1. Особенности психомоторного развития детей с умственной отсталостью. Исследования в области специальной психологии показывают, что проблемы в развитии познавательной деятельности у детей с умственной отсталостью, как правило, сопровождаются недостатками в развитии двигательной и эмоционально-волевой сферы, аналогично, как и нарушения в развитии двигательной сферы сочетаются с недостатками познавательной и эмоционально-волевой сферы. Это подтверждает наличие тесных взаимосвязей между всеми компонентами психомоторики, которые наиболее ярко прослеживается в дошкольном возрасте. Справедливость такого заключения подтверждена изучением психомоторики детей с проблемами в интеллектуальном развития начиная с исследований видных ученых конца XIX - начала XX века (Е.К.Грачева, И.В.Маляревский, Э.Сеген, Ж.Эскироль и др.), всего XX века (Г.Л.Выгодская, Л.С.Выготский, К.С.Лебединская, В.В.Лебединский, Э.И.Леонгард, Е.А.Осипова, М.С.Певзнер, С.А.Райвичер, Г.Е.Сухарева, С.А.Черунов, и др…Именно последний период ознаменован глубоким изучением особенностей развития детей дошкольного возраста с умственной отсталостью разной степени выраженности и детей с задержкой психического развития. У части из них (прежде всего, это дети с задержкой развития церебрально-органического генеза) проявления нарушений психомоторики близки к картине легкой умственной отсталости..Первый год жизни ребенка имеет важнейшее значение в становлении всех компонентов психомоторики: двигательного, эмоционально-волевого и познавательного, которые медленно начинают дифференцироваться и обособляться друг от друга. Успешность этого процесса определяется взаимодействием биологических и социальных факторов, которые постепенно начинают играть все более существенную роль. Роль биологических и социальных факторов в развитии каждого компонента неравноценна. В этот возрастной период наиболее высокими темпами происходит развитие мозга, которое обеспечивает благоприятную биологическую основу изменений в психомоторике и в большой мере определяет восприимчивость ребенка к внешним социальным воздействиям. Более позднее освоение основных видов движений и качественные их особенности отрицательно влияют на общее развитие ребенка..Эмоциональное общение ребенка со взрослым оказывает особое влияние на психомоторное развитие ребенка на первых этапах онтогенеза. В процессе общения у ребенка создается радостное настроение, проявляющееся в наличии комплекса оживления, повышается общий жизненный тонус, усиливается его собственная активность, что способствует быстрому двигательному и сенсорному развитию. Ситуативно-деловая форма общения с окружающими и возникающая во втором полугодии жизни и предметно- манипулятивная деятельность обеспечивают переход к следующей стадии развития - раннему. Принимая форму совместной деятельности, в ходе которой взрослый демонстрирует элементарные действия, а также помогает их выполнить (А.В. Запорожец), общение продолжает выполнять функцию одного из важнейших социальных факторов, обозначенных еще Л.С.Выготским, определяющих успешность психомоторного развития ребенка. У детей с проблемами в интеллектуальном развитии эмоциональное общение с взрослыми, являющееся предпосылкой возникновения сотрудничества, необходимого для овладения предметной деятельностью, начинает складываться лишь к концу первого - началу второго года жизни. У большинства детей с проблемами в интеллектуальном развитии в дошкольном возрасте преобладают ситуативно-деловая и ситуативно-познавательная формы общения. К 7-8 годам у многих детей с задержкой психического развития и у отдельных с легкой умственной отсталостью появляется внеситуативно- познавательная форма общения. Кроме того, у детей с умственной отсталостью наблюдается выраженное своеобразие эмоционального и социально-личностного развития…Недостатки словесной регуляции действий детей с интеллектуальной недостаточностью обусловлены, по мнению В.И.Лубовского, тремя группами причин. Во-первых, это нарушения моторики (запоздалое ее развитие и в большей или меньшей степени выраженная недостаточность (как функциональная, так и органическая) двигательного анализатора). Во-вторых, это недостаточность дословесных уровней регуляции действий, дефицит межсенсорных связей, и, прежде всего, недостаточность зрительно-двигательной координации. В-третьих, это недостаточность самой словесной системы, т.е. непрочность словесной памяти и трудности «соотнесения содержания словесной инструкции с малознакомыми, неавтоматизированными движениями»…В этот возрастной период наиболее высокими темпами происходит развитие мозга, которое обеспечивает благоприятную биологическую основу изменений в психомоторике и в большой мере определяет восприимчивость ребенка к внешним социальным воздействиям. Более позднее освоение основных видов движений и качественные их особенности отрицательно влияют на общее развитие ребенка. Многие дети проявляют или крайне низкую, или чрезмерно высокую хаотичную двигательную активность. Походка примерно четверти детей младшего дошкольного возраста является неуверенной, неустойчивой, шаркающей, неритмичной. При ходьбе, беге и прыжках они излишне напрягают мускулатуру всего тела, чрезмерно размахивают руками, плохо координируют движения рук и ног. Долго не могут научиться прыгать на одной ноге, перепрыгивать с места на место на двух ногах и т.п.

3. Анатомо-физиологические изменения мозга и ВНД у детей с умственной отсталостью. Какими бы приемами ни исследовались дети-олигофрены (клиническое наблюдение, экспериментально-психологическое исследование, исследование высшей нервной деятельности) отчетливо выступает ведущий симптом - недоразвитие способности к отвлечению и обобщению (М. С. Певзнер). М. С. Певзнер выделяет   ведущий,  основной симптом, который и позволяет установить   закономерную взаимосвязь между отдельными   симптомами в самой картине олигофренического слабоумия.Как показали исследования Е. Н. Правдиной-Винарской, у всех обследованных детей-олигофренов была обнаружена остаточная, преимущественно кортикальная, неврологическая симптоматика. У части детей обнаруживались остаточные симптомы поражения других отделов (стволовая часть мозга, подкорково-диэнцефальная область и мозговые оболочки). Наличие у исследованных детей остаточной неврологической симптоматики является доказательством перенесенного в прошлом органического поражения центральной нервной системы.Исследование электрической активности мозга детей-олигофренов, проведенное Л. А. Новиковой, показало, что в подавляющем большинстве случаев электрическая активность мозга исследованных детей-олигофренов отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же возраста.Электроэнцефалограмма олигофренов характеризуется худшей выраженностью альфа-ритма. Альфа-ритм в затылочной области коры регистрируется у 75% исследованных нормальных детей 13—16 лет и только в 19% у детей-олигофренов того же возраста. По сравнению с нормой при исследовании детей-олигофренов резко возрастает число случаев, в которых регистрируются патологические медленные волны. Особенно большое значение имеет тот факт, что у многих олигофренов на электроэнцефалограммах среди медленных волн встречаются типичные «дельта-волны», отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией. «Дельта-волны» характеризуют глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов и обычно встречаются при органических поражениях мозга. Характерным для электроэнцефалограммы детей-олигофренов является изменение электрической активности мозга во всех областях коры.При исследовании наряду с регистрацией электроэнцефалограммы в состоянии покоя применялся метод записи биотоков при ритмическом световом раздражении. Эти исследования, проведенные в электрофизиологической лаборатории Института дефектологии АПН РСФСР Н. Н. Зислиной, показали, что кора нормально развивающегося ребенка усваивает частые ритмы световых мельканий, что свидетельствует о ее высокой функциональной подвижности . В то же время у подавляющего большинства детей-олигофренов наблюдалась либо очень нечеткая перестройка корковых ритмов на высокую частоту  световых мельканий, либо ее полное отсутствие . В отличие от здоровых детей у олигофренов можно было наблюдать настройку на низкие частоты световых мельканий.Отсутствие у олигофренов перестройки на высокие ритмы световых мельканий и наличие перестройки на низкие частоты световых мельканий служат показателем сниженного уровня функциональной подвижности мозга у детей-олигофренов. Исследование особенностей высшей нервной деятельности  детей-олигофренов проводилось В. И. Лубовским. В результате проведенных исследований, в которых была применена двигательная условно-рефлекторная методика с речевым подкреплением, у детей-олигофренов удалось установить наличие ряда   патологических изменений высшей нервной деятельности.Изучая патологию высшей нервной деятельности, И. П. Павлов придавал большое значение нарушениям подвижности нервных процессов. И. П. Павлов обратил особое внимание на персеверации при различных психических заболеваниях и расценил их как проявление   нарушения подвижности нервных процессов, патологическую инертность. О важнейшей роли параметра подвижности в высшей нервной деятельности говорят результаты ряда сравнительно-физиологических исследований (Л. Г. Воронин, Д. А. Бирюков и др.).В этих исследованиях было показано, что совершенствование общих свойств центральной нервной системы в эволюционном аспекте в наибольшей мере идет по линии увеличения подвижности нервных процессов. Результаты исследований высшей нервной деятельности детей-олигофренов и многочисленные клинические факты дают основание считать, что нарушение подвижности  нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении.

2. Микроцефалия. Клинико-педагогическая характеристика. Экзогенно-эндогенные формы олигофрении. Микроцефалия (греч маленькая голова) — заболевание, при котором объём мозга меньше обычного. Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врожденной микроцефалии — внутриутробные инфекции, такие как краснуха, цитомегаловирус(герпес), токсоплазмоз ( паразитарное заболевание человека и животных, вызываемое токсоплазмами. Источник инвазии — различные виды домашних и диких млекопитающих (кошки, собаки, кролики; хищники, травоядные, грызуны и др.) и птиц.) Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни.  Ребенок рождается с уменьшенной головой. Роднички и швы между костями уже закрыты. В дальнейшем, по мере роста, лицевой отдел черепа все более, и более увеличивается (преобладает над мозговым). При этом отмечают сужение головы кверху, низкий лоб, выступающие надбровные дуги, большие, оттопыренные, низко расположенные уши, высокое, узкое небо. Обнаруживаются значительные изменения моторики и интеллекта. Подавляющее число больных имеют различную степень интеллектуального недоразвития. Эмоциональная сфера относительно сохранена. В зависимости от особенностей темперамента больные микроцефалией делятся на 2 группы: торпидную и эретическую. Больные 1-й группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастностью к окружающему; больные 2-й группы, наоборот, чрезвычайно подвижны, суетливы. Дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Неврологические симптомы выражены относительно негрубо: отмечаются нарушения черепной иннервации, анизорефлексия, легкие расстройства координации движений и др. Прогноз целиком определяется развитием интеллекта. При легких степенях нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентируются в окружающем, приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой степени умственной отсталости и нарушениях моторики дети нуждаются в опеке. 1 вариант Экзогенно-эндогенные формы олигофрении. Фетопатия- следствие повреждение плода с 9 нед. до рождения. Пороки встречаются сравнительно редко представлены в виде перцессивных эмбриональных структур. Н-р: крипторхизм(отсутствия яичка в мошонке ), гипоплазия какого-либо органа или всего плода. На ранних стадиях развития плода в фазе функциональной активности поражение плода может привести к пороку развития. Нарушаются интеллектуальные процессы, отмечаются определенные трудности , которые возникают между воздействием патогенного фактора в анамнезе и возникают интеллектуальные нарушения ребенка. При легкой у.о. имеет место сочетание ряда патогенных влияний, таких как генетические, так и экзогенные. В 60-80 % случаев так и не удается определить специфические причины фактора. Внутриутробное заражение эмбриона и плода путем проникновения через плаценту путем околоплодных вод. По данным вирусологов среди внутриутробных нарушений перенесенные матерью особенно в первые месяцы приводит к поражению многих ф-й. Тератус- уродство: вирусы краснухи, цитомегалии, герпес, корь, вирус гепатита и другие. При внутреотробной инфекции у новорожденных нередко отмечается петехии- точечные кровоизлияния, экхимозы- маленькие синячки. Это связанно с хрупкостью сосудов и тромбоцитопатией(состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе). Гепатоспленомегалия- увеличение селезенки и печени. Вирусные гепатиты(A B C D E и др). Пути заражения: 1.через пищу и воду(HAV, HEV); 2 через шприцы и иглы(HAV, HEV- иногда; HBV, HCV, HDV);3 Половым путем(гетеросексуалы)- HAV(иногда), HBV;HCV, HDV, HEV-возможно; 4 Половым путем(гомосексуалы)- HAV, HBV; HCV, HDV, HEV-возможно; 5 от матери к ребенку(HBV; HCV, HDV-возможно; HEV-гибель беременной); 6 татуировки(HBV, HCV, HDV-возможно). Вирус D- дефектен и поэтому неактивен, но при совместном заражении вируса B и D он восстанавливает свою активную функцию за счет вируса В, что приводит к тяжелой форме заболевания и летального исхода. Частота хронизаций вирусных гепатита: А-0%(выздоровление);В- 5-10%(хроническая форма –цероз печени и рак); С- 80-50% (хроническая форма); D- -; Е- смерть. 2 вариант Микроцефалия. Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была описана в XIX веке(И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов, 1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является гетерогенным. Различают истинную (наследственную) и вторичную (экзогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возникать при облучении плода рентгеновскими лучами. Среди умственно отсталых детей микроцефалия  составляет около 10% Наследственная форма микроцефалии  генетически неоднородна и может наследоваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу (G. Koch, Р. Paine). Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительночаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные инфекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии имеют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными, в том числе с очаговыми неврологическими, симптомами. Эти больные могут отставать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение. Гипотиреоидные  формы  олигофрении(кретинизм).Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндокринными расстройствами, при которых обнаруживается психическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов  многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические)формы заболевания, наследующиеся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще .В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие гиперкомпенсаторной гипертрофии. Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахицефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка развития зубов.В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще выявляется общая мышечная гипотония и вегетативная дистония.Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии (Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокринного синдрома (Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства настроения.Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемого бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян и др.). В ряде случаев применение тиреоидина предупреждает развитие тяжелых дефектов психического и физического развития.

4. Атипичные и осложненные формы олигофрении Типичной олигофрении всегда свойственны тотальность психического недоразвития, которая касается не только интеллектуальной деятельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления. У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического развития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности. На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональностью. В эмоциональной сфере отмечаются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность высших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей. Поступкам детей- олигофренов свойственны отсутствие целенаправленности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и негативизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушаемостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств. К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении относятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптомами. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные варианты олигофрении. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одностороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках парциального психического недоразвития.  Атипичная Олигофрения, обусловленная врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п. Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. У больных хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они болтливы, эйфоричны, благодушны, лишь некоторые раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические, признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типи чны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено. Краниостеноз — следствие преждевременного заращения черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает различно выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома. При осложненных формах олигофрении легкой и средней степени в структуре психического недоразвития наблюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифические для олигофрении. Наиболее часто встречаются такие синдромы, как эйфорический, апатико-абулический и дисфорический. При эйфорическом синдроме отмечается стойко повышенное настроение с оттенком всеблаженства, беспечностью, беззаботностью, безразличием к окружающему, иногда — с сюжетно-однообразными фантазиями, касающимися узкого круга интересов больного, которые отражают его интеллектуальный дефект. В отличие от лиц с гипоманиями здесь отсутствует стремление к деятельности.  Близок к этим состояниям мориоподобный синдром («мория» с греч. -  нелепость, ребячество): нелепая дурашливость, двигательная расторможенность, показное стремление подшутить над окружающими, устроить им неожиданный сюрприз и т. п. Но этот синдром в судебно-психиатрической клинике при олигофрениях встречается редко, он более характерен для церебральных опухолей с лобной локализацией, для интоксикационных психозов, травматических поражений мозга.При апатико-абулическом синдроме в рамках олигофрений отмечаются эмоциональная бедность, общая вялость, бездеятельность, медлительность, скованность, замедленная реакция на все окружающее, низкая способность к психическому напряжению, психомоторная заторможенность, слабость побуждений, аспонтанность, астрессовость. Для дисфорического синдрома характерна триада: а) тоскливо-злобная окраска настроения; б) истероформные включения; в) преобладание депрессивного аффекта, нередко с ипохондрическими компонентами. В целом для олигофренических дисфорий при их возникновении характерно недостаточно четкое восприятие окружающего мира. В некоторых случаях на высоте эмоционального напряжения встречаются истерические припадки или сужение сознания, склонность к сверхценным образованием и даже рудиментарным бредовым построениям — обычно непродолжительным, исчезающим по мере уменьшения аффективного напряжения.

5. Особенности олигофрении при недостаточности структур переднего мозга (лобный синдром). Синдром Клайнфелтера (47, XXY) описан Н. F. Кlinefelter, Е. С. Reifenstein, F. J. Albriglit в 1942г. Его частота в мужской популяции составляет в среднем 0,2%, среди умственно отсталых — 1 — 2%, а среди мертворожденных — 3,4% (Н. П. Бочков, Л. О. Бадалян,  Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман). Выделяются два типа телосложения: для одних больных характерен высокий рост с астеническими чертами  телосложения, для других — евнухоидные пропорции и гинекомастия, которая может быть одно или двусторонней. Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. В качестве особенностей структуры интеллектуального дефекта в детском возрасте у большинства больных можно отметить сочетание интеллектуальной недостаточности с относительно более глубокой незрелостью эмоционально-волевой сферы, которая по своим проявлениям приближается к психическому инфантилизму. У этих больных, наряду с недостаточностью внимания, восприятия, памяти и абстрактного мышления, более резко и рельефно обнаруживаются чрез-мерная внушаемость, подражательность, подчиняемость, недостаточность самостоятельности, чрезмерная привязанность к близким, нередко с элементом назойливости.Настроение обычно повышенное, с эйфорическим оттенком, имеет тенденцию к беспричинным колебаниям, иногда отмечается склонность к эксплозивным аффективным вспышкам. У таких больных рано проявляется недостаточное чувство долга, ответственности, активности и неспособность к длительному волевому усилению и напряженной деятельности. Эти особенности эмоционально-волевой сферы как бы выступают на первый план в структуре олигофренического дефекта и утяжеляют общую клиническую картину психического недоразвития при синдроме Клайнфелтера. У части больных, преимущественно при наличии легкого психического недоразвития, с началом обучения в школе и особенно в пубертатном и постпубертатном возрасте появляется сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта. У больных начинает преобладать гипотимический фон настроения, нередко с раздражительностью, легко возникают невротические и патохарактерологические реакции. Кариологическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY) . Реже встречаются варианты синдрома с кариотипом 48, XXXY и 49, ХХХХХ, соответственно с двойным и тройным половым хроматином. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе. 

7. Нарушения поведения детей с интеллектуальной недостаточностью. Дезадаптивное поведение, включаясь в картину нарушения при интеллектуальной недостаточности, вторично обусловливается негативными особенностями аффективной сферы и недостаточностью социальной компетентности умственно отсталых подростков. Преодоление негативного влияния этих факторов в подростковом возрасте возможно на путях реализации системы методов и приемов коррекционно-психологической работы, направленной как на самого ребенка, так и на его микро- и макросоциальное окружение.Исследования в области специальной психологии и педагогики показали, что наличие отклонений в психофизическом развитии школьников отрицательно влияет на развитие познавательной сферы и межличностного общения, приводит к существенным недостаткам в формировании представлений об окружающих людях и в установлении полноценных контактов с ними, а также к нарушениям поведения, проблемам в их социально-педагогической адаптации и реабилитации.Проблема исследования порождена противоречием между необходимостью оказания своевременной психолого-педагогической помощи учащимся с интеллектуальной недостаточностью и наличием стойких негативных стереотипов, распространенных в клинической, социально-педагогической и психологической практике, в отношении возможностей психолого-педагогической коррекции социально-дезадаптивного поведения детей указанной категории.Исходя из положения Л.С. Выготского о наличии общих закономерностей нормального и аномального развития, формирование нормативного (социально-приемлемого) поведения у умственно отсталых школьников протекает по тем же законам, которые определяют развитие нормально развивающегося ребенка. Основываясь на это положение нами была разработана методика формирования социальной компетентности умственно отсталых учащихся, которая может быть использована для совершенствования содержания и методов психологической работы с детьми с интеллектуальной недостаточностью. Определено направление деятельности психологов и педагогов по нормализации поведения учащихся коррекционных образовательных учреждений VIII вида.

6. Дифференциальный диагноз олигофрении и тяжелых нарушений речи. Роль патопсихологических исследований.В СТЕПЕНИ ДЕБИЛЬНОСТИХарактерным для них является позднее развитие речи. Резкое отставание наблюдается уже в период доречевых вокализаций. Если в норме спонтанный лепет у детей появляется в период от 4 до 8 месяцев, то у умственно отсталых детей лепет отмечается в период от 12 до 24 месяцев (И. В. Карлин, М. Стразулла).По мнению Касселя, Шлезингера, М. Зеемана, у умственно отсталых детей с дебильностью первые слова появляются позднее 3 лет. Исследования И. В. Карлина и М. Стразуллы показали, что первые слова у этих детей появляются в период от 2,5 до 5 лет. (В норме появление первых слов у детей от 10 до 18 месяцев).Значительное отставание отмечается у умственно отсталых детей в появлении фразовой речи. При этом временной интервал между первыми словами и фразовой речью у них более длительный, чем у нормальных детей.Развитие моторики, в том числе и речевой, у умственно отсталых детей протекает замедленно, недифференцированно. Точность речевых движений обеспечивается двояким контролем. Оказывается неточным как слуховой, так и кинестетический контроль.Анализируя особенности речи у умственно отсталых школьников, В. Г. Петрова выделяет комплекс многообразных факторов, обусловливающих нарушения их речи, отмечая, что основной причиной аномального развития и нарушений речи у умственно отсталых детей является недоразвитие познавательной деятельности.Снижение уровня аналитико-синтетической деятельности проявляется в нарушении фонематического восприятия, сложной психической деятельности по дифференциации звуков речи. Нарушение познавательной деятельности приводит к трудностям усвоения семантической стороны языка, поэтому умственно отсталые дети с трудом овладевают сложными по семантике словами (абстрактными, обобщенными) и грамматическими формами (например, сложноподчиненными предложениями с придаточными цели, причины и др.).В связи с общим недоразвитием аналитико-синтетичес-кой деятельности у них затруднено формирование всех языковых обобщений, замедленно и качественно иначе, чем нормальные дети, усваивают они закономерности языка.Ограниченность представлений об окружающем мире, слабость речевых контактов, незрелость интересов, снижение потребности в речевом общении представляют собой значимые факторы, обусловливающие замедленное и аномальное развитие речи у умственно отсталых детей. Наряду с этим имеют место и другие факторы, вызывающие у них нарушения речи: аномалии в строении речевого аппарата, обусловливающие ринолалию, механическую дислалию, локальное органическое поражение подкорковых отделов головного мозга, приводящее к возникновению органического заикания, дизартрии.Нарушения речи у умственно отсталых детей носят системный характер. У них оказываются несформированными все операции речевой деятельности: имеет место слабость мотивации, снижение потребности в речевом общении, грубо нарушено программирование речевой деятельности, создание внутренних программ речевых действий, реализация речевой программы и контроля за речью, сличение полученного результата с предварительным замыслом, его соответствие мотиву и цели речевой деятельности.При умственной отсталости в различной степени нарушены операции и уровни порождения речевого высказывания (смысловой, языковой, сенсомоторный уровни). Наиболее недоразвитыми оказываются высокоорганизованные, сложные уровни (смысловой, языковой), требующие высокой степени сформированности операций анализа, синтеза, обобщения. Сенсомоторный уровень речи у этих детей страдает по-разному. К старшим классам у большинства школьников происходит коррекция нарушений сенсорно-перцептивного и моторного уровня, полное устранение дефектов фонетической стороны речи (звукопроизношения, просодических компонентов). В то же время семантический и языковой уровни развития у этих детей не достигают нормы.Нарушения речи у умственно отсталых детей разнообразны по своим проявлениям, механизмам, уровню и требуют дифференцированного подхода при их анализе. Симптоматика и механизм речевых расстройств у этих детей определяются не только наличием общего недоразвития мозговых систем, что обусловливает системное нарушение речи, но и локальной патологии со стороны систем, имеющих непосредственное отношение к речи, что еще более усложняет картину нарушений речи при умственной отсталости.Выделяются две группы олигофрении (Г. Е. Сухарева, Р. А. Белова-Давид): 1) олигофрения с недоразвитием речи; 2) атипичная олигофрения, осложненная речевым расстройством.У детей с умственной отсталостью встречаются все формы расстройства речи, как и у нормальных детей (дислалия, ринолалия, дисфония, дизартрия, алалия, дислексия, дисграфия, заикание, афазия и др.). Преобладающим в структуре системного речевого нарушения является семантический дефект.Нарушения речи у умственно отсталых детей характеризуются стойкостью, они с большим трудом устраняются, охраняясь вплоть до старших классов вспомогательной школы. Патопсихология — раздел медицинской психологии, имеющий клиническиприкладное значение. Патопсихология изучает психические расстройства психологическими и в первую очередь экспериментальнопсихологическими методами.Основные задачи патопсихологического исследования:1.Уточнение особенностей наблюдающихся у больного психических расстройств для дифференциальной диагностики (обнаружение расстройств мышления и эффективности, характерных для шизофрении или эпилепсии либо позволяющих отличить психопатию от психопэтоподобно протекающей шизофрении; выявление типичных для органических деменций расстройств пзмяти, интеллектуальной деятельности, речи, гнозиса, праксиса и т. д.).2.Установление степени выраженности психического дефекта, особенно важное при решении вопросов судебной, военной и трудовой психиатрической экспертизы (например, вынесение экспертного решения по поводу совершившего правонарушение больного, страдзющего эпилепсией, в зависимости от глубины интеллектуального снижения; определение уровня интеллектуальной деятельности призываемого на военную службу; установление инвалидности в зависимости от сохранности уровня интеллектуальномнестических процессов у больного церебральным атеросклерозом; установление уровня интеллектуальной деятельности ребенка и решение на медикопедагогической комиссии вопроса о том, должен он учиться в обычной школе или вспомогательной — для умственно отсталых детей).3.Получение объективных данных для оценки эффективности лечения психически больных и характеристики воздействия того или иного терапевтического метода.

8. Умственная отсталость при гемолитической болезни новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще-всего по резус-фактору, и является одной из причин олигофрении. Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, составляет 1 на 250 — 300 родов (Л. О. Бадалян, Ю. Е. Вельтищев, В. А. Таболин). Заболевание развивается у «резус-положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от «резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицательная». Резус-фактор плода проникает через плаценту в организм «резус-отрицательной» матери, который иммунизируется и начинает вырабатывать антирезус-антитела. Последние в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ведут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемолизе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воздействуя на гемопоэтическую систему (костный мозг, селезенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизируется только одна из 25 — 30, «резус-отрицательных» женщин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности (частота «резус-отрицательного» населения составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беременность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери которых также были «резус-отрицательными». Для появления конфликта имеет значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возникновения и появления более тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последующей беременностью вследствие сенсибилизации организма матери. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к нарушению билирубинового обмена и накоплению непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В связи со способностью непрямого билирубина растворяться в липоидах в первую очередь поражаются ткани, богатые липоидо содержащими соединениями: базальные ганглии и кора головного мозга, печень, надпочечники и др. По-следствия токсико-аноксического поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиновой энцефалопатией (С. Э. Ганзбург, В. А. Таболин). Для клинических проявлений билирубиновой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жизни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, плохо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий развития и диспластических признаков, как правило, не отмечается. Однако нередко наблюдается нарушение формирования зубов, их неправильный рост и предрасположенность к кариесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований,  относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косоглазие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца», а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха.Клинические проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от -легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется: своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калижнюк). В структуре олигофреничвского дефекта большой  удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отмечаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость активного внимания и нарушения деятельности. Для речи больных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость звукопроизношения и элементы сенсорной афазии.Черты органической психики проявляются также в повышенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком настроение легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритичны к своим возможностям. негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаруживают недостаточное чувство дистанции. Более сложная структура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии. Наглядно-действенного мышления. У больных, особенно страдающих парезами и параличами, могут наблюдаться также расстройства пространственного анализа и синтеза. Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120— 150 мл на 1 кг массы тела.

9. Психических дизонтогенез. Его роль в формировании интеллектуальных нарушений. «Психический дизонтогенез» - нарушение психического развития в детском и подростковом возрасте, в результате расстройства и созревания функций и структур головного мозга. Причины: экзогенные (экология, вода, питание); патогенные (соц.родовые факторы негативного воздействия); сочетание биолог.и патогенных.2 типа псих.дизонтогенеза: ретардация – запаздыване или приостановка психического развития (ЗПР). Асинхрония – опережение в развитии одних функций и отставание других (дисгармония, искажение).Сухарева и Лебединский выделяют 6 видов псих. дизонтогенеза. - общее стойкое недоразвитие: наиболее типично раннее время поражения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем, в первую очередь наиболее сложных, обладающих длительным периодом развития. Этиология: генетические пороки развития, диффузные поражения незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнатальных воздействий, обуславливает первичность т тотальность недоразвития мозговых систем. Вторичный дефект имеет сложный «кольцевой» характер. Типичный пример – олигофрения.- задержанное развитие:  характерно замедленный темп формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией а более ранних возрастных этапах. Этиология: может быть вызвано генетическими факторами, соматогенными (хрон.заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), церебрально-органическая недостаточность резидуального характера (инфекции, интоксикации, , травмы мозга). При этом ЗР эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантов инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Характерна мозаичность поражения, при которых наряду с дефицитными функциями имеются и сохранные. - поврежденное развитие: этиология аналогичная первым двум. Отличие патогенеза связано с боле поздними (после 2-3 лет) патологическим воздействием на мозг, когда большая часть мозговых систем в значительной степени уже сформирована и их недостаточность проявляется в признаках повреждения. Пример – органическая деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетических более молодых образований (лобных систем), в более старшем возрасте м.б.и первичное повреждение лобных систем.  - дефицитарное развитие: связано с нарушениями (грубым недоразвитием или повреждением) отдельных анализаторных систем: слух, зрение, речь, опорно-двигательный аппарат, инвалидизирующие хронические соматические заболевания. Первичный дефект  анализатора либо определений соматической системы ведет к недоразвитию функций связанных с пострадавшей опосредованно.  Нарушения частных психических функций тормозят развитие в целом. Прогноз такого развития связан с глубиной поражения данной функции, решающие значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы, других сенсорных и регуляторных систем. Дефицитарное развитие при нарушениях отдельных сенсорных систем дает наиболее яркие примеры компенсации за счет сохранности других каналов связи и интеллектуальных возможностей, осуществляется за счет адекватно воспитания и обучения.- искаженное развитие: сложное сочестание общего недоразвития, задержанного, поврежденного и ускоренного развития отдельных психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований. Часто связано с процессуальными наследственными заболеваниями; яркий пример при РДА. Его этиология и патогенез неясен, в значительной части случаев речь идет о ранней шизофрении. Для искаженного развития характерна выраженная асинхрония. (преждевременное развитие речи опережает формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте вербального интеллекта опережает становление предметных навыков. Большое значение имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не «подтягивают» развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в тяжелых случаях они «зацикливаются», что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действий.- дизгармоничное развитие: по структуре напоминает искаженное развитие. Сходство состоит в сочетанием явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Наблюдается и сходное с искаженным развитием нарушение иерархии в последовательности развития психических функций. Отличие от искаженного развития состоит в том, что основой этого вида является текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а рожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Модель развития - ряд психопатий , в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности в результате неправильного условий воспитания. Степень выраженности психопатий зависит преимущественно от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствует формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований.При одном и том же заболевании могут наблюдаться  различные варианты дизонтогенеза. Напр.при ранней детской шизофрении можно наблюдать как задержанное и искаженное развитие, так и более грубую форму – недоразвитие (олигофренический плюс) и даже поврежденное развитие (при злокачественном течении процесса).

10. Гидроцефалия. Клинико-психолого-педагогическая характеристика. Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количе- ства цереброспинальной жидкости в вентрикулярной систе- ме — представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В отдельных случаях она является основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания, что и дает основание вы- делить ее в относительно самостоятельную форму олигофре- нии. Принято различать следующие формы гидроцефа- лии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хро- ническую, компенсированную и декомпенсированную. Клинические проявления гидроцефалии имеют характер- ные особенности. Обращает внимание увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с вы- пуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухаю- щими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечиваю- щей венозной сетью. В отдельных случаях окружность чере- па достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблю- даются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг. Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб- разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами.  Психическое состояние больных гидроцефалией характе- ризуется особенностями, описанными Т. П. Симсон, Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалевым и др. Сте- пень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается. склонность к рассуждательству. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброже- лательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; ре- же отмечается раздражительность, склонность к аффектив- ным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. Дина- мика клинических проявлений зависит от характера ликво- родинамических нарушений. У части больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субком- пенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявляться, несмотря на значительную внутрен- нюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологи- ческие симптомы, сопровождающиеся ухудшением психиче- ского состояния больных. Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании данных клиники и рентгенологического обследования.

11. Алкоголизм родителей, как причина умственной отсталости. Алкогольный синдром плода. АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА (алкогольная эмбриофетопатия, фетальный алкоголизм) объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до и во время беременности. В основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкоголя и продуктов его распада (ацетальдегида и др. ) на организм ребенка. Этому способствуют легкая проходимость алкоголя через плаценту, отсутствие алкогольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной РНК, развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др. Клиническая картина разнообразна и в большинстве случаев представлена четырьмя группами симптомов: пре- и постнатальная дистрофия; черепно-лицевая дизморфия; соматические уродства; повреждения мозга. Пре- и постнатальная дистрофия - основное клиническое проявление алкогольного синдрома, коррелирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой тела и недостаточной длиной тела. После года у этих детей скорость роста составляет 65%, а скорость прибавления в массе - 38% от нормальных цифр. Черепно-лицевая дизморфия настолько типична, что дала повод для определения "лицо ребенка с алкогольным синдромом". Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпикантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка. Соматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др. Поражение нервной системы может проявляться сразу после рождения (тремор, спонтанные клонические судороги, опистотонус, мышечная гипотония и др. ) и в отдаленные сроки постнатального развития (умственная отсталость, окклюзионная гидроцефалия и др. ). По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тяжелую. Являясь довольно редким, алкогольный синдром плода считается самой известной причиной умственной отсталости вследствие его явной связи с интеллектуальными нарушениями. Распространенность его в Соединенных Штатах - приблизительно 0,7 на 1000 живых новорожденных (Центр контроля заболеваемости, 1995), с несколько большей распространенностью среди афро-американцев, и особенно среди коренных американцев, у которых алкогольный синдром плода встречается почти в четыре раза чаще (2,7 на 1000 живых новорожденных), чем у основного населения Соединенных Штатов.Алкогольный синдром плода характеризуется дисфункцией центральной нервной системы, аномалиями черт лица и задержкой развития ниже 10-го процентиля. Механизм, вызывающий подобные аномалии, не совсем ясен, но считается, что в нем участвуеттератогенное (относящееся к нарушению развития плода) влияние алкоголя на развитие центральной нервной системы, а также родственные повреждения, происходящие от связанных с алкоголизмом проблем с питанием и метаболизмом (Steinhausen, Willms & Spohr, 1994). Кроме интеллектуальных недостатков, дети, страдающие алкогольным синдромом плода, зачастую имеют длительные проблемы, сходные с гиперкинетическим расстройством и синдромом дефицита внимания, включая дефицит внимания, недостаточный контроль собственных импульсов и серьезные поведенческие проблемы. В среднем, их IQ соответствует легкой степени умственной отсталости (Streissguth, Barr, Bookstein, Sampson & Olson, 1999).<Особенности детей с алкогольным синдромом плода: кожные складки в уголках глаз, плоская переносица, короткий нос, углубления между носом и верхней губой, небольшой объем головы, узкие глаза, мелкие черты лица и тонкая верхняя губа.>

13. Определение понятия умственной отсталости в отечественной и зарубежной литературе. В зарубежной литературе существует несколько подходов к определению умственной отсталости, основанных главным образом на данных психометрического исследования.В отечественной психиатрии под понятием «умственная отсталость» подразумевается совокупность патологических состояний, имеющих многовариантные этиологию, патогенез и клиническую картину. Ранее эти патологические состояния объединялись под названием олигофрения, поскольку именно дети-олигофрены составляют основной контингент коррекционных школ VIII вида. Важно отметить, что именно термин «умственная отсталость» используется в международных нормативных актах и документах, например в Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) Всемирной организации здравоохранения.Умственная отсталость в виде интеллектуального дефицита как формы дизонтогенеза центральной нервной системы на различных этапах ее развития представляет собой непрогредиентное патологическое состояние, характеризующееся большим разнообразием клинических и психолого-педагогических проявлений. Данное патологическое состояние обусловлено морфофункциональными изменениями, происходящими в мозговой и других тканях человека на различных этапах онтогенеза (преимущественно начальных – эмбриогенеза, фетогенеза, а также и на ранних стадиях постнатального развития).Любая вредность, действующая на еще не до конца сформированный организм, приводит к общей или частичной задержке его развития. Длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонениям в его дифференцировании, а, следовательно, и к нарушениям в психическом развитии ребенка. Выраженность и формы умственной отсталости зависят от времени влияния повреждающих биологических и неблагоприятных социальных факторов, локализации и распространенности болезненного процесса, а также его интенсивности.Умственная отсталость характеризуется общими клиническими признаками. Основной признак - общее недоразвитие всех сложных форм психической деятельности. При этом патологическом состоянии - врожденном или приобретенном в возрасте до 3-х лет - страдают интеллект, мышление, восприятие, память, внимание, речь, двигательная и эмоционально-волевая сферы.Причины умственной отсталости заключаются в неправильном формировании или в поражении головного мозга на ранних этапах его развития. Поэтому отличительной чертой умственной отсталости от приобретенного слабоумия является то, что умственная отсталость представляет собой не снижение функций психики вследствие психического заболевания, а их первоначальное недоразвитие. В случаях приобретенного слабоумия болезненное расстройство психической деятельности возникает у полноценного до этого человека, причем во время обследования удается выявить остатки прежних навыков и знаний. У лиц с приобретенным слабоумием речь более развита, уровень абстрактного мышления более высок, имеется резкое несоответствие между интересами и устремлениями больного до развития слабоумия и после этого.

12. Инфантилизм. Основные формы. Клинико-психолого-педагогическая характеристика. ИНФАНТИЛИЗМ, infantilismus (от лат. iufantilis—детский), отсталость физ. и псих. развития. Название впервые было предложено Ласегом (Lasegue). В 1871 г. Лорен (Lorain) под этим названием описал определенный тип задержанных в общем развитии лиц, сохраняющих и в зрелом возрасте все юношеские черты в отношении роста, пропорций тела и психики . Психический инфантилизм - такая психофизическая незрелость ребенка, которая приводит при неправильном воспитании к задержке возрастной социализации и поведение ребенка при которой не соответствует возрастным требованиям к нему. Предпосылки к психическому инфантилизму создаются конституционально-генетическими, эндокринно-гормональными факторами, гипоксией или инфекционно-токсическими вредностями в период беременности, асфиксией в родах, тяжелыми инфекционными болезнями в первые месяцы жизни. Его развитию способствует эгоцентрическое или тревожно-мнительное воспитание. Первый вариант психического инфантилизма - истинный, или простой (по В. В. Ковалеву), - базируется на задержке развития лобных долей головного мозга, обусловленной описанными объективными факторами и неправильным воспитанием. В результате у ребенка задерживается формирование понимания норм поведения и общения, выработка понятий "нельзя" и "надо", чувства дистанции в отношениях со взрослыми, задерживается созревание способности верно оценивать ситуации, когда следует соответственно их изменениям менять и поведение, а также способности предвидеть развитие событий и, стало быть, возможные опасности и угрозы. Дети с простой формой психического инфантилизма по поведению оцениваются младше своего истинного возраста на 1-2 года, и при поступлении в детский сад возникает потребность поместить такого ребенка в младшую группу, а при достижении им школьного возраста оставить малыша "на дозревание" в детском саду.Психический инфантилизм - это не общая задержка умственного развития. При его наличии дети осваивают фразовую речь в обычные сроки и даже раньше, задают вопросы и рисуют в полном соответствии с возрастными нормативами, своевременно осваивают чтение, счет, психически активны и даже бойки. Они нередко высказывают оригинальные мысли, свежо воспринимают природу. "Нельзя" и "надо" инфантильные дети не воспринимают, а горький плач столь "маленьких" так обезоруживает взрослых, что и время развития этих основополагающих понятий оказывается упущенным. Спохватываются тогда, когда требование выполнять "нельзя" и "надо" вызывает у инфантильного ребенка уже недоумение, обиду и, естественно, бурный протест. И он капризно требует того, что нельзя, не приемлет то, что надо, и желает, чтобы все было, как он хочет. Инфантильные дети добры, но результат их развития таков, что они не понимают, когда можно пошалить, а когда нельзя, так как в семье неприятность или горе. Для инфантильных детей характерна богатая природная эмоциональность, но она не обогащается параллельным развитием качеств истинного ума, которые обеспечивают полноценную ориентацию и социализацию, а потому не достигает уровня зрелых чувств. Они неподдельно радуются, гневаются, печалятся, симпатизируют, испытывают страх - и все это бурно, через край. Их мимика, как и жестикуляция, жива, выразительна. Но они не знают глубокой любви, истинной печали, настоящей тоски. Им неведомы тревожность и застенчивость. Удручает отсутствие у них эмоциональной сдержанности. В них нет эмоциональной основательности, чтобы плакал, так плакал, а радовался, так уж радовался.Физиологический инфатилиз- В медицине понятием «инфантилизм» обозначают отставание в физическом развитии, которое проявляется у некоторых людей как следствие охлаждения, отравления или инфицирования плода в период беременности, кислородного голодания при родах, тяжёлых заболеваний в первые месяцы жизни, нарушения обмена веществ, нарушений в деятельности некоторых желёз внутренней секреции (половых желёз, щитовидной железы, гипофиза) и других факторов. У таких людей замедляются рост и развитие всех физиологических систем организма.Существует генетически сцепленные варианты инфантилизма.Правовой инфатилизм- Правовой инфантилизм - низкий уровень правосознания и чувства ответственности относительно поведения в рамках права, но высокий уровень желания получить результат (без осознанности последствий, с вероятной осознанностью отрицательного поведения 

14. Соматическое состояние детей с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью. Синдромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью (malformation-retardation syndromes) - это обширная группа нарушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом дифференцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы. Синдромы с множественными врожденными аномалиямиСиндромы с множественными конгенитальными аномалиями и умственной отсталостью (malformation-retardation syndromes) — это обширная группа нарушений, которая в последние десятилетия с наибольшим успехом дифференцируется на отдельные нозологически самостоятельные формы.Понятие "врожденные аномалии" довольно широкое: оно включает как врожденные пороки, так и отклонения в строении тела, представляющие ичаще всего крайние варианты нормы (эпикант, большие уши и т.д.). Последние называют "малыми аномалиями". Если этих аномалий много, то они формируют специфический диспластичный облик.Патогенез интеллектуального недоразвития при этих нарушениях в большинстве случаев остается неясным, но он может быть принципиально различным в разных группах заболеваний.В некоторых случаях в искаженное формирование мягких тканей и скелета по вероятностным*закономерностям вовлекается и ЦНС, т.е. аномалия структуры мозга является одним из симптомов всего комплекса множественных врожденных аномалий развития. В таких случаях порок развития мозга является факультативным симптомом того или иного синдрома. Этот дефект формирования мозга может быть анатомически явным(микроцефалия и др.), а может и проявляться негрубыми нарушениями структуры мозговой ткани, например гетеротропией нейронов в отдельных участках коры, нарушениями пропорций нейронов и глии и т.п. Возможен и другой механизм повышенного сочетания умственной отсталости с тем или иным синдромом. При некоторых из этих заболеваний интеллектуальный дефект может носить вторичный по отношению к основной симптоматике синдрома характер. В этих случаях искаженное формирование органов и тканей, вызывая резкое нарушение каких-либо функций организма, может сказаться на развитии мозга уже в постнатальном периоде.Та или иная нарушенная функция организма, изменение которой вызвано внутриутробным дисгенезом, может обусловить повреждение или замедление созревания анатомо-физиологических структур мозга.Во многих же случаях синдромы с множественными аномалиями развития представляют собой по сути дела еще не раскрытые наследственные дефекты обмена с началом во внутриутробном периоде, но с продолжающимся постнатально действием патогенного фактора. Они сопровождаются биохимическими нарушениями в клетках мозга в течение всего периода развития организма. При таких поражениях умственная отсталость является постоянным симптомом, а имеющаяся "диспластичность" больного еще не свидетельствует о поражении, законченном во внутриутробном периоде. Наследственные заболевания, входящие в категорию синдромов с множественными врожденными аномалиями, представлены тремя этиологически различными группами: 1) хромосомные заболевания; 2) генетические синдромы с неясным типом наследования; 3) моногенно наследуемые синдромы.Значительная часть синдромов с врожденными аномалиями остается еще этиологически неясной и клинически неклассифицированной

15. Особенности соматического состояния детей с умственной отсталостью.Соматически дети с у о практически здоров, но в разных степенях уо наблюдаются физические недоразвития. У детей с ЗПР в соматическом состоянии наблюдаются частые признаки задержки физического развития (недоразвитие мускулатуры, недостаточность мышечного и сосудистого тонуса, задержка роста), запаздывает формирование ходьбы, речи, навыков опрятности, этапов игровой деятельности. И тд(про физическое состояние)

20. Синдром Шерешевского-Тернера и трисомия Х. Клинико-психолого-педагогические особенности.Олигофрении  при  аномалиях  половых  хромосом.Синдром Шерешевского — Тернера.Синдром описан Н. А. Шерешевским в 1925 г. и Н. Tur- nег в 1938 г. Распространенность в женской популяции со- ставляет 0,3 на 1000.  Врожденные аномалии придают больным свое- образный вид: «антимонголоидный» разрез глаз (наружные углы глаз расположены ниже внутренних), эпикант, низкое расположение ушей, короткая и широкая шея с низким уров- нем роста волос придают им старческий вид. Отмечаетсятак- же нарушение строения скелета: деформация грудной клетки, широкая ладонь, клинодактилия мизинцев, укорочение пальцев с поперечной исчерченностью ногтей, вальгусное по- ложение коленных суставов, деформация стоп, реже синдак- тилия и полидактилия. Нередко обнаруживается сращение и укорочение позвонков и spina bifida. С возрастом появля- ется значительное отставание в росте, который, как правило, не превышает 150 см. Нарастают диспропорции телосложе- ния: шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверх ности, которая примерно у половины больных выступает в виде шейной складки, преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей. Конституция строения девочек приближается к мужской. В препубертат- ном и пубертатном возрасте выявляются признаки полового инфантилизма. Ведущими признаками являются аномалии строения внутренних половых органов- . Один из важных признаков заболевания первичная аменорея. Умственное недоразвитие чаще выражено нерезко. У многих больных с возрастом появляется критика к своему состоянию. Обычно трудолюбивые и благодушные, они становятся более замкнутыми, раздражительными. Следует отметить отдельные   случаи умственного недоразвития, достигающего степени  идиотии.При   цитогенетическом  исследовании   в типич- ных случаях в хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома.

16. Дифференциальный диагноз олигофрении и прогрессирующих заболеваний ЦНС.Олигофрения представляет собой особую клиническую форму умственной отсталости, характеризующую общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.Структура дефекта при олигофрении характеризуется тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность — в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений. Выделяется несколько клинических форм олигофрении, дифференциация которых основывается как на этиологических, так и на клинико-патогенетических принципах. В дефектологии наибольшее распространение имеет классификация М. С. Певзнер, согласно которой выделяется пять основных форм олигофрении: неосложненная; осложненная нарушениями нейродинамики по типу повышенной возбудимости либо тормозимости; осложненная нарушениями различных анализаторных систем (зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи); олигофрения с психопато-подобными формами поведения; олигофрения с выраженной лобной недостаточностью. Общие проявления Для всех форм олигофрении типично общее недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Страдают прежде всего высшие формы познавательной деятельности, а именно абстрактное мышление, в то время как эволюционно более ранние составляющие личности (инстинкты) значительно не меняются. Олигофрения характеризуется интеллектуальной недостаточностью, что проявляется в недостаточности восприятия, расстройстве активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Типичны следующие признаки: недоразвитие интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность реакций на переживаемые события, слабость инициативы, недостаточная целенаправленность действий. ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА Помимо установления диагноза слабоумия, важной задачей является точное определение формы олигофрении, что в случае идиотии и (или) имбецильности обычно затруднений не вызывает. Подробно исследуются течение беременности матери обследуемого, характер ее питания, наличие вредностей, течение родов и послеродового периода.Далее план обследования предусматривает диагностику психических, неврологических и физических нарушений. Изучение психического состояния прежде всего направлено на выявление уровня интеллекта и развития речи обследуемого.Также проводятся определенные лабораторные, в том числе биохимические, иммунологические, цитологические иссле- дования, используются патофизиологические и психологические методики для установления причин и степени слабоумия.Дифференциальная диагностика олигофрении проводится со сходными внешне состояниями:педагогической запущенностью;длительной выраженной астенизацией из-за тяжелых соматических болезней и расстройств питания;прогрессирующими психическими заболеваниями и прежде всего шизофренией и эпилепсией, приводящими к развитию выраженного слабоумия.При педагогической запущенности и астенизации адекватная педагогическая и медицинская реабилитация довольно эффективно ликвидирует некоторую задержку психического развития ребенка; при этом не обнаруживаются кардинальные признаки олигофрении - нарушение абстрактного мышления, неспособность выработки понятий и представлений.В процессе дифференциальной диагностики олигофрении от шизофрении (эпилепсии) помимо истории болезни (в случае психического заболевания, как правило, ребенок успешно развивался до определенного времени) обнаруживают типичные симптомы, характерные для этих психических заболеваний. При психозах (шизофрения) крайне типично прогрессирование как общего патологического процесса, так и слабоумия; олигофрения характеризуется стойкостью, отсутствием прогрессирования имеющегося состояния.Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC. К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз),

18. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.В 40х г прошлого века 4 % уо связывали с сифилисом.На данный момент увеличилось в 10р Это привело к вырастанию риск появления врожденного сифилиса. УО в этом случае возникает в следствии специфического поражения плода в период фитогенеза. Бледные трипанемы или спирахеты попадают в организм плода через плаценту. Начиная с 10 нед. Беременности 3-мя путями:1. Через пуповину;2 через лимфотичные щели пупочных сосудов;3 через поврежденную плаценту с током крови матери. Заражени плода происходит чаще при заболевании матери ы первую половину беременности. Различают: 1 ранний врожденный сифилис;2 ранний врожденный сифилис срытный, без клинических проявлений,положительная реакция крови и спино-мозговой жидкости;3 поздний врожденный сифилис-если признаки проявляются через 2 и более года с момента рождения;4 поздний врожденный сифилис без клинических проявлений с положительными серологическими реакциями и нормальным составом спино мозговой жидкости. При заболевании сифилисом сразу после зачатия отмечается в торможении плода в 100% процентах случаев. Недоразвитие гм явл-ся клиническим выражением ,кот выявл-ся олигофренией. Клинические проявления уо разнообразны.Относительно часто встречаются тяжелые формы слабоумия, кот. Обнаруживаются в первый месс после рождения. В соматическом статусе им. Ряд особенностей: диспластичность тела, деформация черепа, седловидный нос, резкая бледность кожи с желтушным оттенком, хронический зловонный знасморк, увеличение печени и селезенки, нефропатия(почки), неправильное развитие костей, саблевидные голени,синдром орл. Робенса. Клиническая картина сифидиса полиморфна. В разные возрасты и периоды одни симптомы меняются на другие. Последствия перенесенного менингоэнцефалита сочит с кожными соматич и неврологическими нарушениями. В ряде случаев ребенок может родиться без клинических проявлений и эти проявления могут возникать в постнатальный период. ЛЕЧЕНИЕ.Проводится с учетом стадии заболевания. Назначаются антибиотики, препараты виспут и йод.Для повышения сопротивляемости организма пирогенал, продипиозан и др. Аутогемотерапия витамину группы В,геогенные стимуляторы . Полноценное лечение в раннем периоде- вылечение. При врожденном сифилисе с первых месс лечение. Профилактическое лечение проводится детям родившимся от матерей с сифилисом, кот. Ранее не лечилось или лечилось, но не достаточно. По окончании лечения дети остаются под наблюдением диспансера в течении 5 лет.

21. Деменции. Классификация и клинически особенности. Деменция — органическое психическое расстройство, проявляющееся расстройствами памяти, снижением интеллекта, изменением личности и не сопровождающееся нарушением сознания. В отличие от умственной отсталости, при которой нарушения отмечают с рождения, деменция — это приобретённое расстройство. В основе деменции всегда лежит органическое поражение головного мозга, хотя часто специфический органический фактор выявить не удаётся. В большинстве случаев деменция необратима. Однако в некоторых случаях при устранении причины деменция поддаётся лечению. Частота. 5% населения старше 65 лет — тяжёлая степень деменции, 16% — лёгкая деменция. По локализации выделяют:корковую — с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);подкорковую — с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));корково-подкорковую (болезнь с тельцами Леви, корково-базальная дегенерация, сосудистая деменция);мультифокальную — с множественными очаговыми поражениями (болезнь Крейтцфельдта — Якоба).По степени тяжести:Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определенный надзор.Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят и сам не говорит). Клиническая картина.Характерный и выраженный признак — нарушения познавательных функций. Другие важные клинические проявления — нарушения поведения, эмоциональные расстройства. Заболевание развивается постепенно, однако часто расстройство обнаруживают после острого ухудшения состояния, вызванного изменением окружающей обстановки или сопутствующими соматическими заболеваниями. Иногда при деменции наблюдают нехарактерные для больных агрессивное поведение или сексуальную расторможённость. При обнаружении изменений личности или поведения больного необходимо поставить вопрос о наличии деменции, особенно если больной старше 40 лет и не имеет текущего психического заболевания. • Нарушения познавательных функций •• Расстройства памяти. При деменции страдает как кратковременная, так и долговременная память, возможны конфабуляции. Для лёгкой деменции характерны умеренные нарушения памяти, в большей степени касающиеся событий недавнего прошлого, например, забывание номеров телефонов, бесед или событий, происходивших в течение дня. В более тяжёлых случаях в памяти удерживается только хорошо заученный материал, а новая информация быстро забывается. На последних стадиях больной может забывать имена близких родственников, свою профессию или даже собственное имя, что проявляется дезориентацией в собственной личности •• Расстройства внимания при деменции проявляется тем, что больные утрачивают способность реагировать на несколько стимулов одновременно, переключать внимание с одной темы на другую •• Расстройства высших функций проявляются агнозией, апраксией, афазией.• Нарушение ориентации во времени, как правило, появляется в самом начале заболевания и всегда предшествует нарушениям ориентации в месте и собственной личности (в отличие от делирия, при котором всегда сохраняется ориентация в собственной личности). Больной с далеко зашедшей деменцией, с выраженными нарушениями ориентации в пространстве легко теряется даже в знакомой обстановке.• Изменения личности и расстройства поведения начинаются постепенно. Усиливаются основные черты личности, характерные для данного больного до заболевания: жизнерадостный и энергичный становится суетливым, беспокойным, а аккуратный и бережливый — жадным и т.д. Усиливается эгоизм, исчезает чуткость и отзывчивость по отношению к другим людям, появляются подозрительность, склонность к мелким обидам и конфликтам. Пациенты становятся сексуально расторможёнными. В отдельных случаях больные бродяжничают, собирают ненужный хлам. В других случаях больные становятся пассивными, безынициативными, бездеятельными, ничем не интересуются, не проявляют интереса к общению. По мере нарастания деменции пациенты становятся неопрятными, нечистоплотными, себя не обслуживают, не реагируют на присутствие окружающих.• Расстройства мышления. Темп мышления замедлен, снижается способность к абстрагированию, логическому мышлению. Пациент не в состоянии решать задачи, обобщать. Речь становится обеднённой, стереотипной, обстоятельной, в далеко зашедших случаях отсутствует. При деменции возможно формирование бредовых идей, как правило, примитивного и нелепого по содержанию. Например, пациентка утверждает, что у неё украли норковую шубу, которой у неё никогда не было. У мужчин нередко развивается бред ревности.• Снижение критического отношения к своему состоянию и окружающему миру наблюдают в большинстве случаев. В стрессовых ситуациях возможно развитие острых тревожно-депрессивных реакций («катастрофические реакции») на субъективное осознание интеллектуальной неполноценности. При частично сохранной критике больные обычно стараются скрывать их интеллектуального дефекта (например, меняют предмет разговора, шутят или пытаются каким-либо другим способом отвлечь внимание врача).• Эмоциональные расстройства крайне разнообразны и изменчивы. У больных часто наблюдают депрессивные состояния, сопровождающиеся тревогой и раздражительностью, безразличием к окружающему, плаксивостью, злобой. В редких случаях отмечают маниакальные состояния с однообразной весёлостью, беззаботностью.  При деменции иногда наблюдают расстройства восприятия (галлюцинации и иллюзии). Например, больной говорит, что он слышит крики детей, которых убивают в соседней комнате. Методы исследования • Лабораторные •• Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В₁₂ и фолиевой кислоты) •• Исследование функции щитовидной железы •• Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ • Инструментальные •• ЭЭГ •• КТ, МРТ (исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли) • Психологическое тестирование для исключения связи с другим психическим заболеванием. Прогноз. 15% деменций обратимо, 10% поддаётся терапии. В большинстве случаев заболевание неизлечимо и неуклонно прогрессирует, приводя к полному распаду психической деятельности.ЛечениеВ некоторых случаях (см. Этиология) деменция обратима. Если больной страдает деменцией, поддающейся терапии, лечение следует направить на заболевание, вызвавшее деменцию. Психосоциальная терапия заключается в психологической поддержке больного и его семьи. Больным, страдающим деменцией, лучше всего находиться в тихой, знакомой обстановке со знакомыми раздражителями, которых, однако, должно быть достаточное количество. • Лекарственная терапия. До сих пор не найдено эффективного ЛС для лечения деменции. Лекарственную терапию при деменции назначают при бреде, галлюцинациях, агрессивном поведении, депрессии, тревоге, бессоннице, а также для улучшения мозгового кровообращения. МКБ-10 • F00* Деменция при болезни Альцгеймера (G30.-+) • F01 Сосудистая деменция • F02* Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках • F03 Деменция неуточнённая • F04 Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами

19. Основные этапы развития учения о слабоумии. Врожденное и приобретенное слабоумие.

Еще с древнейших времен в обществе существовали аномальные люди. Вплоть до 6 в.до н.э. еще не было научного объяснения психической деятельности. Отношение к таким людям на протяжении веков тоже было разным.В Древней Греции (особенно в Спарте), где много столетий создавался культ здорового тела, люди, и в первую очередь дети, имеющие ярко выраженные физические отклонения от нормы, просто уничтожались. В Древнем Риме тоже происходило детоубийство детей - уродов, причем это считалось нормально. Римский философ Сенека высказывал по этому поводу, что убивая детей, которые появились на свет хилыми и безобразными, мы таким образом отделяем негодное от здорового. Такое же отношение к аномальным детям было и в Индии до 19века. Детей - уродов оставляли в джунглях на произвол судьбы. Однако общество еще и находило выгоду от существования слабоумных. «Дураков» держали на богатых дворах для потехи гостей и хозяев. Либо слабоумных при монастырях обучали просить милостыню, что шло на пользу церкви.Начиная с 6в.до н.э. появляются первые попытки найти естественное объяснение психическим заболеваниям. Это период формирования древней греко - римской медицины. Это Пифагор (6в.до н.э.), Гиппократ(5-4в.до н.э.), Герофил (4в. До н.э.). Они создали и в дальнейшем развивали «мозговую теорию». С деятельностью мозга они связывали не только рассудок, эмоции, но и считали мозг главным органом нервной системы. Также они считали возможным определять степень развития ума и способностей по площади поверхности мозга, разнообразию и глубине мозговых извилин.В период раннего и позднего средневековья (5 - 14в.) на пути развития науки и культуры встала церковь, религиозная идеология, подавлявшая свободную мысль и преследовавшая научные знания. Уничтожается и древнее естественное объяснение психической деятельности человека. Начинается время демонологической трактовки нарушений психической деятельности. Появляются и различные религиозные воззрения на слабоумных людей. Одни религии считают слабоумных «детьми бога», а другие (в основном католическая религия) - «детьми дьявола». Душевные заболевания рассматриваются как одержимость злым духом. Начинается период расправ над ведьмами. Многие душевнобольные заканчивали жизнь на кострах инквизиции, будучи отнесены к «одержимым нечистой силой или злым духом». По всей Европе пылали костры, в которые бросали стариков, детей и женщин, чье поведение было ненормальным из-за душевных болезней. Также уничтожались и врачи. А вот в славянских государствах на слабоумных (юродивых) смотрели как на «божьих людей», окружая их ореолом святости. Православная церковь оправдывала существование детей - идиотов и калек божьей волей, побуждая людей творить милостыню во имя бога, якобы эта милость нужна аномальным детям. Но на самом деле эти пожертвования не доходили до аномальных лиц.Несмотря на все сложности того времени происходило развитие тенденций, которые все более укреплялись во взглядах врачей и ученых. Наука боролась с церковью, что дало развитие научных знаний. Поднимая архивы древних греков и римлян теологи стали признавать роль мозга в происхождении помешательств. Ученые стали посещать монастыри и тюрьмы, где находились душевнобольные и наблюдать за ними. Врачи стремились понять душевный мир психически больных и слабоумных. 18век - французская революция дала начало новой исторической эпохе. Она оказала огромное влияние на дальнейшее развитие во всех областях знаний. С XVIII в. началось изучение и анализ выраженных нарушений умственного развития (психиатры -Ж.Эскироль, Э.Сеген, Ф.Гальтон, А.Бине, Э.Крепелин, Дж.Кэттэл). Основной задачей было определить связь интеллектуальной недостаточности с душевными, психическими заболеваниями и оценить глубину этих нарушений. Первые попытки гуманного отношения к душевнобольным, а также научного подхода к этим заболеваниям были предприняты французским врачом-психиатром Филиппом Пинелем (1745-1826). Он впервые снял цепи с душевнобольных в психиатрических лечебницах. Новый принцип «долой притеснения» установил между врачами и больными более доверительные отношения. Это создало условия для более глубокого изучения душевнобольных. Пинель дал свою классификацию душевных болезней, где тупоумие и идиотию он рассмотрел как две особые формы психозов. Пинель - первый психиатр, рассмотревший идиотию как психическое заболевание с остановкой в развитии интеллектуальных и аффективных способностей. Он различил две клинические формы слабоумия - врожденную и приобретенную. Пинель расширил понятие «идиотия», выделив 4 вида идиотии:1. состояние, близкое к животному (дикость, отсутствие всех чувств),2. состояние, при котором есть некоторые понятия и физические потребности,3. глупость - состояние, если имеются разум и речь,4. имбецилизм - состояние, при котором у субъекта наблюдается постепенное ухудшение ранее имевшегося разума. Проблемой идиотии как особого состояния, при котором умственные способности никогда не проявлялись или же не развивались в течение жизни продолжал заниматься ученик Пинеля Жан-Этьен-Доминик Эскироль (1772-1840). До него врачи считали идиотию болезнью, такой же как безумие. Но Эскироль впервые указывал, что идиотия - это не болезнь, а состояние, характеризующееся тем, что при нем умственные способности никогда не проявлялись или же не развились в течении жизни. Эскироль впервые разграничил врожденное и приобретенное слабоумие. Он ввел понятия «аменция» и «деменция» для обозначения врожденного или приобретенного слабоумия, и понятие «имбецилизм» - для обозначения более легкой формы идиотии. Для обозначения одной из степеней слабоумия ввел термин «умственная отсталость». Эскироль считал, что идиотия - это врожденное слабоумие, а умственная отсталость - приобретенное. В своей классификации в качестве ведущего симптома он выделил состояние речи слабоумных и показатели, выражающие эмоциональные качества. Он делал попытки установить взаимосвязь между симптомами слабоумия. Эскироль положил начало клиническому и психологическому изучению слабоумия. Основные его положения о слабоумии легли в основу всех последующих исследований и учений в этой области. Многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Со второй половины 19века проблема слабоумия приобрела острый социальный характер. Развитие промышленности при капиталистическом строе привели к усилению эксплуатации трудящихся, к резкому ухудшению их быта и как следствие этого к росту числа аномальных детей. Буржуазный строй требует грамотных квалифицированных рабочих и в связи с этим появляется борьба с неуспеваемостью, которая часто бывает обусловлена патологией психического развития. Это означает, что если раньше (нач.19века) главными были глубокие формы умственной отсталости, с видными симптомами, то сейчас выявляются лица с легкими формами отсталости. Отставание у детей выявляется в процессе обучения, а у взрослых - в условиях работы на производстве. Внимание к легким формам умственной отсталости побудило пересмотреть раннее определение слабоумия, критерии этого состояния, классификации форм, степеней и видов слабоумия. Врожденное слабоумие(у.о.)Врожденное слабоумие представляет собой общую, выраженную в разной степени умственную отсталость (недоразвитие психики). Причина врожденного слабоумия - нарушения, возникшие во время беременности.Выражается врожденное слабоумие в неспособности к абстрактному мышлению и осмыслению конкретных ситуаций, ограниченности запаса знаний и трудности их приобретения, недоразвитии речи, слабости памяти и бедности эмоций. Врожденное слабоумие представляет собой постоянное состояние, которому не свойственно дальнейшее углубление недостаточности психической деятельности.Приобретенное слабоумие(деменция)Приобретенное слабоумие возникает обычно в результате прогрессирующих психических болезней. Выделяют атеросклеротическое, старческое, паралитическое, эпилептическое и шизофреническое слабоумие. По типам течения различают стационарное (не прогрессирующее) и прогрессирующее слабоумие, распространенное (диффузное, тотальное) и частичное (парциальное).