2.6.Болезнь Альцгеймера (1864—1915)

Разновидность старческого слабоумия, проявляющаяся тотальной деменцией с прогрессирующим распадом памяти и корковыми очаговыми расстройствами.[5,c.34]

В основе заболевания лежит диффузная атрофия головного мозга, преимущественно его коры, характеризующаяся большей очаговостью, чем при других разновидностях старческого слабоумия. В связи с более ранним началом болезни Альцгеймера нередко относят к группе пресенильных деменций, включающей также Пика болезнь и Гентингтона хорею (Гентингтона хорея). Средний возраст начала заболевания 54—56 лет, однако нередко болезнь Альцгеймера возникает после 60 и даже 70 лет. Заболевание у женщин встречается в 3—8 раз чаще, чем у мужчин. Первое проявление — ухудшение памяти на текущие события; в последующем развивается прогрессирующая амнезия. Один из ранних симптомов — нарушение пространственной ориентировки: больной легко может заблудиться в хорошо знакомом месте, например не найти своего дома, где он долго живет, забыть дорогу в ближайший магазин и др. На фоне прогрессирующего слабоумия возникают корковые очаговые расстройства в форме сенсорной и моторной афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, аграфия. Явления апраксии первоначально проявляются в форме нарастающей утраты практических навыков, в том числе автоматизированных. Одновременно развивается Агнозия. Для болезни Альцгеймера характерна определенная последовательность распада речи. Вначале возникает сенсорная и амнестическая Афазия, позже присоединяется моторная афазия. Параллельно сенсорной афазии развиваются аграфия, акалькулия и алексия, которые могут быть тотальными. Из других неврологических расстройств характерны Гиперкинезы, в первую очередь хореиформные. В ряде случаев в первые годы болезни Альцгеймера наблюдаются несистематизированные бредовые идеи ущерба. В развернутом периоде при возникновении соматических болезней (пневмонии, гриппа, ангины и др.) отмечаются рудиментарные состояния помраченного сознания, обычно в форме делирия. Достаточно часто возникают эпилептиформные припадки, чаще абортивные, иногда напоминающие обмороки, реже генерализованные. В исходной стадии появляются насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы.

В далеко зашедших случаях больные лежат в позе эмбриона. У них отмечается булимия, прогрессирует кахексия. У женщин часто наблюдается маскулинизация, первым признаком которой является рост усов. Одна из постоянных особенностей болезни Альцгеймера, сохраняющаяся в течение долгого времени, даже при тотальном слабоумии, — смутное сознание своей болезни. Продолжительность болезни Альцгеймера в среднем 8—10 лет. Чем старше возраст, в котором развивается болезнь, тем она продолжительнее.

Диагноз основывается на особенностях клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Пика (для последней на ранних этапах не характерны нарушения памяти), а также с простой формой старческого слабоумия, при которой в течение длительного времени отсутствуют корковые очаговые расстройства. Поздно начавшуюся болезнь Альцгеймера дифференцируют с синдромом Гаккебуша — Гейера — Гаймановича. Этот синдром имеет сосудистый генез, менее плавно-прогредиентное течение, характеризуется острым началом, афатическим распадом речи, явлениями аграфии, алексии, акалькулии, апраксии и оптической агнозии в сочетании с эйфорией, конфабуляциями и неугомонной суетливостью больных.

Больные нуждаются в помещении в психиатрическую больницу, где им может быть обеспечен уход и надзор. Развитие интеркуррентных болезней резко ухудшает психическое состояние больных, поэтому необходимо регулярное наблюдение за их соматическим состоянием.

2.7 Хорея Гентингтона ( американский невропатолог. 1851—1916)

Хроническое наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарастанием хореического гиперкинеза и слабоумия. [3, c.156]

Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и экспрессивностью гена. Определенную роль играют перенесенные травмы, инфекционные болезни, лекарственные интоксикации. Частота появления на 100000 тыс. населения — от 3 до 6 случаев.

Наблюдается прогрессирующая атрофия клеток коры головного мозга и подкорковых структур, особенно мелких клеток полосатого тела, клеток бледного шара; атрофия ствола мозга, мозжечка, истончение мозолистого тела. Масса базальных ганглиев уменьшается на 50%, масса всего мозга примерно на 15—20%. Происходит распад нервных клеток и разрастание элементов глии. Иногда обнаруживают изменения в клетках передних рогов спинного мозга. Происходят нейрохимические нарушения в головном мозге, и прежде всего изменяются процессы взаимодействия двух нейромедиаторов — гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и дофамина. Первично происходит дегенерация ГАМК-эргических нейронов, при этом снижается содержание тормозного медиатора ГАМК в базальных ганглиях. В этой же области головного мозга снижается и содержание декарбоксилазы глутаминовой кислоты — фермента, синтезирующего ГАМК из глутаминовой кислоты. Выпадение тормозных влияний ГАМК-системы «растормаживает» дофаминергическую систему. Такое нарушение взаимодействия ведет к повышению содержания дофамина — медиатора «движения» и возникновению хореического гиперкинеза. Отмечены и другие метаболические нарушения в головном мозге больных хореей Гентингтона : повышение содержания железа, цинка, кальция, нарушение обмена липидов.

Установлены три основных клинические формы хореи Гентингтона : классическая хореоидная, ригидная, детская или юношеская. Основными клиническими проявлениями хореи Гентингтона являются гиперкинез и психические нарушения (прогрессирующее слабоумие). Наиболее частый возраст появления хореи — 35—45 лет, однако при детской или юношеской формах хореический гиперкинез и нарушения мышечного тонуса могут развиться в первом или втором десятилетии жизни. Хореический гиперкинез при хореи Гентингтона развивается исподволь. Сначала он появляется на короткое время, затем исчезает и возникает вновь. Одними из первых бывают выразительные движения в виде гримас с нарушением артикуляции, которые сопровождаются неожиданными звуками (вздохами, мычанием и др.). Постепенно гиперкинез прогрессирует, генерализуется захватывая и вовлекая все новые мышечные группы. Появляются бросковые, толчкообразные размашистые движения конечностей, иногда раскачивающиеся движения туловища. Нарушаются ходьба и речь. Уже при возникновении гиперкинеза, а особенно при его развитии, отмечается дистонический его компонент, который придает движениям характер хореоатетоза. Возможны элементы торсионной дистонии с поворотом и перекручиванием тела. Тонический компонент хореического гиперкинеза особенно выражен при ригидной форме. Основные признаки болезни могут развиваться и в другой последовательности, например, раньше может проявиться деменция, а позже судороги. Постепенно усиливающееся нарушение мышечного тонуса с преобладанием тонического компонента ведет к подавлению насильственных движений, развитию олигокинезии и так называемого ригидного статуса.

Постоянным синдромом при хореи Гентингтона являются психические расстройства. До выявления неврологических симптомов болезни примерно у половины больных наблюдаются выраженные психопатоподобные расстройства или врожденная задержка умственного развития . В структуре психопатоподобных расстройств преобладают возбудимость, взрывчатость, истерические или шизоидные черты. Часты расстройства низших влечений — алкоголизм, сексуальные эксцессы и др. Начало болезни обычно сопровождается усилением имевшихся ранее психопатических черт, в первую очередь возбудимости и взрывчатости. На этом фоне или же первично, исподволь развивается слабоумие, которое с годами становится доминирующим психическим расстройством, Слабоумие при хореи Гентингтона характеризуется медленным развитием, относительной «доброкачественностью» по сравнению со слабоумием, встречающимся при других атрофических процессах головного мозга, например при болезни Пика. Больные хореей Гентингтона длительное время сохраняют приобретенные бытовые навыки, а возникающие расстройства памяти носят преимущественно дисмнестический характер; тотальное слабоумие возникает лишь на отдаленных этапах болезни.

По мере развития слабоумия у одних больных начинает преобладать вялость, пассивность, безразличие, другим больше свойственны крайняя неустойчивость внимания, непоследовательность мышления, смена побудительных мотивов и как следствие непродуктивная суетливость. У этих больных преобладает тупая эйфория. Обычно не отмечается зависимости между степенью слабоумия и выраженностью хореических гиперкинезов.

Более чем в половине случаев хореи Гентингтона развиваются продуктивные психические расстройства. На раннем этапе — субдепрессивные состояния то с выраженным дисфорическим или ипохондрическим компонентом, то психогенно окрашенные. Подавленное настроение является причиной самоубийств при хореи Гентингтона. Психозы определяются паранойяльными состояниями с бредовыми идеями преследования, отравления или ревности. Бред обычно систематизирован слабо. Встречаются галлюцинозы, преимущественно тактильные или висцеральные, с крайне тягостными патологическими ощущениями. Бредовые и галлюцинаторные психозы могут существовать годы. В стадии выраженного слабоумия возникают псевдопаралитические состояния, сопровождаемые отдельными бредовыми идеями величия, могущества, эротическим бредом, двигательной и речевой расторможенностью. Такие психозы обычно непродолжительны. Медленное развитие психических расстройств при хореи Гентингтона часто ведет к позднему помещению больных в психиатрические стационары.

Диагностика основывается на клинических данных: прогрессирующем характере хореического гиперкинеза и нарастающем слабоумии. Наследственный анамнез подтверждает диагноз хореи Гентингтона. Дифференциальный диагноз проводят с атеросклеротической, сенильной хореей (сопровождающейся старческим слабоумием), гепатоцеребральной дистрофией, лекарственными интоксикациями нейротропными средствами.

Заключение.

Лечение инвалюционных психозов. В зависимости от клиники заболевания лечение будет различным. При инволюционной депрессии применяются антидепрессанты, иногда в сочетании с нейролептиками. Довольно эффективна комбинация амитриптилина с тизерцином, стелазином.

Особенно важно подчеркнуть, что при синдроме Котара хороший эффект может дать электросудорожная терапия. Для лечения инволюционного параноида и поздней кататонии применяются нейролептики, производные фенотиазина: аминазин, стелазин, тизерцин; производные бутирофенона: галоперидол и др. Учитывая высокий риск побочных явлений, необходимо сразу же назначать корректоры (циклодол и др.), а также кордиамин. В последнее время для лечения пожилых больных с резистентной бредовой и галлюцинаторной симптоматикой применяют клозапин - 50 мг в сутки, атипичные нейролептики в низких дозах (рисперидон - 0,5-2 мг в сутки, сероквель - 50 мг в сутки.). Поскольку опыт использования атипичных нейролептиков в геронтологии незначителен, лечение проводят с осторожностью. Из антидепрессантов принимают коаксил, ремерон и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС): золофт, ципрамил; из нейролептиков - клопиксол, имеющий пролонгированные формы, хлорпротиксен. Кроме того, больным назначается общеукрепляющая терапия, витаминотерапия.

Лечение старческого слабоумия. Больные старческим слабоумием нуждаются в первую очередь в уходе и надзоре. Они лучше приспосабливаются к хорошо известной им обстановке (не следует перевозить их от одних родственников к другим). Больным, находящимся в домашних условиях, необходимо обеспечить сохранение определенного, пусть самого простого, ритма жизни. При этом, важное значение имеет стимуляция их двигательной активности (доступная уборка квартиры, стирка мелких вещей, участие в приготовлении пищи и др.). Следует препятствовать нахождению больного в дневное время в постели. Если он хочет днем отдохнуть, то предпочтительнее это делать сидя в удобной для него позе. Активный образ жизни способствует сохранению физического здоровья таких больных и тем самым более медленному развитию слабоумия. Необходимо следить за физиологическими отправлениями. В рационе питания должна преобладать богатая витаминами пища. При отчетливом слабоумии рекомендуется измельченная пища. Если больной внезапно начинает плохо есть или спать, активность у него сменяется вялостью, можно предположить соматическое заболевание. При назначении ноотропов у части больных может нарушиться ночной сон и усилиться раздражительность. Использование психотропных средств (для улучшения сна, ликвидации двигательного беспокойства, бреда, измененного аффекта) должно быть осторожным в связи с тем, что у больных легко наступают нарушения координации движений, вялость, что может привести к падениям.

При хорее Гентинктона лечение назначает невропатолог. Применяют препараты, увеличивающие содержание ГАМК в подкорковых узлах (вальпроат натрия, баклофен, конвулекс), резерпин и др. При резко выраженных гиперкинезах временный эффект может быть получен с помощью хлоралгидрата, транквилизаторов. Больные с психопатоподобными и неглубокими депрессивными расстройствами могут лечиться амбулаторно. Показано применение антидепрессантов и неулептила. Больных с психозами лечат нейролептиками. Применение последних (производные фенотиазина и бутирофенонов) часто заметно уменьшает гиперкинезы, что способствует лучшей социальной адаптации больных в домашних условиях.

Средняя продолжительность заболевания от начала до распространенного гиперкинеза и значительной деменции колеблется в пределах 10—15 лет. Продолжительность болезни от начала до смерти составляет около 15—20 лет.

Список литературы:

1. Жислин С.Г. Очерки клинической психиатрии, с. 210, М., 1989;

2. Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 122, М., 1982;

3. Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 619, М., 1988;

4. Калмыкова Л.Г. Наследственная гетерогенность болезней нервной системы, с. 80, М., 1976.

5.Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозов, т. 1, с. 591, М., 1988;

6.Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 214, М., 1983.

49