ТЕТРАДА ФАЛЛО
ЛЕЧЕНИЕ
Только хирургическое
Паллиативная хирургия
Направлена на возврат крови из большого круга в легочную циркуляцию и, таким образом, увеличение легочного кровотока и оксигенации крови.
Стандартной операцией является модифицированная операция BLALOCK- TAUSSIG или другие системно-легочные анастомозы (WATERSTON-COOLEY ).
Радикальная коррекция
Направлена на устранение обструкции ВОПЖ, разобщение ПЖ и ЛЖ путем ушивания ДМЖП.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
ЛЕЧЕНИЕ
Стратегия лечения
Паллиативная хирургия в раннем детском возрасте с последующей радикальной коррекцией, обычно после 3 – 4 летнего возраста.
Радикальная коррекция в неонатальном периоде или в раннем детском возрасте.
Транспозиция магистральных сосудов
Врожденный дефект, вызывающий фатальные условия, при которых происходит обращение, или переключение, в соединении двух основных кровеносных сосудов сердца, аорты и легочной артерии.
Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого
Развитие плода происходит в результате смешения венозной и системной крови через ОАП и открытое овальное окно.
Таким образом, постнатальный период жизни в значительной степени зависит от сохранения проходимости протока, а также ДМЖП, ДМПП или овального окна.
Прогноз зависит от тяжести гипоксии тканей и способности правого желудочка поддерживать системный кровоток.
При отсутствии лечения большинство детей умирают в течение первого месяца жизни.
Этот порок развития, особенно часто встречается у детей, у которых матери страдают сахарным диабетом, это вызывает цианоз.
Составляет 5 – 7% всех врожденных пороков сердца.
Транспозиция магистральных сосудов
Выживание зависит от смешивания крови между легочным и системным кровообращением.
Дефект межпредсердной перегородки имеет важное значение для выживания.
У 50% больных имеется ДМЖП.
Обычно представлен в первый день жизни резко выраженным цианозом. 
Чаще встречается у мальчиков.
Транспозиция магистральных сосудов
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
Необходимо поддерживать открытый артериальный проток проходимым, это приведет к увеличению эффективного легочного кровотока, как следствие увеличения давления в левом предсердии, что приведет к формированию шунта крови слева направо на уровне предсердий.
Баллонная атриосептостомия.
Спасательная процедура при отсутствии или недостаточном дефекте межпредсердной перегородки.
Переключение артерий •с реимплантацией коронарных артерий в новую аортальную позицию.
Переключение предсердий •старый стиль хирургии
•Перенаправление легочного и системного венозного возврата приводит к физиологически-нормальному состоянию •Правый желудочек остается системным желудочком
ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
(TRUNCUS ARTERIOSUS)
Не происходит развития разделяющей перегородки в эмбриологически общем артериальном стволе на аорту и легочную артерию.
•Наличие общего ствола, отходящего от желудочков и кровоснабжающего системный, легочный и коронарный кровотоки.
•Практически всегда сочетается с ДМЖП. 
1 - 4% от всех ВПС.
ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
(TRUNCUS ARTERIOSUS)
В целом, у пациентов отмечается увеличение кровотока по малому кругу.
Степень цианоза умеренная и может не проявляться клинически до поздних стадий поражения сосудов малого круга.
Естественное течение заболевания – это развитие застойной сердечной недостаточности по обоим кругам кровообращения.
Только хирургическое лечение: полная коррекция с закрытием ДМЖП и наложением кондуита между ПЖ и ЛА.
Проблемы в отдаленном периоде:
-Дисфункция клапана кондуита
-Обструкция кондуита ПЖ-ЛА
ЕДИНЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
(TRUNCUS ARTERIOSUS)
Существует несколько анатомических типов.
Только хирургическое лечение.
Анатомический тип влияет на характер операции.
Полный аномальный дренаж легочных вен
Аномалия, при которой легочные вены не впадают в левое предсердие. Все легочные вены впадают в правое предсердие и не имеют прямого сообщения с левым предсердием.
Обычно впадает в левую безымянную вену или в коронарный синус.
Всегда сочетается с ДМПП. Чаще всего это первичный ДМПП.
Открытое овальное окно или ДМПП позволяет легочной венозной крови попасть в ЛП.
Различают два основных типа полного аномального дренажа легочных вен:
-Супрадиафрагмальный.
-Инфрадиафрагмальный.
Частота встречаемости данного порока 1 – 2% от всех ВПС.
Течение:
Перегрузка объемом и давлением ПП и ПЖ; их гипертрофия. Дилатация ствола легочной артерии.
Гипоплазии ЛЖ. Развивается цианоз.
Лечение только хирургическое в младенческом или раннем детском возрасте.
Полный аномальный дренаж легочных вен
•Частота встречаемости данного порока 1 – 2% от всех ВПС.
•Все легочные вены впадают в правое предсердие и не имеют прямого сообщения с левым предсердием.
•Различают два основных типа полного аномального дренажа легочных вен:
-Супрадиафрагмальный.
-Инфрадиафрагмальный.
•Всегда сочетается с ДМПП. Чаще всего это первичный ДМПП.
•Лечение только хирургическое в младенческом или раннем детском возрасте.