АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Полная форма АВК |
Неполная форма АВК |
Низкий первичный ДМПП соединяется |
Может присутствовать только один из |
с задним ДМЖП |
компонентов |
Расщепление обеих септальных |
Наиболее часто встречающийся |
створок МК и ТК |
вариант это первичный ДМПП, |
|
расщепление септальной створки МК и |
|
малый ДМЖП |
Как результат – большой лево-правый |
Гемодинамика зависит от повреждения. |
шунт крови на обоих уровнях |
|
ТР/МР, ЛГ |
|
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Лечение – хирургическое. В детском возрасте.
Смертность при неполной форме АВК – 1-2%, При полной форме АВК – до 5% 
Основное осложнение – нарушения ритма
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
В период внутриутробной жизни артериальный проток осуществляет кровоток между аортой (дистальнее левой подключичной артерии) и легочной артерией
Удоношенных младенцев, после рождения, проток обычно закрывается в течение первых двух дней жизни
Унедоношенных детей и новорожденных с респираторным дистресс-синдромом (гипоксемия), проток может оставаться открытым и вызывать постоянный структурный дефект в стенке.
Составляет до 10% всех врожденных пороков сердца
90% - изолированный порок. В 10% случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца (ДМЖП, КА, СКЛА или АС) и часто может играть критическую роль при некоторых поражениях.
Ассоциирован с гипертрофией ЛЖ и дилатацией ЛА 
Женщины : мужчины – 2 : 1
Схема ОАП: |
|
Ао – аорта; |
ЛП – левое предсердие; |
ЛА – легочная артерия; |
ПП – правое предсердие; |
ПЖ – правый желудочек; |
ЛЖ – левый желудочек; |
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Гемодинамика
Вследствие более высокого давления в аорте, происходит шунтирование крови слева на право через ОАП из Аорты в ЛА.
Степень (выраженность) сброса зависит от размера протока и соотношения резистентности легочного и системного русла.
При малом ОАП, давление в ЛА, ПЖ, ПП нормальное.
При большом ОАП, давление в ЛА равно системному. В экстремальных случаях 70% сердечного выброса шунтируется через проток в легочную артерию.
Это приводит к поражению сосудов малого круга. Первоначально протекающий бессимптомно, длительно существующий ОАП вызывает легочную гипертензию с последующей гипертрофией правого желудочка и, наконец, формированием шунта справа-налево и развитием цианоза.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Лечение
Индометацин, ингибитор синтеза простогландинов может использоваться у новорожденных и недоношенных детей.
ОАП требует хирургического или эндоваскулярного закрытия.
Закрытие ОАП – это профилактика сердечной недостаточности и предотвращение поражения сосудов легких.
Обычно выполняется лигирование протока или внутрисосудистое закрытие. Смертность < 1 %
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
В проекции ОАП стоит система |
Закрытие ОАП системой «Amplatzer». |
|
«Flipper». |
||
|
Отсутствие сброса контрастного вещества в просвет легочной артерии.
ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
•Коарктация аорты •Стеноз и атрезия аортального клапана
•Стеноз и атрезия клапана легочной артерии
ОБСТРУКТИВНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Обструктивные или стенотические поражения:
Сужение при открытии створок клапана или в крупном сосуде могут вызвать препятствие кровотоку или его прекращение в случае полной обструкции просвета.
В полости сердца или сосуде перед препятствием давление повышается.
Кровоток дистальнее сужения или обструкции может быть снижен или полностью отсутствовать.
Физиологические эффекты обструктивных или стенотических поражений:
•Увеличение работы сердца и напряжения стенки желудочка; •Клинические последствия сердечной недостаточности: снижение сердечного выброса и насосной функции желудочка.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация – это сужение или полный перерыв аорты в любом месте от дуги до бифуркации.
В 98% случаев коарктация располагаются в области протока.
Соотношение мужчины : женщины – 3 : 1.
Составляют до 7% всех врожденных пороков.
Коарктация аорты наблюдается главным образом (> 50%) как изолированное поражение.
В остальных случаях сочетается с различными другими аномалиями.
В большинстве случаев отмечается гипертрофия и кардиомегалия (хроническая гипертрофия перегрузки давлением).
Клинические проявления зависят от локализации и степени выраженности сужения вплоть до полной обструкции.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Предуктальный тип коарктации(“инфантильный”)/ с ОАП
Тубулярная гипоплазия дуги аорты проксимальнее и в зоне ОАП Часто протекает бессимптомно в раннем детстве.
В тяжелых случаях проявляется в раннем детстве и довольно быстро может привести к фатальному исходу.
Выживание зависит от способности ОАП выдержать кровоток к периферической аорте и нижней части тела соответственно (при расположении ОАП ниже коарктации).
Цианоз нижней части тела вследствие право-левого сброса.
Цианоза верхней половины туловища нет. Голова и руки не затронуты, потому что их кровоснабжение происходит из сосудов, отходящих проксимальнее КА и ОАП.
Обычно аорта вовлекается в процесс на 1 – 5 см выше корня аорты.
Часто ассоциируется с гипертрофией ПЖ и ранней правожелудочковой недостаточностью.