ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Патологическое сообщение в перегородке между левым и правым предсердиями, со смешиванием артериальной и венозной крови
Наиболее распространенная врожденная сердечная аномалия у взрослых (10% всех ВПС)
У женщин встречается чаще, чем у мужчин
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Виды поражений в соответствии с их расположением в перегородке
Вторичный ДМПП |
Первичный ДМПП |
Sinus Venosus |
(Ostium Secundum) |
(Ostium Primum) |
|
Дефект расположен в |
Располагается в нижней |
Располагается высоко |
области овальной ямки и |
части МПП, прилегающей |
или низко в перегородке, |
является результатом |
к AV клапанам |
рядом с местом впадения |
недоразвития заслонки |
|
ВПВ или НПВ |
или ее фенестрации |
|
|
Наиболее |
~ 5% всех ДМПП |
~ 5% всех ДМПП |
распространенный тип |
|
|
(~ 90%) |
|
|
Обычно изолированный |
Является следствием |
Является следствием |
|
нарушения |
нарушения |
|
формирования |
формирования |
|
эндокардиальных тканей |
эндокардиальных тканей |
Дефект может быть: |
Часто ассоциируется с |
Обычно сопровождается |
Единичным, |
расщепленной передней |
аномальным |
множественным или |
митральной створкой |
соединением правых |
фенестрированным |
(неполный AV канал) |
легочных вен с ВПВ или |
|
|
ПП |
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Изменения гемодинамики
Лево-правый шунт – результат того, что сопротивление сосудов малого круга значительно меньше, чем системное сосудистое сопротивление податливость (растяжимость) правого желудочка больше, чем левого
Этот увеличенный поток крови (от 2 до 4 раз больше нормального) через клапан легочной артерии приводит к увеличению (растяжению) ПП и ПЖ и увеличению легочного кровотока
Вторичный ДМПП
•Наиболее часто встречающийся ДМПП (в области овальной ямки)
•При больших дефектах большой объем оксигенированной крови поступает из левого предсердия в правое
•Чаще всего протекает бессимптомно
Первичный ДМПП
•Располагается в нижней (или верхней) части межпредсердной перегородки и лежит на митральном или трикуспидальном клапане.
•В большинстве случаев вдобавок расщеплена передняя створка митрального или трикуспидального клапанов
•Сочетание лево-правого шунта крови через дефект перегородки и митральной регургитации.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Показания для закрытия ДМПП
Лечение: Хирургическое или эндоваскуляроное.
Закрытие (коррекция порока) в основном рекомендуется, когда отношение легочного кровотока к системному (qP/qS) составляет > 1,5:1. Операция выполняется планово начиная с возраста 1
– 3 лет. Хотя абсолютных противопоказаний по возрасту нет.
Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) измеряется в единицах Вуда. 1 ед. Вуда = 80 дин*с*см-5 ЛСС = (ДЛА средн. - ДЗЛА)/СВ
Степени ЛГ: |
Степень ЛГ: |
легкая – ЛСС = 2-5 ед., |
1 ст. – 25 – 50% Сист.АД |
умеренная – ЛСС = 5 – 10 ед., |
2 ст. – 50 – 75% Сист. АД |
тяжелая – ЛСС>10 ед. |
3 ст. - > 75% Сист. АД |
СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
Наиболее частое завершение для всех значимых лево – правых сбросов крови, при которых увеличенный легочный кровоток приводит к легочному вазо-окклюзирующему заболеванию, проявлением которого является реверсия сброса (право - левый) и развитие цианоза. Чаще всего для развития данного синдрома соотношение кровотоков (Qp:Qs) должно быть > 2:1
Эндоваскулярное лечение ДМПП
Противопоказания:
•Первичный ДМПП
•Дефекты венозного синуса по типу «Sinus septum»
•Аномальный дренаж легочных вен в ПП
•Сопутствующие внутрисердечные аномалии, требующие
хирургической коррекции
•Отсутствие или дефицит (менее 4-5 мм) краев дефекта
ТТ ЭХО-КГ со схемой морфометрии,
размеров |
и краев ДМПП |
1. |
Свободный край |
|||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
(расстояние от свода |
|
|
|
|
|
|
предсердий до края |
|
|
|
|
|
|
дефекта МПП). |
|
|
|
|
|
2. |
Диаметр ДМПП. |
|
|
|
|
|
3. |
Расстояние до ФК АК |
|
|
|
|
|
|
(от бульбо- |
|
|
|
|
|
|
атриовентрикулярной |
|
|
|
|
|
|
складки до края |
|
|
|
|
|
|
дефекта МПП). |
|
Парастернальное (поперечное) сечение. Короткая ось. |
||||||
|
||||||
|
|
1. |
Свободный край |
|||
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
(расстояние от свода |
|
|
|
|
|
|
предсердий до края |
|
|
|
|
|
|
дефекта МПП). |
|
|
|
|
2. |
Диаметр ДМПП. |
||
|
|
|
3. |
Нижний край |
||
|
|
|
|
|
(Расстояние до ФК |
|
|
|
|
|
|
МК). |
|
|
|
|
|
|
||
Апикальное (продольное) сечение |
. |
|
|
|||
«Stop-flow» измерения по баллону
