ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЗАКРЫТИЯ ДМПП
Дефект межжелудочковой перегородки
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Наиболее распространенное врожденное поражение сердца (25% всех ВПС) Часто сочетается с другими сердечными дефектами
Патологическое отверстие в межжелудочковой перегородке, через которое осуществляется свободное сообщение между левым и правым желудочками
Дефект межжелудочковой перегородки
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ
Перимембранозный (или мембранозный) Наиболее часто встречающийся (~ 90%)
Инфундибулярный (субпульмональный или супракристальный) включает в себя выходной тракт правого желудочка
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО РАЗМЕРУ
Малые, < 3 мм в диаметре, гемодинамически не значимые. Составляют от 80% до 85% всех ДМЖП, Большинство закрывается спонтанно: 50% - в течение 2 первых лет жизни 90% - в течение 6 первых лет жизни 10% - до 18 лет Мышечные как правило закрываются,
мембранозные – очень редко.
Средние ДМЖП, 3 – 5 мм в диаметре. Самая малочисленная группа (3-5%).
Без доказанной сердечной недостаточности или легочной гипертензии, могут в будущем иногда спонтанно закрываться.
Мышечный ДМЖП – может быть единичным |
Большие ДМЖП, 6 – 10 мм в диаметре |
или множественным (Швейцарский сыр) |
с нормальным резервом легочных сосудов |
|
Обычно требуют хирургического лечения, в |
|
противном случае развивается сердечная |
|
недостаточность в возрасте 3 – 6 месяцев. |
ДМЖП приточного отдела (атрио- |
|
вентрикулярный) – почти всегда вовлечен |
|
измененный атриовентрикулярный клапан |
|
Дефект межжелудочковой перегородки
ИЗМЕНЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ
Величина лево-правого шунта через ДМЖП зависит от размера дефекта и соотношения резистентности сосудов малого и большого кругов кровообращения.
У новорожденных резиситентность сосудов малого круга больше.
В течение первых нескольких недель жизни резистентность сосудов малого круга снижается.
По мере того, как это происходит увеличивается шунтирование крови слева на право через ДМЖП.
Кровоток по малому кругу увеличивается за счет увеличения объема поступающей крови.
При больших дефектах давление в легочной артерии достигает величины системного, вызывая легочную гипертензию и с течением времени прогрессирует до заболевания сосудов легких.
Показания для закрытия ДМЖП
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Результат неправильного развития эмбриологического AV канала, при котором верхняя и нижняя эндокарда подушки не соединяются правильно (полностью), в результате не происходит закрытия AV перегородки, нижней части межпередсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и неадекватное формирование септальных створок трехстворчатого и митрального клапанов.
Он составляет до 4% всех врожденных пороков сердца. Две формы: полная и неполная форма АВК