СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

ЛЕЧЕНИЕ

Стенозы с градиентом систолического давления до 30 мм рт ст не требуют хирургического лечения, необходимо динамическое наблюдение.

Более выраженные стенозы требуют коррекции.

Баллонная вальвулопластика – метод выбора.

Хирургическая вальвулотомия рассматривается как метод выбора, при наличии сопутствующей патологии, требующей хирургической корреции.

ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(ПРАВО-ЛЕВЫЙ СБРОС)

Врожденные нарушения, проявляющиеся сбросом крови справа-налево, следствием чего является уменьшение легочного кровотока и приводящие к поступлению венозной, необогащенной кислородом крови в системное кровобращение.

Проявляются цианозом в раннем постнатальном периоде.

Микросгустки и септические эмболы, образующиеся в периферических венах, могут миновать легочный кровоток с его функцией естественной фильтрации, напрямую попадая в системный кровоток, как следствие – пародоксальная эмболия (инфаркт мозга или абсцесс).

Клинические проявления при длительном течении – гипертрофическая остеоартропатия (“барабанные палочки”, “часовые стекла”) на руках и ногах.

Полицитемия

ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(ПРАВО-ЛЕВЫЙ СБРОС)

Тетрада Фалло Транспозиция магистральных сосудов

Единый артериальный ствол (Trucus arteriosus)

Атрезия трикуспидального клапана

Тотальный аномальный дренаж легочных вен Двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЦИАНОЗА

ЦИАНОЗ

Легочный Сердечный Другой

Болезнь Внутрилегочное Внутрисердечное

дыхательных шунтирование шинтирование путей

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Наиболее частый цианотический порок (8 – 10% от всех ВПС).

Типичные особенности.

Цианоз после неонатального периода.

Причины: Дети менее активны первые несколько месяцев, фетальный гемоглобин имеет большее сродство к кислороду, чем взрослый гемоглобин.

Гипоксемия и ее проявления в младенческом и младшем возрасте.

У большинства пациентов цианоз отмечается ~ с 4 месяцев и обычно прогрессирует.

Цианоз манифестирует чаще у более активных больных.

Физическое развитие обычно не страдает.

Умственное развитие может зависеть в тяжелых случаях от хронической гипоксии головного мозга.

Праворасположенная дуга аорты у 25% всех пациентов.

Клинические проявления зависят от степени обструкции ВОПЖ.

Гипоксемические знаки это одно из основных внешних проявлений тетрады Фалло.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

МОРФОЛОГИЯ

Четыре морфологических признака:

1.Дефект межжелудочковой перегородки (нерестриктивный).

2.Обструкция выходного тракта правого желудочка:

а -Подклапанная б - Клапанная в - Надклапанная

3. Декстрапозиция аорты.

4. Гипертрофия правого желудочка.

Изменения коррелируют между степенью обструкции ВОПЖ и размером/анатомией ЛА

ТЕТРАДА ФАЛЛО

КЛИНИКА

Наиболее выраженные проявления цианоза отмечаются у детей старшего возраста и взрослых.

Сердце увеличено за счет гипертрофии ПЖ.

Может сочетаться с другими аномалиями.

Обычно сопровождается “барабанными палочками” и “часовыми стеклами”.

Выраженность симптомов напрямую зависит от степени выраженности обструкции желудочка.

При большом ДМЖП и незначительном клапанном стенозе легочной артерии, отмечается незначительный лево-правый шунт без цианоза: т.н. “розовая тетрада”.

Более выраженный стеноз легочной артерии приводит к цианотическому шунту справа-налево.

Цианоз присутствует с рождения или вскоре после этого.

При полной легочной обструкции, выживание возможно только при кровотоке через ОАП или расширенные бронхиальные артерии.

Некорригированная Тетрада Фалло является фатальным пороком и приводит к:

Сердечной недостаточности, полицитемии, повышенной