КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Постдуктальный тип коарктации(“взрослый”)/ без ОАП

Дискретный тип – как окутывание аорты или мембрана, только напротив закрытого ОАП (ligamentum arteriosus), дистальнее дуги аорты.

При незначительной выраженности протекает абсолютно бессимптомно.

Это обычно приводит к повышению давления в верхней половине тела (голова, конечности), и низкому давлению в нижней половине тела, нижних конечностях, вызывая артериальную недостаточность (хромота, чувствительность к холоду).

Коллатеральные сосуды увеличиваются в попытке устранить разницу в давлении и объеме кровотока между верхней и нижней половинами тела.

Прогноз: Даже без лечения средняя продолжительность жизни составляет ~ 40 лет.

Смерть происходит вследствие: •Застойной сердечной недостаточности

•Диссекции стенки аорты проксимальнее коарктации •Внутричерепные кровоизлияния •Инфекционный эндокардит

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Лечение

При выраженной коарктации важно сохранение проходимого ОАП при помощи простогландина Е.

Показано хирургическое вмешательство для предотвращения дисфункции ЛЖ.

Баллонная ангиопластика может быть использована как самостоятельный метод лечения.

При развитии рекоарктации баллонная ангиопластика является процедурой выбора.

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Аортальный стеноз – это обструкция на выходе из ЛЖ, связанная с клапаном или параклапанным пространством и создающее градиент систолического давления более чем 10 мм рт ст.

Встречается в 7 % случаев всех врожденных пороков сердца. 3 типа аортальных стенозов:

Клапанный – наиболее частый:

•Гипоплазия (малый размер фиброзного кольца аортального клапана) •Дисплазия (утолщенный, узловой)

•Ненормальное количество створок (без комиссур, с 1 или 2 комиссурами) Подклапанный (субаортальный) – вовлечен выходной тракт ЛЖ

Надклапанный (суправальвулярный) – в большинстве случаев вовлечена восходящая аорта или синусы Вальсальвы.

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

ГЕМОДИНАМИКА

Повышение давления в ЛЖ с развитием гипертрофии ЛЖ а затем и ЛП вследствие обструкции на выходе из ЛЖ.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЖ

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз аортального клапана

•При выраженном стенозе или атрезии может быть фатальным на 1 – ой неделе жизни, когда закрывается ОАП

•Менее серьезная степень выраженности врожденного стеноза может быть совместимой с долгим выживанием.

•Изолированное поражение в 80% случаев

Подклапанный (субаортальный) стеноз

•Представляет собой утолщенное кольцо, мембрану (дискретный тип) или цилиндр, вал (туннельный тип) плотной внутрисердечной волокнистой ткани ниже уровня полулунных створок.

Надклапанный (суправальвулярный) стеноз

Форма нарушения дисплазии аортального клапана, при которой стенка восходящей аорты очень утолщена, вызывая сужение просвета.

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Течение зависит от степени выражености стеноза.

Инфекционный эндокардит.

Гипертрофия ЛЖ (повышение давления).

Постстенотическое расширение корня аорты Клинически: пониженное давление с последующим его снижением. Редкие случаи: внезапная смерть.

Аортальная атрезия может быть связана с внутрисердечным фиброэластозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение показано пациентам с тяжелыми и критическими стенозами и градиентом систолического давления больше 50 мм рт ст

При субаортальных стенозах показанием для операции является градиент 40 мм рт ст из-за быстрого прогрессирования естественного течения порока.

Стандартным методом лечения являются как баллонная вальвулопластика, так и традиционное хирургическое лечение.

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА

ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз клапана легочной артерии - это обструкция в области либо клапана легочной артерии либо в области выходного отдела правого желудочка под клапаном.

Встречается в 7 – 10 % случаев всех врожденных пороков сердца.

Наиболее часто это изолированное поражение.

Клапан может быть бикуспидальным (двухстворчатым) либо отмечается срастание двух или более створок по комиссурам.

Может быть с или без поражения межжелудочковой перегородки.

При атрезии клапана ЛА почти всегда отмечается гипоплазия ПЖ и ДМПП, через который кровь попадает в ЛЖ и АО, а в легкие через ОАП.

СТЕНОЗ И АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Легочный стеноз обусловлен срастанием створок и может изменяться от умеренного до серьезного.

Препятствие кровотоку может также быть подклапанным или надклапанным либо множественным.

Легкий стеноз вообще бессимптомный.

Более тяжелым считается стеноз с ранним началом и прогрессированием цианоза.

Гемодинамика

Повышение давления в ПЖ=>Гипертрофия ПЖ=>ПЖ недостаточность. Давление в ПЖ может быть больше системного.

Отмечается постстенотическое раширение ствола ЛА.

При интактной перегородке и выраженном стенозе R-L шунт через ООО может приводить к цианозу.

Цианоз это показатель критического стеноза.