ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
АНАТОМИЯ И ГЕМОДИНАМИКА
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Общий термин для описания аномалий сердца, магистральных сосудов, которые присутствуют с рождения.
Большинство нарушений развития сердечно- сосудистых структур возникают в результате эмбриогенеза в период от 3 до 8 недель беременности.
Являются наиболее распространенным типом заболевания сердца у детей.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Неизвестна > 90% пациентов
Тем не менее, дефект в некоторых случаях может быть связан с:
1.Генетическими расстройствами: от двух до десятикратного увеличения (синдромом Дауна)
2.Материнская инфекция: краснуха, вирусные инфекции во время первого триместра беременности, особенно в течение первых четырех недель беременности
3.Использование препаратов: Пример: использование талидомида, аспирин и др. во время беременности
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
ТЕРМИНЫ
ШУНТ
Ненормальное (патологическое) сообщение между камерами сердца и/или крупными сосудами
Обеспечивает поток крови слева-направо или наоборот, в зависимости от соотношения давления в сообщающихся полостях или сосудах.
АТРЕЗИЯ
Полная обструкция.
ГИПОПЛАЗИЯ
Уменьшение объема и массы сердечной камеры, которая происходит до рождения.
АТРОФИЯ
Уменьшение объема и массы сердечной камеры, которая происходит после рождения
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Три большие категории
Пороки развития, вызывающие лево-правый шунт крови (нецианотические врожденные пороки)
Пороки развития, вызывающие право-левый шунт крови (цианотические врожденные пороки)
Пороки развития, вызывающие обструкцию (стенозы, атрезии)
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Кровоток в легочной |
Нецианотические |
Цианотические |
артерии |
|
|
Повышенный |
L > R шунт |
Смешанные поражения |
|
ДМПП, ДМЖП, ОАП |
Транспозиция |
|
|
магистральных |
|
|
сосудов, Единый |
|
|
артериальный ствол |
Нормальный |
Обструктивные |
нет |
|
поражения |
|
|
АС, ИСЛА,КА |
|
Сниженный |
нет |
Обструктивные |
|
|
поражения+дефект |
|
|
ТФ, аномалия |
|
|
Эбштейна, атрезия |
|
|
трикуспидального |
|
|
клапана |
Относительная частота поражения
Дефект межжелудочковой перегородки |
25-30 |
Вторичный дефект межпредсердной перегородки |
6-8 |
Открытый артериальный проток |
6-8 |
Коарктация аорты |
5-7 |
Тетрада Фалло |
5-7 |
Стеноз клапана легочной артерии |
5-7 |
Стеноз аортального клапана |
4-7 |
Транспозиция магистральных сосудов |
3-5 |
Гипоплазия левого желудочка |
1-3 |
Гипоплазия правого желудочка |
1-3 |
Единый артериальный ствол (Truncus arteriosus) |
1-2 |
Полный аномальный дренаж легочных вен |
1-2 |
Атрезия трикуспидального клапана |
1-2 |
Двойное отхождение от правого желудочка |
1-2 |
Другие |
5-10 |
Нецианотические пороки сердца
Лево - правый сброс крови
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Открытый артериальный проток (ОАП) Атрио-вентрикулярный септальный дефект (АВ канал)
Препятствие кровотоку
Стеноз и атрезия клапана легочной артерии (КСЛА) Стеноз и атрезия аортального клапана (АС)
Коарктация аорты (КА)
ДЕФЕКТЫ
Кровь шунтируется через патологическое отверстие из левых отделов сердца в правые отделы
Объем кровотока в легочной артерии увеличивается из-за увеличенного (дополнительного) объема крови в правых отделах сердца
Развивается в постнатальном периоде; низкое давление, низкая резистентность сосудов малого круга, приводит к увеличению объема кровотока в малом круге, а затем и давления
Позже, повышение резистентности сосудов малого круга до уровня системы большого круга приводит сначала к
уменьшению и прекращению сброса, а затем к его реверсии (право-левый шунт) -> Синдром Эйзенменгера.