2.Спазмофилия.Клиника,лечение,профилактика.Гипервитаминоз д.

Спазмофилия = детская тетания = тетания рахитическая

— заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы. Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте — 3—4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Основные клинические проявления спазмофилии — спазм и судороги — объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Клиника. Варианты течения

Клинически различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме:

• симптом Хвостека — молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

• симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

• симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

• феноменМаслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка — учащение и углубление дыхания);

• симптом Эрба — сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме — больше 5 мА).

При явной форме:

• ларингоспазм — легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох — «петушиный крик». Длительность — от нескольких секунд до 1—2 мин. Приступы могут повторяться;

• карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

• эклампсия — общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность — от нескольких секунд до 20—30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картину Statuseclampticus. Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

• повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии);

• уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1—1,4 ммоль/л);

• респираторный, реже метаболический алкалоз;

• на ЭКГ увеличение интервала Q—Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

• определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

• определение КОС.

Дополнительные методы:

• ЭЭГ;

• ЭКГ;

• определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

• проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания). Наиболее тяжелое проявление явной формы — эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года — карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное — острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20—30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Спазмофилия. Диагностические критерии. Неотложная помощь Лечение. Профилактика. Исходы.

Диагностические критерии. (см. вопрос 7).

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1) хло­ралгидрат в виде 2% раствора (температура 38—40 °С) в ко­личестве 20—30 мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20— 30 мин; 2) сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг с 2 мл 0,5—1 % раствора новокаина; 3) фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе 0,005—0,01—0,015 г на прием, барбамил по 0,01—0,015 г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 % раствора аминазина из расчета 1 мг на 1 кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8—10 мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

1. Купирование судорожного синдрома противосудорожными препаратами( седуксен – 0,5% раствор 0,1 мл/кг в/м, ГОМК – 20% раствор 0,5 мл/кг в/м, сульфат магния – 25%раствор 0,25 мл/кг в/м)

2. При ларингоспазме – обеспечить доступ свежего воздуха, поднести нашатырный спирт к носу, раздражать слизистую оболочку носа, крень языка и заднюю стенку глотки

3. Восстановления уровня кальция в крови введением 10% раствора глюконата кальция из расчета 0,5 мл/кг в/в медленно

4. Ликвидация алкалоза пероральным назначением 3-5% раствора хлорида аммония по чайной ложке 3 р. В день, витаминотерапия

5. Назначение лечебной дозы вит Д после восстановления уровня кальция в крови для лечения рахита

Профилактика

1. Профилактика рахита (см.);

2. сохранение естественного вскармливания;

3. препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

4. возбудимым детям — препараты брома