12.Острая ревматическая лихорадка.Этиология.Патогенез,Классификация.
Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка– системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.
Этиология и патогенез.
Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.
Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, в частности, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3 и ряда других у больных с разными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.
В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).
Особенности патоморфологии у детей.Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями. Последние более отчетливы в детском возрасте, что определяет большую (по сравнению со взрослыми) остроту и активность процесса, выраженность кардита и других проявлений ревматизма.
Классификация.
13.Острая ревматическая лихорадка.Клиника,диагностика,лечение.
Как правило, возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет. В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.
Суставной синдром - артрит или артралгии, у 60–100% заболевших детей. Характерно:
- острое начало,
- вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита,
- летучесть поражения,
- быстрое обратное развитие процесса.
Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.
Поражение сердца – кардит, в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.
Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).
Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.
На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.
Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.
При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.
При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.
Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Характерно:
- гиперкинезы,
- гипер– или гипорефлексия,
- мышечная гипотония,
- нарушение координации движений,
- изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.
Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.
Другие симптомы
- Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании, 7-10%.
- Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.
- Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.
Течение ревматизмаопределяется реактивностью, особенностями начала, течения и продолжительностью.
остро-яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, высокая активность по лабораторным показателям, положительная
динамика в течение 2-3 мес.
подострое развитие клинических симптомов медленнее, меньше наклонность к полисиндромности, меньше выражен эффект антиревматической терапии, длительность заболевания 2-6 мес.
затяжно-вялое орпидное течение, заболевание длится 4-6 мес. без выраженных обострений, но и без полных ремиссий. Ревмокардит с минимальной или умеренной активностью, несмотря на проводимое лечение чаще всего формируется порок сердца.
непрерывно- рецидивирующее- наиболее тяжелое, встречается чаще у детей старшего возраста и характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью; под влиянием лечения возникает неполная ремиссия с последующим ухудшением.
Латентное - нет и не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу определяется порок сердца(чаще - недостаточность митрального клапана)
Прогноз: при адекватном лечении и профилактике – благоприятный, при формировании пороков сердца – хронизация процесса.
Диагностические признаки ревматизма Киселя-Джонсона-Нестерова
|
Основные |
Дополнительные |
|
Кардит |
Лихорадка |
|
Полиартрит |
Артралгии |
|
Хорея |
Лейкоцитоз, увеличение СОЭ |
|
Ревматические узелки |
Удлинение интервалов Р-R на ЭКГ |
|
Анулярная сыпь |
Серологические и биохимические показатели. |
|
Связь с перенесенными стрептококковыми заболеваниями |
Повышенная проницаемость капилляров |
|
Эффективность антиревматической терапии |
Утомляемость, боли в животе, носовые кровотечения |
Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки.
Лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса.
В активную фазу:
- лейкоцитоз со сдвигом влево,
- увеличение СОЭ,
- нередко – анемия;
- повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции;
- диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией;
- повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G;
- С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.
Лечение ревматизма у детей основывается на раннем назначении комплексной терапии, направленной на подавление стрептококковой инфекции и активности воспалительного процесса, предупреждение развития или прогрессирования порока сердца. Реализацию этих программ осуществляют по принципу этапности: 1-й этап – стационарное лечение, 2-й этап – долечивание в местном кардио-ревматологическом санатории, 3-й этап – диспансерное наблюдение в поликлинике.
1 этап
На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматическое и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру, которые определяются индивидуально с учетом особенностей заболевания и, прежде всего, тяжести кардита. В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), который назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероидными гормонами (ГКС) в зависимости от показаний.
Антибактериальную терапию пенициллином проводят в течение 10–14 дней. При наличии хронического тонзиллита, частых обострениях очаговой инфекции продолжительность лечения пенициллином увеличивают, или дополнительно используют другой антибиотик – амоксициллин, макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефуроксим аксетил, другие цефалоспорины в возрастной дозировке.
НПВП применяют не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса. Преднизолон в начальной дозе назначают в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта, затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, в последующем препарат отменяют.
Длительность лечения хинолиновыми препаратами при ревматизме составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.
В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2–2,5 мес от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.
2 этап
Основной задачей на втором этапе является достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы детей с ревматизмом. В санатории продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой, закаливающими процедурами.
3 этап
Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику рецидивов и прогрессирования. С этой целью используют препараты пенициллина пролонгированного действия, преимущественно бициллин-5, первое введение которого осуществляют еще в период стационарного лечения, а в последующем – 1 раз в 2–4 нед круглогодично. Регулярно, 2 раза в год, проводят амбулаторное обследование, включающее лабораторные и инструментальные методы; назначают необходимые оздоровительные мероприятия, лечебную физкультуру. Детям, перенесшим ревмокардит, при наличии клапанного порока сердца бициллинопрофилактику проводят до достижения возраста 21 год и более. При ревматизме без вовлечения сердца бициллинопрофилактику проводят в течение 5 лет после последней атаки. В весенне-осенний период наряду с введением бициллина показан месячный курс НПВП.
Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.
Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:
1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).
2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.
3. Профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей: из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.
Вторичная профилактиканаправлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения (см. ранее: “Третий этап терапии”).