Пульсирующий кзофтальм
Екзофтальм - это выпячивание глазного яблока, которое может иметь различные причины.
Различают:
1. Екзофтальм аллергического генеза.
2. Екзофтальм при опухоли головного мозга, как результат прорастания опухоли из полости черепа в орбиту или в связи с венозным застоем от сдавления кавернозного синуса.
3. Интермиттирующий экзофтальм, проявляющийся при резком наклоне головы, задержке дыхания, сдавлении яремных вен в случае варикозного расширения орбитальных вен.
4. Ендокринный экзофтальм - связаный с гиперфункцией щитовидной железы и злокачественный экзофтальм или нейроэндокринная офтальмопатия при гипофункции щитовидной железы и связанное с этим гиперфункцией передней доли гипофиза и поражением гипоталамической области.
5. Пульсирующий экзофтальм.
6. Екзофтальм при опухолях орбиты.
7. Екзофтальм при воспалительных процесах заболевания орбиты.
Пульсирующий экзофтальм является синдромом, в основе которого лежит разрыв внутренней сонной артерии в пещеристой пазухе. Образующееся при Єтом соустье между артерией и синусом - главный фактор, обусловливающий характерную симптоматику пульсирующего экзофтальма.
В понимании основ этого синдрома большое значение имеет изучение строения анатомического комплекса, в который входят пещеристый синус и пещеристый отдел внутренней сонной артерии. Ети образования представляют собой сложный анатомический комплекс, в который кроме них входят твердая мозговая оболочка, соединительная ткань особой структуры, нервные стволы, венозные коммуникации, рецепторные образования, костные структуры. Пещеристый отдел внутренней сонной артерии служит местом отхождения достаточно крупных артериальных ветвей, принимающих участие в кровоснабжении твердой мозговой оболочки, основании черепа, ІІІ-ІV пары черепных нервов гипофиза, костных структур основания черепа. так, от пещеристого отдела ВСА отходят при основные магистрали: менингогипофизарный отвод, нижнепещеристый ствол, капсулярные артерии. Встречаются также a. pterygoidea vidi в 8% случаев и отходит глазничная артерия в 8% случаев.
В 75-80% пульсирующий экзофтальм возникает в результате ЧМТ в связи с тем, что весь этот комплекс слит в единую функциональную ситему; переломы основания черепа могут привести к образованию каротитно-кавернозного соустья. Пульсирующий экзофтальм может возникнуть и спонтанно в связи с сомопроизвольным розрывом склерозированной сонной артерии. В редких случаях пульсирующий экзофтальм развивается в результате аневризмы сосудов глазницы или внутренней ионной артерии.
Каротидно-кавернозное соустье считается относительно редким заболеванием. Однако исследования последних лет убеждают в том, что оно встречается чаще, о чем можна судить по данным литературы. Заболевание может маскироваться тяжелой сочетанной патологией, какой является перелом основания черепа, перелом костей орбиты, ретробульбарная гематома, опухоли орбиты и другие. Рост числа транспортных черепно-мозговых травм и общая тенденция к увеличению частоты сердечно-сосудистых заболеваний то есть факторов риска возникновения каротидно-кавернозного соустья, приведут к еще большему распространению данной патологии.
Внедрение в нейрохирургическую практику реконструктивных операций открывает новые перспективы лечения раннее неоперабельных больных, которые составляли 1/3 всех больных с каротидно-кавернозным соустьем. Однако следует учесть, что восстановление зрения в значительной степени зависит от своевременности операции, что в свою очередь определяется сроком диагностики. Оперативная помощь при каротидно-кавернозном соустье становится, таким образом уделом нейрохирургов, но офтальмолог всегда остается первым врачем к которому обращается больной с пульсирующим экзофтальмом, поскольку глазные симптомы являются ведущими. Поэтому от осведомленности офтальмолога, его зрения особенностей симптомов заболевания зависит ранняя диагностика заболевания.
Клиническая картина этого заболевания слагается из мозговых и орбитальных симптомов.
Мозговые симптомы обумовлены травмой черепа и сопровождаються потерей сознания, ретроградной амнезией, кровотечением из носа, рта, ушей, жалобы на дующий шум в голове.
Орбитальные симптомы. В основе этих симптомов лежат особенности кровоснабжения орбиты и глазного яблока (начало глазничной артерии в пещеристой пазухе, основной путь оттока каротидно-кавернозной соустье через систему верхней глазничной вены и другие).
Признаками заболевания являются пульсация глазного яблока, экзофтальм, шум в голове, хемоз коньюнктивы, отек век, застойные явления в сосудах век переднего отдела глаза, сетчатки, зрительного нерва, повышения ВГД, нарушение функции глазодвигательного и пупулломоторного апаратов, расстройство чувствительности в области глазничного нерва. Симптомы посттравматического каротидно-кавернозного соустья могут проявлятся непосредственно после повреждения, в течении недели, между 2-й и 3-й неделями и даже спустя один месяц после травмы. Появление заболевания в отдаленные сроки объясняется по-видимому, рассасыванием сгустка крови, который после травмы закрывал образовавшееся отверстие. Не все признаки каротидно-кавернозного соустья появляются одно временно: часть из них возникает в отдаленные сроки, некоторые слабо выражены, другие вовсе могут отсутствовать. Из трех основных симптомов (пульсация глазного яблока, шум в голове во время систолы, пучеглазие), самым постоянным является экзофтальм. К экзофтальму приводит обильное и резкое наполнение орбиты артериальной кровью, вызывающее застой и отек тканей. Екзофтальм может быть одного глаза на стороне поражения синуса, двусторонним или на противоположной поражению стороне. Двусторонность экзофтальма зависит в основном от индивидуальных анатомических особенностей пещеристого синуса и коммуникальна между правым и левым пещеристыми синусами и в меньшей степени - от локализации соустья. Степень экзофтальма может варьировать от едва уловимого (до 2-х месяцев) до выбухания (19-23мм) глазного яблока. В первые 3-5 дней наблюдается бурное прогрессирование экзофтальма, после чего положение глазного яблока почти не меняется. Может наростать экзофтальм постепенно в течение 2 недель и больше.
Пульсация глазного яблока синхронная с пульсом на лучевой артерии. Отечные ткани орбиты могут гасить пульсацию. легко выявляется пульсация патологическая верхней глазничной вены в верхне-внутреннем углу орбиты. Если значительное расширение вены сочетается с относительно небольшим отеком тканей орбиты, позволяющим глазу смещаться, то пульсация сосудов передается на глазное яблоко и заметно усиливается при наклоне головы.
Дующий шум в голове соответствующий стороне поражения объясняется прохождением артериальной крови через относительно небольшой разрыв в стенке (до 0.5см) внутренней сонной артерии в кавернозный синус в момент систолы. Объективно определяется этот шум при приставлении фонендоскопа или просто уха к глазному яблоку или к височной области той же стороны. Шум возникает синхронно пульсу и исчезает при сдавливании общей сонной артерии на стороне поражения. По мере закрытия аневризмы шум ослабевает и исчезает, что имеет важное диагностическое и прогностическое значение.
Больные характеризуют этот шум как звук паровоза, пилы, звучного дыхания, порывистого ветра. Етот шум возникает сразу после травмы, чаще в период образования Єкзофтальма. Больные могут сами ощущать этот шум и он легко прослушивается врачом. Помимо экзофтальма, повышенное венозное давление обуславливает хемоз конъюнктивы, отечность век извитость и расширение вен век, угол вены, вен лица. На склере извитые сосуды образуют симптом “головы медузы”.
При поражении тройничного нерва у больных возникает гомолатеральная головная боль, анестезия в области распространения первой ветви (глазного яблока, верхнего века, лба, конъюктивы, боковых частей носа). В процес может вовлекаться и вторая ветвь, что выражается в снижении чувствительности в области нижнего века, щеки, виска, слизистой оболочки носа, верхней губы.
Поражение глазодвигательных нервов и симптоматических волокон проявляется полной наружной и внутренней офтальмоплегией (птоз, неподвижность глазного яблока, парез аккомодации, отсутствие зрачка на свет). наибольшей ранимостью отмечаеться отводящий нерв, вследствии чего экзофтальм у большинства больных сопровождается вначале отклонением глазного яблока кнутри. По мере нарастания симптомов и вовлечения в процесс глазодвигательных нервов угол отклонения глазного яблока уменьшался.
Повышение внутриглазного давления м.б. минимальный и довольно значительно.
Разница офтальмотонуса больше 5мм рт.ст. приводит к снижнию прозрачности роговицы, что затрудняет осмотр глазного дна. Миотические средства не снижают ВГД. Отек роговицы уменьшается при инстиляции глицерина.
При исследовании глазного дна сетчатка во многих случаях бывает отечной. Отек захватывает макулярную область, что сказывается на рефракции и остроте зрения пораженного глаза. За счет набухания сетчатки, в основном сосудистой оболочки происходит своеобразное укорочение и гиперметропизация глаза, которая может достигать в отдельных случаях 1.5 дптр. С исчезновением отека исходная рефракция воссанавливается.
Характерные изменения наблюдаются в сосудах сеткачки. Исчезают цветовой и световой контрасты между венами и артериями, вены стают более светлыми и красными, чем обычно и пульсируют синхронно с артериями. Калибр вен синхпронно увеличивается , но в разной степени, так что сохраняет приблизительно прежнее соотношение их диаметров. При отсутствии своевременного лечения на глазном дне отмечаются все стадии отека ДЗН. Покраснение диска - первый признак отека. Завуалированность границ ДЗН начинается с верхнего его края, затем затушевываются границы носового и в последнюю очередь височного края. В стадии набухания выстояния диска может быть от 1 дптр до 3.5дптр. В этой стадии появляется кровоизлияния. В стадии ишемии уменьшается выстояние диска, его окраска, бледнеет. В стадии атрофии наблюдается разрастание нейроглии на диске. Особенность отечности диска - выраженная пульсация вен и сходная с артериями окраска.
При ликвидации шунта в зависимости от стадии отека либо происходит обратное развитие последнего с полным восстановленим зрительных функций и нормализацией офтальмоскопической картины, либо сохраняются остаточные явления застоя. Но если развитие отека достигло атрофической стадии, то несмотря на успешное проведение операции атрофические явления прогрессируют.
В механизне отека ДЗН при каротидно-кавернозному соустье главную роль играет разница артериального и венозного давления (понижение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки и повышение систолического венозного давления) и зависящего от него капиллярного давления. При хорошем оттоке крови по верхней глазничной вене эта разница приближается к норме и отек не возникает. Отфтальмоскопическая картина зависит от микроциркуляторных нарушений в сетчатке и ДЗН.
Зрительные функции изменяются незначительно. Однако при отсутствии лечения острота зрения быстро падает и на 4-5 неделе наступает атрофия зрительного нерва. В поле зрения вначале наблюдается десперссия переферических участков и увеличение слепого пятна вдвое больше нормы. В дальнейшем поле зрения концентрически суживается, возникает расстройство цветоощущения и, как правило, к концу месяца глаз уже не различает направление света. При оперативном лечении в течении 1-й недели от начала заболевания зрительние функции восстанавливаются полностью, при ликвидации соустья через 3-4 недели утраченные функции не восстанавливаются. Если же операция выполняется в еще более позние сроки, то несмотря на ликвидацию патологического шунта, наступает полная слепота.
Таким образом отек ДЗН при каротидно-кавернозному соустье развивается в строгой зависимости от характера нарушений кровообращения. Офтальмологический синдром отека в этих случаях принципиально не отличается от картины при отеках другой этиологии. Развитие отека проходит те же стадии. Но отличительними особенностями отека при каротидно-кавернозном соустье являются пульсация вен, изменение их цвета, значительное участие в отеке сетчатки и выражение изменения ее сосудов. Повышенное ВГД при пульсирующем экзофтальме не только не препятствует развитию отека диска, а скорее способствует ему.
Лечение
В настоящее время применяется хирургическое лечение пульсирующего экзофтальма, которое имеет своей целью способствовать скорейшему образованию тромба в пещеристой пазухе. Применяются эндовазальные вмешательства - оклюзии приводящих сосудов с помощью разделяемого ьалкона-катетера, внутричерепное клипсирование внутренней сонной артерии проксимальнее глазничной артерии. Большой успех обеспечивает перевязка внутренней сонной артерии, но технически операция эта трудная. Используют перевязку общей сонной артерии с предшествовавшими упражнениями по сдавливанию сонной артерии.
Операции эти являются компетенцией нейрохирургов.