Кожвен

Діагноз. Важливо встановити факт гребування обстежуванні н и демічному осередку і виявити характері для лепри клінічні прийми лике значення мають: визначення темфатурної, больової, І . І М Н Л І І чутливості висипань. Для підтвердженн діагнозу лепри рекомі иду обов'язково досліджувати мазки на насість мікобактерій Хані гн«| барвлення методом Циля - Нільсена. Прводиться також гістолої і ні» слідження біоптатів явних лепром і підорюваних на лепрознс ура*« ділянок шкіри.

Лікування проводиться:

•Сульфоновими препаратами, зокриа діафенілсульфоном (дапсон, авлосульфон).

•Діуцифоном.

•Димоцифоном.

•Ефективні рифампіцин, жарознижзальні, гіпосенсибілізуючі, ний болювальні засоби.

•Кортикостероїдні препарати.

Спочатку лікування проводиться в лірозорії, потім — амбуліпорм) під спостереженням лікаря. Загальна трвалість лікування хворих • їм менше 5-10 років.

8. ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ШКІРИ

Усі злоякісні пухлини шкіри розділяюься на три основні групи:

1.Раки шкіри — пухлини, що утвориться з епітеліальних елсмі п і ін шкіри (становлять 90 %).

2.Меланоми шкіри — найбільш агріивні пухлини, що утворюють»«

з меланоцитів, які продукують пігкнт меланін (близько 10 %). З» Саркоми шкіри (дерматосаркоми— пухлини, що походять :і мг

зенхімальних структур шкіри (бли>ко 1 %).

Раки шкіри

Епітеліальні пухлини розділяються і чотири групи:

1.Внутрішньоепідермальний рак (сапег іп яііи): хвороба Боуена, ери троплазія Кейра;

2.Базально-клітинний рак (БКР, базаома);

3.Плоскоклітинний епідермальний рі (ПКР);

4.Рак придатків шкіри: хвороба Педяга, екстрамамарна хвороба Гіг джета, аденокарциноми із залозисого епітелію протоків сальпн» і потових залоз (рак сальних і потоїх залоз).

240

Інуріиіньоепідермальний рак (сагсег іп зііи).

| нороба Боуена — хронічне п с е в д о з а п а л ь н е захворювання, зумовМИі проліферацією в епідермісі атипових кератиноцитів. Ураження, як нріило, виникає в літньому віці, х а р а к т е р и з у ю т ь с я повільним інвазивним І'Оюм і здатністю до трансформації в п л о с к о к л і т и н н и й р а к (у 50-80 % и підків)

'лініка. Найчастіше уражається шкіра т/луба, обличчя і пальців рук, рідіє — промежина, інколи слизові оболонки порожнини рота, голівки

. гневого члена, вульви і прямої кишки. П у х л и на характеризується появою ЧІЮ обмежених плям або поверхневих б л я ш о к коричнево-червоного ко- л по у неправильної форми розміром від 2 - 5 і^м до 5-10 см у діаметрі. ПоМрія вогнища частіше волога, покрита окр>е м и м и дрібними лусочками «Пікірочками, з ділянками атрофії. В и д і л я ю с ь екземоподібну, гіперкерампчну і бородавчасту форми хвороби Боуе;на. У 60 % випадків вогнища уркення одиничні, у 40 % — множинні. Суб'єктивні відчуття зазвичай ш/іутні. Про малігнізацію свідчить виразк^ або інфільтрація бляшки. V щієнтів з хворобою Боуена часто в и я в л я ю т ь супутні злоякісні ново- у гврення внутрішніх органів (у 10-30 % випадків), особливо легень, нмнково-кишкового тракту та урогенітальн'ої системи.

\иференційну діагностику хвороби Бо>Уена поводити з мікробі іио екземою, вульгарним псоріазом, бородаавч а с т и м туберкульозом шкі- I ні плоскою формою туберкульозного вовччака, актинічним кератозом, (иіліомою і метатипічним раком.

1 ікування: хірургічне вирізання, лазерс°деструкція, кріодеструкція, мідеве застосування у вигляді аплікації 5 96і 5-фторурацилової або ЗО % нрспідинової мазі протягом 20-30 днів, яхЯЧ° величина пухлини не перси щує 2 см. При неможливості в и к о р и с т о в у в а т и перераховані методи лігоання показана близькофокусна рентгенс°т е Ра п і я - У в с і х випадках хворои Боуена для виключення злоякісних новоутворень внутрішніх органі необхідно провести обстеження.

Еритроплазія Кейра — частіше спостерріг а є т ь с я на г о л 1 вчі статевого ч/на і крайньої плоті у чоловіків літнього ввіку, ЩО не піддавалися обрі- і.іню, рідше у жінок — в ділянці вульви, т а к к о ж може бути і в ротовіїі порошині. Захворювання, вперше описане в 11911 р- Л. Кейром, є аналогом хіроби Боуена для слизових оболонок.

Клініка. Осередок ураження є м а л и н о в о - ' - ч е р в о н о ю плоскою плямою з чкими межами, з бархатистою або гладкою3 блискучою поверхнею. Процс розвивається повільно, інколи протягом її кількох років. При трансформдії (приблизно в 30 % хворих) еритроплаз«ії в плоскоклітинний рак посиоється інфільтрація, з'являються виразка а і папіломатозні розростання,

241

частіше покриті білясто-брудним нальотом. Після малігнізації пухлим дуже рано метастазує в регіонарні лімфатічні вузли.

Диференційну діагностику слід проюдити з проявами первинним сифілісу, обмеженого плазмоцитарного іаланіту, лейкоплакії, дріХ'ЛОНІ вого баланопоститу, крауроза, хвороби ГЬджета.

Лікування: при ураженні крайньої плсті показано хірургічне лікупіЩІ ня — обрізання, і у випадку ураження годвки статевого члена і вінцвЦІ борозни — кріодеструкція. Використовуїться 5 96 5-фторурацилов» дПц ЗО % проспідинова мазі. При інвазивній <)ормі захворювання і уражгищ лімфатичних вузлів показано видалення р<гіонарних лімфовузлів і бли и кофокусна рентгенотерапія

Базально-клітинний рак шкіри (БКР)

Базально-клітинний рак (базаліома) — серед карцином шкіри С1Ц новить 70-75 96. Уперше захворювання оіисав А. }асоЬ в 1872 р. Термін «базаліома» запропонував у 1901 р. Ь. Меаш, а Е. КгошресЬег в 190.1 р зарахував базаліому до раків шкіри, довівші її епітеліальне походження БКР виникає однаково часто у чоловіків і лінок, переважно в осіб зрілої и і похилого віку (в середньому у віці 51-61 >ік), рідше зустрічається уми лодих людей. Для пухлини характерний ювільний темп росту (інколи роками), місцево-деструктивний інвазивній ріст без тенденції до мста стазування, часто схильність до рецидив)вання. Пухлина поліморфнім будови виникає з епідермісу і придатків шйри. Локалізується переважно на обличчі, шиї, волосистії! частині голови За даними ряду авторів солі гарні (одиничні) форми БКР зустрічаються приблизно в 85 % випадків, іервинно-множинні — в 15 %.

Патогенез. Чинниками, що сприяють розвитку пухлини, є тривала надлишкова сонячна інсоляція, пізній рентгенівський дерматит, пігмей і іа ксеродерма, диспластична форма веруциформної епідермодисплазн \.евандовського - Лютца. У патогенезі хвороби велику роль відіграють мунні порушення протипухлинного нагляд/.

Клініка. Класична базаліома починається з появи ясно-рожевого або ілуватого вузлика, що часто нагадує перлину вузлики виникають на незаальній основі, не супроводжуються суб'єктивними відчуттями. Поступово 5ільшуючись у розмірах, вони можуть утворити велику бляшку або вузол з иразковим западанням у центрі і підведеними валикоподібними краями.

Залежно від клінічних проявів розрізняюгь: поверхневу, пухлинну, ви рзкову, пігментну і склеродермоподібну форми.

Поверхнева базаліома має вигляд плоска, чітко окресленої плями або Ьяшки червонуватого кольору овальної або округлої форми. По краю

22

ціюють з меланозом Дюбрея і меланомою. Склеродермоподіїшу ф ^ И захворювання слід диференціювати з обмеженою склеродерми ні,

Лікування залежить від розмірів базаліоми, її локалізації і М Н П Ф І І Н І Н ті ураження. При солітарній пухлинній формі базаліоми показанії >і|М гічне вирізання осередку ураження в межах здорових тканин (ніді і уі^В від пухлини на 1 см); можна застосувати електроілазеродеструкцІЩ^И лини. При глибоких виразках, розташованих в основі носа, перипрЩіЙ но, у привушній ділянці, доцільно поєднувати місцеве лікування і кофокусною рентгенотерапією і внутрішньом'язовим застосуиЦ^Н проспідину. Кріодеструкцію можна комбінувати з проспідином. 1 .ік н | Ц підхід виправданий і при лікуванні множинних базаліом. Місцевії ш ц | В ні у вигляді аплікацій цитостатичні мазі: 5 % 5-фторурацилова, 10 проспідинова.

Профілактика полягає в захисті шкірних покривів від ультр.н|і|(В тового опромінення сонця, попередженні тривалих травм одних і т і й ) ділянок шкіри.

Невобазаліома (синдром Горліна - Гольца) — є генетично пЬуьиф леною аномалією шкіри (множинні базаліоми) у поєднанні з різними ф дами розвитку скелета, очей, нервової системи, рідше — інших ормнИ і систем в осіб молодого віку (інколи з народження). Базаліоми ч.и шм локалізуються довкола очей, носа і в ділянці лоба, практично не нідріцф ються від звичайних базаліом. Із вад розвитку найчастіше спостерії ЙВІШ ся кісти зубів і нижньої щелепи, роздвоєння ребер, недорозвинення Ми ін листого тіла головного мозку, зміни очей, нервової і ендокринної Си> и н Розрізняють дві стадії захворювання: невсїдну і неопластичну. Не лН4 стадія може продовжуватися довго, протягом десятиліть, але потім р.нии во переходить в неопластичну, при якій через значні руйнування 11.

може настати летальний результат. Поява виразок — несприятлива и|чі гностична ознака.

Диференційну діагностику проводять з пігментними невусами, і |*Ц хобазаліомою, сирингомою, фолікулярним дисклератозом. Проте и|Ц синдромі Горліна - Гольца діагностика спрощується у зв'язку з вродженЦ характером захворювання і наявністю вад розвитку.

Лікування. Хворі повинні знаходитися на диспансерному спостережім ні в дерматоонколога. Найбільш великі і зростаючі пухлини видаляють,

Гпоскоклітинний епідермальний рак (ПКР).

Це найбільш злоякісна епітеліальна пухлина. Вона складає блн н.іи 20 % всіх випадків раку шкіри. Майже в кежному випадку ПКР розвив» ється на тлі попередніх патологічних змін шкіри: передракових захворві

244

#»іп. (актинічний кератоз, пігментна ксеродерма, пізній променевий дермнін, лейкоплакія, оральний папіломатоз), внутрішньоепідермального ' у (хвороба Боуена, еритроплазія Кейра, позамамарна форма хвороби |*джета), вогнищ рубцевої атрофії, що є результатом туберкульозного Дончака, гритематозу, хронічної виразкової піодермії, хронічних трофічнії» иир«зок, бородавчастого червоного плоского лишаю, псоріазу, на руїіцях Цсля опіків і травм, остеомієлітних свищів, особливо НИЖНІХ КІН- НІЇ" ік. ПІСР частіше виникає у віці старше 50 років (за винятком випадків ШАоркпання у хворих з пігментною ксеродермою); чоловіки хворіють •і и іїше, ніж жінки. Значну роль у розвитку цієї пухлини відіграють: УФЦмиромЦення сонця, іонізуюча радіація, хімічні канцерогени, тому ново- у і иоренія частіше локалізується на відкритих ділянках шкіри — на обличчі, особливо нижній губі і спинці носа, виличній дузі, шиї, волосистій 111 і пні іолови, а також на вушних раковинах і тилу кистей. Ризик розвину І ІКГ підвищується в літньому віці, а також за наявності імунних і геїн- і ичнис порушень.

Під бізаліоми ПКР відрізняється швидким інфільтруючим ростом I їлатнісгю метастазувати (в основному лімфогенним шляхом). Ураженії» лімфатичних вузлів спостерігаються приблизно в 18 % випадків. Найбільш небезпечними щодо метастазування є рак нижньої губи, вушної раковині, статевого члена. Гематогенні метастази є нехарактерними для ІІКР Уріжаються частіше кістки і легені. У 85 % випадків метастазуванні в і д б у д е т ь с я в регіонарні лімфатичні вузли і в 15 % — у вісцеральні Органи.

Клінка. Розрізняють дві основні клінічні форми ПКР: екзофітну (паніллрну, пухлинну) і ендофітну (виразково-інфільтративну). Початок нухлинихарактеризується появою бородавчастого утворення або вузли-

• а, нкийшвидко збільшується в розмірах, при легкій травмі кровоточить. И|»и еюофітній (пухлинній) формі осередок ураження, збільшуючись у розмірах, починає значно виступати над поверхнею шкіри, розташоиуючисьна широкій основі і одночасно росте вглиб тканин. У результаті Пою осіова стає щільною, а пухлина — малорухливою. З часом пухлина її е кроптується. При ендофітній (виразковій) формі первинний вузлик и їв идко вкривається виразками, утворюється кратероподібна виразка неправильної форми, з нерівними краями, що виступають над поверхнею шкЬи, і нерівним дном щільної консистенції. Виразка збільшується в розмірах, утворюючи дочірні вузлики, які, у свою чергу, розпадаються. 111 інішепухлина поширюється на прилеглі тканини (м'язи, фасції, хрящі, кістки) -'руйнує їх. У подальшому при обох формах ПКР відбувається ме- і її тазуїання в регіонарні лімфатичні вузли.

245

•Вроджені невоклітинні невуси.

•Кількість диспластичних невусів (біліше 5).

•Синдром диспластичних невусів.

Клініка. Клінічні прояви малігнізації пігментного невуса, • мі <>«1 частіше розвивається меланома, найрізноманітніші. Спочатку це М "*Й§ буТИ СВербІЖ І ПеЧІННЯ В ДІЛЯНЦІ «рОДИМКИ», збІЛЬШеННЯ 11 р>' >мі|'І* «Ам поява швидкорослого вузлика (вузла) у центрі або по периферії м> Ці явища, як правило, супроводжуються гіперемією і н а б р я к н и ні»МЙ

восередку ураження з інфільтрацією прилеглих тканин. Незрідм н » в вкривається виразками або кровоточить. Його колір може зміїнииагій

врезультаті появи темних вкраплень або темного обідка по пі-рифіМ а інколи, навпаки, настає депігментація новоутворення. Колір "У<*НШ залежить від кількості пігменту, що міститься в ньому, і може ІмрнннИф від звичайного тілесного забарвлення до рожевого, коричневого,

є пізніми діагностичними і несприятливими прогностичними опіаиц^ У ряді випадків у шкірі або підшкірній клітковині на різній віді іані пухлини з'являються щільні вузлики — так звані транзитні метаста їм

Клінічна класифікація. Необхідною умовою для оцінки клінічнім і і ц і пухлини служить повне вирізання первинної пухлини, а також отриманні інформації про наявність регіонарних або віддалених метастазів за дннімМІ гою клінічних, рентгенологічних або лабораторних методів. Оцінку глпімниі інвазії первинної меланоми проводять за допомогою тотальної біопс іі і нн дальшою оцінкою товщини пухлини (метод Бреслоу), глибини інвазії (м*1М Кларка), а також наявності виразкового ураження епідермісу. Усі перерий вані параметри враховують при оцінці стадії меланоми. Якщо за резульщш ми клінічних, рентгенологічних і /або лабораторних методів досліджений регіонарні і віддалені метастази не виявляються, хворого відносять до і аііи II клінічної стадії меланоми. До III клінічної стадії відносять хворих з клініч ними або рентгенологічними ознаками регіонарних, а також сателітних аіін транзитних метастазів. Виділити окремі груш серед хворих з ПІ стадієн • м» ланоми досить складно внаслідок відсутності чітких критеріїв оцінки кількі ин ті метастатичних осередків за даними клінічних і рентгенологічних методі* дослідження. З урахуванням наявної інформації серед хворих з III клінічнімн стадією меланоми від виділення окремих груп відмовилися. Клінічна IV і гидія меланоми включає випадки з віддаленими метастазами будь-якої локалі м ції; окремі групи в цьому випадку також не виділяють.

Патоморфологічна класифікація. Патоморфологічна класифікація пра ховує дані гістологічного дослідження після часткової або повної лімфадя

248

ні ітомії, а також видалення віддалених метастазів. У хворих з І і II патоморфі і логічною стадією меланоми дані про регіонарні або віддалені метастази відсутні. Цей висновок роблять на підставі результатів патоморфологічно-

іо дослідження місцевих лімфовузлів, а також клінічної і рентгенологічної

іціпки ймовірних осередків віддалених метастазів. До III патоморфологіч-

ін н стадії меланоми відносять хворих з наявністю регіонарних або внутрішіім «лімфатичних метастазів (останнє твердження засновують на результатах н 11 оморфологічного дослідження). У процесі дослідження патоморфолог підраховує загальну кількість лімфовузлів резеційованого зразку, а також число уражених вузлів. До IV стадії відносять хворих з наявністю одного *<5о двох віддалених метастазів за даними гістологічного дослідження.

Я клініці розрізняють наступні діагностичні критерії меланоми:

1.Форма опукла — виступає над рівнем шкіри, що краще видно при боковому освітленні. Меланома іп хііи і акральна лентигінозна меланома бувають плоскими.

2.Зміна розмірів, прискорення зростання — одна з найважливіших ознак меланоми.

3.Межі неправильні — пухлина має «порізані» краї.

4.Асиметрія — одна половина пухлини не схожа на іншу.

5.Розміри великі — діаметр пухлини зазвичай перевищує діаметр олівця (6,0 мм).

6.Забарвлення нерівномірне — безладно розташовані коричневі, чорні, сірі, рожеві і білі ділянки.