Sindromy_pri_zabolevaniakh_biliarnoy_sistemy

•Внутрипеченочная форма ПГ развивается в следствии поражения венозного русла в печени, возникает

внутрипеченочный блок, что может быть при циррозах

печени и реже при других ее поражениях: паразитарных

инвазиях, внутрипеченочных опухолях или врожденных

аномалиях портального русла в печени (встречается в 8087% случаев).

•Причиной повышения давления в печеночной вене при циррозах является дезорганизация структуры внутрипеченочных долек в следствие фиброза и в

большей степени, в результате узловой регенерации

печеночной ткани. Повышение давления в системе портальной вены обуславливает раскрытие или расширение ранее имеющихся коллатералей.

•Существует три группы естественных портокавальных анастомозов:

•В зоне геморроидальных венных сплетений – анастомозы между нижней брыжеечной веной и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену – портокавальные.

При ПГ развиваются геморроидальные узлы, разрыв некоторых, не редко, вызывает прямокишечные кровотечения.

•В зоне пищеводно – желудочных сплетений – путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену – кава-кавальные анастомозы.

При выраженной ПГ в нижней части пищевода и образуются значительные варикозные вены, которые при травме дают тяжелое

кровотечение.

•В системе околопупочных вен анастомозирующих с венами брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены – кава-кава-кавальные анастомозы

При ПГ расширеные и расходящиеся в разные стороны вены, образуют вокруг пупка своеобразную картину так называемую «голову медузы».

•Повышение давления в системе ВП приводит к появлению спленомегалии, при этом может развиться

гепатолиенальный синдром.

•Портальная гипертензия сопровождается асцитом, который в некоторых случаях при поражении печени может быть обусловлен и другими причинами – гипоальбуминемией и гиперальдостеронизмом, вследствие печеночно-клеточной

недостаточности.

•Чаще же имеется несколько факторов обуславливающих развитие асцита у больных с поражением печени.

•Поступление крови из кишечника через анастомозы в общий кровоток минуя печень, может привести к интоксикации, проявлениями которой могут оказаться острая или хроническая энцефалопатия.

•Ранними проявлениями портальной недостаточности может

быть метиоризм и диспепсические расстройства – тошнота,

снижение аппетита.

•Клинические проявления.

•Наиболее ранние симптомы портальной гипертензии: метеоризм, чувство переполненности кишечника, тошнота,

боли по всему животу, снижение аппетита.

•«Симптомы плохого питания» - плохо выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры.

•При прогрессировании портальной гипертензии развивается асцит, отеки ног, кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, прямой кишки.

•Спленомегалия.

•Гепатомегалия.

•При прогрессировании – печеночная энцефалопатия.

•

•Диагностика портальной гипертензии на УЗИ – увеличение диаметра воротной и селезеночной вен.

•ЭФГДС – варикозное расширение вен пищевода.

•Ректороманоскопия – для выявления варикозно- расширенных вен при развитии коллатералей по мезентерико-геморраидальному пути.

•Лечение: Для устранения портальной гипертензии, которая опасна пищеводножелудочным и геморроидальным кровотечением больным хирургическим путем накладывают соустье между системой воротной и нижней полой веной

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

•Геморрагический диатез – появление кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивость десен, носовых кровотечений, гематурий,

вотдельных случаях маточных, геморроидальных

кровотечений, а так же из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

•В основе этого синдрома лежат три группы причин: Уменьшение синтеза факторов свертывания крови.

Повышенное потребление факторов свертывания.

Уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов.

•Снижение факторов свертывания крови важная причина геморрагического диатеза.

В начале снижается синтез фактора VII, затем II, IX, X, при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности уменьшается синтез

факторов I, V, XII.

• Повышенное потребление факторов свертывания.

Выделение из поврежденных клеток печени в кровь тромбопластических веществ ведет диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови с фибринолизином и

образованием тромбоцитарных тромбов.

Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII IX, X, XI факторов свертывания в результате чего развивается коагуляция потребления.

•Уменьшение количества тромбоцитов так же имеет существенное значение для развития геморрагического диатеза при болезнях печени.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении является гиперспленизм и диссеминированное внутрисосудистое

свертывание крови

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (ГЛС)

•Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки, сочетание поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов и системой воротной вены, близостью их иннервации и путей лимфаоттока.

•ГЛС наблюдается при:

•острых и хронических заболеваниях печени,

•врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы,

•некоторых болезнях нарушения обмена веществ,

•системных заболеваниях крови,

•хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях,

•инфекционном мононуклеозе,

•брюшном тифе,

•болезнях ССС.

•Болезням печени принадлежит основная роль в развитии

гепатолиенального синдрома, более чем в 90% случаев ГЛС

обусловлен патологией печени.

•Основным симптомом ГЛС служит увеличение печени и селезенки.

•Размеры органов значительно варьируют при

заболеваниях печени. Консистенция обоих органов плотная, величина колеблется в зависимости от стадии

заболевания.

•На далеко зашедшей стадии цирроза печень уменьшается. Селезенка увеличивается позднее чем печень.

•В периоды обострения отмечается болезненность при пальпации органов.

•Для ГЛС характерны анемия, лейкоцитопения и

тромбоцитопения т.е. панцитопения, что происходит в результате повышенного разрушения форменных

элементов крови при прохождении через селезенку.

СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА ПЕЧЕНОЧНЫХ КЛЕТОК.

•Синдром цитолиза печеночных клеток или нарушение

целостности гепатоцитов очень часто сочетается с

печеночно-клеточной недостаточностью.

Синдром цитолиза возникает при наличии некроза печеночных клеток или тяжелом повреждении их мембран и характеризуется выходом внутриклеточных ферментов, в большом количестве в плазму крови.

•При цитолизе гепатоцитов наблюдается повышение активности AлАT и AсАT, γ- глютамитранспептидазы,

ЛДГ, в основном за счет пятой фракции.

•Отмечается повышение уровня железа и цианокоболамина.

•При выраженном цитолитическом синдроме возможно

появление субфибрилетета и даже лихорадки,

•Нередко развивается умеренная желтуха, обусловленная содержанием в крови прямого и непрямого билирубина.