7.розвиток автоімунних і неопластичних захворювань;

8.реакції на вакцинацію;

9.алергійні реакції на медикаменти;

10.часте або тривале застосування глюкокортикоїдів, цитостатиків, сульфоніламідів, антигістамінних препаратів і ін., особливо в ранньому дитячому віці.

V.При обстеженні дитини:

1.лімфоцитопенія менше 1,0 х 109/л, алімфоцитоз, панцитопенія;

2.уповільнення ШОЕ на тлі бактеріальних захворювань;

3.гіпоглобулінемія - і особливо γ-фракцій;

4.важка гемолітична або апластична анемія.

Роз'яснення клінико-анамнестичних тестів.

1.При наявності одного й більш критеріїв з ІІ групи (сімейний анамнез) і одного й більш критеріїв з IV групи (анамнез хвороби) і I групи (клінічні симптоми) слід думати про первинний ІД.

2.При відсутності критеріїв ІІ групи (відсутність вище перерахованих захворювань у сімейному анамнезі), але наявність одного й більш критеріїв із ІІІ (антенатальний анамнез), IV (анамнез хвороби) і I груп (клінічні симптоми) слід думати про первинний вроджений ІД.

3.При відсутності даних з II (сімейний анамнез) і ІІІ груп (антенатальний анамнез), але наявності одного й більш критеріїв з IV (анамнез хвороби) і I (клінічні симптоми) груп слід думати або про вторинну иммунной недостатності, або про придбаний ИДЗ.

Скринінгові імунологічні тести:

1.Вміст імуноглобулінів основних класів G, А, М у сироватці крові;

2.Вміст Т-лімфоцитів у крові;

3.Вміст В-лімфоцитів;

4.Оцінка фагоцитозу.

Додаток 2

За даними ВООЗ, існує більш 70 первинних імунодефіцитних станів. В Україні діагноз ПІД підтверджений тільки в декількох сотень людей, тобто правильний діагноз у нашій країні ставиться тільки в 1-2 на 1000 хворих. Якщо у дитини відзначається більш одного з перерахованих ознак, то ймовірність імунодефіциту висока.

Первинні імунодефіцитні стани: 10 ознак, що насторожують.

10 основних факторів, які допомагають запідозрити практичному лікарю первинний імунодефіцит у хворого на підставі клініко-анамнестичних даних (Jeffrey Model Foundation, New

York):

1.Вісім або більше випадків отиту протягом 1 року.

2.Два або більше випадків синуситів протягом 1 року.

3.Два або більше місяців призначення антибіотиків без значного клінічного ефекту.

4.Дві пневмонії або більше протягом 1 року.

5.Значне відставання дитини у рості або у масі тіла.

6.Рецидивні глибокі абсцеси підшкірної клітковини або абсцеси органів.

7.Персистентна молочниця ротової порожнини або інших ділянок шкіри чи слизових оболонок після однорічного віку.

8.Потреба у внутрішньовенному введенні антибіотиків для досягнення антибактерійного ефекту.

9.Дві „глибокі” інфекції або більше: менінгіти, остеомієліти, целюліти, або сепсис в анамнезі.

10.Первинні імунодефіцити в родинному анамнезі.

Додаток 3 Рекомендації з використання методів первинної діагностики імунодефіцитів наведені

нижче.

Панель тестів

1.Кількість лейкоцитів і підрахунок мазка: -абсолютне число нейтрофілів -абсолютне число лімфоцитів

42

-абсолютне число тромбоцитів 2.Рівень γ-глобулінів 3.Сироваткові імуноглобуліни:

-IgG

-IgM

-IgA

4.Рівні специфічних (поствакцинальних) антитіл

5. Шкірні тести ГЗТ

ПІД, що виявляються за допомогою тестів цієї панелі.

1.Х-зчеплена агамаглобулінемія

2.Загальна варіабельна імунологічна недостатність

3.Гипep-IgM-синдром

4.Селективний дефіцит IgA

5.Важкий комбінований імунодефіцит

6.Синдром Віскота-Олдрича

7.Нейтропенії

Застосування такої скринуючої панелі дозволяє діагностувати найпоширеніші ПІД. Подальша діагностика дозволяє виявити ще одну серію захворювань або уточнити попередні

діагнози.

Якщо клінічно спостережуваний імунодефіцитний стан не вдається підтвердити лабораторно, доцільно проводити дослідження в центрах вроджених дефектів, що спеціалізуються в даній області. При цьому клінічний діагноз "недиференційований ПІД" правочинний, якщо на його підставі лікар правильно визначає прогноз і призначає терапію.

Додаток 4

ЗАВДАННЯ 1 Хлопчик 1,5 років поступив у клініку із крупозною пневмонією. Зі слів матері часто хворіє

отитами, бронхітами, конюнктивітами. В З AK -Нв-80г/л, Ер-3,5Х10/л, лейкоцитів 5,6Х10/л. В імунограмі - IgG 1,8г/л, IgA,M – не визначаються.

Який первинний імунодефіцит у дитини?

1.Хвороба Брутона.

2.Синдром Ді Джорджи.

3.Аутосомно-рецесивна агамаглобулінемія

4.Загальний варіабельний імунодефіцит

5.Хронічний гранулематоз

ЗАВДАННЯ 2 У стаціонар поступила дівчинка 5 років із гнійним пансинуситом, незважаючи на проведене

лікування поліпшення не відзначається, зберігаються болі, гнійні виділення, субфебрілітет. При обстеженні був виявлений кандидоз піхви, одиничні телеангіоектазії на шкірі лиця, вушних раковин, розширені судини конюнктиви. Народилася від першої нормальної вагітності. Батьки ліквідатори ЧАЕС. Зі слів матері після 1 року стала часто боліти ГРЗ, ходити почала пізно, ходить «боком».

Який первинний імунодефіцит у дитини можна припустити ?

1.ретикулярна дисгенезія;

2.синдром Віскота-Олдрича;

3.синдром Луї-Бар;

4.синром Ді-Джорджі;

5.синдром Незелофа

ЗАВДАННЯ 3 У дитяче відділення поступив хлопчик у віці 3 місяців з абсцесом у правій пахвовій області,

пустулезні висипом на шкірі лиця, пахової області. При обстеженні виявлене збільшення пахвових і пахових лімфовузлів, збільшення печінки й селезінки. Після проведеного антибактеріального лікування а сип значно зменшилась. В області абсцесу сформувався свищ, з якого виділяється гній. Дефект якої ланки імунітету у дитини:

1.гуморального

2.клітинного

3.комбінований

43