болезни ПНС

ÓÄÊ 616.833 ÁÁÊ 56.12

Печатается по решению Центрального координационно-методического совета Казанского государственного медицинского университета

Составители:

профессор Исмагилов М.Ф. и профессор Данилов В.И. Рецензенты:

профессор Хабиров Ф.А., профессор Иваничев Г.А.

Заболевания периферической нервной системы/ Исмагилов М.Ф., Данилов В.И. — Казань: КГМУ, 2002. — 54 с.

В учебно-методическом пособии кратко представлены общие представления о структурах периферической нервной системы в норме и патологии. Описана клиническая картина наиболее распространенных форм патологии периферических нервов и корешков. Рассмотрены основные вертеброгенные синдромы периферической нервной системы, описаны патогенетически обоснованные методы консервативной терапии и хирургических вмешательств.

Пособие предназначено для студентов медицинских вузов, клинических интернов и ординаторов, а также для неврологов.

ОГЛАВЛЕНИЕ

4

Введение

Структуры периферической нервной системы (ПНС) могут быть поражены при различных инфекциях, интоксикациях, гипо- и гипервитаминозах, травмах, дегенеративно-дистрофических процессах опорно-двигательного аппарата, в частности, остеохондрозе позвоночника и гормональных спондилопатиях, а также наследственно обусловленными.

По статистическим данным различных стран, заболевания ПНС составляют до 52% всех поражений нервной системы. Такая большая распространенность патологии периферических образований (черепные нервы, корешки спинного мозга, сплетения и периферические нервы) обусловлена множественностью и относительно легкой ранимостью их структур. Значительное место занимают инфекционные, токсические и дисметаболические полиневропатии. Однако наиболее распространенными являются синдромы ПНС вертеброгенного происхождения: дискогенные компрессионные радикулопатии, а также рефлекторные синдромы, в основе которых лежат мышечно-тонические, вазомоторные и нейродистрофические нарушения, формирующие патогенетические механизмы значительного числа компрессионно-ишемических невропатий (туннельных синдромов).

Анатомические и патоморфологические предпосылки структур периферического нейрона, терминология и классификация заболеваний периферической нервной системы

Корешки головного и спинного мозга, как и все периферические нервные образования, находятся внутри “чехла”, образованного продолжением мозговых оболочек, и омываются спинно-мозговой жидкостью. Пространство между чехлом и корешком в области межпозвоночного отверстия резко сужается до микроскопической щели и трудно проходимо для крупно-молекулярных соединений, однако где могут легко проходить некоторые вирусы от периферии к центру и наоборот.

Наружная оболочка периферического нерва (рис. 1) — эпиневрий является как бы продолжением наружной части “чехла” корешка. Каждый нерв в состоит из нескольких нервных стволов, покрытых собственной оболочкой — периневрий. В свою очередь, нервный ствол состоит из нервных волокон — осевых цилиндров, т.е. отростков нервных клеток, покрытых нежной оболочкой — эндоневрием, в толще которой содержится липоидное вещество “миэлин”. Это и есть шванновская оболочка.

Совокупность осевых цилиндров образует паренхиму периферического нерва. а все выше перечисленные оболочки, связанные между собой соединительнотканными образованиями, между которыми располагаются кровеносные сосуды, составляют интерстиций.

Рис. 1. Поперечный разрез нормального нерва Флатау:

Åíä — эндоневрий; Åïè — эпиневрий; Ïðí. — периневрий; Îö — осевые цилиндры; Ñî — сосуды; Ñm — соединительная ткань.

1

2

14

13

12

5

10

6

9

8

7

Рис. 2. Строение нейрона:

1 — дендрит; 2 — эндоплазматическая сеть с гранулами РНК — веществом Ниссля; 3 — аппарат Гольджи; 4 — митохондрия; 5 — нейрофибриллы; 6 — ядро шванновской клетки; 7 — шванновская клетка в области нервно-мышечного синапса; 8 — перехват Ранвье; 9 — миелиновая оболочка; 10 — на сечка Шмидта - Лантерманна; 11 — ядро; 12 — гранулы ДНК; 13 — липофусцин; 14 — ядрышко.

В состав периферического нерва входят: а) двигательные волокна (аксоны моторного нейрона (рис. 2) переднего рога спинного мозга или двигательного ядра черепного нерва), б) чувствительные волокна (периферические отростки чувствительных клеток межпозвонковых и др. ганглиев) и в) вегетативные волокна

6

(аксоны афферентных и эфферентных нейронов симпатических и парасимпатических ганглиев). Отсюда и понятно, что при грубом повреждении периферического нерва могут наблюдаться одновременно как двигательные, чувствительные, так и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного нерва.

Воспалительные повреждения нерва называются невритом. Различают две формы неврита: паренхиматозный (преобладают альтеративные изменения), при котором изменения больше всего выражены в миелиновых оболочках и осевых цилиндрах нервных волокон, и интерстициальный (преобладают пролиферативные изменения), при котором изменения больше всего выражены в соединительнотканных структурах и сосудах нерва. Так, например, при токсических и дисметаболических процессах в нервном волокне больше выражены паренхиматозные изменения, т.е. дегенерация осевых цилиндров и распад миелиновых структур, а при воспалительных — интерстициальные явления: в ñоединительно-тканных структурах нерва отмечается отечность, гиперемия, точечные кровоизлияния, иногда инфильтраты, состоящие из лейкоцитов и лимфоцитов.

Как при паренхиматозном, так и интерстициальном процессах нервные волокна подвергаются перерождению и распаду в дистальном отрезке.

Данное явление в 1852 году впервые описал шотландский нейроморфолог Валлер. Он описал распад миелина и осевого цилиндра дистальнее поврежденного участка нерва, получивший название “валлеровское перерождение” (рис. 3). Автор исследования и за ним другие утверждали, что центральный отрезок поврежденного нерва, неразрывно связанный с телом нервной клетки, расположенной в передних рогах спинного мозга или двигательных ядрах черепных нервов в стволе головного мозга, не подвергаются распаду, а наоборот, он регенерирует и прорастает в канал распавшегося осевого цилиндра дистального отдела пораженного нерва. Однако это категоричное положение вызвало сомнение у многих исследователей.

Рис. 3. Нервное волокно. Валлеровское перерождение. Различные стадии изменения.

7

Профессор медицинского факультета Казанского университета Л.О.Даркшевич, проводя серию работ, в 1892 году установил, что и в центральных участках поврежденного нерва миелиновая оболочка распадается, осевые цилиндры истончаются и подвергаются варикозным изменениям. Им было установлено, что эти изменения тем грубее, чем меньше в нерве условий для регенерации. Если валлеровские изменения в периферическом отрезке были удачно названы перерождением, то изменения в центральном отрезке по указанной аналогии Л.О.Даркшевич назвал “вторичной или клетко-стремительной атрофией”. Таким образом, речь идет о ретроградной дегенерации центрального отрезка поврежденного нерва. В этом убеждают нас клинико-электромиографические исследования, проведенные нами на больных детях с родовыми парезами и параличами: через 4-8 месяцев после травматического повреждения структур плечевого сплетения, лучевого или локтевого нервов появляется II тип ЭМГ-кривой с мышц плеча и предплечья, патогноматичной для вовлечения в патологический процесс тел двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.

При паренхиматозных патологических процессах нервных структур на первый план в клинической картине выступают симптомы выпадения, при интерстициальных — симптомы раздражения. От неврита следует отличать невралгию, характеризующуюся приступами острых болей при отсутствии заметных нарушений проводимости. Дегенеративные явления в пораженном нерве при невралгиях практически не развиваются или они слабо представлены.

При воспалительно-инфекционном поражении одного нерва, речь идет о мононеврите, если страдает множество нервов — полиневрите, если сплетение — плексите, и если это корешок — то радикулите.

При дисметаболических, токсических, травматических и другого неинфекционного генеза повреждениях структур ПНС правомочны соответственно такие определения, как невропатия, полиневропатия, плексопатия è радикулопатия.

Существующие классификации заболеваний ПНС несовершенны. Они отражают либо лишь отдельные стороны патологического процесса и его клинических проявлений, либо субъективны.

Существующая международная классификация периферических невропатий (ВОЗ, 1982 г.), основанная на этиологических и патоморфологических признаках, предусматривает:

1.Аксонопатии: а) генетически обусловленные (например, перонеальная мышечная атрофия, атаксия Фридрейха) и б) приобретенные в результате воздействия или потребления (солей металлов, растворителей, красителей, ядов беспозвоночных и лекарственных препаратов), связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, порфирия

èт.д.) и дефицитом витаминов, алиментарной недостаточностью.

2.Миелинопатии: а) генетически обусловленные (например, синдром Шарко- Мари-Тута) и б) приобретенные инфекционные (синдром Гийена-Барре), токсические (при дифтерии, свинцовые, цианидовые) и метаболические (при сахарном диабете и диспротеинемиях).

8

3. Другие типы: а) инфекционные (при лепре, вирусные — при опоясывающем лишае); б) ишемические (при коллагенозах, атеросклерозе; в) механические (при сдавлении, компрессии, растяжении, отрыве и других причинах (при новообразованиях, амилоидозе, термических поражениях и электротравме и т.д.).

Принятая в нашей стране классификация была разработана Всесоюзной проблемной комиссией при АМН СССР (1982 - 84 гг.). Эта классификация, хотя и менее детализирована, но достаточно отвечает реальным диагностическим возможностям практического врача. Она приведена ниже.

Классификация заболеваний периферической нервной системы

I.Вертеброгенные поражения

1.Шейный уровень.

1.1.Рефлекторные синдромы. 1.1.1. Цервикалгия. 1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатически синдром и др.). 1.13. Цервикобрахиалгия с мышечнотоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.

1.2.Корешковые синдромы. 1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (“радикулит”) корешков (указать, каких именно).

1.3.Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

2. Грудной уровень.

2.1.Рефлекторные синдромы. 2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.

2.2.Корешковые синдромы. 2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (“радикулит”) корешков (указать, каких именно).

3. Пояснично-крестцовый уровень.

3.1.Рефлекторные синдромы. 3.1.1. Люмбаго (прострел). 3.1.2. Люмбалгия.

3.1.3.Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.

3.2.Корешковые синдромы. 3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно, включая синдром конского хвоста).

3.3.Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).

II.Поражения нервных корешков, узлов, сплетений

1.Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, поясничнокрестцовые).

2.Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты.

3.Плекситы.

4.Травмы сплетений. 4.1. Шейного. 4.2. Верхнего плечевого (паралич Эрба-

9

Дюшенна). 4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке). 4.4. Плечевого (тотального). 4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).

III.Множественные поражения корешков, нервов

1.Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).

2.Инфекционные полиневриты.

3.Полиневропатии. 3.1. Токсические. 3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).

3.1.2.При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм). 3.1.3. Медикаментозные. 3.1.4 Бластоматозные: при раке легких, желудка и др.

3.2.Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.),

3.3.Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях — сахарном диабете, при болезнях печени, почек и др.

3.4.Дисциркуляторные — при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

3.5.Идиопатические и наследственные формы.

IV. Поражения отдельных спинно-мозговых нервов

1. Травматические.

1.1.На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечнокожного и других нервов.

1.2.На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.

2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии).

2.1.На верхних конечностях. 2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти). 2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти), 2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области). 2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов.

2.2.На нижних конечностях: синдром тарзального канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).

3. Воспалительные (мононевриты).

V.Поражения черепных нервов

1.Невралгии тройничного и других черепных нервов.

2.Невриты, невропатии лицевого нерва.

3.Невриты других черепных нервов.

10

4. Прозопалгии.

4.1.Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.

4.2.Сочетанные и другие формы прозопалгии.

5. Стоматалгия, глоссалгия.

Помимо этиологии и локализации процесса, в диагнозе также указывается: а) характер течения: острое, подострое или хроническое, а при хроническом — прогредиентное, стабильное (затяжное), рецидивирующее часто, редко, регредиентное; б) стадию (обычно в случае рецидивирующего течения); обострения, регресса, ремиссии (полной, неполной); в) характер и степень нарушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко выраженный), локализацию и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частоту и тяжесть пароксизмов, приступов.

В детской практике и подростковой популяции чаще встречаются травматические радикуло- и плексопатии, невропатии лицевого нерва и полирадикулоневриты. Среди взрослых наиболее распространенными являются пояснично-крестцовые радикулопатии дискогенного происхождения, инфекционноаллергические полирадикулоневриты, дисметаболические полиневропатии, травматические невропатии и синдромы ущемления нервных стволов, т.е. компрессионно-ишемические невропатии, которые объединяются в так называемые туннельные синдромы.

Полиневриты, полиневропатии, мононевропатии и невралгии

Множественное поражение нервов проявляется признаками нарушения иннервации преимущественно дистальных отделов конечностей: а) симптомы раздражения и выпадения в чувствительной сфере (боли, парестезии, гипалгезии) по типу носков и перчаток; б) вялые парезы и параличи с соответствующей гипоили арефлексией (преимущественно в дистальных отделах конечностей; в) вегетативные расстройства в дистальных зонах в виде потливости, изменения окраски, температуры и трофических нарушений кожи, деформация ногтей и остеопороз костей. В поздних стадиях заболевания мышечные гипотрофии и снижение рефлексов могут захватывать и проксимальные отделы конечностей, нередко нарушается функция черепных нервов.

Полиневриты могут развиваться при различных инфекционных заболеваниях за счет прямого инфицирования нервов (проказа, лептоспироз, бруцеллез, сифилис). Чаще полиневрит является результатом перенесенной инфекции или возникает после вакцинации, выступая в качестве одного из проявлений аллергической реакции организма. Таковыми являются полиневриты после перенесенного гриппа, скарлатины, ветряной оспы, инфекционного гепатита, энтеровирусных заболеваний,

11

ревматоидного артрита, полимиозита, саркаидоза, а также поствакцинальные и сывороточные полиневриты.

Клиническая картина инфекционно-аллергической полиневропатии часто развивается бурно, и, как правило, завершается выздоровлением. Одновременно возникает реакция в форме первично развивающейся демиелинизации. Несколько позже в интерстициальных структурах нервов, задних корешках и спинальных ганглиев, а также мезенхимных структурах спинного мозга, обнаруживаются воспалительные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и моноцитов. Все вышеприведенное и особенности клиники демиелинизирующих энцефаломиэлитов, энцефаломиэлополирадикулитов и инфекционно-аллергических полинейропатий позволяют предположить, что по этиологии и патогенезу они представляют родственные патологические состояния.

Типичной такого рода инфекционно-аллергической полирадикулонейропатией может быть болезнь Гийена-Барре. Клиническая картина характеризуется острым развитием симметричных вялых параличей, болей и парастезий, охватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Нередко болезнь развивается в восходящем направлении, вовлекая в процесс черепные нервы с бульбарными расстройствами и параличом дыхательной мускулатуры. Это тяжелая форма болезни Ландри-Гийен-Барре требует перевода больного на искусственную вентиляцию легких.

Болезнь Гийена-барре составляет около 20% всех полиневритов. Уточнить этиологический фактор, как правило, не удается. Поражению невральных структур предшествуют различные инфекции, интоксикации, охлаждения, эндокринные заболевания, роды и хирургические вмешательства. Клиническая картина разворачивается на фоне нормальной либо субфебрильной температуры. Известна патогистологическая картина заболевания: отек корешков в течение 3-4 дней с дегенерацией их миелиновых оболочек.

В подавляющем большинстве наблюдений заболевание протекает доброкачественно с полным восстановлением неврологического дефицита, тем не менее у ряда больных остаются различной выраженности дефекты моторики. Описаны хронические и рецидивирующие варианты болезни (5-6%). Тяжелая форма Ландри может закончиться смертью.

Выделяют группу токсических нейропатий, множественных мононевропатий, которые наблюдаются при тифах, дифтерии, дизентерии, гонорее, туберкулезе, ботулизме и столбняке. Токсическими являются полинейропатии лекарственные, при отравлении инсектицидами, соединениями фосфора, серы, окиси углерода, хлорофоса, динитробензола и др. соединениями, а также солями тяжелых металлов (ртуть, свинец), мышьяком и др.

Дифтерийная полинейропатия представляет собой микробно-токсическое поражение преимущественно двигательных нервов. Токсин дифтерийного микроба вызывает распад миелина с последующей дегенерацией концевых разветвлений нерва в мышце. Развиваются парезы в мышцах, иннервирующих

12

глазодвигательными, языкоглоточным и блуждающим нервами, нередко вовлекается диафрагмальный нерв.

Ботулиническая полинейропатия характеризуется также парезами мышц, главным образом, иннервируемых глазодвигателями и бульбарной группой черепных нервов. Местом воздействия ботулинического яда является зона нервно-мышечной передачи, в связи с чем нарушается механизм высвобождения ацетилхолина.

Клиническая картина начинает проявляться уже через несколько часов после употребления недоброкачественных мясных консервов, колбас, содержащих бациллы ботулизма. Появляются боли в животе, тошнота, рвота, понос, сухость слизистых и кожи. Вскоре присоединяется двоение, нарушение зрения в связи с параличом аккомодации, неподвижность расширенных зрачков, нарушается фонация и глотание, возникает слабость мускулатуры. При адекватном лечении регресс симптоматики приводит к выздоровлению. Больные должны госпитализироваться в реанимационное отделение, промывание желудка 2% раствором гидрокарбоната натрия, сифонная клизма и внутримышечное введение противоботулинической сыворотки. Смертность может доходить до 50 - 60%.

Наиболее многочисленную группу нейропатий составляют дисметаболические. Эти нейропатии обусловлены дефицитом витаминов группы В, фолиевой кислоты и других питательных веществ. Дисметаболические полинейропатии развиваются при алкоголизме, заболеваниях поджелудочной и щитовидной железы, болезнях крови, уремии, бери-бери, при осложнениях беременности. Наиболее распространенными являются полиневропатии при сахарном диабете и алкоголизме.

Алкогольная полинейропатия развивается у больных с хроническим алкоголизмом, сопровождается поражением внутренних органов, в первую очередь печени, и нарушением обмена витаминов из группы В, особенно витамина В1. Дефицит витамина В1 обусловливает разрушение миелина и дегенерацию аксонов. На фоне незначительных парестезий в дистальных отделах конечностей клинические проявления болезни развертываются в течение нескольких дней: мышцы ног и рук становятся паретичными. Слабость разгибателей стопы определяет походку типа степпажа, сухожильные рефлексы снижаются и выпадают, могут возникнуть дистальные атрофии мышц. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы, иннервируемые черепными нервами. Боли с гиперпатическим оттенком и дизестезии характерны для начальной стадии заболевания. В последующем наступают явления выпадения поверхностной и глубокой чувствительности в дистальных отделах рук и ног. Нередко выявляется сенситивная атаксия. Изменение окраски кожи, трофики, потоотделения, температуры и отек дистальных отделов конечностей объясняются вовлечением вегетативных волокон периферических нервов. В ряде наблюдений у больных хроническим алкоголизмом, полинейропатия сочетается с синдромом Корсакова (амнестическая дезориентация, ложные воспоминания). Развитие полинейропатии приостанавливается и начинается ее регресс при прекращении приема алкоголя и применении патогенетической терапии (витамины группы В).

13

Диабетическая полинейропатия развивается при длительно текущем сахарном диабете. Это одно из тяжелых поздних осложнений диабета. Частота нейропатии значительно увеличивается через 5 и более лет существования диабета и наблюдается у 12-70% больных.

Диабетическая полинейропатия наряду с поражением почек (нефропатия) и глаз (ретинопатия) может привести к преждевременной инвалидизации больных.

Основным фактором данной полинейропатии является длительно существующая гипергликемия в условиях дефицита инсулина. При этом глюкоза распадается до шестиатомного спирта — сорбита и фруктозы, которые излишне накапливаются в нервных структурах, приводя к их дегенерации. Последняя усиливается в условиях параллельно развивающейся тканевой гипоксии на почве диабетической ангиопатии.

В клинике наблюдаются симметричные нарушения чувствительности по типу “Носков и перчаток”. На начальных этапах больные жалуются на ощущение покалывания, жжения и тянущие боли в дистальных отделах ног, усиливающиеся в ночное время. Затем выявляются симптомы выпадения как поверхностной, так и глубокой чувствительности. Реже регистрируются парезы с атрофией мышц и снижением рефлексов. Наряду с симпаталгией, болезненностью по ходу сосудов, расстройств потоотделения и кожной температуры с трофическими расстройствами при диабетической полинейропатии нередко наблюдаются ортостатическая гипотония, перемежающиеся задержки мочеиспускания и импотенция. Довольно редким осложнением у этой категории больных являются дистальные нейроартропатии с прогрессирующим разрушением суставов (“диабетическая стопа”).

Относительно редко встречаются генетически обусловленные полинейропатии при болезни Рефсума, порфирии, нейрофиброматозе Реклингаузена. Типичным примером наследственно обусловленной полинейропатии является невральная амиотрофия Шарко-Мари.

Болезнь наследуется по доминантному типу с пенетрантностью в 83%. Проявляется в среднем или пожилом возрастах. Первые признаки: утомляемость при ходьбе с болями в икроножных мышцах. Постепенно нарастает слабость в мышцах перонеальной группы с развитием отвисающей стопы. Развивается выраженная атрофия дистальных отделов ног, затем и рук. В клинических случаях ноги у этих больных сравнивают с “опрокинутыми бутылками”. Сухожильные рефлексы угасают. У части больных снижается чувствительность в стопах. Нередко стопа деформируется по типу Фридрейховской. В тяжелых вариантах скорость проведения тока по большеберцовому или малоберцовому нервах вообще не определяется. На биопсийной мышце определяется типичная “пучковая атрофия” мышечных волокон. При лечении используют витамины группы В, препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу, антихолинэстеразные и гемодинамику на микроциркуляторном уровне. Описаны спонтанные ремиссии.

14

Невропатия лицевого нерва. Анатомические взаимоотношения ствола лицевого нерва с соседними образованиями очень важны для понимания механизма поражения этой пары черепных нервов. Двигательное ядро VII пары заложено в каудальном отделе варолиева моста. После выхода из вещества головного мозга корешок лицевого нерва располагается в боковой цистерне (мосто-мозжечковый угол), где вследствие замедленного тока ликвора создаются благоприятные условия для локализации различного рода инфекции и близость VIII пары — кохлеовестибулярного нерва (невринома) подвергает его дополнительным факторам риска. В височной кости лицевой нерв оказывается замурованным в узком и длинном (до 30 мм) канале, где он занимает до 70% и более площади поперечного сечения. Остальное пространство канала лицевого нерва (фалопиев канал) выполнено рыхлой соединительной тканью, обильно снабженной сосудами. Достаточно любого, даже самого незначительного отека, чтобы здесь произошло ущемление нерва. Канал лицевого нерва имеет прямую связь с пневматическими клетками сосцевидного отростка, а также с барабанной полостью. У места выхода лицевого нерва из височной кости, в области шило-сосцевидного отверстия, часто располагается группа лимфатических узлов, увеличение которых также может привести к сдавлению лицевого нерва. После выхода из черепа лицевой нерв проходит через околоушную железу, поэтому нередко он вовлекается в процесс при воспалении этой железы, преимущественно в детском возрасте.

Существовавшая длительное время инфекционная теория поражения лицевого нерва в настоящее время имеет лишь историческое значение. Оставлен и термин “неврит”, адекватный лишь для немногих, единичных случаев истинного воспаления путем контакта или гематогенного. В подавляющем большинстве наблюдений процесс является невоспалительным, поэтому возник термин “невропатия”.

При гистологическом исследовании у внезапно умерших людей, страдавших невропатией лицевого нерва, признаков воспаления не обнаружено. Отмечались набухание лицевого нерва и барабанной струны, иногда с геморрагическими петехиями на поверхности, дегенеративные изменения оболочек, распад миелиновых оболочек на капли, дегенерация осевых цилиндров в форме варикозных изменений, извитости и распада. Дегенеративные изменения наиболее выражены в стволе нерва по ходу вертикального сегмента костного канала, особенно у выхода из шилососцевидного отверстия.

Таким образом, в типичных случаях неотогенного поражения лицевого нерва обнаруживают не неврит, а заболевание, возникающее вследствие ишемической аноксии.

В подавляющем большинстве наблюдений (за исключением травматических повреждений височной кости, опухолей мостомозжечкового угла, стволового полиомиелита, клещевого энцефалита, базального пахименингита и врожденной дисплазии ядра VII пары черепных нервов — синдром Мебиуса) в возникновении несостоятельности лицевого нерва играет фактор охлаждения области головы и шеи на фоне местных хронических воспалительных процессов (хронические гаймориты,

15

синуситы, отиты, ларингиты, фарингиты, аденоиды, кариесы и др. заболевания зубо- челюстной системы). Простудный фактор, усиливая местную аллергическую реакцию (по типу анафилактической реакции), вызывает или усиливает отек мягких тканей и самого нерва с сосудистыми структурами. Возникающий отек ведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что усугубляет отек и дегенерацию нервных волокон в костном канале, в подавляющем большинстве справа, где канал эже с рождения. Приведенные данные позволяют рассматривать подобную невропатию лицевого нерва как туннельный синдром с ущемлением нерва в узком канале.

Клиническая симптоматика поражения лицевого нерва зависит от уровня поражения. Общим для всех уровней поражения является нарушение функции мимических мышц. На стороне поражения нерва мимические движения отсутствуют, складки лба сглажены, бровь несколько опущена, глазная щель шире, глаз не закрывается, носогубная складка сглажена, щека несколько свисает. Наиболее ярко парез лицевого нерва обнаруживается при плаче и смехе. Грудные дети не могут брать грудь.

Наличие чисто двигательных нарушений характерно для поражения ядра лицевого нерва или двигательной порции нерва на выходе из шило-сосцевидного отверстия.

При локализации процесса в мостомозжечковом углу сочетаются двигательные нарушения со вкусовыми расстройствами в области 2/3 языка, уменьшением слезоотделения, гиперакузией, нарушением слюноотделения, заинтересованностью других черепных нервов этой области, возможностью пирамидных и мозжечковых симптомов.

При поражении VII нерва в канале височной кости двигательные, вкусовые и секреторные нарушения сочетаются по-разному в зависимости от места поражения нерва (высоко или низко).

Нередко у больных с поражением ствола лицевого нерва в остром периоде отмечаются спонтанные боли за ухом, в месте выхода лицевого нерва и точках выхода тройничного нерва. Начиная со 2-3 недели заболевания, на больной стороне обнаруживаются синкинезии, гиперкинезы, а также возможны нарастающие контрактуры мимических мышц. При локализации процесса в ядре лицевого нерва гиперкинезы и контрактуры не развиваются. С конца 1-2 недели болезни обнаруживаются изменения электровозбудимости и на ЭМГ-явления реакции перерождения нерва, что является плохим прогностическим признаком.

Течение и исход зависит от этиологии и глубины поражения нерва. При своевременном и адекватном лечении прогноз благоприятный.

Диагноз должен быть топическим и этиологическим.

Лечение. При процессах в мостомозжечковом углу, при отогенных повреждениях — лечение основного заболевания и терапия, направленная на восстановление функции VII пары.

16

При “простудной” невропатии, при котором процесс разыгрывается по туннельному механизму, необходима определенная последовательность в лечебных мероприятиях:

а) до 10 - 12 дней от начала заболевания нельзя назначать тепловые процедуры, УВЧ и ультразвук;

б) срочно назначить дегидратационную, десинсибилизирующую и гормональную терапию;

в) через 10 - 12 дней подключить массаж, ЛФК, лейкопластырную наклейку с подтягиванием паретичных мышц лица, а также УВЧ, ультразвук до N 15, полумаска с 0,015% раствором прозерина, чередуя с раствором хлористого кальция N 15, тепловые процедуры (парафин, озокерит) N 20;

г) антихолинестеразные препараты, витамины В1 è Â6, алоэ, лидаза, электрофорез с йодистым калием.

Невропатия кохлеовестибулярного нерва. Природа обширнейшей группы кохлеовестибулярных невропатий неясна. Кохлеарные и вестибулярные порции VIII черепного нерва изолированно или совместно вовлекаются в процесс при воспалительных, опухолевых, травматических и других процессах в пирамиде височной кости в оболочках на основании черепа, при сосудистых и дегенеративных процессах нервной системы, при болезнях крови, диабете, нефрите, при гриппознопарагриппозных инфекциях, интоксикациях. Ототоксическим эффектом обладают многие лекарственные препараты, в частности, антибиотики: стрептомицин и гентамицин преимущественно повреждают вестибулярную ветвь, а неомицин и канамицин — кохлеарную. Важное значение в происхождении невропатии VIII нерва имеют аутоиммунные процессы. Так, в сыворотке крови больных рассеянным склерозом встречаются противомозговые антитела к ткани вестибулярного нерва. Прогрессирующее падение слуха на одно ухо прежде всего требует исключения невриномы слухового нерва. Хорошо описаны кохлеовестибулярные невропатические нарушения в результате изменений в системе внутренней слуховой артерии, кохлеовестибулярных нарушений при синдроме позвоночной артерии.

Очень непросты для топической интерпретации вестибулопатические проявления. Все патологические процессы, возникающие в образованиях кохлеовестибулярного анализатора, часто медленно развиваются, медленно восстанавливаются функции нервов, особенно медленно ¾ функция слухового анализатора при тяжелых формах невропатии и симптомокомплексе Меньера.

Во второй половине XIX столетия французский сурдолог Меньер описал заболевание, в генезе которого, по мнению автора, лежит кровоизлияние в лабиринт. Исследование височных костей больных, страдающих болезнью Меньера, погибших от других заболеваний, не подтвердили предположения Меньера о патогенезе болезни. Кровоизлияние в лабиринт обнаруживалось лишь у больных лейкемией с кохлеовестибулярным синдромом. Современное представление об этом заболевании значительно изменилось, однако понятие “болезнь Меньера” сохранилось до наших дней. Непосредственной причиной кохлео-вестибулярного приступа при этой болезни

17

считается быстрое увеличение количества эндолимфы во внутреннем ухе (отек лабиринта). Большинство современных авторов считают, что в основе преходящих (функциональных) форм болезни лежит нарушение деятельности вегетативной нервной системы, выражающейся расстройством сосудистого тонуса с повышенной проницаемостью сосудистой стенки, венозного стаза и вторичной водянки лабиринта.

Болезнь встречается вдвое чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. При классической форме среди полного здоровья внезапно развивается приступ резчайшего системного головокружения (ощущение вращения окружающей обстановки или собственного тела), сопровождающегося шумом в ухе, снижением слуха, рвотой, бледностью лица, холодным потом и снижением температуры тела. Появляется спонтанный нистагм, могут быть головные боли, боли в желудке, понос. Продолжительность приступа 1-6 часов. Через 1-2 дня больной становится работоспособным. Приступы периодически повторяются с длительностью ремиссий от нескольких недель до года и более.

Встречаются атипичные формы болезни, при которых обычно не страдает слуховая функция. Данный симптомокомплекс может возникать едва ли не при любой форме церебральной и соматической патологии. Наиболее часто синдром Меньера наблюдается в рамках вертебробазилярной недостаточности и вегетативной дисфункции.

При приступах кохлеовестибулярных нарушений рекомендуется полный покой, ограничение приема жидкости, дегидратационная и антигистаминная терапия, сосудорасширяющие препараты, дериваты атропина и нейролептики. В межприступном периоде показана вестибулярная гимнастика.

Невралгия тройничного нерва. Это тяжелое заболевание, характеризующееся приступами мучительных болей в области лица соответственно иннервационных ветвей тройничного нерва без заметных признаков выпадения чувствительности. Боли начинаются внезапно и также внезапно обрываются, длятся не более 1-2 минут, возникают во время разговора, еды, умывания. В промежутках между атаками обычно никаких болей не бывает. Характер болей чрезвычайно разнообразен и определяется как рвущие, режущие, сверлящие, жгучие и т.д. Невралгия тройничного нерва без лечения не проходит, постепенно прогрессирует. Страдание таких больных становится настолько тяжелым, что они готовы на любое оперативное вмешательство, лишь бы избавиться от болей. У этих больных на коже лица, а иногда на слизистой оболочке полости рта, чаще вокруг губ и области десен можно найти небольшие участки, механическое или температурное раздражение которых провоцирует приступ болей. Такие участки кожи и слизистой называются алгогенными или триггерными. Такой алгогенной зоной может быть и один из зубов или нижнечелюстной сустав.

Âвопросе этиологии невралгии тройничного нерва нет единой точки зрения.

Óзначительного числа больных доказана роль туннельного механизма в происхождении невралгии. С помощью томографии лицевого скелета удалось обнаружить сужение костных каналов или отверстий, где проходят ветви тройничного

18

нерва. Следует заметить, что в 90% наблюдений костные отверстия черепа справа эже, чем слева. Невралгия тройничного нерва в подавляющем большинстве наблюдений отмечается тоже справа.

При гистологическом изучении стенок подглазничного канала выявлено наличие в костной ткани явлений гиперостоза и остеопороза, других изменений стенок каналов, которые обычно сопровождают хронические гаймориты, другие одонтогенные процессы. На фоне врожденных сужений описанные изменения костных каналов и отверстий с возрастом нарастают, в связи с чем невралгия тройничного нерва встречается, как правило, среди лиц зрелого и пожилого возраста. Известны также факты, свидетельствующие об артериосклеротических изменениях в сосудах, питающих Гассеров узел и ветви тройничного нерва.

Невралгия тройничного нерва считалась функциональным заболеванием. Однако в работах последних лет показано наличие различной степени дегенерации осевых цилиндров пораженных ветвей тройничного нерва в виде набухания, фрагментации и зернистого распада. Наряду с этим, исследования люминесцентной микроскопии позволили установить наличие в периневрии и эпиневрии специальных гранул, содержащих медиаторы аллергии, в первую очередь гистамин, рассматриваемых в настоящее время как проявление аллергической реакции немедленного типа, связанной с иммуноглобулином E, содержащимся в слизистых оболочках.

В обострениях невралгии п. V существенную роль играют такие экзогенные факторы, как охлаждение лица, местные воспалительные процессы, которые ведут к увеличению иммуноглобулина Е и анафилактической реакции. Высвобождение во внеклеточную среду, в частности гистамина, усиливающего проницаемость сосудов и отек тканей, при такой реакции может иметь основное значение в обострениях невралгии. Местная аллергическая реакция, вызывая или усиливая отек мягких тканей и самого нерва, способствует усилению несоответствия диаметра сосудисто-нервного пучка со сдавлением его в узком с рождения или суженном в процессе жизни костном канале.

В связи с отмеченным значением гистамина в патогенезе невралгии, любопытным является следующий факт. У 91 % больных невралгией тройничного нерва обнаружено понижение или полное отсутствие соляной кислоты в желудочном соке, т.е. явления гипоили аноцидного гастрита (Hanes). Известно в то же время, что недостаточное содержание соляной кислоты в желудке способствует избыточному образованию в желудочно-кишечном тракте гистамина и периодическому проникновению его в кровяное русло большими порциями. У людей, склонных к отеку тканей, особенно при наличии местных хронических процессов в области головы и шеи, избыточное поступление или накопление гистамина в организме может способствовать в частности развитию приступа невралгии тройничного нерва.

Введение в организм антигистаминных препаратов и прием внутрь соляной кислоты купирует приступ невралгии через 3-5 минут.

19

Под влиянием факторов туннельного механизма и последующих структурных изменений в нерве возникает длительная импульсация с периферии в центральную нервную систему. В головном мозге формируется устойчивый очаг возбуждения, включающий чувствительное ядро п. V и неспецифические структуры ретикулярной формации ствола головного мозга. Последние и служат морфо-функциональной основой для развития пароксизмов возбуждения и приступов болей.

Современная терапия невралгии тройничного нерва обосновывается с учетом периферических и центральных механизмов заболевания.

На центральные механизмы (очаги возбуждения) действуют антиэпилептические препараты, среди них наиболее эффективными оказались:

Карбамазепин (финлепсин, тегретол), который обладает также анальгетическим эффектом; его назначают по 0,1 - 0,2 мг х 2 р./ день, постепенно повышая дозу на 0,1 мг до 0,6 - 0,8 мг в сутки, после наступления эффекта дозу препарата снижают до первоначальной, которую больные могут получать длительное время;

Суксилеп (пикнолепсин, этосуксимид), назначают по 0,25 г в сутки, постепенно доводят до 0,5 - 1,0 г, через 1 - 2 недели снижают до 0,25 г в сутки, доза сохраняется на длительное время;

Триметин — ударные дозы по 0,2 г х 4 р./сутки с постепенным снижением на 0,2 г каждую неделю и оставляя 0,2 г/сутки как поддерживающую терапию.

Целесообразно каждые 5-6 мес. менять препарат, что может продлить ремиссию на долгие годы.

При узком или суженном канале — хирургическое вмешательство: удаление наружной стенки надглазничного канала, расширение нижнечелюстного канала и т.д. Применяли успешно многократную алкоголизацию ветвей п. V, резекцию ветви нерва на большом протяжении, исключающие возможность рецидивов. Важное место занимает санация хронических гайморитов и очагов в зубо-челюстной системе.

Невралгия языкоглоточного нерва. Причина остается часто неясной. IX черепной нерв может быть сдавлен в мосто-мозжечковом углу, яремном отверстии, глотке и миндалинах. Клиническая картина характеризуется остро возникающими жестокими болями в глотке и миндалинах с иррадиацией в ухо, шею. Боль провоцируется едой, чиханием, кашлем, прикосновением к козелку ушной раковины. Приступ длится несколько минут. Атаке могут сопутствовать брадикардия, аритмия, артериальная гипертензия, обмороки, обусловленные раздражением блуждающего нерва. Неврологический статус остается интактным. Антиконвульсанты (финлепсин) облегчают состояние больного.

В большинстве наблюдений причина заболевания остается неясной. Языкоглоточный нерв может подвергаться патологическому воздействию в мостомозжечковом углу, яремном отверстии, глотке и миндалинах. По аналогии с другими невропатиями и невралгиями можно полагать, что в этиологии и патогенезе заболевания IX пары черепных нервов важную роль играют туннельные механизмы локального характера, органические и функциональные нарушения кровообращения в нерве.