Redkie_sindromy_pri_rasseyannom_skleroze

Выполнила: студентка группы 1407 Рахматуллина Эльвира

Клинические проявления РС достаточно хорошо известны практикующим врачам, однако чрезвычайное разнообразие неврологической симптоматики, отсутствие патогномоничных признаков и возможность появления редких и атипичных симптомов заболевания могут вызывать затруднения в диагностическом процессе.

Редкими при рассеянном склерозе являются:пароксизмальные расстройства;

вовлечение черепных нервов (помимо зрительного);

радикулопатии и полиневропатии;

вегетативные нарушения

синдром беспокойных ног;

диссомния.

Атипичными проявлениями РС, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются:

афазия;

гемианопсия;

экстрапирамидные двигательные расстройства;

выраженная мышечная атрофия;

фасцикуляции.

Пароксизмальные состояния при РС

Встречаются в 5–17 % случаев в виде эпилептических и неэпилептических синдромов, что связано с морфологическими особенностями поражения головного мозга. Развитие эпилептических пароксизмов обусловлено влиянием на корковые зоны и подкорковые структуры очага демиелинизации, близко расположенного к поверхности мозга. Неэпилептические пароксизмы развиваются вследствие нарушения функционального состояния осевых цилиндров демиелинизированных нервных волокон.

К пароксизмальным состояниям при РС относят следующие клинические синдромы:

—нетипичные невралгические боли;

—острые сенсорные пароксизмы;

—пароксизмы зуда, дизестезий, парестезий;

—пароксизмальная потеря слуха;

—унилатеральные тонические болезненные спазмы;

—гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии;

—острые эпизоды дизартрии с атаксией;

—хореоатетоз при движении;

—пароксизмальный кашель;

—пароксизмальный конвергенционный спазм;

—нарколепсия;

—эпилептические припадки.

Нетипичные невралгические боли

Характеризуются более длительными эпизодами интенсивной боли, что сопровождается ощущением постоянного дискомфорта в лице. Могут провоцироваться различными факторами или возникают самопроизвольно.

Болевые синдромы

Редко бывают самостоятельными проявлениями PC, однако болевые пароксизмы развиваются более чем у половины больных хотя бы однажды. Крайне редко болевой синдром наблюдается как начальный симптом . Гораздо чаще при PC отмечаются хронические болевые синдромы в виде болезненных дизестезий, боли в спине или болезненных спазмов в ногах.

Другие сенсорные или болевые пароксизмальные симптомы

Проявляются в виде жгучих парестезий, очень сильных или ноющих болей, ощущения дрожания, и зуда. В большинстве случаев подобные симптомы отмечаются в конечностях, но может вовлекаться любая другая часть тела. Особенно часто парестезии возникают в кончиках пальцев и распространяются затем в проксимальном направлении.

Приступ пароксизмального зуда

В отличие от других пароксизмов продолжается обычно не менее 30 минут;

Иногда наблюдается поражение отдельных дерматомов;

Имеет положительную динамику в ответ на кортикостероидную терапию.

Болезненные тонические спазмы

Клинически проявляются как кратковременные тонические сокращения мышц конечностей, сопровождающиеся интенсивной болью. При этом происходит сгибание в локтевом и лучезапястном суставах, приведение руки к туловищу и разгибание ноги в бедренном и коленном суставах.

Длительность пароксизма составляет от нескольких секунд до нескольких минут.

Такие эпизоды протекают очень стереотипно и могут возникать как при обострении PC, так и в период стабильного состояния.

Возможно вовлечение лицевой мускулатуры, при этом изолированные тонические спазмы мышц лица обозначаются как гемифасциальные спазмы и лицевые миоклонии. Чаще они бывают односторонними, реже — наблюдаются с двух сторон.