Metodicheskoe_posobie_Immunodefitsity

51

Этиология вторичных иммунодефицитов

23.Иммунодефицит гуморального звена у больных нефротическим синдромом возникает вследствие:

а) угнетения функции плазматических клеток и синтеза антител в результате проведения иммуносупрессивной терапии; б) повышенной проницаемости клубочковой мембраны и потери антител с мочой;

в) аутоиммунных реакций в тимусе и как следствие разобщения межклеточных взаимодействий между Т- и В-клетками.

24.Недостаточность белков системы комплемента у больных иммунокомплексными заболеваниями развивается вследствие:

а) нарушения синтеза компонентов системы комплемента печенью; б) усиленного потребления компонентов системы комплемента, включаемых в состав иммунных комплексов; в) нарушения процессов активации системы комплемента; г) всех вышеперечисленных механизмов.

25.Недостаточность клеточного звена иммунной системы при некоторых вирусных инфекциях (корь, герпес, цитомегаловирус, ВИЧ и пр.) обусловлена:

а) подавлением созревания и дифференцировки B-клеток; б) цитопатическим действием вирусов на Т-клетки;

в) недостаточностью гуморального звена иммунной системы; г) всех вышеуказанных механизмов.

26.Иммунодефицит клеточного звена у больных, получающих иммуносупрессивную терапию (глюкокортикоиды и пр.), обусловлен:

а) подавления пролиферации и функциональной активности лимфоцитов; б) индукцией апоптоза лимфоцитов, а также их предшественников;

в) всех вышеназванных механизмов.

27.Проведение химио- и радиотерапии больным злокачественными новообразованиями приводит к иммунодефициту клеточного звена вследствие:

а) подавления пролиферации и функциональной активности

52

лимфоцитов; б) повреждений ДНК (генотоксический стресс) и последующей

индукцией апоптоза Т-лимфоцитов, а также их предшественников; в) всех вышеназванных механизмов

Патогенез иммунодефицитов

28. Дефицит фермента аденозиндезаминазы приводит к:

а) нарушению созревания В-лимфоцитов в плазматические клетки и снижению синтеза антител; б) накоплению токсичных метаболитов пуриновых оснований,

инициирующих гибель всех типов лимфоцитов; в) незавершённому фагоцитозу и внутриклеточной персистенции возбудителя;

г) бесконтрольной активации белков системы комплемента и накоплению медиаторов, повышающих сосудистую проницаемость.

29. Дефицит фермента НАДФ-оксидазы приводит к:

а) нарушению хемотаксиса нейтрофилов в очаг воспаления и слияния фагосом с лизосомами; б) нарушению созревания пре-В-клеток в В-Лф и плазматические

клетки и снижению синтеза антител; в) бесконтрольной активации белков системы комплемента и ангионевротическому отёку;

г) нарушению образования свободных радикалов кислорода (“кислородный взрыв”) и, как следствие, незавершенному фагоцитозу.

30. Мутации гена, кодирующего тирозинкиназу btk, нарушают:

а) дифференцировку пре-В-клеток в зрелые В-лимфоциты (агаммаглобулинемии Брутона); б) фагоцитарную активность нейтрофилов и наблюдаются при

хронической гранулёматозной болезни; в) активацию конечных компонентов системы комплемента (С5-

С9) и повышают восприимчивость к инфекциям, вызванными N. Meningitidis или N. Gonorrhoeae;

53

г) накопление медиаторов воспаления, увеличивающих сосудистую проницаемость (ангионевротический отёк).

31.Повышенная частота развития злокачественных новообразований (лейкозов и лимфом) и радиочувствительность у больных атаксией-телеангиэктазией обусловлена:

а) недостаточностью клеточного звена иммунной системы; б) невозможностью репарировать повреждения ДНК по причине дефектов АТМ-протеинкиназы; в) всеми вышеперечисленными механизмами.

32.Недостаточность С1 ингибитора приводит к:

а) невозможности переключения изотипов, синтезируемых АТ с IgM на IgG и А (гипер-IgM-синдром);

б) накоплению медиаторов (брадикинин, анафилотоксины C3a и C5a), увеличивающих сосудистую проницаемость (ангионевротический отёк); в) блокаде дифференцировки и созревания пре-В-клеток

(агаммаглобулинемия Брутона).

33. Мутации гена АTM у больных атаксиейтелеангиэктазией обусловливают всё вышеперечисленное, кроме:

а) аномальной чувствительности к ионизирующей радиации и радиомиметиков; б) повышенной частоты злокачественных новообразований –

лейкозов, лимфом и т.д.; в) повышения сосудистой проницаемости.

Клинические проявления иммунодефицитов

34. Развитие судорог у больных синдромом Ди Джорджи являются следствием:

а) гипоили аплазии тимуса (вилочковой железы); б) повышения порога мышечной возбудимости;

в) выраженной гипокальциемии вследствие аплазии паращитовидных желез; г) всех вышеперечисленных факторов.

54

35.Повышенная частота злокачественных новообразований наблюдается преимущественно у лиц с дефектами:

а) гуморального звена иммунной системы; б) клеточного звена иммунной системы; в) белков системы комплемента; г) фагоцитарной активности;

д) всех вышеперечисленных нарушений.

36.Частые рецидивирующие заболевания респираторного и желудочно-кишечного трактов, являются характерными для недостаточности:

а) гуморального звена иммунной системы; б) клеточного звена иммунной системы; в) белков системы комплемента; г) всех вышеперечисленных нарушений.

37.Частые рецидивирующие инфекции, вызываемые пиогенными микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (S. Aureus, Serratia и пр.) и сопровождающиеся развитием хронического гранулёматозного воспаления, являются следствием дефектов:

а) гуморального звена иммунной системы; б) клеточного звена иммунной системы; в) белков системы комплемента; г) фагоцитарной функции;

д) всех вышеперечисленных нарушений.

38.Инфекции, вызываемые N. Meningitides или N. Gonorrhea,

наиболее часто встречаются у лиц с нарушениями:

а) фагоцитарной функции нейтрофилов; б) пролиферативной функции Т-клеток;

в) активации конечных компонентов системы комплемента (С5-С9)

иформирования мембрано-атакующего комплекса;

г) всех вышеуказанных механизмов.

39. Частое (не менее 1 раза в месяц) развитие отёков в различных областях тела, а также в области травм может являться проявлением недостаточности:

а) гуморального звена иммунной системы; б) клеточного звена иммунной системы;

55

в) С1 ингибитора белков системы комплемента; г) фагоцитарной функции; д) всех вышеперечисленных нарушений.

40.Селективный дефицит IgA может проявляться всеми нижеперечисленными проявлениями, кроме:

а) повышенной частоты возникновения инфекций дыхательного и желудочно-кишечного тракта; б) склонности к развитию аллергических реакций на введение

компонентов плазмы, препаратов иммуноглобулинов; в) повышенного риска развития злокачественных новообразований.

41.Атаксия-телеангиэктазия проявляется всеми нижеперечисленными признаками, кроме:

а) неврологических нарушений - нарушения походки и равновесия

ит.д.;

б) иммунодефицита и склонности к злокачественным новообразованиям; в) аномально повышенной чувствительности к ионизирующей радиации;

г) частых рецидивирующих инфекций ЖКТ д) стойким расширением поверхностных сосудов, в первую очередь

капилляров, и образованием сосудистых звёздочек.

Лабораторные признаки и принципы терапии иммунодефицитов

42.Для синдрома Ди Джорджи характерны все вышеперечисленные, кроме:

а) гипокальциемии вследствие аплазии паращитовидных желёз; б) низкого содержания Т-лимфоцитов в крови вследствие гипоплазии тимуса;

в) низкого уровня антител вследствие отсутствия Т-клеточной регуляции их синтеза В-лимфоцитами; г) снижения содержания белков системы комплемента по причине

их усиленного включения в состав иммунных комплексов.

43.Для болезни Брутона характерны все нижеперечисленные признаки, кроме:

а) значительного снижения в крови плазматических клеток и Ig;

56

б) встречается только у мальчиков; в) количество Т-лимфоцитов в норме, их способность к пролиферации не нарушена;

г) снижения уровня IgG на фоне нормального или повышенного содержания IgM.

44.Снижение всех видов лимфоцитов в периферической крови (фенотип T-B-NK-) наблюдается у больных:

а) хронической гранулёматозной болезнью; б) гипер-IgM-синдромом;

в) аутосомно-рецессивной формой ТКИД; г) атаксией-телеангиэктазией.

45.Отсутствие экспрессии CD40L на поверхности Т-клеток является характерным для больных:

а) комбинированным иммунодефицитом; б) гипер-IgM-синдромом;

в) атаксией-телеангиэктазией; г) хронической гранулематозной болезнью.

46.Отсутствие В-лимфоцитов (CD19/20) в периферической крови на фоне нормального содержания Т-клеток характерно для:

47.Снижение Т- и B- лимфоцитов в периферической крови на фоне нормального содержания В-клеток (фенотип T-B+NK-) наблюдается при:

а) хронической гранулёматозной болезни; б) аутосомно-рецессивной форме ТКИД;

в) сцепленной с Х-хромосомой форме ТКИД; г) гипер-IgM-синдроме.

48.Снижение показателей спонтанного и индуцированного НСТ-теста (тест восстановления нитросинего тетразолия) наблюдается у лиц с дефектом:

а) гуморального звена иммунной системы; б) клеточного звена иммунной системы; в) белков системы комплемента; г) фагоцитарной функции;

д) всех вышеперечисленных нарушений.

57

49.Для оценки состояния гуморального звена иммунитета используют все вышеперечисленное, кроме:

а) определения уровня IgG, IgA и IgM в сыворотке; б) определения числа В-лимфоцитов; в) определения уровня белков системы комплемента.

50.Для оценки состояния клеточного звена иммунитета используют всё вышеперечисленное, кроме:

а) определения общего числа лимфоцитов; б) определения числа Т-лимфоцитов и их субпопуляций;

в) определения уровня IgG, IgA и IgM в сыворотке; г) оценки пролиферативного ответа на митогены.

51. Для оценки состояния фагоцитарной функции информативным будет являться все вышеперечисленное, кроме:

а) НСТ-тест; б) определения числа Т-лимфоцитов и их субпопуляций;

в) исследования хемотаксиса (кожного окна и т.д.); г) исследования фагоцитарной активности нейтрофилов.

52.Значительное снижение уровня С1 ингибитора в крови и/или его функциональной активности является маркёром:

а) синдрома Ди Джорджи; б) ослабления фагоцитарной функции нейтрофилов;

в) наследственного ангионевротического отёка; г) глубоких дефектов гуморального звена иммунной системы.

53.Снижение функциональной активности нейтрофилов (способность к хемотаксису, фагоцитозу и т.д.) наблюдается при следующих заболеваниях, кроме:

а) хронической гранулематозной болезни; б) синдрома Чедиака-Хигаси; в) ожоговой болезни;

г) агаммаглобулинемии Брутона.

54.Заместительная терапия препаратами иммуноглобулина может быть показана при следующих заболеваниях, кроме:

а) болезни Брутона;

б) гипер-IgM-синдрома;

в) наследственного ангионевротического отёка.

58

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1.Гуморальный иммунный ответ: общая характеристика.

2.Клеточный иммунный ответ: общая характеристика.

3.Общая стратегия иммунной защиты.

4.Иммунодефициты: определение, типичные клинические проявления, классификация.

5.Иммунодефициты, связанные с нарушением фагоцитарной функции: дефект адгезии лейкоцитов к эндотелию (синдром «ленивых лейкоцитов»).

6.Иммунодефициты, связанные с нарушением фагоцитарной функции: нарушение хемотаксиса фагоцитов (синдром ЧедиакаХигаши).

7.Иммунодефициты, связанные с нарушением фагоцитарной функции: нарушения кислородозависимых бактерицидных механизмов (хроническая гранулёматозная болезнь).

8.Иммунодефициты вследствие недостаточности и ослабления функции белков системы комплемента: общая характеристика, частные особенности дефицита компонентов C1, C2 и C4.

9.Иммунодефициты вследствие недостаточности и ослабления функции белков системы комплемента: дефицит С3-компонента, дефицит компонентов С5-С9.

10.Иммунодефициты вследствие недостаточности и ослабления функции белков системы комплемента: недостаточность С1ингибитора (наследственный ангионевротический отёк).

11.Иммунодефициты вследствие недостаточности и ослабления функции белков системы комплемента: пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).

12.Иммунодефициты вследствие недостаточности гуморального звена иммунной системы: транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.

13.Иммунодефициты вследствие недостаточности гуморального звена иммунной системы: болезнь Брутона.

14.Иммунодефициты вследствие недостаточности гуморального звена иммунной системы: селективный дефицит IgA.

15.Иммунодефициты вследствие недостаточности гуморального

59

звена иммунной системы: селективный дефицит IgG.

16.Иммунодефициты вследствие недостаточности клеточного звена иммунной системы: синдром Ди Джорджи.

17.Иммунодефициты вследствие недостаточности клеточного звена иммунной системы: гипер-IgM синдром.

18.Иммунодефициты вследствие комбинированных дефектов клеточного и гуморального звеньев иммунной системы: сцепленный с Х-хромосомой ТКИД (фенотип T-B+NK-).

19.Иммунодефициты вследствие комбинированных дефектов клеточного и гуморального звеньев иммунной системы: аутосомно-рецессивный ТКИД (фенотип T-B-NK-).

20.Иммунодефициты вследствие комбинированных дефектов клеточного и гуморального звеньев иммунной системы: синдром Вискотта-Олдрича.

21.Иммунодефициты вследствие комбинированных дефектов клеточного и гуморального звеньев иммунной системы: атаксиятелеангиэктазия (Синдром Луи-Бар).

22.Вторичные иммунодефициты, возникающие вследствие инфекционных заболеваний, СПИД.

23.Вторичные иммунодефициты, возникающие вследствие патологии обмена веществ (нарушение биосинтеза белка, патология щитовидной железы, сахарный диабет).

24.Вторичные иммунодефициты, возникающие вследствие действия иммунодепрессантов (ионизирующая радиация, цитостатики, глюкокортикостероиды).

25.Вторичные иммунодефициты, возникающие под влиянием тяжёлых и длительных стрессов, умственного переутомления, генерализованных поражений красного костного мозга.

26.Вторичные иммунодефициты, возникающие под влиянием интоксикаций (уремия, ожоговая болезнь).

27.Вторичные иммунодефициты, возникающие вследствие патологии почек (нефротический синдром), аутоиммунных заболеваний.

28.Вторичные иммунодефициты, возникающие под влиянием злокачественных новообразований, неблагоприятных экологических факторов. Возрастной иммунодефицит.

60

Список принятых сокращений

АДА – аденозиндезаминаза АПК – антиген-презентирующая клетка

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВКР – В-клеточные рецепторы

ГМ-КСФ – гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор ИЛ – интерлейкин ИФН – интерферон

СПИД ‒ синдром приобретённого иммунного дефицита ТКИД – тяжёлый комбинированный иммунодефицит ТКР – Т-клеточные рецепторы ФНО – фактор некроза опухолей

МНС – Major Histocompatibility Complex (главный комплекс гистосовместимости)

NK-клетки – Natural Killers (естественные киллеры) Th-клетки – T helper cells (Т-лимфоциты хелперы)

TLR-рецепторы – Toll-Like Receptors (рецепторы, подобные Tol-

рецепторам, обнаруженным у мухи дрозофилы)

ЛИТЕРАТУРА

1.Адо А.Д., Адо М.А., Айрапетянц М.Г. и др. Патологическая физиология: пособие для вузов – М.: Дрофа, 2009. – 716 с.

2.Баркова Э.Н., Жданова Е.В., Назаренко Е.В. Руководство к практическому курсу патофизиологии. – Ростов-на-Дону: Феникс,

2007. – 196 с.

3.Бурместер Г.-Р., Пецутто А. Наглядная иммунология. Пер.

сангл. – 2-е изд., испр. – М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2009. –

320 с.

4.Лебедев К.А., Понякина И.Д. Имунная недостаточность (выявление и лечение). – М.: Медицинская книга, Н. Новгород: Изд-во НГМА, 2003. – 443 с.

5.Маянский А.Н. Лекции по иммунологии. – 2-е изд. – Н. Новгород: Изд-во НГМА, 2005. – 272 с.