Глава 1. Дифференциальная диагностика кардиомегалий.

Под кардиомегалией (КМГ) понимается значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже - инфильтративных процессов), или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов.

Специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ (кардиомиопатии, пороки сердца: приобретенные и врожденные, перикардиты, миокардиты, артериальные гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие).

Рис. 1. Зависимость конечного диастолического давления (КДД) и ударной работы (УР) от вида ремоделирования миокарда.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Гипертрофия миокарда (за исключением КГМ) является компенсаторной реакций, позволяющей сердцу поддерживать нормальное кровообращение при наличии того или иного патологического состояния. Гипертрофия никогда не приводит к значительному увеличению размеров сердца и сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. В зависимости от причин, вызывающих увеличение размеров сердца, первоначально возможно развитие парциальной КМГ (значительное увеличение отдельной сердечной камеры). В последствии развивается тотальная КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности (рис.1).

Заболевания миокарда

Поражения миокарда, разнообразные по причинам и характеру, встречаются довольно часто. Выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии.

Термином "миокардиодистрофии" объединены невоспалительные поражения миокарда, в основе которых лежат нарушения обменного, трофического характера.

Миокардит – это воспалительное поражение миокарда.

Наиболее частой причиной миокардитов является вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки приходится от 30 до 50% всех миокардитов. Отличительной особенностью вирусных миокардитов являются резкие нарушения в микроциркуляторном русле. Деструкция эндотелия капилляров под влиянием вируса сопровождается повышением проницаемости, стазами, тромбозами в сосудах, что облегчает проникновение вируса в паренхиму. В миоцитах происходит репликация вирусов из материалов клетки. Наиболее выражена репликация на 3-5-й день инвазии. Активация гуморального иммунитета проявляется высоким уровнем AT типа IgM, повышением титра иммунных комплексов в крови. В большинстве случаев вирусы через 10-14 дней от начала заболевания в миокарде не обнаруживаются, очаги некроза со временем замещаются фиброзной тканью. Однако подвергшиеся воздействию вирусов клетки и продукты нарушенного белкового обмена могут приобретать антигенные свойства, вызывая образование антител, которые вступают в перекрестную реакцию с непораженными клетками миокарда, запуская аутоиммунную реакцию.

На первом месте в клинической картине – признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки, тахикардия, застой в малом круге кровообращения). При всех формах миокардитов выделяют следующие синдромы: кардиомегалии, нарушения ритма (тахиаритмии, мерцательная аритмия, желудочковая пароксизмальная тахикардия, в большей степени - нарушения проводимости – блокады), а также кардиалгии.

Аускультативная симптоматика: ослабление I тона, развитие относительной недостаточности митрального клапана, систолический шум на верхушке, акцент II тона на легочной артерии, появление III и IV тонов (III тон – диастолический ритм галопа вследствие слабости миокарда, неодновременное сокращение желудочков, IV – неодновременное сокращение предсердий). Эта картина сходна с симптоматикой сочетанного митрального порока (псевдоклапанный вариант).

Тромбоэмболический синдром (воспаление стенок эндокарда приводит к смене электрического заряда на (+), как следствие, к прилипанию тромбоцитов, нарушению внутрисердечной гемодинамики, пристеночному тромбообразованию).

Изменения ЭКГ при миокардитах разнообразны, преходящи: нарушения ритма и проводимости. Изменения зубца Р (уменьшение, расщепление) и комплекса QRS (уменьшение вольтажа зубцов и их расщепление), снижение интервала S-T, уменьшение, двухфазность и инверсия зубца Т.

При миокардите увеличивается количество CD₄ и изменяется соотношение CD₄\CD₈, увеличивается количество CD₂₂, Jg M, G, A, ЦИК.

Критерии диагностики

Схема клинической диагностики миокардитов, предложенная NYHA (1973).

1.Связь с перенесенной инфекцией, доказанная клинически и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка

2. Признаки поражения миокарда

Большие признаки:

- патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);

- повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (креатинфосфокиназы (КФК), КФК-МВ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), тропонина Т);

- увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

- застойная недостаточность кровообращения;

- кардиогенный шок

Малые признаки:

- тахикардия (иногда брадикардия);

- ослабление первого тона;

- ритм галопа

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками.

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда. Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

3. Лабораторные методы, подтверждающие воспалительное поражение сердца: тест дегрануляции базофилов, наличие кардиального антигена и антител к миокарду, а также положительная реакция торможения миграции лимфоцитов с кардиальным антигеном, полимеразная цепная реакция для выявления АТ к возбудителям.

4. Для миокардитического кардиосклероза характерно:

- наличие «сетчатого» фиброза в морфобиоптатах миокарда;

- нарушение перфузии миокарда при проведении МРТ сердца с контрастированием.

Кардиомиопатии

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают патологию сердца неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения. По классификации ВОЗ (1995 г) различают:

1) дилатационную, или застойную;

2) гипертрофическую;

3) рестриктивную;

4) специфическую (метаболическую: диабетическую, алкогольную, ишемическую; клапанную, воспалительную и др.);

5) аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению ПЖ;

6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.)

Исключить: ИБС, артериальную гипертензию, пороки, миокардит, перикардит, легочную гипертензию.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

В клинической картине ведущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

В течении ДКМП выделяют:

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка),

II период – сердечная недостаточность I-II ФК,

III период – сердечная недостаточность III ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса»,

V период – терминальная стадия, сердечная недостаточность, IV ФК и ишемическое повреждение внутренних органов.

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Микроскопически определяются гипертрофия и дегенерация кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердии.

Эхокардиограмма позволяет выявить расширение полостей, прежде всего дилатацию левого желудочка. Обычно при ДКМП наблюдается снижение сердечного выброса, глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию.

Сцинтиграфия миокарда с ^99мТс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (рис.2) и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Рис. 2. Схема обструкции при гипертрофической КМП.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиологического или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяют пять основных варианта течения и исходов:

- стабильное, доброкачественное течение,

- внезапная смерть (ВС),

-прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ,

- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 1.

Таблица 1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии (McKenna W.J., Spirito P., Desnos M. et al, 1997)

Методы исследования	Проявления
Большие критерии
Эхокардиография	• Толщина стенки левого желудочка 13 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или 15 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой)
Электрокардио графия	• Признаки гипертрофии левого желудочка с нарушениями реполяризации; • инверсия зубца Tв отведенияхIиaVL(>3 мм), отведенияхV3—V6(>3 мм) или отведенияхII,IIIиaVF(>5 мм); • аномальные Q-зубцы (>25 мс или >25% отR-зубца) по крайней мере в двух отведениях отII,III,aVFиV1—V4илиI,aVL,Vs—V6
Малые критерии
Эхокардиография	• Толщина стенки левого желудочка 12 мм в переднеперегородочной области или на задней стенке или 14 мм в заднеперегородочной области или на свободной стенке левого желудочка; • умеренное систолическое смещение створок митрального клапана (контакт митральной створки с межжелудочковой перегородкой отсутствует); • увеличение створок митрального клапана
Электрокардио графия	• Блокада одной из ножек пучка Гиса или умеренно выраженные нарушения проводимости (в левых желудочковых отведениях); • умеренные нарушения реполяризации в левых желудочковых отведениях; • глубокий зубец Sв отведенииV2(>25 мм)
Клинические признаки	Необъяснимые иными причинами обмороки, боли в грудной клетке, одышка.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) включает: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эозинофильный эндокардит Леффлера. Обе формы предложено называть единым термином «эндокардиальная болезнь»

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации полостей. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает прокоагулянтным эффектом.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько типов ЭМФ: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

Алкогольная кардиомиопатия. Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом преимущественно употребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних органов у алкоголиков сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.

Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, кроме того, имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начальном этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминая острую форму бери-бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП, ацетальдегида, ACT, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал QT более 0,42 с), что редко обнаруживается не у алкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Эндокринопатии. При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня артериального давления и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможно развитие некоронагенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Диабетическая кардиомиопатия. Характерно поражение крупных артериальных сосудов: наиболее клинически важен атеросклероз, встречаются также кальфицирующий склероз Менкенберга и неатероматозный диффузный фиброз интимы. Поражение атеросклерозом (диабетическая макроангиопатия) коронарных артерий приводит к типичной картине ИБС, которая развивается в более молодом возрасте, чем классическая ИБС, особенно при тяжелом течении диабета.

При инсулинзависимом сахарном диабете возникают также диабетические микроангиопатии, наиболее часто клинически проявляющиеся поражением мелких сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том числе сердца. При этом возможно тяжелое поражение миокарда вне зависимости от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Клинически это состояние, которые некоторые авторы называют диабетической кардиомиопатией, проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма; в развернутой стадии напоминает первичную застойную кардиомиопатию. Поражение сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете является одной из наиболее частых причин смерти при этом заболевании.

Кардиомиопатия при тиреотоксикозах. В ее развитии существенную роль играет непрямое токсическое воздействие тиреоидных гормонов на миокард, развитие мерцательной аритмии и выраженность дистрофических изменений в миокарде. Развитие сердечной недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения со стороны сердца часто выходят на первый план у больных с токсической аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба глазные симптомы и возбуждение.

Кардиомиопатия при гипотиреозе. Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное артериальное давление; постепенно развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоединяется выпот в полости перикарда. В редких случаях описана ассиметричная гипертрофия миокарда по типу гипертрофического субаортального стеноза. В тяжелых случаях сердце рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со сглаженными контурами, на ЭКГ типично снижение вольтажа всех зубцов, могут быть замедление АВ-проводимости, снижение сегмента ST, сглаженность или инверсия зубца Т.

Кардиомиопатия при акромегалии. Акромегалия является следствием аденомы гипофиза и избыточной секреции гормона роста. Чаще развивается после 30 лет. Типичны головные боли, может быть нарушение зрения (битемпоральная гемианопсия, полная слепота) из-за поражения хиазмы, увеличиваются размеры тела больного, что иногда является первым признаком болезни. Кисти и ступни становятся широкими, пальцы приобретают форму сосисок, возможны экзостозы. Вначале возникает гиперфункция некоторых желез внутренней секреции (щитовидной, половых, коры надпочечников), позже - их гипофункция. Характерен сахарный диабет. Происходит увеличение внутренних органов. Из-за увеличения гортани голос становится низким. Развивается кардиомегалия, в прогрессировании которой определенную роль играет также артериальная гипертензия, типичная для акромегалии, в частности вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

В самом начале увеличение размеров сердца не приводит к развитию сердечной недостаточности. Она возникает позднее в связи с развитием дистрофии миокарда и кардиосклероза, поскольку соматотропный гормон стимулирует избыточное образование соединительной ткани. Помимо развития симптомов сердечной недостаточности, возникают нарушения ритма и проводимости. У некоторых больных развивается тяжелое поражение сердечной мышцы, которое может стать причиной летального исхода.

Опухоль гипофиза выявляется рентгенологически (снимки черепа и турецкого седла, томография, компьютерная томография). Необходимо исследование глазного дна и полей зрения (признаки повышения внутричерепного давления, давления опухоли на хиазму), неврологическое обследование (признаки повышения внутричерепного давления, нарушения внутричерепной иннервации 3, 4, 6, 7, 12 пар нервов). Высоко диагностическое значение определения повышенной активности гормона роста в сыворотке крови. На ЭКГ находят гипертрофию левого желудочка, признаки ишемии миокарда, могут быть рубцовые изменения, диффузные мышечные изменения.

Ожирение. Большинство авторов выделяет обменно-алиментарное (алиментарно-конституциональное) ожирение, встречающееся наиболее часто, первично церебральное ожирение и эндокринное ожирение при гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга, снижение функции яичников и ряде других синдромов.

Изменения сердечно-сосудистой системы играют ведущую роль в клинической картине ожирения. При прогрессировании ожирения сердце окружается жировым панцирем, жир откладывается в соединительно-тканых прослойках миокарда, затрудняя его сократительную функцию. Помимо этого увеличивается риск развития атеросклероза и повышается артериальное давление, в том числе у молодых больных. Все эти факторы приводят к увеличению размеров сердца за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, особенно левого. Клиническая картина поражения сердца практически не отличается от таковой при ИБС и артериальной гипертензии. Особого внимания требует синдром "ожирение - гиповентиляция" (синдром Пиквика). Типично сочетание ведущих первичных симптомов (ожирение, гиповентиляция, повышенная сонливость) с вторичными симптомами: диффузный цианоз, психические нарушения. Характерна эмфизема легких и формирование легочного сердца. Некоторые авторы считают этот симптомокомплекс наследственным. Чаще болеют женщины.

Ишемическая болезнь сердца. КМГ возможна при некоторых формах ИБС (даже без АГ). Развитие гипертрофии миокарда в этих случаях также является компенсаторным процессом. Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

Для диагностики широко используются ЭКГ, эхокардиография, выявляющая сегментарное нарушение сократимости - различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография обнаруживает различную степень стенозирования коронарных артерий и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

ХСН – комплекс характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

Самыми частыми причинами развития ХСН в Европе и в России являются ИБС, ИМ, которые ассоциируются прежде всего с нарушением систолической функции левого желудочка. Среди других причин развития ХСН следует отметить дилатационную кардиомиопатию, ревматические пороки сердца, артериальную гипертензию и гипертоническое сердце, поражения миокарда любой этиологии, перикардиты и др.

В ответ на постоянную перегрузку желудочков при ХСН развивается их гипертрофия. При объемной перегрузке (например, вызванной клапанной недостаточностью) развивается эксцентрическая гипертрофия – дилатация полости с пропорциональным увеличением массы миокарда, так что соотношение между толщиной стенки и объемом желудочка почти не меняется.

При перегрузке давлением (аортальный стеноз, нелеченная артериальная гипертония), напротив, развивается концентрическая гипертрофия, для нее характерно увеличение соотношения между толщиной стенки и объемом желудочка. В обоих случаях компенсаторные возможности миокарда столь велики, что явная сердечная недостаточность часто возникает спустя многие годы.

Критерии, используемые при определении диагноза ХСН:

• симптомы (жалобы) – одышка (от незначительной до удушья), быстрая утомляемость, сердцебиение, кашель, ортопноэ;

• клинические признаки – застой в легких (хрипы, рентгенография), периферические отеки, тахикардия (90 – 100 уд./мин);

• объективные признаки дисфункции сердца – ЭКГ, рентгенография грудной клетки; систолическая дисфункция (снижение сократимости, нормальный уровень фракции выброса ЛЖ более 45%), диастолическая дисфункция (доплер–ЭхоКГ, повышение давления в легочной артерии, гиперактивность мозгового натрийуретического гормона).

Аневризма сердца. Развивается у 12-15% больных, перенесших трансмуральный инфаркт миокарда. Один из ранних симптомов аневризмы передней стенки левого желудочка - прекардиальная пульсация в 3-4 межреберьях слева от грудины, что определяется пальпаторно и на глаз (симптом "коромысла"). Аневризмы, расположенные у верхушки сердца, нередко выявляют феномен двойного верхушечного толчка: его первая волна возникает в конце диастолы, а вторая является самим верхушечным толчком. Более редкие аневризмы задней стенки левого желудочка диагностируются труднее из-за отсутствия патологической пульсации передней грудной стенки. Верхушечный толчок у больных обычно усилен. Имеется несоответствие между усиленной пульсацией в области верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии. Пульсовое артериальное давление снижено. ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта миокарда (застывший характер кривой: смещение сегмента S-T вверх, появление комплекса QS в соответствующих отведениях) - важный диагностический признак аневризмы сердца. Электрокимография выявляет парадоксальную пульсацию контура сердца. Применяется также рентгенография и томография сердца. Эхокардиография выявляется зону дискинезии и акинезии. Используются также радионуклидная вентрикулография и коронарография.

Гипертензии артериальные являются одной из частых причин увеличения размеров сердца. Как правило, тяжесть течения артериальной гипертензии и длительность ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

Увеличение размеров сердца при АГ является обязательным симптомом и проходит несколько этапов. Вначале развивается концентрическая гипертрофия, вовлекающая в процесс "путь оттока" из левого желудочка от его верхушки до клапанов аорты. В этот период увеличение левого желудочка физикально может не определяться, хотя достаточно часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В случае умеренной гипертензии такое состояние может длиться годами.

В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация по "пути притока" от левого желудочка до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим. На этом этапе возможно также увеличение левого предсердия и выявление некоторого сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости.

Следующий этап - увеличение всех отделов сердца, развитие тотальной КМГ. В случае выраженного прогрессирования гипертонической болезни и при злокачественной АГ это состояние может развиться сравнительно быстро. Медленно прогрессирующая гипертоническая болезнь редко приводит к формированию значительной КМГ, и симптомы сердечной недостаточности долго не проявляются. Для диагностики АГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки ГЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Приобретенные пороки сердца - приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенной острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице 2.

Таблица 2