ревматические болезни
.pdfв) ОАМ: при подагрической нефропатии: изостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия
2. Инструментальные исследования:
а) рентгенография суставов – выявляет изменения при хроническом подагрическом артрите; изменения суставов и эпифизов в виде круглых «штампованных» очагов просветления различного диаметра (из-за костных тофусов); симптом «вздутия костного края» - разрушение коркового вещества кости увеличенными узлами; возможно полное разрушение эпифизов и замещение их уратными массами (в далеко зашедших случаях заболевания)
б) исследование синовиальной жидкости: прозрачная, вязкость не изменена или снижена, лейкоцитов 1-15*109/л, гранулоцитов 25-75%, кристаллы урата натрия
в) пункционная биопсия тофусов – обнаружение кристаллов мочевины
Лечение подагры:
1. Диета № 6: ограничение пуринов (сардин, анчоусов, печени, жирного мяса), жиров, исключение алкогольных напитков, увеличение объема выпиваемой жидкости до 2-3 л/сут.
2. Купирование острого подагрического приступа:
а) покой пораженного сустава, прохладные компрессы
б) колхицин по 0,5 мг каждый час до купирования приступа, но не более 6-8 мг/сут (не более 1 дня)
в) НПВС (индометацин, диклофенак) в высоких дозах 3-5 дней, при уменьшении боли доза снижается
г) УФО суставов, УВЧ, калий-литиевый электрофорез на сустав, аппликации димексида
NB! Нельзя применять урикостатики и уриколитики, т.к. колебания концентрации мочевой кислоты способны пролонгировать приступ подагры.
3. Лечение в межприступном периоде:
а) урикостатики – блокируют образование мочевой кислоты: аллопуринол, начальная доза 100 мг/сут с постепенным увеличением ее до 300 мг/сут за 3-4 недели
б) уриколитики – усиливают выведения мочевой кислоты: пробенецид по 250 мг 2 раза/сут 1 неделю, затем по 500 мг 2 раза/сут
(противопоказнаы при МКБ, подагрическом нефрите)
в) препараты комбинированного действия (урикостатик+уриколитик): алломарон по 1 таб 1 раз/сут
г) фонофорез с гидрокортизоном, теплолечение, бальнеолечение
4. Санаторно-курортное лечение показано только в фазе ремиссии при сохраненной функции суставов (грязелечение, лечебное питание, щелочные минеральные воды, бальнеотерапия – радоновые, сероводородные ванны).
Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием
чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (ЭпштейнаБарр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.
Патогенез СКВ:
Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) продукция большого
количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) образование иммунных комплексов, активация системы комплемента отложение иммунных комплексов в различных органах иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.
Классификация СКВ: а) по характеру течения:
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные
изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2)подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3)хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса:
1)активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2)неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2)снижение массы тела, общая слабость
3)генерализованная лимфаденопатия
4)кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
-волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
-кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
-яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
-красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
-трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
-афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
-люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)
5)мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6)вазоспастический синдром Рейно
7)суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
8)висцериты:
-люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)
-поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже)
аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)
-поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения
-легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии
-абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома
Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.
Диагностика СКВ: 1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LEклетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее