ревматические болезни
.pdfОсновные клинические проявления СС:
1)значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, субфебрильная лихорадка
2)поражения кожи – ведущий признак заболевания, имеющий наибольшую диагностическую значимость:
а) стадия плотного отека – плотный болезненный отек в области кистей (сосискообразные пальцы) и на лице
б) стадия индурации – кожа становится очень плотной, появляется маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»; меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, множественные телеангиэктазии
в) стадия атрофия - кожа лица «натянута», имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв),
вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта; кожа пальцев рук уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит
укорочение концевых фаланг; трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.
По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется на кожу груди, спины (ощущение «корсета») вплоть до тотального поражения кожи и конечностей с кахексией и мумификацией («живые мощи»).
Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых (хронический конъюнктивит, атрофический ринит, фарингит, стоматит).
3)поражение опорно-двигательного аппарата: мышц - интерстициальный миозит или полимиозит (боли в мышцах, мышечная слабость, ощущение скованности), костей - остеолиз ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног, суставов - полиартралгии, склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативнопролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартрит с развитием контрактур из-за вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.
4)кальцификация мягких тканей с отложениями кальция в области пальцев рук и
периартикулярно в виде белых, просвечивающихся сквозь кожу, очагов (синдром Тибьержа-Вейссенбаха); кальцификация может быть проявлением CRESTсиндрома: кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии.
5)синдром Рейно – внезапное появление парестезий (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резкое их побледнение и похолодание сменяющееся чувством боли, жара в пальцах, гиперемией кожи; при СС синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица
6)поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз чаще в базальных отделах легких, адгезивный плеврит, легочная гипертензия
7)поражение сердечно-сосудистой системы: кардиосклероз, интерстициальный миокардит, эндокардиты с образованием клапанных пороков сердца, адгезивный перикардит
8)поражение органов пищеварения: эзофагит (дисфагия, сужение пищевода в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность его стенок, стриктуры), дуоденит, энтерит (синдром
мальабсорбции), колит (с выраженными запорами и явлениями кишечной непроходимости)
9) поражение почек в виде:
а) острой нефропатии (истинная склеродермическая почка): олигоанурия, АГ, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия (изза генерализованного поражения артериол почек и развития кортикальных некрозов с клиникой ОПН)
б) хронической нефропатии – протекает как хронический ГН (обусловлена поражением сосудов и клубочков почек, канальцев и интерстиция)
10)поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов), редко – поражения ЦНС
11)поражение эндокринной системы: наиболее часто – гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез.
Критерии диагностики СС Американской ревматологической ассоциации:
1)главный критерий: склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястнофаланговых или плюснефаланговых суставов
2)малые критерии:
-склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры)
-рубчики на дистальных фалангах пальцев
-двусторонний базальный фиброз легких
Диагноз СС правомочен при сочетании главного и 2 малых критериев.
Диагностика СС: 1. Лабораторные данные:
а) ОАК: лейкоцитоз, реже лейкопения, гипохромная анемия, слабо выраженное увеличение СОЭ
б) ОАМ: могут быть микромегатурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия при поражении почек
в) БАК: выраженный в различной степени (в зависимости от активности процесса) синдром воспаления
г) иммунограмма: ревматоидный фактор (4050% больных), антинуклеарные АТ (30-90%), антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение активности Т-супрессоров, дисиммуноглобулинемия
2. Иструментальные данные:
а) рентгенологическое исследование костей (участки кальциноза в подкожной клетчатки пальцев рук, ног, в области крупных суставов; остеолизис ногтевых фаланг пальцев; околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, костные анкилозы и др.), пищевода (снижение тонуса и ослабление перистальтики, диффузное расширение просвета с участками стриктур), легких (двусторонний базальный фиброз)
б) биопсия кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов
в) ЭКГ, ЭхоКГ для уточнения степени поражения сердца, ФГДС и др.
Принципы лечения СС: 1. Антифиброзная терапия:
1)D-пеницилламин 125-500 мг внутрь через сутки натощак (осторожно при аллергии на пенициллины!)
2)ферментные препараты: лидаза 64 ЕД подкожно или в/м 10 инъекций
2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений при нарушении микроциркуляции:
1)блокаторы кальциевых каналов: амлодипин 5-20 мг/сут, дилтиазем 120-300 мг/сут, нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут внутрь
2)симпатолитики: празозин 1-2 мг 2-3 раза/сут внутрь
3)антагонисты рецепторов АТII: лозартан 25-100 мг/сут внутрь
4)пентоксифиллин (трентал) 400 мг 3 раза/сут внутрь
5)простагландины – показаны при критической ишемии в/в и в/арт на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток: алпростатид 0,1-0,4 мг/кг/сут, илопрост 0,5-2,0 мг/кг/сут
3. Противовоспалительная терапия:
1) ГКС – в отечную стадию и при выраженном активном течении процесса (15-20 мг/сут внутрь по преднизолону)
2)цитостатики – при неэффективности ГКС: метотрексат 15 мг/нед внутрь, циклоспорин
А2-3 мг/кг/сут внутрь
3)НПВС
4. Симптоматическая терапия: при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал); терапия сердечно-легочной недостаточности и др.
системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
Системные васкулиты (СВ) – группа гетерогенных заболеваний преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, микроциркуляторного русла) с воспалением и некрозом сосудистой стекни и вторичным вовлечением в процесс органов и систем.
а) первичные – поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание
б) вторичные – поражение сосудов иммунного генеза, развивающееся как реакция на инфекцию, воздействие токсических веществ, при системных заболеваниях соединительной ткани и др.
Социальная значимость: большинство СВ – тяжелые заболевания (30-40% погибают в первые 5 лет)
Классификация СВ в зависимости от калибра пораженных сосудов:
1. Поражающие крупные сосуды:
а) гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
б) неспефицический аортоартериит (болезнь Такаясу)
в) темпоральный артериит
2. Поражающие средние сосуды:
а) узелковый полиартериит
б) болезнь Кавасаки (слизисто-кожно- железистый синдром)
3. Поражающие мелкие сосуды:
а) геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
б) микроскопически полиартериит
в) гранулематоз Вегенера
г) аллергический гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса)
Этиология СВ достоверна неизвестна, предполагается участие следующих факторов:
а) вирусная инфекция (ВГВ и С, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, парвовирусы; доказана роль ВГВ в возникновении узелкового полиартериита и неспефического аортоартериита)
б) бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии)
в) лекарственные и пищевые аллергены (играют роль в развитии синдрома Чарга-Стросса, геморрагического васкулита)
г) гиперчувствительность к компонентам табака (вызывает развитие облитерирующего тромбангиита)
д) наследственная предрасположенность (по ряду антигенов HLA)
Способствующие факторы: переохлаждение, гиперинсоляция, воздействие химических веществ и др.
В основе патогенеза СВ – имунные процессы: