- •5. Патология печени
- •5.1 Общая характеристика патологии печени
- •5.2. Печеночная недостаточность.
- •5.3 Основные синдромы при патологии печени
- •5.3.1 Синдром желтухи
- •Надпеченочную («гемолитическую»);
- •Печеночную: паренхиматозную (печеночноклеточную), энзимопатическую и холестатическую;
- •Подпеченочную («механическую»).
- •5.3.2 Синдром холестаза
- •5.3.3 Портальная гипертензия
- •Патогенез осложнений печеночной недостаточности
- •Гематологические аспекты патологии печени. При поражении печени может иметь место:
- •5.4 Принципы профилактики и терапии основных синдромов и заболеваний печени
Патогенез осложнений печеночной недостаточности
Осложнения |
Патогенез |
Азотемия |
Снижение ОЦК. Острый тубулярный некроз, гепаторенальный синдром |
Отек мозга |
Нарушение сосудистой проницаемости, циркулирующие токсины |
Желудочно-кишечные кровотечения |
Эрозивный гастрит, отягощенный коагулопатией и портальной гипертензией |
Гипоксемия |
Сброс крови справа налево, некардиогенный отек легких |
Гипотензия |
Снижение сосудистого сопротивления, сепсис, желудочно-кишечные кровотечения |
Ацидоз |
Сниженная перфузия тканей, сниженный печеночный клиренс органических кислот |
Алкалоз |
Гипервентиляция (преимущественно центрального генеза) |
Гипокалиемия гипонатриемия |
Нарушения функции почек, сниженный печеночный клиренс свободной воды, применение жидкостей; нарушения функции жкт, потеря калия |
Гипогликемия |
Сниженный гликогенолиз и глюконеогенез |
Гематологические аспекты патологии печени. При поражении печени может иметь место:
нарушение эритропоэза, развитие анемии;
появление патологических форм эритроцитов (гипохромные эритроциты, обусловленные дефицитом железа, эхиноциты, шпоровидные клетки - акантоциты и др.);
усиление гемолиза (сокращение продолжительности жизни эритроцитов);
увеличение объема плазмы;
костно-мозговоя недостаточность;
лейкопения и тромбоцитопения.
Гепато-эндокринный синдром (синдром эндокринных расстройств), связан с нарушением метаболизма ряда гормонов (нарушение инактивации глюкокортикоидов, тироксина, АДГ, альдостерона, эстрогенов, инсулина) и ведет к снижению либидо, атрофии яичек, бесплодию,гинекомастии, атрофии молочных желёз, матки, нарушению менструального цикла. Возможно развитие СД и вторичного альдостеронизма. Развитие эндокринной патологии может быть обусловлено накоплением эстрогенов или снижением их инактивации, нарушением функций гипофиза, накоплением в организме вазоактивных веществ.
Синдром гепато-церебральной недостаточности возникает в результате нарушений антитоксической функции печени и сопутствующей гипогликемии. Основные его проявления:
эмоционально – психические расстройства - чередование эйфории и депрессии, бессоница ночью, сонливость днем, головная боль, головокружение;
нарушения сознания – развитие ступора , спутанность сознания;
печеночная кома.
5.3.4 Печеночная кома
Печеночная кома – (от греч. koma – сон) - крайняя степень функциональной печеночно-клеточной и (или) сосудистой недостаточности печени, характеризующаяся наличием гепатоцеребрального синдрома или расстройств сознания, связанного с накоплением в организме церебро-токсических веществ (аммиака, фенолов, индола, аминов и др.), нарастающим метаболическим ацидозом, приводящих с прямому повреждению клеток и тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца, особенно ЦНС). Выделяют два варианта патогенеза развития печеночной комы
- печеночно-клеточная (эндогенная) кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижается ее гомеостатическая и баръерная функции;
- шунтовая (сосудистая, экзогенная) разновидность комы возникает как следствие тяжелого поражения печени склеротического (цирротического) характера, сопровождающегося развитием портальной гипертензии, ведущей к развитию портокавальных анастомозов и «сбрасыванию» крови, минуя печень общий кровоток.
В основе развития печеночной комы лежат несколько взаимосвязанных механизмов:
гипогликемия;
тяжелый ацидоз;
интоксикация организма продуктами белкового и липидного метаболизма;
нарушения аминокислотного и белкового обмена;
гипоксия смешанного характера.
При печеночной недостаточности в крови накапливаются токсические вещества, в частности и аммиак, продукты окисления аминокислот в кишечнике (фенол, индол, амины и др.), производные молочной и пировиноградной кислот (ацетон), низкомолекулярные жирные кислоты (масляная, капроновая и др.), которые обладают прямым повреждающим действием на клеточно-тканевые структуры организма. Токсические факторы, кроме того, могут опосредованно усиливать повреждение клеточно-тканевых структур различных органов через генерализованные нарушения системной и регионарной гемодинамики, микроциркуляции, внешнего и внутреннего дыхания, гемостаза. Так как целый ряд церебротоксических веществ (низкомолекулярные жирные кислоты, соединения аммиака с глютаминовой или альфа-кетоглютаровой кислотами) являются ложными нейромедиаторами, т.е. накапливаясь, могут заменять нормальные медиаторы нервной системы либо нарушать их образование из предшественников и нарушать синаптическую передачю.
В результате нарастающей астенизации организма таких больных возникают разнообразные прогрессирующие нервно-психические нарушения, угнетается условно- и безусловнорефлекторная деятельность, возникают судороги, бред, спутанность и потеря сознания, появляется «печеночный» запах изо рта. Исходом печеночной комы может быть гибель олрганизма.
Клинико-биохимические печеночные синдромы
Синдром цитолиза. Повышение в сыворотке: активности АсАт, АлАт, ЛДГ общей и ЛДГ4–5, Ф-1-Ф-альдолазы, сорбитолдегидрогеназы, орнитинкарбамоилтранс-феразы, глютаматдегидрогеназы, билирубина, главным образом, коньюгированного, содержание железа и витамина В12.
Синдром холестаза (экскреторно-билиарный). Повышение в сыворотке активности щелочной фосфатазы, содержания билирубина, холестерина.
Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности. Снижение в сыворотке активности холинэстеразы (бутирилхолинэстеразы), содержания протромбина, холестерина, альбумина, глюкозы и повышение в сыворотке билирубина.
Воспалительный синдром (мезенхимально-воспалительный). Повышение в сыворотке: концентрации глобулинов (иногда гиперпротеинемия); изменение белково-осадочных проб (показатель тимоловой пробы) и др.