- •Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина
- •Этиология
- •Гипо- и апластические анемии
- •1. Устранение этиологических факторов
- •2. Лечебное питание
- •3. Лечение железосодержащими препаратами
- •3.1. Устранение дефицита железа
- •3.2. Восполнение запасов железа (терапия насыщения)
- •3.3. Противорецидивная (поддерживающая) терапия
- •4. Профилактика железодефицитной анемии
- •4.1. Первичная профилактика
- •4.2. Вторичная профилактика
- •1. Лечение глюкокортикоидами
- •2. Лечение анаболическими препаратами
- •3. Лечение андрогенами
- •4. Лечение цитостатиками (иммунодепрессантами)
- •5. Спленэктомия
- •6. Лечение антилимфоцитарным глобулином
- •8. Пересадка костного мозга
- •9. Лечение колониестимулирующцми факторами
- •10. Трансфузии эритроцитов
- •11. Десфералотерапия
- •12. Трансфузии тромбоцитов
- •13. Лечение иммуноглобулином
- •1. Глюкокортикоидная терапия
- •2. Спленэктомия
- •3. Лечение цитостатиками и иммуноглобулином
- •4. Переливание эритроцитарной массы
АНЕМИИ
Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х 1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,5 х 1012/л у женщин.
Классификация анемий
Патогенетическая классификация анемий:
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
1. Острая 2. Хроническая
II.Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.
3.Железодефицитная анемия.
4.Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации железа).
5.Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.
6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и фолиеводефицитные анемии)
7. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.
7.1. Гипопластическая (апластическая) анемия.
7.2. Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.
Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
8. Наследственные.
9. Приобретенные.
9.1. Аутоиммунные.
9.2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
9.3. Лекарственные.
9.4. Травматические и микроангиопатические.
9.5. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.
IV. Анемии смешанные.
Классификация анемий по цветовому показателю позволяет врачу в определенной мере сузить круг диагностического поиска и упростить дифференциальную диагностику:
I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0.8.
1. Железодефицитная анемия.
2. Железоперераспределительная анемия.
3. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия.
4. Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).
5. Талассемии.
II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0.85-1.05.
1. Анемия при хронической почечной недостаточности.
2. Анемия при гипофизарной недостаточности.
3. Гипопластическая (апластическая) анемия.
4. Парциальная красноклеточная анемия.
5. Анемия при миелодиспластическом синдроме.
6. Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь.
7. Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах.
8. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани.
9. Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени.
10. Гемолитическая анемия (кроме талассемий).
11. Острая потгеморрагическая анемия.
III.Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1.05.
1. В12-дефицитная анемия.
2. В12-ахрестическая анемия (при эритромиелозе).
3. Фолиеводефицитная анемия.
Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее широко железодефицитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.
Основные сведения об обмене железа
Железо играет в организме человека важнейшую роль, так как участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кислорода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состояние иммунологической резистентности. Почти все железо, содержащееся в организме человека, входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входящее в состав гема) и негемовое (входящее в состав белков и ферментов, не содержащих гема). Гем входит в состав гемоглобина, миоглобина. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кислоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать развитию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Главными местами всасывания железа являются двенадцатиперстная кишка и верхние отделы тощей кишки. В слизистой оболочке этих отделов тонкой кишки имеется транспортная система, регулирующая всасывание железа в зависимости от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличение отложения в энтероцитах в виде ферритина, который в дальнейшем через несколько дней элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника.
Влияние различных веществ на всасывание железа
Вещества, усиливающие всасывание железа |
Вещества, тормозящие всысывание железа |
Аскорбиновая кислота Фруктоза Сорбит Янтарная кислота Алкоголь Органические кислоты (лимонная, яблочная, винная) Апельсиновый сок (улучшает усвоение железа из хлеба и овощей) Животные белки (рыба, мясо). Аминокислоты гистидин, лизин, цистеин
|
Танины чая Антацидные препараты (магния трисиликат и др.) Энтеросорбенты (беласорб, активированный уголь и др.) Карбонаты Оксалаты Фосфаты Молоко Растительные волокна, отруби Жиры Соли кальция Фитаты растительных продуктов |
При увеличении потребности организма в железе и при снижении его запасов усиливается поступление железа в плазму и резко уменьшается его отложение в энтероцитах в виде ферритина. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок, относящийся к b-глобулиновой фракции синтезируется преимущественно в печени.
Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом не полностью, а приблизительно на 30%. Трансферин может также связывать хром, медь, магний, цинк, кобальт, однако сродство к этим микроэлементам значительно ниже, чем к железу. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфическими рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов костного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них; железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от железа трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весьма значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо — в составе белков ферритина и гемосидерина. Они представляют собой своеобразный резервный пул, куда поступает железо, не использованное для синтеза гема в эритроцитах.
Наиболее распространенная форма депонирования железа в организме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наибольшее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки.
При нормальном балансе железа в организме устанавливается своеобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отражает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы железа в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повышении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа — гемосидерин — малорастворимое производное ферритина с более высокой концентрацией железа, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селезенки, в купферовских клетках печени.
Физиологические потери железа
Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следующими путями:
с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечника; железо эритроцитов в кале);
со слущивающимся эпителием кожи;
с мочой.
Указанными путями как у мужчин, так и у женщин происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детородного периода дополнительные потери железа возникают за счет менструаций, беременности, родов, лактации