2. Отосклероз — двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха.

Частота — 4–8% общей популяции. Преобладающий возраст — 40–45 лет (клинические проявления могут развиться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология • Неизвестна • По данным некоторых авторов, определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора.

Генетические аспекты • У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. • В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта.

Локализация • Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени • Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии • Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не проявляется • Клиническая — переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха • Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование).

Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия • Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) — пороги костной проводимости не превышают 20 дБ • Кохлеарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) — пороги по костной проводимости превышают 31 дБ • Смешанная форма — пороги по костной проводимости находятся в пределах 21–30 дБ.

Патоморфология • Макроскопическая картина: разрастание отосклеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев • Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина • Прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха); речь обычно не страдает • Улучшение слуха в шумной обстановке (Виллизия [Уиллиса] симптом) • Пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea) • Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости • При поражении улитки возможно развитие нейросенсорной тугоухости • Возможно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия • Расширение наружных слуховых проходов; истончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы • Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца).

Специальные исследования • Камертональное исследование • Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросенсорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 кГц (при проведении аудиометрического исследования) • Речевая аудиометрия • Исследование слуха с помощью ультразвука • Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек) • При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах • КТ.

Дифференциальная диагностика • Хронический гнойный средний отит • Хронический катаральный средний отит • Обструкция наружного слухового прохода • Разрыв цепи слуховых косточек • Врождённая фиксация стремени • Старческая глухота.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Режим амбулаторный • Показано ношение слуховых аппаратов (в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению) • Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение • Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую — 1% р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (обычно 2 курса лечения по 10 дней) • Эргокальциферол, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью • Магния сульфат 5% р-р путём электрофореза.

Хирургическое лечение — восстановление слуха с применением стапедопластики и стапедэктомии, показано только в неактивной стадии процесса • Обычно включает мобилизацию или удаление основания ножек стремени с последующим протезированием • Показания к операции •• Отрицательная проба Ринне (при проведении аудиометрии разница воздушной и костной проводимости составляет 20 дБ и более) •• Двустороннее поражение.

Осложнения операции • Повреждение барабанной струны и/или барабанной перепонки • Разрыв цепи слуховых косточек • Средний и наружный отиты • Лабиринтит • Формирование гранулёмы • Перилимфатический свищ • Тотальная глухота.

Течение и прогноз • Прогрессирующее ухудшение слуха при отсутствии лечения • Операция улучшает слух как минимум на 15 дБ в 90% случаев.

3.Вое нно-медицинская экспертиза имеет целью определить степень годности к военной службе граждан, призываемых на действительную военную службу, военнослужащих, военных строителей и военнообязанных в связи с состоянием их здо¬ровья; определить годность по состоянию здоровья кандидатов к поступлению в военно-учебные заведения, а также определить нуждаемость в проведении необходимых лечебно-профилак¬тических мероприятий у призывников, военнообязанных, военно¬служащих, военных строителей; наконец, выяснение причинной связи с условиями прохождения военной службы заболеваний, ранений, контузий, травм и увечий у военнослужащих, призна¬ваемых по состоянию здоровья негодными к военной службе, ограниченно годными или нуждающимися в отпуске по болезни.

Приказом № 260 от 9 сентября 1987 г. негодны к военной службе

1. Тяжелая форма болезни Меньера (статья 67а).

2. Стойкая полная глухота на оба уха или глухонемота, удостоверенные лечебными учреждениями, организациями или учебными заведениями для глухонемых (статья 68),

3. Волчанка, туберкулез, склерома верхних дыхательных путей и уха (статья 74).

Аггравация - преувеличение имеющегося заболевания.

Диссимуляция — попытка скрыть имеющееся заболевание.

Применительно к слуховой функции обычно бывает 3 вида симуляции.

1. Симуляция понижения слуха.

2. Симуляция односторонней глухоты.

3. Симуляция двусторонней глухоты.

Для выявления симуляции односторонней глухоты применяют следующие опыты.

1. Опыт Швартце - здоровое ухо закрывают пальцем или ко¬мочком ваты и проверяют слух с помощью разговорной речи. Симулянт думает, что при таком закрывании уха наступает полное его выключение, и не отвечает на вопросы.

2. Опыт Маркса - заглушают здоровое ухо трещоткой Барани и спрашивают, слышит ли пациент треск трещотки. Если отве¬чает, что слышит, значит он симулянт, так как вопрос можно услышать только мнимо глухим ухом, поскольку трещотка пол¬ностью выключает здоровое ухо.

3. Опыт Люце - в оба уха вводят разветвленную резиновую трубку, через которую произносятся слова; попеременно зажи¬маются ветви трубки-то идущую в слышащее ухо, то в мнимо глухое. Симулянт обязательно ошибется и иногда повторит слово, когда была пережата трубка, вставленная в здоровое ухо.

Экспертиза двусторонней глухоты.

1. Проверяют безусловные рефлексы на звук:

а) ауро-пальпебральный рефлекс (Бехтерева), заклю¬чающийся в мигании век при действии звука;

б) ауро-пупиллярный рефлекс (Шурыгина) -быстрое суже¬ние и медленное расширение зрачка при действии звука (интенсивность его должна быть не выше 100 дБ). Но это только ориентировочные опыты.

2. Методика выработки условных рефлексов по Павлову. для выяв¬ления симуляции полной двусторонней глухоты использовать сочетание звукового и болевого раздражителя: подается звук и одновременно подводится фарадический ток к стопе. После многократных сочетаний подается только звук, симулянт от¬дергивает ногу.

Опыт Ломбарда основан на том, что человек контролирует интенсивность своей речи слухом. В шумной обстановке чело¬век естественно повышает голос, чтобы окружающие слышали его.

Билет №5

1.Глотка (pharyx) является начальной частью пищеварительного тракта и дыхательных путей.

Стенки глотки состоят из 4 оболочек: слизистой, фиброзной, мышечной и адвентиции. Слизистая оболочка содержит много слизистых желез и в подслизистом слое большое количество лимфоидной ткани в виде отдельных узелков и крупных скоплений, образующих миндалины.

Фиброзная оболочка представляет собой пластинку плотной соединительной ткани, тесно связанной со слизистым и мышечным слоем.

Мышечная оболочка состоит из циркулярных и продольных мышц, сжимающих глотку и поднимающих ее.

Адвентиция - плотная соединительная оболочка - покрывает мышечный слой глотки снаружи.

Анатомически глотка делится на 3 отдела: носоглотку, ротоглотку и гортаноглотку.

Носоглотка - верхняя часть глотки, передней границей которой являются хоаны и край сошника. Позади носоглотки расположены 1 и 2 шейные позвонки. Нижней границей носоглотки является мысленное продолжение плоскости твердого неба кзади. Слизистая оболочка этого отдела глотки, как и слизистая полости носа, покрыта многослойным плоским мерцательным эпителием и содержит большое количество слизистых желез.

На боковых стенке носоглотки расположены устья слуховых труб, вокруг них находится скопление лимфоидной ткани - парные трубные миндалины. В своде носоглотки расположена третья непарная глоточная миндалина – аденоиды

Спереди ротоглотка сообщается с полостью рта через отверстие, называемое зевом. Границами зева являются сверху мягкое небо, язычок, по бокам - передние и задние дужки, между которыми расположены парные небные миндалины. Нижней границей ротоглотки является корень языка.

Нижняя часть глотки - гортаноглотка - расположена на уровне 5-6 шейных позвонков. Между выступающими хрящами гортани и боковыми стенками глотки имеются углубления - грушевидные карманы, которые переходят в начальную часть пищевода. На передней стенке в области корня языка располагается непарная язычная миндалина. Все перечисленные миндалины и скопления лимфаденоидной ткани на задней стенке глотки образуют глоточное кольцо Пирогова.

Кровоснабжение глотки осуществляется из системы наружной и внутренней сонной артерий. Отток венозной крови происходит во внутреннюю яремную вену.

Лимфоотток происходит в глубокие и задние шейные лимфоузлы.

Иннервация обеспечивается нервным сплетением, образованным ветвями языкоглоточного, блуждающего и симпатического нервов. Чувствительная иннервация осуществляется ветвями тройничного нерва.

2. Исследование слухового анализатора.

1. Опрос — выяснение жалоб на снижение слуха и другие нарушения функции уха.

2. Исследование речью: шепот, разговорная речь, громкая разговорная речь, крик. В норме человек различает неакцентированную шепотную речь с рассто¬яния 6 м, а разговорную — с 20 м.

3. Исследование с помощью камертонов.

Опыт Ринне. Сравнивают продолжительность восприятия звука камертона С128 поднося звучащий камертон к наружному слуховому проходу, и при установке этого же камертона ножкой его на область сосцевидного отростка. В норме опыт Ринне положи-тельный, т.е. восприятие звука через воздух в 2 раза Дольше, чем восприятие через кость

Опыт Вебера . Определение сто¬роны, на которой испы¬туемый сильнее воспри¬нимает звук того же камертона С128, установленного на середине темени. В случае нарушения звукопроводящего отдела уха больной ощущает более громкий звук на стороне поражения, наблюдается латерализация звука При нарушении звуковоспринимающего аппарата выяв¬ляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.

Опыт Желле. Ножку камертона С128 устанавливают на сосцевидный отросток. Надавливая и отпуская козелок, добиваются сгущения и разряжения воздуха в наружном слуховом проходе, т.е. интенсивного смещения барабанной перепонки и цепи слуховых кос¬точек. Если при этом испытуемый, который жалуется на снижение слуха на это ухо, отмечает, что воспринимает звук камертона как прерывистый, волнообразный, то заключают, что причина тугоухости не связана с тугопо-движностью, анкилозом стремени (что наблюдается при отосклерозе)