Синдром шегрена

Захворювання характеризується недостатністю функції залоз зовнішньої секреції: сльозових, слинних, потових, сальних, статевих, слизових.

Етіологія. Синдром, або хвороба, Шегрена виникає на тлі захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, вузли­кового періартеріїту, системного червоного вовчака), але інколи спостерігається незалежно від ознак цих захворювань на тлі імунологічних порушень в організмі.

Певне значення мають генетичні порушення, стресові ситуації, ендокринні порушення.

Захворювання відносять до автоімунних.

Клініка. Хворі скаржаться на сухість у порожнині рота, періо­дичне запалення привушних слинних залоз, загальну слабкість. Разом з цим з'являється ксерофтальмія, світлобоязнь, відчуття піску в очах.

В анамнезі виявляють гіпоацидний гастрит, хронічний коліт, гепатит, гострий або хронічний поліартрит, хронічний бронхіт, безплідність, гіпоспермію та гіпоменорею, кольпіт.

У період ремісії слинні залози під час пальпації тверді, збіль­шені, але безболісні. Часто виявляється лімфоаденопатія.

Загострення супроводжується підвищенням температури тіла, появою болю в залозах, інколи — виділенням із протоки залоз гнійного секрету.

Під час проведення сіалографії виявляють порожнини різних розмірів з відсутністю зображення паренхіми залози, протоки інколи зовсім не контуруються.

В аналізі крові виявляється збільшення ШОЕ, диспротеїнемія (гіпергамма- та гіперальфапротеїнемія, гіперімуноглобулінемія), антинуклеарний та ревматоїдний фактори.

Лікування хворих проводиться в ревматологічному стаціонарі.

Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром паррі—ромберга)

Це захворювання характеризується прогресуючим схудненням половини обличчя, зумовленим дистрофічними змінами у шкірі, підшкірній сполучній тканині, а також у м'язах та кістках.

Етіологія. До цього часу етіологія захворювання не з'ясована, але існує думка про поліетіологічний генез. Різні чинники (травми м'яких тканин обличчя, гнійні захворювання ділянки обличчя, інтоксикації) призводять до порушення вегетативної іннервації ділянки обличчя з розвитком трофічних порушень у м'яких тканинах. Можливо, у хворих природжені функціональні вади вегетативної нервової системи на рівні надсегментарних стов-бурово-діенцефальних відділів, а перелічені чинники «запускають» пусковий механізм захворювання.

Клініка. Частіше хворіють жінки, захворювання розвивається у віці від 3 до 17 років, має хронічний перебіг з тривалістю активної фази до 20 — 30 років.

Основною скаргою хворих є прогресуюча атрофія м'яких тканин обличчя. Інколи перед розвитком атрофії у цих ділянках виникають вогнища гіпер- або депігментації. Шкіра в місцях атрофії стає прозо­рою, вона рухлива, не з'єднана з прилеглими тканинами.

До перших ознак хвороби можна віднести вогнищеве посивіння волосся та вогнищеву алопецію.

Лікування. Призначаються анаболічні стероїди, вітаміни групи В. Але консервативна терапія неефективна. У разі виражених косметичних дефектів виконують косметичні операції.