Ангіоневротичний набряк (набряк квінке)

Етіологія. Захворювання розвивається в осіб з порушенням функції вегетативної нервової та ендокринної систем та порушенням обміну речовин, які мають схильність до алергічних реакцій. Алергенами можуть бути продукти харчування, фізичні та психічні чинники, інтоксикації, інфекції, медикаменти.

Розвиток захворювання пов'язаний з підвищенням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової системи.

Клініка. У хворих гостро виникає твердий набряк шкіри, частіше у ділянці обличчя, який поширюється на шию, гортань, горло, дихальні шляхи, слизову оболонку травного каналу, що може супроводжуватися болем, нудотою, блюванням, проносом).

Можливий набряк мозкових оболон з різким головним болем, блюванням, судомами.

Набряк триває до кількох діб, супроводжується свербінням шкіри.

Лікування. У гострий період призначають препарати, що знижують тонус парасимпатичної нервової системи (0,1 % розчин атропіну, белоїд, белатамінал по 1 таблетці 3 рази на день), а також препарати, що підвищують тонус симпатичної частини веге­тативної нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кис­лота по 0,1 г 3 рази на день, ефедрин по 0,025 г 3 рази на день).

Призначають десенсибілізуючу терапію (димедрол, тавегіл), глюкокортикоїди (преднізолон по 40 мг внутрішньовенно). У разі набряку гортані проводяться трахеостомія та інші реанімаційні заходи.

Для знешкодження біологічно активних речовин, які беруть участь у реалізації алергічної реакції, призначають інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал, гордокс).

Синдром россолімо— мелькерссона—розенталя

У 1901 р. Г.І.Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні напади з набряком обличчя, а також періодичною прозоплегією на боці болю. Шведський лікар Мелькерссон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика («географічний», склад­частий, язик). Таку ж симптоматику описав віденський невро­патолог Розенталь (1933).

Етіологія. До останнього часу ще не існує доведеної теорії розвитку захворювання. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергічні та інші чинники. Крім того, мають значення туберкульоз в анамнезі, рецидивуючий герпес, патологія вегетативної нервової системи, алергічний васкуліт.

У генезі захворювання певне значення надають спадковому чиннику.

Клініка. Перші клінічні ознаки захворювання виявляються у першій половині життя.

Захворювання характеризується тріадою симптомів.

Набряк губ, а інколи інших частин тіла, що з'являється частіше вночі. У хворих дуже своєрідний вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. Набряк має еластичну консистенцію, після натискування не залишається сліду.

Зміни поверхні язика — «географічний» язик (складчастий), що пояснюється аномаліями розвитку. Інколи у хворих спостерігаються гранулематозні зміни на язику, губах, обличчі, лімфатичних вузлах, голосових зв'язках та повіках. Деякі хворі скар­жаться на печіння та біль у язику і погіршення його рухів. Під час огляду виявляється набряк язика та відбитки зубів на ньому.

Периферичний парез лицевого нерва. Характерною ознакою захворювання є рецидивуючий прозопарез зі зміною боку ура­ження. У більшості випадків ураження лицевого нерва з'являється після зникнення набряків, що викликає певні труднощі в діагнос­тиці, тому у всіх хворих з рецидивуючим прозопарезом потрібно уважно збирати анамнез захворювання.

Інколи рівень ураження лицевого нерва може бути високим (канальний), тому разом із прозопарезом виявляються ознаки ксерофтальмії, гіперакузії, ксеростомії та порушення смако-сприйняття.

Діагностика. Під час клінічного обстеження крім патології лицевого нерва інколи виявляють ознаки втягнення в патологічний процес інших черепних нервів (трійчастого, окорухового, язикоглоткового), у більшості хворих спостерігаються ознаки гіпоталамічного синдрому (полідипсія, поліурія, субфебрилітет).

Характерні зміни психіки хворих (пригніченість, плаксивість, роздратованість, іпохондрія, зниження пам'яті).

У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макро-гнотія, високі зводи стоп, доліхосигма, spina bifida, неправильний ріст зубів.

Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг. Реци­диви частіше пов'язані з переохолодженням, перегрівом, загост­ренням хронічних інфекцій, харчовими алергіями (шоколад, цибуля, яйця), а також із дією сильних запахів (цвітіння трав, тютюн, парфуми).

Ознаки синдрому тривають від одного до трьох тижнів, набряк збільшується вночі та вранці, а ввечері практично відсутній.

Лікування. Використовують антихолінергічні препарати (атро­пін, платифілін, белоїд), десенсибілізувальні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), сечогінні препарати (фуросемід, гліцерин із розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла).