Клиника

Многообразие клинических проявлений катехоламинсекретирующих опухолей делает очень широким круг заболеваний, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику. Именно этот факт делает невозможным установить диагноз феохромоцитомы только на основании жалоб, анамнеза и физикального обследования больного. Для этого требуются четкие лабораторные и топические данные.

Тем не менее, информация о встречаемости симптомов при феохромоцитоме является достаточно важной.

Симптом, синдром или другой признак Частота (в %)

Артериальная гипертензия Более 95

Постоянная 15—25

Постоянная кризовая 50—60

Только кризы 25

Злокачественная артериальная гипертензия (нейроретино-

патия, стойкое артериальное давление больше 220/130) 30

Головная боль (вне связи с гипертоническим кризом) 80—95

Повышенная потливость (особенно ночью) 65—70

Чувство усиленного сердцебиения 60—70

Тахикардия постоянная, без связи с физической нагрузкой 50

Сочетание головной боли, потливости,

усиленного и учащенного сердцебиения 90

Беспричинный субфебрилитет 35

Головокружение при вставании с постели

(постуральная гипотония) 35

Нервозность, неуравновешенность, беспокойство 20—50

Тремор рук 30

Диффузное увеличение щитовидной железы 30

Широкие зрачки, блеск глаз, тремор сомкнутых век 25

Бледность кожных покровов 25

Приливы (внезапное чувство жара, покраснение лица) 15

Эпизоды онемения и побледнения кистей

и стоп (синдром Рейно) 20

Приступообразные боли в животе 30

Прогрессирующее похудание 15

Плохой аппетит, постоянная тошнота 15

Боли в сердце приступообразные или постоянные 15

Пароксизмальная гипергликемия на фоне криза 10 – 40

Общая слабость 20-50

Отягощенный семейный анамнез по КСО 10

Кожные нейрофибромы и кофейного цвета пятна на коже 10

Мочевой синдром (протеинурия, эритроцитурия, цилиндрурия) 90

Повышенная суточная экскреция с мочой:

катехоламинов 80

метанефринов 95

ВМК 95

Как следует из приведенных данных, клиническим скрининговым признаком феохромоцитомы у больных с артериальной гипертензией может служить триада симптомов:

• головная боль;

• усиленное, необязательно учащен­ное, сердцебиение;

• потливость.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Анализ крови: умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом и эозинофилией, относительно небольшая и нестойкая гипергликемия.

Биохимия крови: легкая азотемия, гипербилирубинемия, гиперкалиемия, невысокая, но стойкая гиперкальциемия. Все перечисленные отклонения транзиторны, а главное совершенно не патогномичны.

ЭКГ-исследование неспецифично:

- вне криза синусовая тахикардия, реже брадикардия, левожелудочковая гипертрофия,

инверсия Т, блокада ножек пучка Гиса, суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолы.

- во время криза картина субэндокардиальной ишемии:

депрессия SТ-интервала в стандар­тных и левых грудных отведениях;

различные аритмии (обычно сину­совая тахикардия с политопными экстрасистолами);

картина острого трансмурального инфаркта миокарда (куполообраз­ное повышение SТ).

Чаще всего это скоро преходящие нарушения, бесследно исчезающие после купирования катехоламинового криза.

Верифицирующие тесты:

1. Определение свободных метанефринов в плазме и конъюгированных метанефринов в моче (образуются в результате инактивации в процессе метилирования норадреналина ферментом катехоламин-О-метилтрансферазой, в большом количестве вырабатывающеися клетками опухоли). Чувствительность и специфичность при определении свободных метанефринов плазмы у больных феохромоцитомой составляет 100%, для конъюгированных метанефринов мочи 89% и 85% соответственно. Уровень всегда повышен даже при невысоком уровне адреналина и норадреналина. Является главным дифференциально-диагностическим признаком феохромоцитомы.

2. Исследование адреналина и норадреналина в плазме. Забор крови необходимо производить в момент интенсивного опухолевого выброса, что связано с высокой скоростью инактивации и выведения свободных катехоламинов из плазмы (в течение 1-5 минут). Надежность низкая.

3. Исследование экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой. Специфичность низкая (влияет исходное количество мочи в мочевом пузыре, прием медикаментов, пищи с высоким содержанием ванилина, наличие почечной недостаточности). Чувствительность при сборе мочи в течение 3 ч после криза 65-89%, при определении в суточной моче 50%.

Недостаток: высокий уровень при других заболеваниях с гиперфункцией симпатической нервной системы (НЦД, тиреотоксикоз, психические расстройства).

Имеет значение только в комплексе диагностических данных (клиническая картина и топическая диагностика). На основании изолированной информации об экскреции катехоламинов диагноз феохромоцитомы ни подтвердить, ни опровергнуть невозможно.

4. Фармакологические пробы провокационные (гистамин, глюкагон, метоклопрамид, физическая нагрузка) и подавляющие (клофелин, реджитин) из-за высокого риска осложнений в настоящее время не используют.