Патогенез

В основе ОНН лежит неадекватная, т.е. недостаточная в конкретных физиологических условиях, секреция гормонов корой надпочечников, в первую очередь кортизола и альдостерона, что приводит к нарушению всех видов обмена.

Дефицит альдостерона вызывает потерю натрия, задержку калия и, как следствие, развивается гиповолемия с целым комплексом гемодинамических и желудочно-кишечных расстройств. Одной из главных причин тошноты и рвоты является усиленная экскреция натрия через кишечник.

В результате недо­статка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, исчезают запасы гликогена из печени и мышц, развивается гипогликемия.

Сдвиг обмена веществ в сторону катаболизма усугубляется дефицитом надпочечниковых андрогенов, циркуляторной гипоксией вследствие сердечно-сосудистой недостаточности. Помимо перечисленных расстройств, в связи с выпадением адаптивного эффекта кортизола происходит беспрепятственное воздействие патологических факторов на организм и развивается универсальная реакция в виде сосудистого коллапса.

Клиника

По течению ОНН целесообразно подразделить на две формы:

— первичную острую надпочечниковую недостаточность;

— декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности (аддисонический криз).

При первично острой надпочечниковой недостаточности клиническая картина развертывается достаточно внезап­но, иногда без каких-либо продромальных явлений, позволяющих заподозрить надпочечниковую недостаточность.

Острая надпочечниковая недостаточность, явившаяся результатом деком­пенсации хронической надпочечниковой недостаточности, чаще развивается медленно, в течение нескольких часов и дней.

Выделяют несколько клинических форм аддисонического криза:

1. Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотензия, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

2. Желудочно-кишечная (псевдоперитонеальная) форма. По симп­томатике может ничем не отличаться от состояния острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.

3. Нервно-психическая (менингоэнцефалическая) форма. Преоб­ладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике играют анамнестический данные о наличии у больного заболеваний надпочечников и/или гипофиза: аддисоновой болезни, врожденной дисфункции коры надпочечников, адреналэктомии по поводу синдрома Кушинга, опухолей надпочечников, операций на гипофизе, состояний после рентген-терапии, лечения хлодитаном и т.д.

Необходимо взять пробы крови для исследования уровней кортизола, АКТГ и электролитов. Результаты оцениваются ретрос­пективно: для ОНН будут характерны низкий уровень кортизола, уровень АКТГ будет зависеть от первичного или центрального генеза ОНН, а также от скорости ее развития.

Наибольшую помощь оказывают исследования электролитов, биохимических и гематологических показателей, но только с учетом клинической картины. Характерны: гиперкалиемия, гипонатриемия (соотношение Nа/К < 30), гипогликемия, высокий гематокрит, анемия, эозинофилия, лимфоцитоз, гиперкальциемия (в 30% случаев), а также гиперурикемия и метаболический ацидоз.

На ЭКГ характерные изменения, связанные с гиперкалиемией: высокий заостренный («шпилеобразный», часто выше зубца R) зубец Т при нормальном или укороченном интервале QТ, удлинение атриовентрикулярной проводи­мости и расширение зубца Р.

Дифференциальный диагноз

Чаще приходится дифференцировать ОНН с заболеваниями, протекающими с коллапсом, шоком различного происхождения. Безуспешность применения вазопрессоров, включая катехоламины, и эффективность введения глюко- и минералокортикоидов свидетельствуют о надпочечниковой природе криза.