IV. Лечение

А. Острая надпочечниковая недостаточность (гипоадреналовый криз). Незамедлительно начинают инфузию жидкости и лечение глюкокортикоидами. Вводят 5% глюкозу в 0,9% NaCl; 450 мл/м² в течение 30—60 мин, чтобы вывести больного из гипоадреналового криза; затем по 3200 мл/м²/сут. При гипогликемии назначают глюкозу в больших количествах. Пока состояние больного не стабилизируется, каждые 4 ч вводят гидрокортизон (2—5 мг/кг в/в) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. При гипонатриемии или гиперкалиемии можно вводить и более высокие дозы гидрокортизона (5—10 мг/кг каждые 6 ч) с целью добиться минералокортикоидного эффекта. Можно также назначить флудрокортизон внутрь. Сильным минералокортикоидным действием обладает дезоксикортона ацетат.

Б. Хроническая надпочечниковая недостаточность

1. Заместительная глюкокортикоидная терапия. При назначении глюкокортикоидов стараются имитировать нормальную скорость секреции кортизола (7—12 мг/м²/сут). Дозы подбирают индивидуально, чтобы, с одной стороны, обеспечить нормальный рост, а с другой — предотвратить утомляемость, недомогание и слабость. Избыток глюкокортикоидов тормозит рост ребенка. Дозы глюкокортикоидов для приема внутрь должны примерно вдвое превышать дозы для парентерального введения. Эквивалентные дозы различных глюкокортикоидов указаны в табл. 18.4. Грудным детям и детям младшего возраста сильнодействующие препараты не рекомендуются, поскольку трудно точно подобрать дозы, не препятствующие нормальному росту и одновременно устраняющие симптомы надпочечниковой недостаточности. Для лечения грудных детей целесообразнее применять кортизона ацетат в/м, так как в этой возрастной группе трудно обеспечить равномерный прием препарата внутрь. В стрессовых ситуациях (например, при инфекционных заболеваниях, хирургических вмешательствах) дозы глюкокортикоидов необходимо увеличивать в 2—3 раза. Больные, получавшие обычные дозы глюкокортикоидов в течение более чем 2 нед на протяжении последних 6—12 мес, в периоды стрессов нуждаются в утроенных дозах глюкокортикоидов для предотвращения гипоадреналового криза.

2. Заместительная минералокортикоидная терапия необходима только больным с первичной надпочечниковой недостаточностью (см. табл. 18.5). Дозы минералокортикоидов не зависят от возраста и веса ребенка, поскольку секреция альдостерона на протяжении жизни меняется незначительно (у взрослых уровень альдостерона в сыворотке всего в 2 раза выше, чем у грудных детей). Передозировка минералокортикоидов может вызывать артериальную гипертонию и гипокалиемию.

3. Добавки поваренной соли обычно требуются грудным детям с первичной надпочечниковой недостаточностью. Доза, как правило, составляет 2—4 г/сут (4 г = 1 чайная ложка).

Литература

1. Ahonen P, et al. Clinical variation of autoimmune polyendocrinopathy candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED) in a series of 68 patients. N Engl J Med 322:1829, 1990.

2. Ahonen P, et al. The expression of autoimmune polyglandular disease type 1 appears associated with several HLA-A antigens but not with HLA-DR. J Clin Endocrinol Metab 66:1152, 1988.

3. Borst G, et al. Discordant cortisol response to exogenous ACTH and insulin-induced hypoglycemia in patients with pituitary disease. N Engl J Med 306(24):1462, 1982.

4. Francke U, et al. Congenital adrenal hypoplasia, myopathy and glycerol kinase deficiency: Molecular genetic evidence for deletions. Am J Hum Genet 40:212, 1987.

5. Heazelwood N, et al. Plasma cortisol delivery from oral cortisol and cortisone acetate: Relative bioavailability. Br J Clin Pharmacol 17:55, 1984.

6. Kruse K, Sippell W, Schnakenburg. Hypogonadism in congenital adrenal hypoplasia: Evidence for a hypothalamic origin. J Clin Endocrinol Metab 58:12, 1984.

7. Linder B, et al. Cortisol production rate in childhood and adolescence. J Pediatr 117:892, 1990.

8. McLaren N, Riley W. Inherited susceptibility to autoimmune Addison's disease is linked to human leukocyte antigens-DR3 and/or DR4, except when associated with type 1 autoimmune polyglandular syndrome. J Clin Endocrinol Metab 62:455, 1986.

9. Moser H, et al. The adrenoleukodystrophies. Crit Rev Neurobiol 3:29, 1987.

10. Oelkers W. Hyponatremia and inappropriate secretion of vasopressin (ant diuretic hormone) in patients with hypopituitarism. N Engl J Med 321:492, 1989.

11. Smith E, et al. An ACTH receptor on human mononuclear leukocytes. N Engl J Med 317:1266, 1987.

12. Wheldon V, et al. Aldosterone secretion rates in normal subjects from infancy to adulthood. Pediatrics 39:713, 1967.