- •Глава 2. Резистентность к гормонам 672
- •Часть III содержит описание болезней надпочечников. Особое внимание уделено болезням надпочечников у детей и врожденной гиперплазии коры надпочечников.
- •Глава 1. Радиоиммунологический анализ
- •1. Гетерогенность молекулярных форм пептидных гормонов
- •2. Гетерогенность других соединений
- •III. Чувствительность и специфичность риа
- •Глава 2. Резистентность к гормонам
- •II. Общие сведения
- •1. Внутриклеточная передача сигналов пептидных гормонов
- •III. Резистентность к пептидным гормонам
- •4. Внешние (вторичные) нарушения
- •2. Внутренние (первичные) нарушения
- •2. Внутренние (первичные) нарушения
- •3. Внешние (вторичные) нарушения
- •2. Синдромы резистентности к актг
- •IV. Резистентность к непептидным гормонам
- •2. Резистентность к глюкокортикоидам
- •Глава 3. Адренорецепторы, их стимуляторы и блокаторы
- •II. Факторы, влияющие на чувствительность адренорецепторов
- •III. Эффекты бета-адреноблокаторов
- •Глава 4. Генетика эндокринных болезней
- •V. Хромосомные болезни
- •VI. Моногенные болезни
- •VII. Полигенные болезни
- •VIII. Особые варианты наследования
- •X. Показания к амниоцентезу
- •Глава 5. Молекулярная биология и клиническая эндокринология
- •II. Экспрессия гена
- •III. Регуляция экспрессии гена
- •IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
- •V. Молекулярные основы патогенеза эндокринных опухолей
- •VII. Основные направления исследований
- •II. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
- •Глава 6. Болезни аденогипофиза
- •I. Гормоны аденогипофиза
- •II. Гипопитуитаризм
- •4. Оценка секреции лг и фсг
- •III. Опухоли аденогипофиза
- •1. Виды опухолей
- •IV. Акромегалия
- •1. Главные признаки акромегалии
- •2. Другие признаки
- •V. Пролактинома
- •X. Синдром пустого турецкого седла
- •Глава 7. Нарушения секреции и действия антидиуретического гормона
- •III. Регуляция секреции
- •VI. Нефрогенный несахарный диабет
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •Глава 8. Болезни гипофиза у детей
- •I. Этиология
- •V. Хромофобные аденомы гипофиза (у детей встречаются редко)
- •VIII. Пинеаломы.
- •XIII. Классификация и этиология преждевременного полового развития
- •1. Девочки
- •3. Девочки и мальчики
- •XIV. Лабораторные и инструментальные исследования
- •XVII. Центральный несахарный диабет
- •1. Первичный центральный несахарный диабет
- •2. Вторичный центральный несахарный диабет
- •3. Сахарный диабет.
- •XIX. Этиология
- •XXI. Лабораторная диагностика
- •XXII. Лечение
- •XXIV. Лечение
- •Глава 9. Болезни аденогипофиза и задержка роста
- •III. Задержка роста, обусловленная резистентностью к стг или нарушениями метаболизма стг
- •Глава 10. Нарушения секреции пролактина
- •VI. Клиническая картина
- •IX. Лечение
- •Глава 11. Нервная анорексия
- •I. Клиническая картина
- •II. Эпидемиология
- •V. Лабораторная диагностика
- •VI. Течение и прогноз
- •III. Болезни надпочечников
- •Глава 12. Болезни коры надпочечников
- •II. Этиология и классификация
- •III. Клиническая картина
- •1. Короткая проба с дексаметазоном
- •2) Исключения:
- •2. Уровень актг в плазме
- •1. Гипофизарный синдром Кушинга
- •2. Надпочечниковый синдром Кушинга
- •V. Лечение
- •VI. Этиология и классификация
- •VII. Хроническая надпочечниковая недостаточность
- •X. Лабораторная диагностика
- •1. Методика
- •2. Методика
- •XI. Лечение
- •4. Проба с изотоническим раствором NaCl
- •5. Определение концентраций альдостерона в надпочечниковых венах
- •XVI. Лечение
- •XIX. Синдром Бартера
- •Глава 13. Феохромоцитома
- •Глава 14. Нейробластома
- •II. Ганглионейробластома
- •III. Ганглионеврома
- •Глава 15. Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •III. Классические формы
- •4. Молекулярно-биологические исследования недостаточности 21-гидроксилазы
- •IV. Неклассические формы
- •V. Лечение
- •VII. Пренатальная диагностика и пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников
- •Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
- •IV. Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
- •V. Первичный гиперальдостеронизм
- •VI. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии
- •Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей
- •I. Общие сведения
- •II. Избыток глюкокортикоидов
- •1. Начальные исследования
- •2. Дифференциальная диагностика
- •III. Избыток надпочечниковых андрогенов и эстрогенов
- •Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей
- •IV. Лечение
- •IV. Болезни половой системы
- •Глава 19. Нарушения половой дифференцировки
- •Глава 20. Нарушения полового развития у девочек
- •I. Общие сведения
- •3. Неполное преждевременное половое развитие
- •II. Истинное преждевременное половое развитие
- •III. Ложное преждевременное половое развитие
- •IV. Неполное преждевременное половое развитие
- •V. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
- •3. Лабораторная и инструментальная диагностика
- •VII. Лечение
- •1. Общие цели лечения
- •3. Этиологическое лечение
- •2) Препараты
- •IX. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
- •XIII. Обследование
- •1) Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
- •XIV. Лечение
- •Глава 21. Нарушения половой функции у женщин
- •I. Первичная яичниковая недостаточность
- •1. Синдром Тернера
- •4. Обследование
- •5. Лечение
- •1. Клиническая картина
- •2. Обследование
- •3. Лечение эстрогенами
- •1. Этиология и патогенез
- •3. Обследование
- •4. Лечение
- •II. Вторичная яичниковая недостаточность
- •1. Этиология и патогенез
- •3. Обследование
- •4. Лечение
- •1. Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя)
- •3. Обследование
- •3. Лечение
- •IV. Гиперэстрогения
- •Глава 22. Нарушения полового развития у мальчиков
- •I. Внутриутробный период
- •III. Пубертатный период
- •VI. Крипторхизм
- •VII. Микропения
- •IX. Задержка полового развития
- •4) Черепно-мозговая травма.
- •1) Препараты короткого действия
- •Глава 23. Нарушения половой функции у мужчин
- •2. Регуляция секреции гонадолиберина
- •1. Тестостерон
- •3. Регуляция сперматогенеза
- •4. Роль яичек в регуляции секреции лг и фсг
- •3. Дефицит тестостерона после пубертатного периода
- •1. Лабораторная диагностика
- •3. Нарушения действия андрогенов
- •1. Синдром Клайнфельтера
- •3. Другие причины первичного гипогонадизма
- •5. Приобретенный вторичный гипогонадизм
- •1. Тактика
- •2. Особенности ведения больных с первичным гипогонадизмом
- •4. Заместительная терапия андрогенами
- •IV. Мужское бесплодие
- •2. Пробы на выживаемость сперматозоидов
- •5. Число сперматозоидов нормальное, но нарушена их морфология или подвижность
- •V. Варикоцеле
- •6. Эстрогенсекретирующие опухоли
- •9. Лекарственные средства
- •5. Лабораторная диагностика
- •V. Нарушения минерального обмена
- •Глава 24. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых
- •II. Витамин d
- •III. Кальцитонин
- •V. Общие сведения
- •2) Стойкий гипопаратиреоз.
- •3) Повреждение возвратного гортанного нерва.
- •3. Другие инвазивные методы лечения
- •3. Лабораторная диагностика
- •IX. Паранеопластическая гиперкальциемия
- •1. Основные причины
- •2. Другие причины
- •XI. Гипервитаминоз d
- •XVI. Медикаментозное лечение гиперкальциемии
- •1. Снижение вымывания кальция из костей или усиление поступления кальция в кости
- •2. Усиление экскреции кальция с мочой
- •XX. Гипопаратиреоз
- •4. Диагноз
- •XXIII. Дифференциальная диагностика гипопаратиреоза, псевдогипопаратиреоза и дефицита магния
- •2. Заболевания печени и желчных путей
- •4. Витамин-d-резистентный рахит и витамин-d-резистентная остеомаляция
- •Глава 25. Метаболические болезни костей
- •III. Принципы диагностики
- •2. Исследование мочи
- •2. Денситометрия костей
- •V. Обследование
- •VI. Остеопороз
- •1. Первичный остеопороз
- •2. Вторичный остеопороз
- •1. Патогенез
- •3. Эндогенный синдром Кушинга
- •VII. Остеомаляция и рахит
- •1. Заболевания жкт
- •2. Этиология
- •VIII. Первичный гиперпаратиреоз
- •X. Лечение
- •XIV. Патогенез
- •XV. Диагностика
- •XVI. Лечение
- •Глава 26. Болезни костей и нарушения минерального обмена у детей
- •III. Гипокальциемия
- •2. Этиология и патогенез
- •1. Показания
- •2. Препараты кальция
- •IV. Гиперкальциемия
- •4. Диагноз
- •5. Лечение
- •3. Лабораторная диагностика
- •3. Лечение
- •1. Этиология
- •V. Рахит
- •4. Профилактика и лечение
- •1. Этиология
- •2. Лечение
- •IX. Остеопетроз
- •VI. Болезни щитовидной железы
- •Глава 27. Оценка функции щитовидной железы
- •I. Секреция и метаболизм тиреоидных гормонов
- •II. Методы оценки функции щитовидной железы
- •III. Принципы диагностики дисфункции щитовидной железы
- •1. Псевдодисфункция щитовидной железы с низким t4
- •1. Подавляющие секрецию
- •2. Усиливающие секрецию
- •1. Изменяющие концентрацию тироксинсвязывающего глобулина
- •Глава 28. Тиреоидит
- •I. Острый тиреоидит
- •II. Подострый тиреоидит
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторные и инструментальные исследования
- •5. Стадии заболевания и лечение
- •3. Клиническая картина
- •4. Лабораторные и инструментальные исследования
- •III. Хронический тиреоидит
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторные и инструментальные исследования
- •4. Лечение
- •Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз
- •IV. Клиническая картина
- •V. Диагностика
- •VI. Лечение
- •XVI. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся тиреотоксикозом
- •XVII. Лечение
- •2. Бета-адреноблокаторы
- •3. Другие лекарственные средства
- •XVIII. Тиреотоксикоз при беременности
- •XIX. Тиреотоксический криз
- •2. Лечение тиреотоксикоза
- •Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых
- •I. Общие сведения
- •II. Обследование больных с узлами щитовидной железы
- •1. Оценка функции щитовидной железы
- •4. Сцинтиграфия щитовидной железы
- •III. Лечение узлов щитовидной железы
- •3. Определение объема операции
- •1. Разрушение оставшейся ткани щитовидной железы с помощью 131i.
- •IV. Прогноз.
- •Глава 31. Болезни щитовидной железы новорожденных. Программы профилактики гипотиреоза
- •I. Физиология щитовидной железы плода
- •II. Физиология щитовидной железы новорожденного
- •2. Нормальный уровень t4 на фоне повышенного уровня ттг
- •IV. Эпидемиология
- •X. Прогноз
- •XII. Причины неэффективности лечения
- •XIV. Клиническая картина
- •XV. Лабораторные и инструментальные исследования
- •XVII. Прогноз
- •Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей
- •I. Виды зоба у детей
- •2. Лечение
- •1. Острая стадия
- •6. Проба с перхлоратом
- •1. Злокачественные опухоли щитовидной железы
- •2. Диффузный токсический зоб
- •IX. Причины гипотиреоза у детей
- •3. Йодсодержащие вещества
- •XII. Дифференциальная диагностика
- •1. Гипофизарный гипотиреоз
- •2. Гипоталамический гипотиреоз
- •XIII. Лечение
- •XIV. Прогноз
- •1. Этиология
- •3. Варианты заболевания
- •6. Лабораторные и инструментальные исследования
- •1. Механизмы действия разных лекарственных средств
- •3. Другие антитиреоидные средства
- •4. Бета-адреноблокаторы
- •1) Показания
- •5) Противопоказания
- •1. Показания к применению 131i у детей
- •4. Осложнения
- •5. Схема лечения 131i
- •2. Общие показания
- •3. Показания у детей
- •4. Предоперационная подготовка
- •5. Осложнения
- •2. Узи щитовидной железы
- •3. Рентгенография
- •2. Супрессивная терапия левотироксином
- •3. Хирургическое лечение
- •4. Послеоперационное ведение
- •1. Принципы лечения
- •2. Обоснование необходимости терапии:
- •5. Диагностика
- •5. Диагностика
- •VII. Нарушения обмена веществ
- •Глава 33. Гипогликемия у детей
- •I. Общие сведения
- •II. Клиническая картина
- •III. Критерии лабораторного диагноза гипогликемии
- •IV. Преходящая гипогликемия у новорожденных
- •V. Стойкая гипогликемия у новорожденных
- •1. Диагноз
- •VI. Гипогликемия у грудных детей и детей старшего возраста
- •4. Дефицит карнитина и нарушения обмена свободных жирных кислот
- •5. Врожденные нарушения обмена углеводов
- •VII. Алкогольная гипогликемия
- •Глава 34. Гипогликемия у взрослых
- •III. Нормальный обмен глюкозы
- •IV. Реакция эндокринной системы на гипогликемию
- •3. Лабораторная диагностика
- •VIII. Реактивная гипогликемия (гипогликемия после еды)
- •Глава 35. Дислипопротеидемии
- •I. Липопротеиды и транспорт липидов
- •6. Липопротеид(а)
- •4. Семейная гипертриглицеридемия (гиперлипопротеидемия типа IV)
- •5. Семейная гиперлипопротеидемия с фенотипом V
- •7. Семейная смешанная гиперлипопротеидемия
- •2. Редкие наследственные нарушения обмена лпвп
- •IV. Лечение дислипопротеидемий
- •1. Контролируемые испытания эффективности медикаментозной первичной профилактики ибс
- •2. Проспективные ангиографические исследования эффективности гиполипидемической терапии у больных ибс
- •VIII. Наследственные нарушения обмена веществ
- •Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ
- •II. Диагностика
- •III. Лечение
- •3. Заместительная терапия наследственных ферментопатий
- •Глава 37. Гликогенозы
- •III. Гликогенозы, сопровождающиеся гипогликемией голодания
- •3. Лабораторная диагностика
- •1. Патогенез
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Классификация
- •IX. Сахарный диабет
- •Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
- •II. Общие представления об этиологии и патогенезе инсулинозависимого сахарного диабета
- •III. Генетика инсулинозависимого сахарного диабета
- •IV. Диабетогенные факторы внешней среды
- •1. Лекарственные средства
- •V. Иммунология
- •VI. Современные принципы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •4. Самостоятельный контроль уровня глюкозы крови
- •10. Оценка эффективности интенсивной инсулинотерапии
- •VII. Новые методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •3. Носимые дозаторы инсулина
- •1. Ретинопатия.
- •Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •I. Первые клинические проявления инсулинозависимого сахарного диабета
- •3. Содержание c-пептида в суточной моче
- •III. Принципы лечения впервые выявленного инсулинозависимого сахарного диабета
- •V. Амбулаторное лечение
- •VI. Инсулинотерапия у больных с впервые выявленным инсулинозависимым сахарным диабетом
- •VII. Стадия ремиссии
- •VIII. Рекомендации по инсулинотерапии
- •6. Инъекции инсулина у детей
- •IX. Осложнения инсулинотерапии
- •X. Самостоятельный контроль уровня глюкозы
- •XI. Рекомендации по коррекции доз инсулина и количества углеводов в пище
- •XV. Трудности ведения больных инсулинозависимым сахарным диабетом
- •XVI. Инсулинозависимый сахарный диабет и другие эндокринные и аутоиммунные болезни
- •XVII. Носимые дозаторы инсулина и режимы многократных инъекций инсулина
- •Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома
- •IV. Клиническая картина
- •V. Лабораторная диагностика
- •3. Калий
- •4. Бикарбонат
- •5. Фосфаты
- •2. Практические рекомендации
- •VII. Осложнения диабетического кетоацидоза
- •5. Отек мозга
- •IX. Предрасполагающие факторы
- •X. Клиническая картина
- •XI. Лабораторная диагностика
- •XII. Лечение
- •1. Регидратация
- •Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •III. Этиология
- •1. Доказательства генетической обусловленности инсулинонезависимого сахарного диабета
- •IV. Патогенез
- •V. Клиническая картина
- •VI. Лабораторная диагностика
- •2. Показания:
- •VII. Принципы лечения
- •VIII. Диетотерапия
- •IX. Физические нагрузки
- •X. Медикаментозная терапия
- •3. Противопоказания
- •6. Эффективность лечения
- •7. Осложнения и побочные эффекты
- •1. Показания
- •3. Режим инсулинотерапии
- •4. Амбулаторное лечение
- •6. Зачем нужно тщательно корректировать режим инсулинотерапии?
- •7. Критерии эффективности инсулинотерапии
- •XI. Обучение больных инсулинонезависимым сахарным диабетом
- •XII. Осложнения сахарного диабета
- •2. Факторы риска:
- •3. Профилактика диабетической стопы
- •4. При обследовании выявляют:
- •XIII. Сахарный диабет у хирургических больных
- •Глава 42. Сахарный диабет и беременность
- •I. Классификация и определения
- •IV. Опасность сахарного диабета для беременной
- •V. Опасность сахарного диабета у беременной для плода
- •VI. Принципы ведения беременных с сахарным диабетом
- •IX. Профилактика осложнений беременности
- •X. Перинатальный период
- •Глава 43. Перспективы диагностики и лечения сахарного диабета
- •I. Эпидемиологическая и социально-экономическая ситуация
- •II. Первичная профилактика инсулинозависимого сахарного диабета
- •1. Исключение диабетогенных факторов внешней среды
- •III. Перспективные методы лечения инсулинозависимого сахарного диабета
- •5. Условия эффективности трансплантационного лечения инсулинозависимого сахарного диабета:
- •IV. Современные представления об этиологии и патогенезе полигенных форм инсулинонезависимого сахарного диабета
- •V. Моногенные формы инсулинонезависимого сахарного диабета
- •VII. Новые подходы к ведению больных инсулинонезависимым сахарным диабетом
- •X. Отдельные вопросы клинической эндокринологии
- •Глава 44. АпуДомы
- •2. Параэндокринные
- •II. Ортоэндокринные апуДомы жкт и поджелудочной железы
- •3. Классическая триада признаков карциноидного синдрома:
- •4. Другие частые проявления карциноидного синдрома:
- •5. Проявления, вызванные избытком серотонина:
- •7. Диагностика
- •2. Диагностика
- •2. Диагностика
- •3. Лечение
- •1. Клиническая картина
- •3. Лечение
- •III. Другие ортоэндокринные апуДомы
- •IV. Параэндокринные апуДомы
- •2. Клиническая картина
- •2. Диагностика
- •2. Опухоли аденогипофиза
- •3. Опухоли из островковых клеток и их клинические проявления
- •Глава 45. Множественная эндокринная неоплазия
- •I. Общие сведения
- •2. Особенности патогенеза мэн
- •1. Компоненты синдрома
- •1. Компоненты синдрома
- •1. Компоненты синдрома
- •III. Лечение синдромов мэн
- •Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования в клинической эндокринологии
- •I. Изотопные методы
- •3. Исследования щитовидной железы с применением радиоактивного йода
- •4. Подготовка больного к исследованию
- •II. Неизотопные методы
- •5. Надпочечниковая недостаточность
- •1. Диффузный токсический зоб
- •2. Узлы щитовидной железы
- •3. Тиреоидит
- •5. Рак щитовидной железы
- •Глава 47. Хирургическое лечение эндокринных болезней
- •III. Хирургическое лечение
- •3. Показания к назначению 131i
- •4. Показания к лучевой терапии
- •VII. Тиреотоксический криз
- •VIII. Тяжелый экзофтальм
- •XIV. Диагностика
- •XV. Лечение
- •XVII. Хирургическое лечение
- •2. Хирургическое лечение
- •3. Послеоперационный период
- •XX. Синдром Кушинга
- •1. Клиническая картина
- •2. Хирургическое лечение
- •2. Лабораторная диагностика
- •1. Медикаментозное лечение
- •2. Хирургическое лечение
- •1. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •Глава 48. Поражения кожи при эндокринных болезнях
- •I. Щитовидная железа
- •II. Надпочечники
- •7. Вторичные инфекции
- •III. Яичники
- •IV. Сахарный диабет
- •VII. Мэн типа iIb
- •IX. Acanthosis nigricans
- •Глава 49. Аутоиммунные полигландулярные синдромы
- •I. Общие сведения
- •1. Обязательные
- •2. Частые
- •3. Другие
- •III. Обследование
- •IV. Лечение
- •Глава 50. Лечение гормонально-зависимых опухолей
- •III. Обследование
- •IV. Лечение
- •2. Аналоги гонадолиберина
- •2. Объективные улучшения:
- •3. Гормональные реакции
- •VI. Клинические исследования
- •I. Оценка секреции стг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •II. Оценка секреции стг и актг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •III. Оценка секреции ттг: проба с тиролиберином
- •IV. Оценка секреции пролактина: проба с тиролиберином
- •V. Оценка секреции лг и фсг
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •VII. Осложнения при исследованиях функции аденогипофиза
- •VIII. Дифференциальный диагноз несахарного диабета
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •IX. Диагностика сахарного диабета
- •1. Методика
- •3. Меры предосторожности
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •XI. Диагностика инсулиномы
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •4. Противопоказания и меры предосторожности
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •2. Методика
- •3. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •1. Методика
- •2. Оценка результатов
- •3. Меры предосторожности
- •1. Методика пробы с определением гормонов в сыворотке
- •2. Методика пробы с определением гормонов в суточной моче
- •3. Оценка результатов
- •4. Меры предосторожности
- •XV. Пробы с минералокортикоидами
- •1. Норма
- •XVI. Проба с пищевой нагрузкой NaCl
- •XVII. Проба с изотоническим раствором NaCl
- •XVIII. Ортостатическая проба с фуросемидом
- •2. Медуллярный рак щитовидной железы
- •2. Медуллярный рак щитовидной железы
- •Глава 2. Резистентность к гормонам
- •Глава 3. Адренорецепторы, их стимуляторы и блокаторы
- •Глава 4. Генетика эндокринных болезней
- •Глава 5. Молекулярная биология и клиническая эндокринология
- •Глава 6. Болезни аденогипофиза
- •Глава 7. Нарушения секреции и действия антидиуретического гормона
- •Глава 8. Болезни гипофиза у детей
- •Глава 9. Болезни аденогипофиза и задержка роста
- •Глава 10. Нарушения секреции пролактина
- •Глава 12. Болезни коры надпочечников
- •Глава 13. Феохромоцитома
- •Глава 15. Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •Глава 16. Артериальная гипертония при нарушениях стероидогенеза у детей
- •Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей
- •Глава 18. Надпочечниковая недостаточность у детей
- •Глава 19. Нарушения половой дифференцировки
- •Глава 20. Нарушения полового развития у девочек
- •Глава 21. Нарушения половой функции у женщин
- •Глава 22. Нарушения полового развития у мальчиков
- •Глава 23. Нарушения половой функции у мужчин
- •Глава 24. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых
- •Глава 26. Болезни костей и нарушения минерального обмена у детей
- •Глава 27. Оценка функции щитовидной железы
- •Глава 28. Тиреоидит
- •Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз
- •Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых
- •Глава 31. Болезни щитовидной железы у новорожденных.
- •Глава 32. Болезни щитовидной железы у детей
- •Глава 33. Гипогликемия у детей
- •Глава 34. Гипогликемия у взрослых
- •Глава 35. Дислипопротеидемии
- •Глава 36. Принципы диагностики и лечения наследственных нарушений обмена веществ
- •Глава 37. Гликогенозы
- •Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенез и принципы терапии
- •Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •Глава 40. Диабетический кетоацидоз и гиперосмолярная кома
- •Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение
- •Глава 42. Сахарный диабет и беременность
- •Глава 43. Перспективы диагностики и лечения сахарного диабета
- •Глава 44. АпуДомы
- •Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования в клинической эндокринологии
- •Глава 47. Хирургическое лечение эндокринных болезней
- •Глава 49. Аутоиммунные полигландулярные синдромы
- •Глава 50. Лечение гормонально-зависимых опухолей
III. Яичники
А. При повышенной продукции андрогенов яичниками, как и при избытке надпочечниковых андрогенов, наблюдаются угри, алопеция и гирсутизм. Самая частая причина — синдром поликистозных яичников, опухоли яичников встречаются гораздо реже.
Б. При синдроме Тернера (моносомия по X-хромосоме) встречаются множественные пигментные невусы, двойной ряд ресниц, низкая W-образная линия роста волос на затылке, укорочение четвертых (а часто и пятых) метакарпальных и метатарзальных костей с гипоплазией или аплазией ногтей, деформация ногтей на ногах и руках.
IV. Сахарный диабет
А. Поражения кожи, обусловленные метаболическими нарушениями
1. Диабетическая дерматопатия — округлые, атрофические, красновато-коричневые пятна диаметром до 1 см на передней поверхности голеней. Заболевание начинается с папулезных высыпаний. По-видимому, ведущую роль в патогенезе играет микроангиопатия; при биопсии выявляют утолщение базальной мембраны капилляров.
2. Липоидный некробиоз. На передней поверхности голеней появляются желтоватые восковидные бляшки с четкими границами, достигающие в размерах нескольких сантиметров. Поверхность бляшек лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные и извитые сосуды дермы. По периферии бляшки окружены возвышающимся красноватым валиком. Возможно изъязвление. Гистологическая картина напоминает кольцевидную гранулему и ревматоидные узелки: некробиоз соединительной ткани, воспалительный инфильтрат вокруг кровеносных сосудов, пролиферация эндотелия. Сахарный диабет — частая, но не единственная причина липоидного некробиоза.
3. Кольцевидная гранулема. Множественные мелкие папулы, красновато-розовые или не отличающиеся по цвету от окружающей кожи, располагаясь кольцами и полукольцами, образуют бляшки диаметром 1—5 см. Кольцевидная гранулема встречается не только у больных сахарным диабетом, однако при сахарном диабете высыпания всегда генерализованные.
4. Диабетический пузырь (bullosis diabeticorum). Напряженные пузыри возникают внезапно, без предшествующего воспаления, и достигают больших размеров. Излюбленная локализация — конечности. Гистологически выявляют субэпидермальные или внутридермальные полости, акантолиз отсутствует. Возможно изъязвление.
5. Эруптивные ксантомы представляют собой множественные красновато-желтые папулы. Они появляются у больных с тяжелым сахарным диабетом и выраженной гипертриглицеридемией. В отличие от ксантом, наблюдающихся при семейной гиперхолестеринемии, ксантомы при сахарном диабете окружены розовой или красной каймой. Гистологически — это скопления ксантомных клеток — макрофагов, нагруженных липидами. Эруптивные ксантомы иногда возникают как реакция на травму (феномен Кебнера) и в этом случае располагаются линейно. После устранения дислипопротеидемии эруптивные ксантомы исчезают.
6. Склередема (склередема взрослых Бушке) — редкое осложнение тяжелого инсулинозависимого сахарного диабета. Склередема проявляется стойким отеком кожи и подкожной клетчатки, не оставляющим ямок при надавливании. Границы очагов поражения не выражены. Локализация — лицо, шея и верхняя часть туловища. При биопсии выявляют утолщение дермы с отеком и расщеплением коллагеновых волокон, отложение кислых гликозаминогликанов между пучками коллагена.
7. Витилиго нередко выявляется у больных инсулинозависимым сахарным диабетом.
Б. Постинъекционные липодистрофии. Обычно в местах инъекций инсулина развивается липоатрофия. Она характеризуется полным отсутствием подкожной клетчатки. Причины постинъекционной липоатрофии — кислый pH препаратов инсулина и местные иммунные реакции на компоненты препаратов. Гораздо реже на месте инъекций возникает липогипертрофия, обусловленная усилением липогенеза. Чтобы предупредить постинъекционную липодистрофию, нужно часто менять места инъекций и использовать только препараты человеческого инсулина либо высокоочищенные препараты свиного инсулина. И те, и другие не должны содержать фенол и крезол.
В. Инфекции
1. Кандидоз кожи и слизистых: стоматит (молочница), вагинит, онихомикоз, паронихия, заеда, кандидоз кожных складок и межпальцевых промежутков.
2. Бактериальные инфекции кожи, особенно стафилококковые — фолликулит, фурункулез, абсцессы — часто возникают у больных с тяжелым сахарным диабетом, особенно у больных инсулинозависимым сахарным диабетом.
3. Редко, но все же встречаются тяжелые инфекции, вызываемые условно-патогенными грибами родов Mucor и Rhizopus (мукороз). Назоцеребральный мукороз может быстро привести к смерти.
Г. Поражения кожи при синдромах, включающих сахарный диабет
1. Врожденная генерализованная липодистрофия (синдром Сейпа—Лоуренса, липоатрофический диабет). Этот синдром наследуется аутосомно-рецессивно и характеризуется инсулинорезистентностью, гипергликемией, гипертриглицеридемией и усиленным обменом веществ. Синдром проявляется сразу после рождения или на первом году жизни. Внешние признаки: атрофия жировой клетчатки по всему телу, лицо как бы обтянуто кожей, гипертрихоз, гиперпигментация (acanthosis nigricans), спланхномегалия, гипертрофия мышц. Такие же проявления могут быть и при приобретенной генерализованной липодистрофии.
2. Синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа А встречается у молодых женщин и сопровождается дисфункцией яичников (избыточной продукцией андрогенов и недостаточной продукцией эстрогенов). Проявление этого синдрома — гирсутизм.
3. Синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа Б обусловлен антителами к рецепторам инсулина и проявляется гиперпигментацией.
4. Гемохроматоз — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, при котором в организме накапливается железо. Главное звено патогенеза — усиление всасывания железа в кишечнике. Характерны цирроз печени, поражение сердца (изменения на ЭКГ), сахарный диабет и выраженная гиперпигментация вследствие отложения меланина в базальном слое эпидермиса.
V. Аутоиммунный полигландулярный синдром. Это различные сочетания аутоиммунных эндокринных заболеваний — гипопаратиреоза, первичной надпочечниковой недостаточности, первичного гипогонадизма, инсулинозависимого сахарного диабета и хронического лимфоцитарного тиреоидита (см. также гл. 49). При аутоиммунном полигландулярном синдроме нередко встречаются хронический генерализованный гранулематозный кандидоз (кандидоз кожи и слизистых), витилиго (появление депигментированных пятен обусловлено отсутствием меланоцитов) и гнездная алопеция (круглые или овальные очаги облысения). Гнездная алопеция нередко прогрессирует: развиваются тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице) и универсальная алопеция, при которой все тело лишается волос.
VI. Витамин-D-резистентный рахит. Семейные формы заболевания могут сопровождаться алопецией.