1 курс / Психология / Детская_поведенческая_неврология_В_двух_томах_Том

Основные клинические симптомы

3.1.2. Основной клинический симптом дисфазии развития – нару-

дисфазии развития

шение перехода от наблюдаемого объекта, воспоминания, ощуще-

ния, мысли или идеи к произнесению слова, повествованию и в

целом к вербальной экспрессии, а также к внутренней речи. Труд-

ности с поиском слова и нарушение беглости речи настолько вы-

ражены и так выступают в клинической картине, что существует

тенденция рассматривать дисфазию развития как расстройство

актуализации вербальных мнестических следов.

Артикуляция, построение фраз (морфосинтаксис), кратковремен-

ная вербальная память, слуховое восприятие и навыки понимания

речи могут нарушаться в различной степени и влиять на клиниче-

скую картину в целом. Лингвистический подтип дисфазии разви-

тия определяется тем, как эти симптомы сочетаются с основными

симптомами дисфазии развития. Пересказ часто носит непоследо-

вательный характер, мы называем это нарушением «liaison des

idées», которое сопровождается запинками, носящими устойчи-

вый характер, и трудностями, связанными с поисками слова, кото-

рые чаще возникают в ситуациях диалога, нежели в спонтанной

речи. Сложности с вербализацией обычно возникают у ребенка в

ситуациях, когда надо говорить по инструкции. Имеются пробле-

мы с беглостью речи, иногда речь сопровождается или заменяет-

ся жестикуляцией. Качество речи также зависит от общего уров-

ня психического развития. Все эти особенности экспрессивной

речи отличаются от таких характеристик, как скорость и четкость

речи, хотя часто они взаимосвязаны.

Rapin разделила РРР на фонологические расстройства или вариан-

ты дисфазии развития и на расстройства импрессивной речи [858].

Мы переработали эту классификацию, выделив следующие вариан-

ты: дисфазии развития, расстройства преимущественно импрес-

сивной речи, семантико-прагматическое расстройство речи и пре-

имущественно артикуляционные расстройства (таб. 3-I):

Экспрессивные и смешанные экспрессивно-рецептивные рас-

стройства (с 1 по 3). Этот подтип часто встречается в клинической

практике либо как частное (специфическое) нарушение, либо

в структуре отставания в психическом развитии.

Реже встречаются синдромы преимущественно нарушений

импрессивной речи, нехарактерные для дисфазии развития (4).

Атипичные (связанные преимущественно с нарушением им-

прессивной речи) синдромы, являющиеся патогномоничными

для аутизма (6, 7 и 9).

Преимущественно расстройства развития речи (а не языковых

функций) (с 9 по 13).

варианты дисфазии развития

A. Варианты дисфазии развития

3.2. Можно выделить несколько подтипов нарушений развития

(фонологические расстройства)

речи [см. таб. 3-I и разъяснения под этой таблицей]. Ниже мы

следуем нумерации, которая дается в таб. 3-I.

1) В своей наиболее чистой и специфической форме дисфазия раз-

вития характеризуется тем, что маленький ребенок, например, двух-

летнего возраста, говорит лишь несколько слов или трехлетний

ребенок, имеющий некоторый словарный запас и способный про-

изнести несколько предложений из двух слов, говорит с многочис-

ленными нарушениями произношения звуков, в то время как пони-

мание речи у них в норме или выше среднего возрастного уровня,

остальные показатели когнитивного развития в пределах или вы-

ше нормы, а также сохранна способность к эмоциональному и со-

циальному взаимодействию с другими людьми. В этом случае мы

говорим об истинной (экспрессивной) дисфазии.

2) Если ребенок плохо владеет экспрессивной речью или не говорит

совсем, но обладает хорошим пониманием речи, а в его собствен-

ной речи отсутствуют согласные звуки («речь из гласных звуков»),

Rapin и Allen [856, 858] рассматривают этот подтип дисфазии как

«тяжелую форму экспрессивной дисфазии с хорошим пониманием»,

или вербальную диспраксию (автор этой книги отдает предпочте-

ние термину «вербальная диспраксия»). Данный подтип рассма-

тривается ниже среди речевых нарушений.

Здесь наши рассуждения подходят к нескольким функциональным

показателям, которые являются ключевыми для клинической кар-

тины в целом, – это три когнитивные характеристики и артикуля-

ция. Этими показателями являются: уровень понимания речи,

развитие невербальных познавательных функций, уровень разви-

тия социальных представлений и звукопроизношение (послед-

нее – функция слухоречевого перцептивно-моторного контура моз-

га). У младенцев с 1-м и 2-м подтипами дисфазии развития часто

отсутствует или снижена лепетная продукция. Вместе с тем при

классификации подтипов дисфазии развития акцент часто дела-

ется на синтаксических и морфологических характеристиках ре-

чи, это означает, что мы должны ждать и наблюдать, как развива-

ются речевые возможности ребенка после 3–5-летнего возраста.

3) Смешанные экспрессивно-импрессивные расстройства. Ребенок

обычно говорит немного, а когда говорит, преобладают короткие

фразы в телеграфном стиле. Собственная речь часто характеризу-

ется аграмматизмами. Это морфологические ошибки, относящи-

еся, например, к склонению или соединению слов, синтаксические

ошибки, парафазии в виде замен слова или его части похожим сло-

вом из той же семантической категории. Кроме того, отмечаются

замены, имеющие фонологическую основу. Слова и части слов ме-

няются местами. У большинства детей имеются некоторые трудно-

сти понимания. Если уровень понимания не слишком сильно, но

все же отличается от уровня речевой экспрессии, говорят о смешан-

ном экспрессивно-импрессивном подтипе дисфазии развития. Мо-

жет отмечаться фонологически нечеткая речь, а также орально-

моторная диспраксия. Rapin и Allen [856, 858] рассматривают этот

подтип как фонологически-синтаксический синдром, который ха-

рактеризуется синтаксическими ошибками и нечетким звукопро-

изношением. Этот подтип, вероятно, является наиболее часто

встречающимся. Он иногда сопровождается невербальными нару-

шениями, такими как слабость зрительно-пространственных пред-

ставлений, конструктивная диспраксия и нечеткое мануальное

предпочтение. Некоторые дети с этим подтипом дисфазии разви-

тия избегают контакта с другими людьми, что ошибочно интер-

претируется как аутизм. После лечения подобное «аутичное» по-

ведение может исчезать.

В тех случаях, когда значительно снижены и понимание (как и

экспрессивная речь), и невербальные познавательные функции,

мы имеем дело со спектром нарушений, связанных со снижением

интеллекта. Границы между детьми с отставанием психического

развития и без него проводятся достаточно произвольно и основа-

ны в большей степени на соглашениях, чем на неврологическом

и эволюционном фундаменте.

синдромы нарушения развития речи,

атипичные для дисфазии развития

B. Преимущественно импрессивные

3.3. Синдромы импрессивных расстройств речи не соответствуют

расстройства речи

критериям дисфазии развития. Кроме того, они являются более

редкими. Нумерация этих расстройств дается в соответствии с таб-

лицей 3-I.

4) Дети со слуховой вербальной агнозией не понимают речь на уров-

не слов вследствие тяжелых (из-за двусторонних нарушений функ-

ций коры височных долей) расстройств слухоречевого восприя-

тия (без нарушения восприятия звуков окружающего мира). Они

нормально устанавливают глазной контакт, могут использовать

жесты и понимают мимическую экспрессию эмоций. Эта форма

расстройств развития, ранее известная как «врожденная слуховая

невосприимчивость», или «врожденная словесная глухота», встре-

чается редко. У этих детей отмечаются беспорядочная и обеднен-

ная речь, проблемы поведения, иногда со стереотипными поведен-

ческими паттернами и сопротивлением изменениям, так что ино-

гда у них ошибочно диагностируется аутизм.

Приобретенная форма подобных нарушений наблюдается у детей

с синдромом Ландау–Клеффнера – заболеванием, при котором

предполагается энцефалопатия височной доли невыясненного ге-

неза. У детей отмечаются эпилептические приступы и характерные

паттерны ЭЭГ во время сна.

5) Редкой формой является так называемая корковая глухота –

тотальная слуховая агнозия (с врожденным отсутствием слухово-

го восприятия).

6) Некоторые авторы употребляют такие термины, как «речевая

задержка», «отставание в речи», «отставание речевого развития»

или «задержанная речь» (Hall [450]), но мы предпочитаем пользо-

ваться понятием «отставание (задержка) речи», чтобы обозна-

чать запаздывание в развитии, вследствие которого экспрессив-

ная и импрессивная речь выглядят как речь детей более младше-

го возраста. Дети с задержкой речи говорят и понимают речь, как

более младшие дети. Они пользуются речью как средством комму-

никации. Диагноз задержки речи может быть поставлен до двух с

половиной лет. В то же время у многих детей с дисфазией разви-

тия наблюдаются особенности, которых никогда не бывает у более

младших детей. По этой причине мы не называем дисфазию раз-

вития задержкой речи. Однако не всегда можно провести четкое

разграничение между задержкой речи и дисфазией развития. Мно-

гие дети с дисфазией развития имеют черты задержки развития,

и их языковое развитие в некотором отношении отстает (см. об-

суждение Bishop и Edmundson 1987).

Задержку экспрессивной речи в стертой форме иногда можно ви-

деть у маленьких детей, в том числе в виде семейных случаев, что

может указывать на ее наследственную природу. Однако существу-

ют тяжелые смешанные рецептивно-экспрессивные формы, без

преобладания нарушений одного из компонентов, которые встре-

чаются преимущественно у детей с выраженным отставанием пси-

хического развития.

Некоторые дети совсем не говорят, не понимают речь, язык жестов

(например, указательный жест), не имеют символической игры.

У этих детей имеет место асимволия. Они вступают в контакт на

примитивном уровне, например, могут обниматься. Они демон-

стрируют аффективное поведение, так же как и базовые эмоции,

такие как ярость, радость, страх и горе, могут узнавать проявления

этих эмоции у других людей. Иногда у этих детей имеются опреде-

ленная ловкость в руках и некоторые технические навыки, они ри-

суют и даже могут обнаруживать гиперлексию [см. раздел 4.2.5],

но не понимают прочитанного.

В дошкольном и более старшем возрасте проблемы контакта стано-

вятся значительными, поскольку эти дети не понимают и не про-

являют более сложных эмоций из-за отсутствия речевых средств,

то есть эмоциональная сфера и коммуникация не дифференциру-

ются. Учитывая сохранность базовых эмоций и глазного контакта,

мы считаем эту форму вторичной аутистической, асимволической

формой умственной отсталости; Rapin и Allan [856, 858] называ-

ют этот синдром безречевым (немым) аутистическим.

7) В более мягкой форме этот синдром (аутистический мутизм)

наблюдается у детей, говорящих с множеством эхолалий и путаю-

щих местоимения «Я» – «Ты». Часто у них отмечается бедная про-

содика и даже роботоподобная речь. Понимание речи недоста-

точное, строй речи иногда лучше, а звукопроизношение плохое.

Иногда наблюдается гиперлексия без понимания того, что они

читают. Имеющиеся у них речевые нарушения, как и аутистиче-

ский мутизм, вносят значительный вклад в формирование аути-

стического поведения [856, 858].

С. Семантико-прагматические

9) Некоторые синдромы речевых нарушений часто встречаются

расстройства использования речи

при аутизме и вносят свой вклад в клиническую картину «отсут-

ствия отношений». Дети с семантико-прагматическим синдромом

[856, 858] имеют беглую речь с нормальным звукопроизношением

нарушения развития артикуляции

D. Нарушения развития артикуляции

3.4. Нарушение произношения может встречаться в изолирован-

ной форме, обычно же оно сопутствует нарушениям речи (дисфа-

зии развития). Нумерация этих нарушений дается в соответствии

с таблицей 3-I.

10) Дети с хорошо развитой экспрессивной речью, нормальным

синтаксисом и пониманием, которые говорят очень нечетко, с ис-

кажениями, заменами, ошибками согласования и пропусками со-

гласных, имеют так называемый дефицит фонологического про-

граммирования [856, 858]. При этом, по-видимому, затронут центр

Брока, отвечающий за синтез речевых движений, поэтому здесь

говорят о «речевой диспраксии». Если ребенок плохо владеет экс-

прессивной речью или она практически отсутствует, несмотря на

хорошее понимание, Rapin и Allen [856, 858] обозначают этот под-

тип как «тяжелую экспрессивную форму дисфазии с хорошим по-

ниманием», или вербальную диспраксию (мы говорим о «речевой

диспраксии») (в классификации диспраксии развития соответству-

ет подтипу 2). В речи отсутствуют согласные звуки, наблюдается

«речь из гласных звуков». При этом дети могут жестикулировать,

а в старшем возрасте писать, и у них нет невербальной афазии.

Обычно данный синдром сопровождается коморбидными нару-

шениями в двигательной сфере. По описанию Rapin, трудности,

по-видимому, имеют избирательный характер и касаются пере-

вода фонологической программы в речь, и их нельзя объяснить

общей орально-моторной диспраксией (п. 12 в таблице) или диз-

артрией (п.п. 13, 14).

11) Нарушения звукопроизношения, являющиеся вторичными по

отношению к нарушениям слухового восприятия или снижению

слуха значительной степени; так называемая дисфонемия.

12) Нередко встречается речевая диспраксия как частное проявле-

ние общей орально-моторной диспраксии; обычно мамы расска-

зывают о том, что в раннем детстве у ребенка наблюдались труд-

ности, связанные с кормлением.

Природа этих синдромов, так же как и терминология, из-за быту-

ющих представлений до сих пор продолжают обсуждаться: явля-

ются ли они речевыми или языковыми расстройствами? Аllen и

соавт. [15] рассматривают эти расстройства как языковые, а не

речевые, утверждая, что оба эти типа расстройств включают нару-

шение кодирования на фонологическом уровне. Можно сказать,

что при тяжелых формах экспрессивных расстройств (так называ-

емой вербальной диспраксии) также появляются серьезные про-

блемы при поиске слов и звуков, и тогда это действительно языко-

вая проблема. В то же время нарушения могут относиться к ини-

циированию (порождению) речи. Тогда, среди прочего, можно

думать о дисфункции дополнительной моторной области. Таким

образом, понятие «вербальная диспраксия» не является четким.

Если это – речевая проблема, автор предпочитает применять тер-

мин речевая диспраксия. В этом случае тяжелая форма экспрессив-

ных расстройств речи является, по-видимому, тяжелой формой

дефицита фонологического программирования (см. п. 10).

дисфазия развития как коморбидное или патогенетическое рас-

стройство при психопатологии.

Истинная или специфическая

3.5.1. Если у ребенка отмечается такой подтип дисфазии развития,

дисфазия развития

как описан в разделе 3.1, при отсутствии других проблем или не-

значительных нарушениях в сферах невербального и социального

развития можно говорить о специфической дисфазии развития

(СНР). Это расстройство часто наблюдается в форме нарушений

преимущественно экспрессивной речи, и такие случаи обычно

носят семейный характер. При внимательном рассмотрении обна-

руживается, что у большинства детей с дисфазией развития имеют-

ся коморбидные психоневрологические нарушения, особенно это

касается подтипов с нарушениями восприятия речи, а также аутиз-

ма с дисфазией развития. Это не говорит о том, что данные сопут-

ствующие нарушения всегда объясняют патогенез расстройств

развития речи. В разделе 3.6.2 мы описываем результаты исследо-

вания 1988 года 220 детей с дисфазией, иллюстрирующего такого

рода коморбидность. Njiokiktjien и Verschoor [762], сравнивая 45

детей с нормальным невербальным интеллектом (IQ) и более низ-

ким показателем вербального интеллекта (разница составляла не

менее 25 баллов) и 45 детей с обратным соотношением вербально-

го и невербального интеллекта, показали, что у большинства детей

с низким вербальным интеллектом – детей с дисфазией развития

и дислексией – редко наблюдаются как ГРДВ, так и конструктивная

диспраксия, однако у 60% отмечалась сопутствующая идеомотор-

ная диспраксия (данные по диспраксии пока не опубликованы).

Напротив, у детей с низким невербальным IQ вдвое чаще встре-

чается ГРДВ. Кроме того, в этой группе детей чаще встречается

конструктивная диспраксия по сравнению с группой с низким вер-

бальным интеллектом (эти данные не опубликованы в указанной

статье).

Таким образом, дисфазия развития в чистом виде, «истинная дис-

фазия», встречается достаточно редко. Однако не исключено, что

данный тип дисфазии реже встречается клиницистами, посколь-

ку прогноз в этих случаях достаточно хороший, и специалисты по

развитию речи, достигая успехов в результате проводимых заня-

тий, не испытывают необходимости направлять ребенка на даль-

нейшее обследование.

Дисфазия развития

3.5.2. Дисфазия развития может встречаться у детей с синдромами,

в структуре синдромов

связанными со снижением интеллекта, либо в качестве одного из

умственной отсталости и аутизма

многих функциональных дефицитов, либо признаки дисфазии

развития могут быть выражены значительно глубже по сравнению

с проблемами в невербальной сфере. Состояние речевых функций

у этих детей либо не сильно отличается от картины, наблюдаемой

при СНР, либо напоминает задержку речевого развития. Чаще

встречаются фонологически-синтаксический синдром и смешан-

ный экспрессивно-импрессивный подтип дисфазии. У этих детей

отмечается взаимозависимость между речью и другими функци-

ями. Речевой синдром может вызывать общие нарушения функ-

ционирования, если ребенком не заниматься и не проводить лече-