1 курс / Психология / Детская_поведенческая_неврология_В_двух_томах_Том

5. Folstein и Mankoski [329] отмечают, что локус, расположенный рядом с областью 7q31, может обусловливать аутизм и нарушения устной речи, но не исключено и то, что за каждое из этих расстройств ответственны разные локусы. Как показывают сравнительные морфометрические исследования [1180], у детей с аутизмом имеется уменьшение объема затылочно-теменной области мозга, а у детей с речевыми нарушениями – увеличение объема височных отделов. Триптофан служит предшественником 5-гидрокситриптамина (5-HT); снижение уровня триптофана приводит к аутизму либо к усилению его проявлений, а ингибиторы обратного захвата серотонина уменьшают симптомы аутизма. Повышение уровня сывороточного 5-HT более чем у 30% детей с аутизмом может отражать нарушения со стороны центральных серотонинергических путей. Chugani и соавт. [165] с помощью позитронной эмиссионной томографии с использованием маркеров триптофана показали, что у обычных детей до пятилетнего возраста показатели содержания серотонина во всем мозге более чем на 200% выше, чем у взрослых. После 5 лет происходит снижение значений серотонина. У детей с аутизмом эти показатели значительно ниже. Высокий уровень 5-HT может приводить к уменьшению элиминации синапсов и замедлению созревания связей в мозге.

Выше упоминавшаяся область 15q11-q13 также кодирует fbr GABAA рецепторы, которые играют важную роль для кортико-лимбичес- кой передачи сенсорной информации. У детей с аутизмом сниже-

но количество этих GABAA рецепторов.

Фермент дофамин-β-дегидроксилаза, который играет роль в синтезе норадреналина, связан с геном TSC1, мутация которого вызывает туберозный склероз. Существует также генетическая взаимосвязь между аутизмом и биполярными расстройствами. В семьях, где одновременно имели место биполярные расстройства и аутизм, Delong и Nohria [252] смогли выявить некоторые неврологические нарушения; при сочетаниях же аутизма с неврологическими нарушениями (проводились ЭЭГ, МРТ, кариотипирование и др.) они наблюдали очень мало семейных случаев биполярных расстройств настроения. В более поздней публикации Delong и соавт. [253] описали вариант аутизма, который в семьях был сцеплен с большим аффективным расстройством, необычными способностями, особенно гиперлексией, при этом отмечалась положительная реакция на терапию флуоксетином – селективным ингибитором обратного захвата серотонина. Эти исследования показывают, что проявления аутистического расстройства (фенотипа) могут широко варьировать, и, таким образом, исходы в сопоставимых группах пациентов зависят от того, как определяется аутизм.

Первичный ранний детский аутизм встречается как у интеллектуально развитых, так и у умственно отсталых детей. Часто имеют место расстройства устной речи, иногда отмечаются диспраксия или проявления церебрального паралича. В целях нозологической точности важно не классифицировать эти симптомы как неотъемлемые составляющие аутизма. Мы предполагаем, что эти симптомокомплексы являются сопутствующими феноменами. У многих детей между ними не существует несомненной связи. Здесь мы можем упомянуть детей с первичной умственной отсталостью, у которых формируется аутистикоподобное поведение.

Очень важно дополнить диагностические критерии очень ранним появлением симптомов [289]. Под этим подразумевается более раннее начало, чем возраст 30 месяцев, приводимый в DSM-IV [см. 5.4 и таб. 5-I].

Первичное аутистическое поведение при синдромах, сопровождающихся умственной отсталостью известной или неизвестной природы. Иногда аутизм встречается при врожденной краснухе и раннедетской энцефалопатии с умственной отсталостью. Чаще аутизм встречается как поведенческий фенотип при известных нейропсихиатрических синдромах, таких как синдром Жиля де ла Туретта, синдром Ангельмана, синдром Вильямса, синдром фрагильной X-хромосомы, синдром 47,XXY [см. таб. 6-II]. Аутизм встречается при факоматозах (нейрокожных синдромах), таких как туберозный склероз и гипомеланоз Ито. Он наблюдается также у многих детей с недиагностированным отставанием психического развития. Аутистическое поведение встречается при целиакии, синдроме Лоуренса–Муна–Бидля, нарушениях пуринового обмена, гипокальциурии, лактацидозе, мальабсорбции триптофана. Описаны случаи аутизма после применения вальпроата во время беременности.

МРТ двухлетнего мальчика с аутизмом, перенесшего в периоде новорожденности герпетический энцефалит. У мальчика отсутствуют речь и игра; с ним не удается установить глазной контакт; определяется потеря тканей в обеих височных долях (низкая интенсивность сигнала на T1-взве- шенных изображениях, показано стрелками,

и высокая интенсивность сигнала на T2-взвешен- ных изображениях).

194

2) Симптоматические формы включают аутистическое поведение как симптом постнатального мозгового поражения и при синдромах, сопровождающихся регрессом психического развития. Ornitz [786] разграничивает первичную форму врожденного, возможно, генетически обусловленного аутизма и вторичную форму, которая может быть вызвана поражением мозга. Мы называем эту форму симптоматической. Тем не менее некоторые факторы, которые здесь упоминаются, могут играть роль провоцирующих и способствовать развитию аутизму, не являясь его причиной. Не следует исключать возможность врожденной генетически обусловленной предрасположенности.

Аутизм встречается у глухих детей, но у них он связан с выраженностью отставания психического развития, а не со степенью глухоты [540]. Этот тип аутизма возникает в результате таких повреждающих факторов, как энцефалит, особенно вызванный вирусом простого герпеса, и осложнений перинатального периода, таких как респираторный дистресс-синдром, особенно у детей, родившихся с очень низкой массой тела. Клинические проявления могут развиваться на ранних этапах либо появляться позднее в форме регресса.

Аутизм описан при дисгенезии левой височной доли [1149] как сопутствующее расстройство при левосторонней височной олигодендроглиоме [495], при паранеопластическом лимбическом энцефалите с гиперденсивными повреждениями в височных отделах [893], после затылочной лобэктомии [524], а также после герпетического энцефалита, перенесенного в период новорожденности или позднее, с двусторонней деструкцией височных долей [см. МРТ слева]. Аутистическое поведение при поражении височной доли напоминает синдром Клювера–Бьюси [250]. При многих симптоматических формах аутизма заинтересованными оказываются височно-медиальные отделы. На основе клинических данных не всегда удается провести разграничение между истинной или первичной формой аутизма и симптоматической, которая является полиэтиологической.

Эпилепсия встречается примерно у одной трети детей с аутизмом. Многие из них попадают под эту и перечисленные ниже категории. Аутистическое поведение может встречаться у детей, которые развивались нормально в первые месяцы жизни, но затем были отброшены назад, например, в результате синдрома Веста, который мог быть вызван туберозным склерозом, либо несколько позже из-за синдрома Ретта или аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома [962]. Регресс в развитии может также иметь место при липидозах и других нейродегенеративных заболеваниях [198], нарушениях аминокислотного обмена, в частности гистидинемии, однако не всегда бывает очевидным. У детей с невыявленной и нелеченой фенилкетонурией формируются аутизм и умственная отсталость. Регресс по аутистическому типу часто встречается у детей, которым была назначена хирургическая операция по поводу эпилепсии и у которых имеются повреждения височной доли, особенно в пра-

вом полушарии [1056]. У них могут иметь место дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли, мезиальный темпоральный

6. Rapin и Katzman [859] отмечают, что аутистическому регрессу нередко предшествуют такие стрессовые ситуации, как болезнь, рождение другого ребенка или переезд семьи. Они проводят разграничение между аутистическим регрессом и синдромом Ландау–Клеффнера, даже несмотря на то, что другие авторы не видят существенных различий между ними [732]. Следует обратить внимание, что описываемый здесь аутистический регресс сопровождается вербальной слуховой агнозией, которая является признаком синдрома Ландау– Клеффнера.

Shinnar и соавт. [967] обследовали 177 детей с регрессом устной речи. Средний возраст, к которому относится период регресса, составлял 22,8 месяца; аутизм или аутистические черты имели место у 88% детей. У мальчиков и у детей младше 3 лет вероятность развития аутизма была существенно выше. Если регресс происходит после 3 лет, то вероятность развития аутизма снижается, но возрастает вероятность появления эпилептических приступов. Потеря речевых навыков часто сопровождается регрессом в когнитивной и поведенческих сферах.

Как отмечают Tuchman и Rapin [1082], из 585 детей, у которых были диагностированы расстройства аутистического спектра, регресс речи наблюдался у 176 детей (30%) (в среднем на 21-м месяце жизни), и у 66 из них имела место эпилепсия. У этих 66 детей нарушения на ЭЭГ сна были выявлены в 59%, в то время как из 155 детей с регрессом речи без эпилепсии нарушения на ЭЭГ сна выявлены только у 14%, а среди детей, у которых не было ни регресса, ни эпилепсии, – только в 6% случаев.

склероз и энцефалит Расмуссена. Наконец, аутизм встречается у детей с нелеченым гипотиреозом и с недостаточно леченной фенилкетонурией без явного регресса. Все дети с первичным отставанием в развитии, у которых позднее появляются аутистические черты, должны быть обследованы на возможность регресса по аутистическому типу [о расстройствах устной речи и аутизме см. 5.3.2]. В таких случаях остается неясным, не оказался ли аутизм незамеченным в раннем возрасте. Пять распознаваемых форм регресса, связанных с аутизмом, приводятся здесь в той последовательности, в которой они возникают на протяжении онтогенеза:

Синдром Ретта. Остановка в развитии, которая встречается у девочек, возникает в 6–18 месяцев. Изначально выглядит как регресс с характерными проявлениями в речевой и двигательной сферах [подробнее в разделе 6.4.6]. Существует период, во время которого происходит регресс речевого развития либо оно останавливается и ребенок начинает избегать контакта. В DSM-IV синдром Ретта классифицируется как подтип аутизма. Это неправильно хотя бы потому, что данное заболевание имеет установленную причину и по существу не является аутистическим расстройством. Сам Ретт [780] также считал, что данный синдром не следует приравнивать к аутизму из-за различий в клинической картине. Размеры черепа у детей с синдромом Ретта уменьшены, в то время как при аутизме может наблюдаться макроцефалия.

Аутистический регресс. Предыстория снижения речевой продукции в возрасте 18–24 месяцев или ранее часто встречается у детей, которым позже ставят диагноз аутизм [592, 967, 1082]. Треть родителей наблюдают начало речевого развития с последующим уменьшением речи на ранних этапах ее формирования {комментарий 6}. Такие дети начинают осваивать слова, а затем в течение нескольких недель или месяцев их словарный запас сокращается, после чего речевое развитие уже не возобновляется либо происходит лишь частичное восстановление утраченного. Это не сопровождается другими симптомами регрессивной энцефалопатии либо характерными потираниями и моющими движениями рук, как при синдроме Ретта. Такое нарушение называют первичной формой аутизма, в частности, потому, что нет никаких других симптомов регресса. Не удивительно, что у некоторых маленьких детей данное нарушение выступает в качестве ранней формы дезинтегративного расстройства (синдрома Геллера) и что аутистический регресс и синдром Геллера – это расстройства, которые принадлежат одному континууму. У некоторых детей с аутистическим регрессом развивается затылочная эпилепсия [730], которая перекрывается с синдромом Ландау–Клеффнера (см. ниже в пункте 3), так что их следует различать. При синдроме Ландау–Клеффнера эпилептический очаг локализуется ближе к центральным отделам височной доли. Затылочная эпилепсия обычно встречается в изолированном виде, протекает относительно доброкачественно и не сопровождается аутистическим регрессом. В случае аутистических проявлений при затылочной эпилепсии не прослеживается прямой связи клинических проявлений приступов и эпилепсии с изменениями на ЭЭГ, с одной стороны, и с лечением эпилепсии

вергнут патологоанатомическому исследованию. Это слишком небольшое количество для того, чтобы делать выводы о нарушениях внутриутробного развития. Вот почему в настоящее время применяются методы нейровизуализации.

2.В статье Deb и Thomson [236] представлен обзор исследований, проведенных с помощью методов нейровизуализации: исследования по аутизму включают сравнительно неудачные исследования с помощью КТ, а также МРТ, при которых было выявлено больше отклонений. Schifter и соавт. с помощью ПЭТ показали нарушения миграции (фокальная пахигирия) и снижение метаболизма. ПЭТ представляется более чувствительным методом, чем МРТ, но исследования, проведенные с помощью ПЭТ и ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография), дают противоречивые результаты. Биохимические исследования до последнего времени оказывались неудачными. В качестве обзоров см. работы Piven [832], Rapin и Katzman [859], Rumsey и Ernst [912] и Frank и Pavlidis [336].

3.Casanova и соавт. [144] отметили, что у аутистов в полях 9, 21 и 22 височной и префронтальной коры число мини-колонок больше, а их размеры меньше. При этом в каждой миниколонке отмечаются меньшее количество нейронов и уменьшение пространства, занимаемого нейропилем. Общая плотность нейронов не отличается от той, что была определена в контрольной группе.

4.У взрослых аутистов большой мозг и мозжечок, за исключением ствола мозга и червя, также существенно крупнее по сравнению с контрольной группой, а в мозжечке содержится большее количество белого вещества [458]. Piven и соавт. [834] установили, что мозг аутистов, особенно мальчиков, несколько крупнее, однако этого нельзя сказать в отношении лобных долей. Увеличение размеров также не относится к гиппокампу и миндалевидному комплексу мозга, которые имеют скорее меньшие размеры [923]. Мозолистое тело, особенно его задние отделы [657], также имеет меньшие размеры [297].

ями со стороны нервных сетей и молекулярно-генетическими механизмами еще остаются далекими от полного понимания. Тем не менее нейробиологические основы аутизма начинают проясняться. Вот почему начиная с 1980-х годов меньше внимания стало уделяться роли среды и воспитания {комментарий 1 в разделе 5.6}. При аутизме эпилепсия наблюдается с частотой, значительно превышающей среднепопуляционную; аутизм входит в структуру ряда хорошо изученных нейропсихиатрических синдромов [обзор

в таб. 6-II].

Хотя еще в 1974 году Rutter предполагал наличие мозговых нарушений у детей с аутизмом [916a], только в 1978 году Damasio и Maurer предложили неврологическую модель детского аутизма [227], в которой существенная роль отводится структурным повреждениям и нейромедиаторным нарушениям. Существует несколько патологоанатомических исследований, в которых эти отклонения рассматриваются детально {комментарий 1}. В настоящее время применяются и другие методы {комментарий 2}. Мозг аутистов либо имеет обычные размеры, либо увеличен (мегалэнцефалия). Кроме того, обнаружен ряд особенностей на кортикальном и нейрональном уровнях. Некоторые из этих нейрональных изменений позволяют объяснить, с чем связаны нейромедиаторные нарушения.

º Макроцефалия неоднократно подтверждалась у детей с аутизмом с помощью МРТ и других методов, и она наиболее значительна до возраста 12 лет [205, 603]. У детей с аутизмом обычно отсутствуют признаки мозгового поражения, приводящего к атрофии; мозг аутиста скорее можно охарактеризовать как макроцефалический [47, 68]. Макроцефалия (на самом деле мегалэнцефалия) выявляется у 20–40% аутистов. Вначале прирост общих размеров мозга идет очень быстро, а затем его темпы снижаются. Начиная с подросткового возраста увеличение размеров соответствует норме. Увеличение размеров происходит главным образом за счет прироста белого вещества (см. обзор [832]). Общее количество нейронов не меняется {комментарий 3}.

Как отмечают Gillberg и de Souza [395], макроцефалия имеет место у 20–25% аутистов с СА и лишь у 10% низкофункциональных аутистов. У половины пациентов с СА, у которых имела место макроцефалия, на момент рождения она отсутствовала, но появилась в течение первых лет жизни [206]. Мегалэнцефалия, патологическое увеличение размеров мозга, не происходит за счет всех его областей. Возможно, она является результатом взаимодействия между генами, стимулирующими рост, и генами, тормозящими его {комментарий 4}.

При аутизме нарушения затрагивают обширные области нервных сетей. Они выявляются в височных отделах и лимбической системе, в лобных долях и мозжечке. От премоторных отделов лобных долей идут пути к мозжечку. Отсюда выходят мозжечковые таламо-

5. амигдалярная теория аутизма

Американские исследователи Adolphs и соавт. [3, 4] отмечают значимость миндалевидного комплекса мозга в переработке эмоциональных выражений лица. Британские исследователи Baron-Cohen

исоавт. [60] пристальное внимание уделяют участию лобно-височной коры и миндалевидного комплекса мозга в обеспечении работы модели психического, а также роли верхней височной борозды у приматов в направлении взора туда, куда смотрит другой (прослеживание взгляда). Как стало ясно из исследований, проведенных с помощью ПЭТ в Японии [558], у человека мин-

далевидный комплекс правого полушария играет важную роль в прослеживании взгляда. Он также дает реакцию в ответ на чтение неприятных слов [1037]. Как отмечают Baron-Cohen и cоавт. [63], в отличие от контрольной группы у лиц с СА

иу других высокофункциональных аутистов при выполнении задания, когда они должны были прочитать, что выражает лицо другого человека, активации миндалевидного комплекса не происходит. Рассматривание испуганного выражения лица другого человека и определение направления взгляда – это те функции миндалевидного комплекса, которые нарушены при аутизме. Миндалевидный комплекс также может играть роль в формировании модели психического. Critchley и соавт. [213] отмечают, что высокофункциональные аутисты не только плохо различают радостное и сердитое выражение лица, но при неосознаваемом восприятии этих мимических экспрессий у них не происходит активации левого миндалевидного комплекса, области гиппокампа

илевого полушария мозжечка.

Howard и соавт. [500] отмечают, что на изображениях, полученных с помощью МРТ, у аутистов имеет место двустороннее увеличение объема миндалевидного комплекса. DeBellis и соавт. [237] у детей с тревожными расстройствами выявили увеличение миндалевидного комплекса только в правом полушарии. При аутизме нейроны гиппокампа уменьшены и образуют мини-колонки меньшего размера, а также наблюдается более слабое ветвление дендритных окончаний.

200

кортикальные и мозжечковые ретикулярно-гипоталамо-лимбичес- кие пути. Считается, что определенную роль также играют теменные доли и связывающие их волокна мозолистого тела.

ºВисочные области, гиппокамп и миндалевидный комплекс. Еще в 1975 году Hauser и соавт. на основании пневмоэнцефалографического исследования предположили наличие при аутизме дисфункции медиальных отделов височных долей [466]. Авторы проводят параллели с поражением медиальных отделов височных долей у взрослых (неотличимые от корсаковского синдрома с ретроградной амнезией, расстройством запоминания и отсутствием эмоциональных реакций), а также с синдромом Клювера–Бьюси, характеризующимся отсутствием эмоциональных реакций и нарушением зрительного распознавания [1076]. Отсутствие эмоциональных реакций на зрительные стимулы может возникать в результате нарушения связей между зрительной и лимбической системами мозга [67].

B 1982 году DeLong и соавт. [250] также указывали на возможность патологических изменений в височных долях. В 1997 году Bolton и Griffiths [105] выявили туберсы в височных долях у больных туберозным склерозом, у которых наблюдался аутизм. В 1985 году Bauman и Kemper [68, 69] обнаружили изменения в височной доле, особенно в лимбической системе (энторинальная кора, гиппокамп и миндалевидный комплекс) и мозжечке. В 1996 Bauman [68] заметил, что у аутистов, включая аутистов с СА, изменения выявляются главным образом в лимбической системе и мозжечке, а в 1998 году он обнаружил, что нейроны лимбической системы имеют меньшие размеры, но их количество в каждой единице объема увеличено. Полушария мозжечка содержат меньше нейронов Пуркинье [563]. DeLong и соавт. [248] придают большое значение при аутизме дисфункции гиппокампа как основного интегратора познавательных функций и эмоций. Они показали, что двусторонний склероз гиппокампа в раннем детском возрасте, проявляющийся эпилепсией, тяжелыми нарушениями социальных контактов, потерей речи, расстройствами адаптации, сопровождается синдромом, сходным с ранним детским аутизмом [923]. Также были обнаружены эктопические нейроны [47].

В 1994 году Bachevalier [46] предположил, что в развитии аутизма определенную роль играют медиальные отделы височной доли, но особое значение он придает миндалевидному комплексу, что обозначается в литературе как амигдалярная теория аутизма {комментарий 5}.

В других исследованиях, проведенных с помощью ПЭТ и МРТ, было показано, что при аутизме также имеют место структурные и функциональные отклонения в передней поясной извилине, которая играет важную роль в обеспечении управляющих функций [467].

ºМозжечок и ствол мозга. Мозжечок отвечает за функции, которые могут нарушаться при аутизме {комментарий 6}. В 1994 году Courchesne и соавт. [207] представили обзор известных на тот момент аномалий мозжечка при аутизме. В 1988 году они обнаружили гипоплазию червя мозжечка (VI–VII долей) [208], а в 1989 году установили связь с уменьшением объема полушарий мозжечка [720]. Некоторые авторы не подтвердили аномалии червя мозжечка

6.Courchesne и соавт. [207] придают большое значение роли мозжечка в быстром межмодальном переключении внимания, однако точно не указывают, какие структуры за это отвечают [см. раздел 5.3.4]. Дети с аутизмом плохо справляются с заданиями на овладение определенными действиями (процедурное научение), что также указывает на заинтересованность мозжечка [716]. Кроме того, у аутистов наблюдаются трудности, касающиеся быстро развивающихся последовательностей событий и их прогнозирования.

7.Следующие лобные функции, или управляющие функции (программирования и контроля), являются важными с точки зрения причин аутизма либо вносят вклад в развитие нарушений, сопутствующих аутизму: подвижность психических процессов, модель психического и двигательные функции, служащие для телесной и мимической экспрессии эмоций, а также совместное внимание, психические представления и рабочая память.

Ö Информацию об эмоциях и познавательных процессах и роли префронтальных областей коры читатель может найти в разделе 1.1.6 тома I.

[47, 657] и даже выявили увеличение размеров полушарий и мозжечка в целом за исключением червя [458]. Показано уменьшение количества клеток Пуркинье в полушариях мозжечка, в том числе у детей с СА [68, 879], что позднее получило подтверждение [47]. Akshoomoff и соавт. [13] отмечают увеличение объема белого вещества мозжечка как у высокофункциональных, так и низкофункциональных аутистов, а также в группе лиц с аутистикоподобными нарушениями (ПРР-Н).

Снижение числа клеток Пуркинье в полушариях мозжечка указывает на то, что изменения начинаются до 30-й недели внутриутробного развития. Hossein Fatemi и соавт. [497] выявили у аутистов снижение уровня антиапоптозного белка Bcl-2 и предположили, что это может быть причиной уменьшения количества клеток Пуркинье.

Изменения со стороны клеток мозга также установлены при патологоанатомических исследованиях [47]. Hashimoto и соавт. [463], используя МРТ, выяснили, что средняя часть моста, от дна четвертого желудочка и до его основания, имела у аутистов меньшие размеры по сравнению с контрольной группой. Эти данные могут иметь отношение к нейромедиаторным нарушениям при аутизме [о диэнцефальной гипотезе см. ниже]. Поскольку при синдроме Mебиуса повышена частота встречаемости аутизма, некоторые авторы полагают, что аномалии ствола, возникающие в течение первого триместра беременности, могут обусловливать аутизм [532]. Префронтальные области. Важное значение имеют префронтальные дорсолатеральные ассоциативные поля коры 9 и 46, а также медиальные и латеральные зоны орбитофронтальной коры (OFC). В 1974 году Damasio и Maurer [227] обратили внимание на заинтересованность лобных долей при аутизме, а в 1996 году Bauman [68] определил лобные доли как область, играющую существенную роль в эмоциях и мотивации. Bailey и соавт. [47] выявили у аутистов морфологические изменения в лобной коре. Эти изменения сопровождались расстройствами внимания, трудностями изменения психологической установки, планирования и разрешения проблемных ситуаций {комментарий 7}.

Hashimoto и соавт. [464] с помощью МРТ показали, что функциональная асимметрия левой и правой лобных долей при аутизме по сравнению с обычной носит обратный характер. По данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), медиальная орбитофронтальная кора правого полушария активируется при решении задачи на модель психического. С помощью функциональной МРТ было показано, что орбитофронтальная кора (парацингулярная извилина) играет определяющую роль при решении задач на модель психического [365]. Zilbovicius и соавт. [1187a] с помощью ОФЭКТ выявили снижение перфузии лобных долей, что указывает на незрелость этих отделов у детей с аутизмом, а с помощью ПЭТ обнаружили низкую активность орбитофронтальной коры (парацингулярной извилины) у детей с СА при выполнении ими теста на модель психического [457].

Carper и Courchesne [142] обнаружили обратное соотношение размеров лобной доли и мозжечка; они предположили, что из-за по-

8. В 1995 Leboyer и соавт. [610] на основании исследования, проведенного с применением ОФЭКТ, пришли к выводу, что у аутичных детей имеет место нарушение межполушарной асимметрии с дефицитом слева, причем более половины обследованных детей с аутизмом (независимо от данных ОФЭКТ) были леворукими. При этом более чем у половины из них наблюдалась умственная отсталость умеренной или тяжелой степени,

иу большинства отмечался синдром, сходный с асимволическим, или безречевым аутистическим, синдромом. По существу, авторами было обследовано большое количество детей с выраженными первичными экспрессивными и импрессивными нарушениями устной речи. Это пример методологической ошибки, связанной с отсутствием разделения детей с первичным аутизмом и неговорящих детей с тяжелой умственной отсталостью. Эта методологическая ошибка обусловлена использованием диагностических критериев DSM-IV, включающих расстройства устной речи, в связи с которыми и наблюдается аномальная межполушарная асимметрия. Здесь следует отметить, что Kanner

исоавт. считали, что нарушения устной речи не входят в число ключевых признаков аутизма [550].

202

ражения мозжечка на ранних этапах развития измененная активность мозжечково-таламо-кортикальных путей приводит к компенсаторному увеличению размеров лобной области. По их мнению, мозжечок и лобные доли имеют отчасти «структурно совместимые поля», так что в случаях поражений они могут включать в себя поля друг друга {см. значок Ö}.

ºАномалии мозолистого тела при аутизме были описаны только несколькими группами исследователей [297, 832]. Обнаружено истончение задних отделов мозолистого тела, рассматриваемое как признак изменений теменных долей и не связанное с нарушениями миелинизации. Hardan и соавт. [459] при обследовании 22 взрослых молодых аутистов без снижения интеллекта выявили истончение передних отделов мозолистого тела, связывающих лобные доли, особенно в области колена. Возможно, эти данные имеют отношение к дисфункции префронтальных отделов при аутизме. Manes и соавт. [657] у умственно отсталых детей с аутизмом, у которых не было установлено ни мозговых поражений, ни других известных причин этих нарушений, обнаружили истончение мозолистого тела, особенно его средних отделов, лежащих позади колена. Вопрос заключается в том, являются ли различные аномалии мозолистого тела типичными для аутизма. Невозможно выяснить, имеется ли здесь гипоплазия или же атрофия. На наш взгляд, вопрос также состоит в том, какая форма умственной отсталости имела место у обследованных детей с аутизмом.

ºПолушарные различия и телэнцефалическая гипотеза. В 1983

году Dawson [231] предположил, что причина раннего детского аутизма заключается в нарушениях речевых и когнитивных систем

левого полушария. Перинатальные поражения мозга, особенно левого полушария, не являются редкостью [480]. Müller и соавт. [719] с помощью ПЭТ выявили у взрослых аутистов при прослушивании предложений доминирование противоположного, чем в норме, полушария. Тем не менее это представляется нетипичным для аутизма, тем более что часто имеет отношение к детям, у которых на первый план выступает дисфазия развития. Сходные отклонения у этих детей наблюдаются и тогда, когда у них нет аутизма. Как показали Prior и cоавт. [845], у интеллектуально сохранных мальчиков с классическим аутизмом на снимках, полученных с помощью КТ, не было никаких отклонений. Эти авторы справедливо отмечают, что дети с мозговыми поражениями были обследованы во множестве исследований, в которых были получены самые разные результаты. В 1983 году Tsai и соавт. [1080] также не обнаружили анатомических различий между аутистами и детьми с другими расстройствами развития. В 1988 году на основании анализа данных литературы Leboyer и соавт. [610] пришли к заключению, что есть основания предполагать при аутизме нарушение полушарной доминантности; это, однако, является спорным {комментарий 8}. Как отмечается в разделе 5.3.1, ряд нарушений важных мозговых механизмов при аутизме заставляет думать о расстройствах функций правого полушария.

ºДиэнцефалическая гипотеза. Некоторые авторы предполагают нарушение активации из-за дисфункции ретикулярной формации