Следует заметить, что при легком персистирующем течении БА воспалительные изменения ЖКТ были представлены только хроническими гастритами (2 чел.), при среднетяжелом течении БА заболеваемость хроническими гастритами возросла в 5 раз (10 чел.), при тяжелом течении БА рефлюксный синдром также протекал на фоне хронического гастродуоденита и язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
В группе больных с острым и затяжным течением пневмонии рефлюксный синдром протекал в сочетании с хроническими гастритами (5 чел.), хроническими гастродуоденитами (6 чел.). Не стало исключением сочетание рефлюксов с воспалительными заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта и среди пациентов, страдающих обструктивным бронхитом. У них отмечено 3 случая хронического гастрита, 1 случай хронического гастродуоденита, 1 – хронического дуоденита, 1 – язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
С позиции клинического врача нам было интересно проследить, каким образом наличие у больного рефлюксного синдрома влияет на течение заболеваний органов дыхания.
При сочетанном течении БА с ГЭРБ значительно чаще отмечалось течение БА в более тяжелой форме. Так, при изолированном течении БА легкое течение выявлено у 35,4% детей, среднетяжелое – в 48,2% случаев, тяжелое – у 27,6% больных. При сочетании БА с ГЭРБ в структуре заболевания начинают преобладать более тяжелые формы. Так, количество больных с тяжелым течением увеличивалось на 11,0 % (с 27,3% – при изолированном течении до 38,3% – при сочетании заболеваний). Количество среднетяжелых форм также увеличивалось с 48,1% до 52,6%, при этом количество легких форм уменьшилось с 35,1% до 20,2%. Аналогичная тенденция отмечена у больных с пневмонией при сочетании с ГЭРБ. Сочетанное течение заболеваний наиболее часто регистрировалось при затяжном течении пневмонии. Затяжное течение пневмонии при сочетанном течении заболеваний встречалось практически у 45,2% больных, в то время как при изолированном течении только в 26,7% случаев.
Суммируя представленные данные, можно констатировать, что сочетание заболеваний органов дыхания с ГЭРБ, очевидно, способствует более тяжелому их течению, что требует комплексной терапии, как основной нозологической формы, так и сопутствующей рефлюксной патологии верхних отделов пищеварительного тракта.
Рентгенодиагностика пороков развития легких у детей
Костюченко М.В.
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава
Врожденные заболевания легких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии. Распознавание их представляет немалые трудности. Вместе с тем своевременная их диагностика обеспечивает успех терапевтических мероприятий.
63
Наряду с клиническими, функциональными, биохимическими, радиологическими, морфологическими современные методы лучевой диагностики помогают диагностировать и дифференцировать различные формы патологии легких врожденного характера.
Врожденные пороки развития, по определению Т. И. Лизюка (1983), – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органа.
Пороки развития бронхолегочной системы чрезвычайно многообразны. Существует множество классификаций врожденных пороков развития легких. Мы остановимся на рентгенодиагностике форм, наиболее часто встречающихся в практической работе пульмонолога. К ним относятся следующие пороки развития:
1.Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легкого).
2.Пороки развития стенки трахеи и бронхов (синдром Мунье-Куна, ВильямсаКемпбелла, врожденная лобарная эмфизема).
3.Кисты легких.
4.Секвестрация легкого.
5.Синдром Картагенера.
6.Пороки развития легочных сосудов, агенезия и гипоплазия легочной артерии
иее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи.
В арсенале современной рентгенодиагностики как традиционные (обзорная рентгенограмма грудной клетки), так и специальные методы обследования (бронхография, томография, компьютерная томография, ангиография, магнитно-резо- нансная томография).
Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого.
Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом. При аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Агенезия и аплазия легкого являются результатом раннего нарушения эмбриогенеза на 1-2 месяце внутриутробного развития. Анатомически агенезия легкого характеризуется отсутствием всех структурных элементов (бронхов, сосудов, паренхимы). Для аплазии характерно наличие зачатка культи главного бронха.
Обзорная рентгенограмма позволяет предположить наличие порока по сужению легочного поля, смещению органов средостения, интенсивному затемнению пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются. Очень важным симптомом является смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа), наличие полосы просветления, идущей паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи. Доказательством агенезии являются результаты томографии и бронхографии, с помощью которых устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.
64
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Эти пороки легкого могут сочетаться с другими аномалиями. Так, при компьютерной томографии нередко выявляется дополнительный трахеальный бронх, а в единственном легком – обнаруживаются бронхоэктазы.
Гипоплазия легкого или его доли – порок развития, связанный с нарушением формирования легкого в период 2-5 месяцев внутриутробного развития. Для гипоплазии характерно недоразвитие всех структурных элементов легкого – сосудов, бронхов, паренхимы. В последнее время гипоплазию разделяют на простую и кистозную. Простая гипоплазия встречается чаще, в отличие от кистозной гипоплазии. При простой гипоплазии на рентгенограммах отмечается уменьшение легкого, сужение межреберных промежутков, высокое стояние купола диафрагмы, обеднение легочного рисунка на стороне поражения. Наиболее характерными признаками этого порока считаются бронхографические симптомы. – При этом контрастируются короткие, сближенные между собой, крупные бронхи на уровне делений 3-4 порядка.
На обзорных рентгенограммах грудной клетки характерными признаками кистозной гипоплазии являются множественные, тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация в нижней доле левого легкого, а также в верхней доле правого легкого. В стадии обострения стенки полостей становятся более плотными, а в кистах иногда появляются горизонтальные уровни жидкости.
Томографическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространенность кист, но окончательный диагноз устанавливают при бронхографическом исследовании. На бронхограммах отчетливо видны округлые полости с гладкими, четкими контурами, заполненные контрастным веществом.
Кистозная гипоплазия легкого (доли) обычно требует хирургического лечения.
Пороки развития стенки трахеи и бронхов. К этой группе относятся трахе-
обронхомегалия или синдром Мунье-Куна, синдром ВильямсаКемпбелла и др. Синдром Мунье-Куна заключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластичной и мышечной ткани. Впервые описан P.Mounier-Kuhn в 1932 г. Трахеобронхомегалия часто сопровождается хронической инфекцией дыхательных путей. Рентгенологическая картина при трахеобронхомегалии весьма характерна – на сверхжестком снимке выявляются резко расширенная трахея, диаметр которой превосходит нормальные размеры в полтора раза и становится равным поперечнику верхнегрудных позвонков, трахея при этом выходит за правый контур позвоночника. Синдром МуньеКуна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких. В литературе есть упоминания о его сочетании с кистозной гипоплазией, а также с выраженными пневмосклеротическими и бронхоэктатическими изменениями в нижних отделах легких. Диагноз трахеобронхомегалии ставится на основании рентгенологического исследования. М.Г.Винер с соавт. (1969) считают высокоинформативными сверхжесткие снимки легких и томографию с поперечным размазыванием. Другие авторы на первый план выделяют бронхографию. В настоящее
65
время внедрение в практику компьютерной томографии позволяет изменить мнение о чрезвычайной редкости этой патологии.
Сидром Вильямса–Кемпбелла, впервые описанный в 1960 г., представляет собой врожденный порок развития хрящей бронхов 3-7 порядка. Дистальнее зоны поражения вновь определяется хрящевая ткань, ее обнаруживают и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета (во время форсированного выдоха). Эти нарушения ведут к застою мокроты и расширению бронхов, приобретающих типичную веретенообразную форму, в дальнейшем возможно образование кистоподобных бронхоэктазий. При этом на обзорной рентгенограмме определяется снижение прозрачности легких за счет тяжистости деформации легочного рисунка по ячеистому типу, возможны неравномерные вздутия отдельных участков легочной ткани. Характерно уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полостные просветления. Поражение бронхов, как правило, двустороннее. Правое легкое поражается чаще и больше, чем левое, нижние отделы при этом страдают чаще и больше, чем другие отделы. Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину веретенообразных бронхоэктазов проксимальных бронхов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, нерасширенные дистальные отделы бронхов.
В основе врожденной лобарной эмфиземы, как считают многие авторы, лежит сужение бронха с вентильным механизмом, приводящим к эмфиземе соответствующего участка легкого. Бронхиальный стеноз может быть вызван сдавливанием извне аномально расположенным сосудом, увеличенными лимфоузлами. Однако главной причиной сужения просвета, связанной с патологией самого бронха, является локальное недоразвитие хряща стенки бронха. Реже встречается гипертрофия слизистой оболочки с образованием складок, играющих роль клапана. Также возможна врожденная патология самой паренхимы легкого, заключающаяся в гипоплазии эластических волокон и перерастяжении альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого [Сазонов А.М. и др. 1981; Thal W., 1971]. Заболевание обнаруживается у детей первых дней и недель жизни. Обычно поражается одна из долей легкого, чаще верхняя доля слева. Пораженная доля в 2-3 раза увеличена в объеме, в ней видны буллы разных размеров. На обзорных рентгенограммах обнаруживают резко повышенную прозрачность одного легкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение тени сердца в противоположную (здоровую) сторону, типично выявление медиастинальной грыжи в области верхнего средостения. Часто определяется гиповентиляция сдавленной, обычно нижней доли, на стороне поражения. Противоположная сторона, наоборот, кажется затемненной, а легочной рисунок усиленным, что может привести к неправильному диагнозу – пневмонии здорового легкого. Основные заболевания, с которыми следует дифференцировать врожденную лобарную эмфизему, следующие:
1.Эмфизема легкого или доли легкого при закупорке бронха инородным телом. Клиническая и рентгенологическая картины при этих заболеваниях могут быть,
66
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
особенно в первые дни болезни, идентичными. В решении вопроса может помочь поднаркозная бронхоскопия.
2.Пневмоторакс на почве разрыва одной из булл. При пневмотораксе на обзорных рентгенограммах легочный рисунок не виден, легкое часто коллабировано. При долевой эмфиземе легочной рисунок обеднен, но прослеживается. В трудных случаях рекомендуется отсасывание воздуха. При пневмотораксе воздух хорошо отсасывается, и легкое расправляется. При лобарной эмфиземе удается вывести лишь небольшое количество воздуха, а рентгенологическая картина при этом не меняется. Применение при дифференциальной диагностике бронхографии или ангиографии у маленьких детей нецелесообразно, ввиду риска возможных осложнений.
Кисты легких. По своему происхождению кисты легких делят на врожденные и приобретенные. Приобретенные (кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Среди приобретенных кист выделяют группу паразитарных, эхинококковых кист, а так же последствия травм легкого.
Врожденные кисты легкого возникают в результате нарушения развития бронха (бронхогенная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких (аномалиями деления бронхов и др.). Врожденные кисты могут быть одиночными и множественными. Нередко они бессимптомны и обнаруживаются при случайном рентгеновском исследовании. Врожденные кисты чаще наблюдаются с одной стороны, в верхней доле левого легкого. На обзорных рентгенограммах врожденная киста выглядит как четко очерченное одиночное или множественное просветление на неизмененном легочном поле. В зависимости от содержания кисты можно увидеть воздушную полость или полость с уровнем жидкости. Отсутствие теней перифокального воспаления позволяет дифференцировать врожденную кисту от хронического абсцесса легких. Легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмоторакса или пиопневмоторакса. Помощь в диагностике врожденной кисты легкого может оказать компьютерная томография, бронхография.
Секвестрация легкого (кистозная гипоплазия с аортальным кровоснабжением). Порок формируется на 18-40 день внутриутробного развития. Характерно отсутствие связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжениеизаномальныхартерий,отходящихнепосредственноотаортыилиееосновных ветвей. Типичное расположение секвестрации – базальные сегменты нижних долей, заднемедиальные их отделы. Рентгенологически в базально-медиальном сегменте нижней доли определяется затемнение круглой, овальной, неправильной формы, с довольно четкими контурами, расположенное на фоне малоизмененной или неизмененной легочной ткани. Возможно, также выявление на обзорных рентгенограммах одной или нескольких толстостенных кист в области нижней доли. При такой рентгенологической картине может возникнуть подозрение на целомическую кисту или медиастинально-абдоминальную липому. Однако боковой снимок позволяет исключить эти заболевания, т.к. патологическая тень отходит не
67
кпереди,акзади. На томограммах определяется зона обеднения легочного рисунка вокруг патологической тени, что характерно для секвестрации легкого. Типичным для этого порока является выявление аберрантного сосуда, это возможно при рентгенотомографии или компьютерной томографии. Бронхография малоинформативна. Аортография может помочь в диагностике, однако у детей к ней прибегают редко. Триада симптомов: локализация в зоне 10-го сегмента, кистовидная тень с обедненным легочным рисунком вокруг и отсутствие связи с бронхами, выявление аберрантного сосуда при рентгенотомографии или компьютерной томографии является достаточным для правильной диагностики. Однако так обстоит дело при типичной локализации секвестрации. Если же секвестрированный участок располагается в нетипичном месте – верхней или средней доле, поставить точный диагноз без аортографии сложно. Лечение секвестрации – хирургическое, и окончательный диагноз чаще всего ставится на операционном столе.
Синдром Картагенера. Врожденный комбинированный порок с триадой симптомов, включающих обратное расположение внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс, синуситы.
Синдром описан швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году. Многие авторы сообщили о семейных случаях заболевания, что свидетельствует о его наследственной природе (Каганов С.Ю. и др., 1979 г.) Диагноз синдрома Картагенера основывается на типичной клинической симптоматике. Характер легочных изменений определяется по результатам рентгенологического обследования. На обзорныхрентгенограммахопределяетсяобратноерасположениеоргановгрудной
ибрюшной полости (важно наличие маркеров правой и левой стороны на рентгенограмме!). Поражение легких, как правило, двустороннее, с преимущественной локализацией в нижних долях в виде деформации, усиления и огрубления легочного рисунка, нередко с участками инфильтрации при обострении процесса.
Вклинике пульмонологии нашего института обследовано более 80 больных с этим пороком, в связи с чем надо отметить, что не у всех детей с синдромом Картагенера имелись грубые изменения легочного рисунка. Были случаи, когда ни на обзорных рентгенограммах, ни при бронхографии изменений выявлено не было, вместе с тем у 3 детей был выявлен поликистоз легких, чаще всего при бронхографии у детей выявлялись смешанные, цилиндрические бронхоэктазы, деформирующий бронхит.
На рентгенограммах придаточных пазух часто выявлялись признаки двустороннего гайморита, пансинуситы, довольно частой патологией у этих детей было выраженное искривление носовой перегородки.
Внастоящее время есть все основания отказаться от бронхографии при обследовании детей с синдромом Картагенера. Его с успехом может заменить компьютерная томография, которая и менее инвазивна и достаточно информативна при этой патологии.
Пороки развития легочных сосудов. Агенезия и гипоплазия легочной артерии
иее ветвей. Рентгенологические изменения при пороках развития легочной арте-
Впоследнее время синдром Картагенера рассматривают как частный случай первичной цилиарной дискинезии, для диагностики которой разработаны свои алгоритмы [Розинова Н.Н., 2003] (ред)
68
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
рии довольно типичны: на обзорной рентгенограмме видно сужение легочного поля, резкое смещение органов средостения в пораженную сторону, сужен корень легкого и отсутствует легочный рисунок на стороне порока, а также сужены межреберные промежутки, определяется грыжа в области верхнего средостения. При бронхографии – патологии бронхиального дерева не определяется, т.к. кровоснабжение легкого осуществляется за счет развитых бронхиальных и других артерий, отходящих от аорты. Окончательный диагноз устанавливают при ангиопульмонографии. При этом определяется отсутствие одного из стволов легочной артерии. С помощью этого исследования удается различить агенезию, аплазию и гипоплазию легочной артерии. В настоящее время, несмотря на высокую стоимость исследования магнитно-резонансная ангиография вытесняет ангиопульмонографию.
При дифференциальной диагностике, необходимо иметь в виду возможность рубцового стеноза легочной артерии, развивающегося вследствие перенесенного специфического и неспецифического воспаления, сдавления ствола легочной артерии извне опухолью и т.д.
Артериовенозные аневризмы и свищи (артериовенозные ангиомы, артериовенозные фистулы, кавернозные телеангиэктазии легкого) – результат эмбрионального порока сосудов легких, вследствие чего происходит сброс крови в артериальное русло и развивается гипоксемия. Связь между артериями возможна на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов отмечается их расширение по типу аневризм, образуется конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой.
Преимущественная локализация порока – в нижних долях легких. Их часто наблюдают у новорожденных и недоношенных, в некоторых случаях они сочетаются с другими пороками развития, в первую очередь с пороками сердечно-сосу- дистой системы.
В клинике пульмонологии нашего института наблюдались 3 детей с болезнью Ослера–Рандю–Вебера, для которой характерна триада симптомов: наследс- твенно-семейный характер заболевания, множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, иногда на внутренних органах, кровотечения. При рентгенологическом исследовании на обзорных снимках выявляется тень артериовенозной аневризмы, она может быть различной формы: округлой, овальной, в виде конгломерата, напоминающего гроздь винограда. Тень однородная, слабоинтенсивная. При рентгеноскопии характерна пульсация синхронно с тенью легочной артерии. На томограммах хорошо видна связь образования с двумя расширенными сосудами – артерией и веной, что доказывает правильный диагноз.
Описанымножественныеартериовенозныеаневризмы,которыеимеливидмелкофокусных образований (от 1-2 мм). Их необъодимо дифференцировать от мелкоочаговых образований, при этом решающими являются данные ангиографии.
Таким образом, методы рентгенодиагностики могут оказать существенную помощь в диагностике врожденных пороков легких, а иногда имеют решающее значение для установления правильного диагноза. Многие пороки можно диагностировать или заподозрить уже по обзорным рентгенограммам грудной клетки.
69