5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

надпочечные железы плода. Имеется мнение, что дифференцировка коры надпочечников плода происходит только под влиянием АКТГ, выделяемого его собственным гипофизом.

Надпочечник 8-11-недельного плода образует в основном дегидроэпиандростерон. Биосинтез активных кортикостероидов возможен лишь с 25-й недели внутриутробного развития. К моменту рождения система гипофиз-ко­ ра надпочечников достигает значительной функциональной активности.

У новорожденных детей кора надпочечников имеет вид фетальной коры с очень широкой клубочковой зоной, узкой пучко­ вой и отсутствующей сетчатой. Клетки фетальной коры составля­ ют до 80% массы надпочечников. Сразу после рождения начинает­ ся инволюция фетальной коры, вследствие чего к концу третьей недели надпочечники теряют 50% первоначальной массы.

К 3-4-м годам фетальная кора полностью исчезает. Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогенные гормо­ ны, в связи с чем ее иногда называют дополнительной половой железой. Окончательное формирование коркового слоя заканчива­ ется к 10-12-ти годам.

В процессе роста новорожденный получает от матери боль­ шое количество кортикостероидов, что ведет к подавлению выде­ ления АКТГ. В первые дни жизни происходит снижение продук­ ции и экскреции кортикостероидов, могут появиться клинические признаки недостаточности надпочечников. К 10-му дню происхо­ дит активация синтеза гормонов коры надпочечников. С возрастом увеличивается экскреция с мочой 17-оксикетостероидов и 17-кето- стероидов. У детей дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикетостероидов значительно ниже, чем

устарших школьников и взрослых.

В11-13 лет увеличивается выведение андростерона, 11-дезо- кси-17-кортикостероидов и у мальчиков их выделение выше, чем у

девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у маль­ чиков возрастает вдвое (по сравнению с периодом младшего

школьного возраста), у девочек - не меняется.

Поджелудочная железа. Клетки, обладающие свойствами эндокрин

ных структур, в эпителии формирующейся поджелудочной железы опреде­ ляются уже у 6-недельного эмбриона. В возрасте 10-13 недель в поджелу­ дочной железе можно определить островок, содержащий инсулиноциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. С 8-й недели внутриут­ робного развития начинается секреция глюкагона а-клетками, с 12-й неде­ ли - инсулина р-клетками, а затем соматостатина Д-клетками.

242

Островки зрелого типа появляются на седьмом месяце внутриутробного развития. К этому времени масса эндокринной ткани поджелудочной железы составляет 5,5-8% всей массы органа.

Регуляция синтеза инсулина во внутриутробном периоде имеет особен­ ности: глюкоза является слабым стимулятором выброса инсулина, а наи­ большим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - лейцин, ар­ гинин. Концентрация инсулина в крови плода не отличается от его концен­ трации в крови матери, проинсулин у плода содержится в высокой концен­ трации.

К моменту рождения относительное содержание массы эн­ докринной ткани поджелудочной железы, по сравнению с седь­ мым месяцем внутриутробного развития уменьшается почти вдвое. К 1,5 мес. жизни масса эндокринной ткани увеличивается до 6% массы органа, но к концу первого года вновь уменьшается до 2,5-3% и на этом уровне держится на протяжении всего перио­ да детства. Количество островков на 100 мм2 ткани составляет у новорожденного 588, у ребенка 2 мес. - 1332, к 3-4-м мес. умень­ шается до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.

У новорожденных детей, как и у плодов, глюкоза является слабым стимулятором синтеза инсулина. Синтез инсулина у ново­ рожденных существенно увеличивается в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ед./мл, по-прежнему мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови.

В первые часы после рождения у детей значительно увеличи­ вается уровень глюкагона, при этом в противоположность инсули­ ну, который у недоношенных детей, по сравнению с доношенны­ ми, низок, концентрация глюкагона в крови у доношенных и недо­ ношенных детей не имеет существенных различий. Концентрация соматостатина на протяжении всего периода детства остается практически на одном уровне.

Половые железы. Первичные половые клетки у мужского и женского

эмбриона гистологически совершенно идентичны и дифференцируются в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока: проток первичной почки (вольфов проток) и парамезонефротический (мюллеров проток). Пер­ вичная гонада состоит из мозгового и коркового вещества.

Основой первичной дифференцировки пола является набор хромосом оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы об­ разуется поверхностный клеточный антиген гистосовместимости (Н-анти- ген), который на 6-7-й неделе индуцирует формирование мужской гонады (яички) из мозгового слоя, при этом корковый слой атрофируется. Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6-7-й недели, то первичная гонада

243

трансформируется в яичник за счет коркового слоя, а мозговой слой редуци­ руется.

Вдальнейшем дифференцировка мужского пола регулируется двумя группами гормонов, синтезируемых яичком. Первая группа-это тестостерон

идигидротестостерон. Они активизируются хорионическим гонадотропином плаценты и лютеинизирующим гормоном гипофиза плода. За счет общего влияния тестостерона происходит формирование наружных половых орга­ нов, а локальный эффект приводит к образованию семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Вторая группа гормонов тестикул плода приводит к торможению раз вития мюллерова протока, т. е. зачатка внутренних женских половых орга­ нов. При женской хромосомной структуре формирование наружных и вну г ренних половых органов происходит независимо от функции яичника.

Впостнатальной жизни по мере увеличения возраста усили ваются проявления полового различия. Это различие выявляется п

типе телосложения, в своеобразии психологии и круга интересов мальчиков и девочек, а также гормональной подготовке полового созревания. В целом для всего периода детства до начала полового созревания характерна очень высокая чувствительность гипотала мических центров к минимальным уровням андрогенов перифери ческой крови. Благодаря этому формируется необходимое сдержи вающее влияние таламуса на выработку гонадотропных гормоном и начало полового созревания детей.

Наиболее ранней границей пубертата для девочек можно счи­ тать возраст 8-8,5 лет, для мальчиков 10-10,5 лет. Сроки начала созревания для девочек могут быть отодвинуты до 12,5-13 лет, для мальчиков до 14 лет.

Таким образом, система эндокринных органов в детском воз расте, аналогично другим системам, в целом характеризуется незрс лостью и дозреванием на протяжении всего периода детства. Созрс вание этой системы происходит асинхронно. Ряд органов, напри мер, надпочечные железы, проходят перестройку с фетальной коры на дифинитивную структуру на протяжении нескольких лет жизни.

Незрелость структур делает их крайне уязвимыми по разв и тию патологического процесса. К пограничным состояниям, спо собным перерасти в патологические, относятся изменения, возни кающие в организме в момент эндокринной перестройки всей сие темы желез внутренней секреции в период полового созревания.

244

Особенности функции желез внутренней секреции в детском воз­ расте требуют бережного отношения к ребенку, и знание целого ряда особенностей эндокринной системы (табл. 36) создает условия для правильной оценки наблюдающихся у ребенка отклонений.

Т а б л и ц а 36

Некоторые особенности эндокринной системы в детском возрасте

245

НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Нервная система (systema nervorum) - одна из морфофункциональных систем, обеспечивающая деятельность целостного организма, которая осуществляет в нем координацию физиологи­ ческих и метаболических процессов и обеспечивает связь орга­ низма с внешней средой.

Общая характеристика

Нервная система человека состоит из центрального и периферического отделов. К центральному отделу нервной системы относятся головной и спинной мозг, к периферическому - периферические нервы.

Основным структурным элементом нервной системы является нейрон. Функция нейронов состоит в восприятии раздражения, генерации нервных импульсов и проведении их к другим клеткам. Структура и размеры нейро­ нов сильно варьируют: диаметр одних составляет всего 4-6 мкм, других (на­ пример, большие пирамидные клетки в коре головного мозга) - 130 мкм.

В каждом нейроне различают тело и отростки. Отростки делятся на ак­ соны и дендриты. Аксон - длинный отросток, функция которого состоит в проведении возбуждения по направлению от тела клетки к другим нейронам или периферическим органам. В нейроне имеется только один аксон. В про­ тивоположность этому нейрон имеет много дендритов. Это ветвящиеся отро­ стки, функция которых состоит в восприятии импульсов, приходящих от других нейронов, и проведении возбуждения к телу нервной клетки. Нервные отростки окружены миелиновыми оболочками, которые играют роль изоля­ тора и увеличивают скорость проведения нервных импульсов. Обычно мие­ линовыми оболочками окружены аксоны, реже - дендриты.

Все клетки центральной нервной системы связаны между собой синап­ сами. Передача нервного возбуждения в синапсах центральной нервной сис­ темы происходит с помощью медиаторов, вырабатывающихся в нервных окончаниях этих синапсов. Медиаторы вырабатываются под влиянием по­ ступающего к синапсам нервного импульса, приводящего к освобождению медиатора из связанного состояния и выбросу его в синаптическую щель.

В последующем медиатор, быстро пройдя синаптическую щель, дости­ гает постсинаптической мембраны и взаимодействует с ней. В результате происходит значительное повышение проницаемости постсинаптической мембраны для ионов калия и натрия, что приводит к деполяризации данной мембраны и появлению возбудимого постсинаптического потенциала. В мо­ мент, когда этот потенциал достигает критического уровня, в клетке возника­ ет распространяющееся возбуждение.

246

Нейроны центральной нервной системы разделяются на рецепторные, эффекторные и контактные. Рецепторные нейроны - биполярные нервные клетки, выполняющие функцию восприятия и проведения возбуждения от периферических рецепторов в центральную нервную систему. Тела рецепторных нейронов расположены вне центральной нервной системы: в спинно­ мозговых ганглиях (узлах) или родственных им по происхождению ганглиях черепных нервов.

Длинный отросток рецепторного нейрона уходит на периферию, окан­ чиваясь воспринимающим устройством - рецептором. По этому отростку с периферии в нейрон поступает возбуждение. Второй отросток рецепторного нейрона поступает либо в спинной мозг, либо в продолговатый мозг, образуя синапсы на контактных или эффекторных нейронах. К рецепторным нейро­ нам относятся и некоторые нейроны центральной нервной системы, которые получают импульсы посредством других, ниже расположенных, нейронов. К таким нейронам относятся, например, нейроны зрительного бугра.

Рецепторные нейроны часто называют сенсорными, или чувствитель­ ными, поскольку они доставляют импульсы, вызывающие различные ощу­ щения.

Эффекторные нейроны центральной нервной системы посылают им­ пульсы к периферическим органам и тканям. Проведение возбуждения на периферию осуществляется посредством длинных аксонов эффекторных нейронов. Эффекторные нейроны, образующие двигательные нервные во­ локна к скелетным мышцам, получили название мотонейронов. Тела мото­ нейронов лежат в передних рогах серого вещества спинного мозга.

Контактные, или промежуточные (или вставочные), нейроны являются самой многочисленной группой нервных клеток. К их задаче относится связь между рецепторными и эффекторными нейронами. По характеру вызываемо­ го ими эффекта промежуточные нейроны делятся на возбуждающие и тормо­ зящие.

Структурными образованиями нервной системы являются головной и спинной мозг (составляющие структуры центральной нервной системы) и периферические нервы. В центральной нервной системе наиболее древним образованием является спинной мозг, самым молодым - кора головного мозга.

Спинной мозг. Верхняя граница спинного мозга находится на уровне

верхнего края I шейного позвонка, нижняя располагается на высоте I или верхнего края II поясничного позвонка. Спинной мозг в верхних отделах без резкой границы переходит в продолговатый мозг, в нижних оканчивается мозговым конусом, переходящим в терминальную нить.

Последняя представляет собой редуцированную часть спинного мозга и в верхних участках имеет нервные элементы, но в целом терминальная нить - соединительнотканное образование. Терминальная нить вместе с твердой мозговой оболочкой спинного мозга проникает в крестцовый канал, где эти образования срастаются и прикрепляются к костным образованиям в конце канала.

247

У взрослого человека длина спинного мозга составляет 40—45 см, ши­ рина 1-1,5 см, масса - около 30 г.

Различают четыре поверхности спинного мозга: переднюю (несколько уплощенную), заднюю (немного выпуклую) и две боковые (почти округлые). По месту отхождения спинномозговых нервов в спинном мозге выделяют следующие части: шейную, грудную, поясничную и мозговой конус. В каж­ дую из этих частей входит определенное количество сегментов - участков спинного мозга, от которых отходит по одной паре спинномозговых нервов.

Спинной мозг на всем протяжении разделен передней срединной ще­ лью и задней срединной бороздой на две симметричных половины. Помимо этого (соответственно расположению корешков) на нем имеются менее глу­ бокие передние и задние латеральные борозды.

На поперечных разрезах спинного мозга отчетливо различается его де­ ление на белое и серое вещество.

Серое вещество занимает центральную часть и имеет форму бабочки с расправленными крыльями. В соединяющей правую и левую половины серо­ го вещества поперечной части различают центральное промежуточное веще­ ство (окружает центральный канал спинного мозга) и боковое промежуточ­ ное вещество, которое, являясь продолжением предыдущего, образует боко­ вые рога на уровне VII шейного - III поясничного сегментов. Помимо боко­ вых в сером веществе различаются передние и задние рога, образованные «крыльями бабочки».

Белое вещество располагается вокруг серого и занимает периферию мозга. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние ка­ натики, которые разделены с каждой стороны передними корешками спин­ номозговых нервов и задними рогами серого вещества.

Спинной мозг покрыт тремя оболочками: твердой, паутинной и мягкой. На уровне большого затылочного отверстия все оболочки спинного мозга переходят в оболочки головного мозга.

Твердая мозговая оболочка (dura mater) - это блестящая, беловатого цвета оболочка из плотной фиброзной ткани с большим количеством эласти­ ческих волокон. Своей наружной шероховатой поверхностью она обращена к внутренней поверхности позвоночного канала, внутренней (гладкой, блестя­ щей, покрытой плоскими эпителиальными клетками) направлена к паутин­ ной оболочке. В позвоночном канале твердая мозговая оболочка, плотным чехлом покрывая спинной мозг, у каждого межпозвоночного отверстия обра­ зует отростки («рукава»), покрывающие спинномозговые ганглии.

Паутинная оболочка (arachnoidea) - тонкое, прозрачное, лишенное со­ судов, покрытое эндотелием соединительнотканное образование. Она обле­ гает спинной мозг и находится в связи с лежащей кнутри от нее мягкой моз­ говой оболочкой.

Мягкая мозговая оболочка (pia mater) образуется нежной рыхлой со­ единительной тканью, в которой залегает большое количество сосудов и нервов. В ней находятся сосуды, которые проникают в вещество мозга. Со­ провождая их в веществе мозга, мягкая мозговая оболочка образует вокруг

248

сосудов как бы влагалища, которые сообщаются с подпаутинным про­ странством.

Мягкая мозговая оболочка спинного мозга толще и крепче, чем в го­ ловном мозге. Плотно прилегая к спинному мозгу, она проникает в его пе­ реднюю щель. Связки, начинающиеся от мягкой мозговой оболочки между передними и задними корешками, прикрепляются к твердой оболочке, благо­ даря чему происходит хорошая фиксация всех трех оболочек спинного мозга.

Спинной мозг содержит около IO7 нейронов. Нейроны спинного мозга делятся на четыре группы:

1) корешковые клетки, представленные мотонейронами передних и бо­ ковых рогов; их отростки формируют передние корешки;

2) спаечные клетки, локализующиеся преимущественно в основании передних рогов, обеспечивающие комиссуральные связи обеих половин спинного мозга;

клеток обеспечивают межсегментарные связи спинного мозга, а также восхо­ дящие пути боковых и передних канатиков;

4) ассоциативные клетки, располагающиеся преимущественно в задних рогах и промежуточном веществе; аксоны ассоциативных клеток связывают заднекорешковые волокна с двигательными нейронами или пучковыми клет­ ками и нисходящие пути с двигательными нейронами.

Мотонейроны - это крупные мультиполярные клетки, размер тел кото­ рых составляет 40-60 мкм, а в утолщениях спинного мозга (шейное, пояснич­ ное) - 100 мкм. Эти клетки имеют длинные разветвленные дендриты. Общее количество мотонейронов среди клеточного состава спинного мозга невелико - всего около 3%, однако эти клетки имеют огромное количество синапсов: один мотонейрон имеет от 5000 до 35 000 аксодендритических и аксосоматических синапсов.

Боковые рога спинного мозга представлены боковым промежуточным столбом, в котором содержатся центральные симпатические нейроны - клет­ ки овальной или веретенообразной формы, величиной от 12 до 45 мкм; денд­ риты этих клеток разветвляются в боковых рогах, а аксоны входят в состав передних корешков. На этом же месте на уровне II-IV крестцовых сегментов располагаются парасимпатические ядра (nucl. papasympathici sacrales), отро­ стки клеток которых также выходят через передние корешки и представляют преганглионарные парасимпатические волокна.

Вцентральном промежуточном веществе нервные клетки формируют ядро, дающее начало переднему перекрещенному спинно-мозжечковому пу­ ти. В латеральных отделах боковых рогов находится ретикулярная формация спинного мозга. Клетки ее имеют длинные немногочисленные и маловетвящиеся дендриты.

Вцентре задних рогов располагаются клетки собственного ядра (nucl. proprius cornuum post.), большинство аксонов которых формируют на проти­ воположной стороне спинномозговой спиноталамический путь. В основании

249

заднего рога лежит грудное ядро (грудной столб, ядро Кларка), наиболее вы­ раженное в грудной части спинного мозга; аксоны этих клеток образуют не перекрещивающийся спинно-мозжечковый путь.

К верхушке заднего рога сзади примыкает студенистое вещество, дорсальнее расположены губчатое вещество и пограничная зона. Во всех этих образованиях содержатся ассоциативные клетки. Белое вещество спинного мозга - проводниковый аппарат.

Спинной мозг осуществляет две основные физиологические функции: сегментарную рефлекторную деятельность и проводниковую функцию, обеспечивающую связи головного мозга с периферией. Между этими двумя функциями имеются сложные взаимоотношения, которые можно охарактери зовать как подчинение сегментарной рефлекторной деятельности спинною мозга надсегментарным центрам и образованиям головного мозга различных функциональных уровней.

Головной мозг (encephalon). Форма головного мозга близка к форме

черепа. Средняя масса его у мужчин 1375 г, у женщин - 1275 г. В головном мозге различают ствол и большой (или конечный) мозг.

Ствол (truncus cerebri) включает в себя продолговатый мозг, мост го ловного мозга, мозжечок, средний мозг, четверохолмие и промежуточным мозг. План строения ствола головного мозга напоминает спинной мозг: боко вые массы мозговой трубки разделены на основную пластинку (моторные центры) и верхнюю пластинку (сенсорная зона). Между сенсорной и мотор ной зонами расположены висцеромоторная и висцеросенсорная области, ко торые имеют отношение к иннервации внутренних органов, сосудов, трофике кожи, слизистых оболочек и т. п. Конфигурация ствола соответствует форме центральной полости головного мозга - желудочковой системе.

В области ствола головного мозга берут начало или заканчиваются чс

репные нервы (за исключением обонятельного и, частично, добавочного) и лежат другие анатомические образования: оливные и красные ядра, соба венные ядра моста, ядра нижних холмиков, таламус, ядра гипоталамуса, ре

тикулярная формация, серый слой верхних холмиков. Белое вещество ствола представлено отростками нервных клеток.

Волокна ствола принято делить на экзогенные и эндогенные. Экзогеп ные волокна проходят из спинного мозга, из больших полушарий или из че

репных нервов. Некоторые из этих волокон переключаются в стволе на но вые нейроны, после чего идут в спинной мозг, в полушария большого мозга, связывают между собой ножки моста, выходят в составе эфферентных че

репных нервов.

Большой мозг (cerebrum), или конечный мозг (telecephalon), разделен продольной бороздой на два полушария (правое и левое), соединенных друг е другом с помощью мозолистого тела, свода и передней спайки. По величине это самый большой отдел мозга. Сверху он полностью прикрывает ствол, включая мозжечок.

На каждом полушарии имеется три поверхности (верхне-латеральная. медиальная и нижняя) и три полюса (лобный, затылочный и височный). Все

250