МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА

•Диагноз подтверждается при выявлении возрастания ответа на повторяющуюся нервную стимуляцию: амплитуда составного мышечного потенциала увеличивается более, чем на 200% при частоте > 10 Гц

•Терапия в первую очередь направлена на злокачественное ново­ образование и иногда приводит к ремиссии. Гуанидин (сначала 125 мг 4 раза в день перорально, постепенно увеличивая до максимума 35 мг/кг) (в РФ не зарегистрирован) облегчает выброс ацетилхолина и часто снижает выраженность симптомов, но может угнетать функцию костного мозга и печени. Иногда бывает эффективно применение кортикостероидов и обменное переливание плазмы

РАК-АССОЦИИРОВАННАЯ РЕТИНОПАТИЯ

•Редкий паранеопластический синдром

•В основном (90%) встречается при мелкоклеточном раке легкого. Но может быть при меланоме и других опухолях

•Патоморфологически выявляется дегенерация фоторецепторов в сетчатке. Происходит дегенерация палочек, колбочек, ганглионарных клеток сетчатки. Также обычно обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию наружного слоя сетчатки

•Клинически определяют фоточувствительность, скотомы, уменьшение диаметра артериол. Часто присутствует снижение цветного зрения, ночная слепота, снижение остроты зрения

•СМЖ обычно в норме. В некоторых случаях находят аутоантитела к клеткам сетчатки

•Кортикостероиды иногда способствуют улучшению функций органа зрения

ПОДОСТРАЯ МОТОРНАЯ НЕЙРОПАТИЯ

•Редкое расстройство, вызывающее безболезненную слабость нижнего мотонейрона верхних и нижних конечностей

•Подострая моторная нейропатия обычно связана с болезнью Ходжкина и другими лимфомами

•Морфологически наблюдается патология клеток передних рогов спинного мозга (клетки переднего рога дегенерируют), демиелинизация передних корешков и демиелинизация белого вещества спинного мозга

•Клинически характеризуется постепенным нарастанием мышечной слабости, без значительной потери чувствительности. Скорость нервного проведения нормальная. Электромиография показывает нарушение иннервации

•В спиномозговой жидкости обычно повышается уровень белка, плеоцитоза нет

•Часто случается спонтанное улучшение состояния

•При болезни Ходжкина часто встречается специфическая моторная нейропатия — синдром Гийена–Барре

•Эффективного лечения пока не найдено

СЕНСОМОТОРНАЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ

•В большинстве случаев она связана с нейротоксической химиотерапией, метаболическими нарушениями и не относится к паранеопластической

•Очень часто встречается при раке легкого

•Гистологически выявляют дегенерацию аксонов и/или сегментарную демиелинизацию

•Клинически характеризуется нарушением чувствительности по типу «перчаток и носков»

•Спиномозговая жидкость нормальная или с незначительно повышенным белком. Имеются обычно нарушение скорости проведения по нервному волокну и на электромиографии - признаки денервации

ПОДОСТРАЯ СЕНСОРНАЯ НЕЙРОПАТИЯ

•Редкий паранеопластический синдром, который характеризуется потерей чувствительности в конечностях

•В 90% случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого. Женщины болеют чаще мужчин

•В большинстве случаев сенсорная нейропатия предшествует диагнозу рака, в 20% -развивается на фоне рака

•Морфологически имеется лимфоцитарная инфильтрация ганглиев и вторичная потеря белого вещества задних столбов спинного мозга

•Клинически характеризуется потерей чувствительности в конечностях. Основные симптомы – онемение, покалывание, боли в конечностях. Потеря чувствительности постепенно вовлекает все четыре конечности, потом подымается на туловище и голову. Теряются сухожильные глубокие рефлексы. Моторная функция обычно сохранена. Большинство пациентов не могут ходить

•Лечение глюкокортикостероидами и плазмаферез неэффективны. Синдром иногда разрешается спонтанно или после лечения опухоли

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: ЛЕЧЕНИЕ

•В большинстве случаев ПНС резистентны к лечению (глюкокортикостероиды, НПВС, антикоагулянты и др.) и склонны к рецидивированию. Могут ослабляться или вовсе исчезать на фоне лечения опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия) и появляться вновь при рецидиве опухоли или ее метастазы

•Лечение ПНС включает три основных направления:

лечение опухоли;

иммунотерапия;

симптоматическая терапия

• Эффективность указанных методов отличается при различных ПНС

Осложнения, связанные с лечением

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ

ОСЛОЖНЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ХИМИОТЕРАПИЕЙ

•Химиотерапия является неотъемлемой частью лечения пациентов с онкологическими заболеваниями, однако, она ассоциирована с медикаментозными побочными эффектами – немедленными или отсроченными

•Для определения негативного воздействия химиопрепаратов на нервную систему предложен термин нейротоксичности, которая при системном введении цитостатиков наиболее часто имеет периферический характер, т.е проявляется в виде полиневропатий

ОСЛОЖНЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ХИМИОТЕРАПИЕЙ

•Центральные отделы нервной системы защищены от проникновения таких высокомолекулярных полярных соединений, как химиопрепараты, относительно непроницаемым гематоэнцефалическим барьером

•В отличие от центральной нервной системы периферические аксоны не имеют гематоэнцефалического барьера. Это позволяет метаболитам цитостатиков путем прямой диффузии проникать в нервные волокна из окружающей интерстициальной жидкости и аккумулироваться в них

•Химиопрепараты, наиболее часто ассоциированные с невропатиями, – это

аналоги платины, антитубулины, ингибиторы протеосом, моноклональные антитела и др. Широкий спектр солидных и гематологических опухолей в настоящий момент требуют терапии этими препаратами