АНТИТЕЛА ПРИ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ - АНТИОНКОНЕВРАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА: ФУНКЦИИ
•В случае детекции антител в крови или ликворе это настораживает врача в отношении проведения онкопоиска
•Большинство этих антител, вырабатываемых против ионных каналов и рецепторов, расположенных на поверхности клеток, являются прямопатогенными. Нарушения, связанные с этими антителами, восприимчивы к иммунотерапии, направленной на уменьшение титров антител
•Однако эти антитела необязательно связаны с опухолью и не должны рассматриваться как маркеры ПНС
ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ
•Характеризуется острым или подострым развитием симптомов поражения лимбической системы в форме спутанности сознания, нарушений кратковременной памяти, психоза с визуальными, слуховыми галлюцинациями, параноидальными расстройствами. Типичны тревожно- депрессивные расстройства, у 50% больных развиваются генерализованные или сложные парциальные эпилептические приступы
•Чаще всего лимбический энцефалит развивается за 3-5 месяцев до первых клинических проявлений онкологического заболевания
•В 40% случаев ассоциирован с МРЛ, в 20% - с герминогенным раком яичка, реже – с раком молочной железы (8%), лимфогранулематозом,
тимомой, незрелыми тератомами
ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ
•При МРТ примерно у 60% пациентов возможно выявление очаговых или атрофических изменений в височных долях. МРТ позволяет выявить зоны повышенного скопления контраста и отек. Нормальная картина МРТ головного мозга не исключает диагноз лимбического энцефалита
•Антитела Anti-Hu могут присутствовать в сыворотке крови или спинномозговой жидкости
•У 45% пациентов с лимбическим энцефалитом при проведении электроэнцефалографии выявляется эпилептическая активность в височной области, в остальных случаях характерны односторонние или билатеральные медленные волны
•Исследование цереброспинальной жидкости в 60% случаев выявляет признаки воспаления в форме плеоцитоза
МОЗЖЕЧКОВАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
•Это самый распространённый неврологический паранеопластический синдром. Он встречается у 1 % раковых пациентов
•Обычно возникает при мелкоклеточном раке легкого, раке яичника, лимфомах
(особенно ходжкинских), раке молочной железы
•Вызывает прогрессирующую билатеральную атаксию рук и ног, дизартрию, иногда головокружение и диплопию
•Неврологические симптомы могут включать деменцию с признаками поражения ствола мозга или без них, офтальмоплегию, нистагм, признаки поражения подошвенных разгибателей, выраженную дизартрию с вовлечением в процесс рук
МОЗЖЕЧКОВАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
•Обычно прогрессирует в течение недель или месяцев, часто вызывая глубокую инвалидность
•Может предшествовать выявлению опухоли на несколько недель, месяцев или даже лет
•Циркулирующее аутоантитело Anti-Yo обнаруживается в сыворотке или цереброспинальной жидкости у некоторых пациентов, особенно у женщин, больных раком молочной железы или раком яичников
•МРТ или КТ могут выявить мозжечковую атрофию, особенно на поздних стадиях
•В спинномозговой жидкости иногда обнаруживается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз
•Терапия неспецифичная, но может наступить улучшение состояния при успешной терапии рака
ОПСОКЛОНУС (СПОНТАННОЕ ХАОТИЧНОЕ ДВИЖЕНИЕ
ГЛАЗ)
•Опсоклонус - прерывистая нестабильность глазных яблок, характеризуется высокоамплитудным, автономным, хаотическим, содружественным движением глаз
•Неврологическая симптоматика обычно предшествует диагностике рака
•У детей опсоклонус обычно появляется при нейробластоме. Примерно 50% с опсоклонусом имеют нейробластому.
•У взрослых опсоклонус встречается реже и реже ассоциирован с опухолью. Только у 20% имеется опухоль и в большинстве случаев это опухоль легкого.
•В СМЖ обычно находят легкий плеоцитоз и незначительное повышение белка
•МРТ и КТ как правило не показывают никаких изменений
•У некоторых больных находят анти-Hu и анти-Ri антитела
•Синдром часто бывает вызван кортикостероидами и терапией рака
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛАМБЕРТА-ИТОНА
•Это иммуноопосредованный, похожий на миастению синдром, характеризующийся слабостью, обычно поражающий конечности и не затрагивающий глазные мышцы
•В 60% случаев развивается при раке легкого. Чаще болеют женщины
•Синдром развивается вследствие поражения потенциал-зависимых Са каналов антителами. Характеризуется нарушением проведения импульса в нервно- мышечном соединении, что приводит к слабости мышц
•Симптомы включают жажду, слабость, боль в проксимальных мышцах конечностей, периферические парестезии, сухость во рту, эректильную дисфункцию и птоз. Глубокие сухожильные рефлексы снижены или потеряны