5 курс / Онкология / Агаев И.Н. Онкология

Учитывая характерные клинические проявления, диагностика липом не представляет трудностей. Лечение – хирургическое.

Миома-опухоль возникает из мышечной ткани как из гладкой, так и по- перечно-полосатой мускулатуры. Опухоли, развивающиеся из гладких мышечных волокон, называют лейомиомами, а из поперечно-полосатых мышечных волокон-рабдомиомами. Эти формы миом бывают разных размеров и окружены четко выраженной капсулой, отделяющей опухоль от окружающих тканей. Как правило, опухоли располагаются в толще мышц, чаще вблизи крупных сосудов, имеют плотноэласти- ческую консистенцию, подвижны. Растут медленно, беспокоят больных в случаях, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливают близ проходящие нервы и сосуды.

Лечение - хирургическое. Гемангиома - доброкачественная

опухоль,возникающая на основе врожденного порока развития сосудов,преимущественно встречается в детском возрасте. Соответственно локализации гемангиомы бывают: гемангиома покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек), органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей), паренхиматозных органов. Наиболее часто проявляется гемангиома покровов, особенно кожи лица. Гемангиома чаще встречается в двух формах - кавернозная (пещеристая) ангиома и ангиоматоз. Кавернозные ангиомы состоят из крупных полостей различной формы, наполненных кровью, и разграничены тонкими перегородками из соединительной ткани. Ангиоматоз представляет собой системные опухолевидные разрастания сосудов разных калибров и с образованием кавернозных полостей и тяжей.

Внешне гемангиома представляет собой пурпуровое или розовое пятно, слегка возвышающееся над кожей и имеющее различные размеры, поражает иногда большую часть лица, конечности. Размеры гемангиом уменьшаются при сдавливании, бледнеют и, при отнятии пальцев, наполняются вновь кровью, принимая прежний вид. Для гемангиомы характерен быстрый рост. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения, изъязвления и воспаления. Диагностика гемангиом особых трудностей не представляет.

Лечение гемангиом сводится к следующим методам: хирургический, электрокоаугуляция, криодеструкция, лучевая терапия, воздействие лазером.

Гломусая опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) развивается из артерио-венозных анастомозов. Опухоль, как правило, располагается на ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже в кисти. По внешнему виду образование небольшое, по консистенции плотноватое, округлое или овальное, по цвету беловатое или красноватосинюшное. Опухоль зачастую бывает размером до 1-2 см или редко может проявляться в виде множественного узла на одном участке. Кроме типич- ной локализации для гломусной опухоли характерным является наличие типичного болевого синдрома, который возникает при малейшем дотрагивании до пораженного участока, причем боли бывают сильными, жгучи- ми, еще до того, пока опухоль по величине становится заметной. В последующем отмечается иррадиация болей (простреливание) в руку, лопатку, голову и нередко в область сердца.

Типичная локализация и характерные клинические признаки позволяют поставить диагноз без труда.

Лечение хирургическое - удаление опухоли, зачастую путем вылущивания.

Лимфангиома. Опухоль исходит из лимфатических сосудов. Чаще развивается в детском возрасте, растет медленно, увеличивается, однако в последующем у большинства детей рост опухоли останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей. Лимфангиомы могут быть одиночными и диффузными. На разрезе состоят из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью, по своему микроскопическому строению напоминает гемангиому и нередки случаи сочетания этих двух заболеваний. Различают: простые лимфангиоэктазии, кавернозные и кистовидные лимфангиомы.

Типичной локализацией простых лимфангиом является кожа, имеющая размеры 1-2 см и несколько возвышающаяся над ней, при ощупывании безболезненна, цвет кожи не изменен.

Кавернозные и кистовидные лимфангиомы чаще локализуются на лице, шее, подмышечной области и груди. Определяется припухлость больших размеров, цвет синевато-бледный, пальпаторно мягкая, безболезненная. Содержат плотные участки. Возможно двустороннее расположение на шее, что может вызвать затруднение дыхания. Лимфангиомы, как правило, растут медленно, могут осложняться воспалением и нагноением. С целью диагностики рекомендуется произвести пункцию опухоли, и наличие прозрачной желтоватой жидкости указывает на лимфангиому.

Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли. Нейрофиброма. Опухоль развивается из соединительной ткани эндо- и

периневрия нервных стволов. Встречается чаще в виде одиночного узла, реже - множественный нейрофиброматоз, известный в литературе как бо-

лезнь Реклингаузена. Излюбленной локализацией нейрофибромы является седалищный нерв и межреберные нервы, хотя могут возникать на любом участке тела и по ходу нервов.

Клинически опухоль бывает округлой формы, плотно - эластической консистенции, чаще небольших размеров с гладкой поверхностью; при ощупывании болезненна с иррадиацией по ходу нерва. По отношению к последнему, опухоль может локализоваться одиночно в толще нерва (моноцентрически) или в виде множественного узла также в толще нерва (полицентрически).

Расположение опухоли по ходу нерва, болезненность и данные морфологического исследования позволяют поставить правильный диагноз нейрофибромы.

Лечение хирургическое - удаление новообразований.

Невринома (синонимы: шваннома, неврилемома, леммобластома, периневральная фибробластома)- доброкачественная опухоль, исходящая из периферических нервов, особенно верхних конечностей шеи, головы, лица, кожи и в других участках тела. Сравнительно чаще встречается у женщин. Невриномы обнаруживаются в виде одиночных или множественных новообразований, размером от просяного зерна до грецкого ореха, имеет плотно - эластичную консистенцию, выступает над кожей, четко отграничена от окружающих тканей, при дотрагивании резко болезненна. Невриномы растут медленно, могут озлокачествляться. Диагностика основывается на клинических данных и результатах цитологического исследования пунктата.

Лечение хирургическое - удаление опухоли.

Злокачественные опухоли мягких тканей. К злокачественным опухолям мягких тканей относят: фибросаркому, липосаркому, злокаче- ственную синовиому, рабдомиосаркому, ангиосаркому, неврогенную саркому и множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози) и другие гистологические формы.

Фибросаркома. Опухоль развивается из внутримышечных соедини- тельно-тканных прослоек. Располагается в основном в толще мышц и чаще поражает мягкие ткани бедра, плечевого пояса, реже - другие части тела. Опухоль имеет вид округлого или веретенообразного узла, достигающего значительных размеров. Среди злокачественных опухолей мягких тканей по частоте фибросаркома занимает первое место.

Пальпаторно на ощупь определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, болезненная опухоль, покрытая неизмененной кожей. Характер роста фибросаркомы у каждого онкологического больного имеет свои отличия: или опухоли растут медленно, достигая больших размеров, или опухоли долгое время остаются малоизмененными в размерах, а затем наступает быстрый рост, или опухоли растут быстро. На рост опухоли существенное влияние оказывает ее микроскопическая структура.

Фибросаркомы метастазируют как лимфогенными, так и гематогенными путями.

Второй путь метастазирования фибросарком является более частым, причем в основном в легкие.

Липосаркома. Опухоль относится к группе мезинхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые. Липомы редко превращаются в липосаркому. По частоте возникновения липосаркомы занимают второе место после фибросарком. Липосаркомы редко встречаются у детей, в основном поражают средний и пожилой возраст, причем чаще мужчин. Излюбленной локализацией липосарком являются нижние конеч- ности, забрюшинное пространство, реже - передняя брюшная стенка. Липосаркома как опухоль хорошо очерчена, но не полностью окружена капсулой.

На разрезе опухоль желтая, зернистая, выделяется вязкая прозрачная жидкость. Опухоль на ощупь мягкоэластическая, округлая, дольчатая, безболезненная, отграничена от окружающих тканей, покрытая неизмененной кожей. Опухоль растет в глубине тканей и бывает связана с межмышечными, с фациальными и около - суставными тканями.

Клиническая картина зависит от степени дифференцировки опухоли. Так, высокодифференцированные опухоли растут медленно, а малодифференцированные опухоли, наоборот, имеют быстрый рост и за короткий промежуток времени приобретают большие размеры.

Липосаркомы метастазируют чаще гематогенным путем, причем этот путь наиболее характерен для быстро растущих малодифференцированных опухолей.

Липосаркому следует дифференцировать от доброкачественных опухолей (липомы, рабдиомы). Для липосаркомы характерна фиксированность с окружающими тканями.

Постановке правильного диагноза помогает цитологическое исследование пунктата.

Злокачественная синовиома. Эта форма злокачественной опухоли исходит из синовиальной оболочки суставов сухожильных влагалищ и фасции. Встречается сравнительно редко, причем в любом возрасте одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражает в основном крупные суставы нижней и верхней конечностей.

На ощупь синовиома безболезненная, имеет плотную или серо-розо- вого цвета, встречаются полости, содержащие слизеподобные массы; развивается в основном в толще мышц, прилежащих к суставам; опухоль переходит в окружающие ткани и поражает кость. По микроскопической картине синовиома делится на железисто-подобную и волокнистую форму.

Характерных клинических симптомов синовиома не имеет, за исклю- чением типичной локализации вблизи суставов нижней и верхней конечностей. Метастазированные синовиомы происходят как лимфогенным (в регионарные лимфатические узлы сравнительно чаще дает метастазы железистоподобная синовиома); так и гематогенным путями (для обоих

видов синовиом характерным является метастазирование в легкие 50 - 60 % случаев).

Как и при других, мягкотканных злокачественных опухолях, при синовиоме метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Чаще раннее метастазирование идет гематогенным путем, причем, в основном, в легкие.

Злокачественную синовиому следует дифференцировать от большинства доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тканей. Большую помощь диагностике может оказать морфологическое исследование биопсийного материала.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, которая развивается из элементов поперечно - полосатой мускулатуры. Опухоль чаще возникает на бедре и поражает в основном средние и старшие возрасты, причем большей частью мужчин. Обычно опухоль растет в толще мышц, имеет мягко эластическую или плотную консистенцию, границы опухоли нечетки и не ограничиваются от окружающих тканей. Кожа над опухолью может изъязвляться вследствие прорастания. Опухоль растет быстро и на разрезе имеет белый цвет.

Рабдиосаркома, как и многие, мягкотканные опухоли, часто дает рецидивы. В клиническом течении не имеет характерных симптомов, особенно в ранней стадии. Поэтому распознавание рабдиосаркомы, как и других видов опухолей мягких тканей, представляет определенные трудности. В то же время постановке правильного диагноза развитой формы опухоли помогает типичное расположение новообразования в толще мышц, ее быстрый рост, поражение кожи и ее изъязвление. При последнем удается взять кусочек ткани на предмет гистологического исследования для окончательного диагноза.

Ангиосаркома. Опухоль развивается из эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Чаще локализуется в нижней конечности, и опухоль поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин.

Ангиосаркома возникает в глубине мягких тканей, инфильтрирует их. Представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль. На разрезе состоит из полостей, содержащих кровянистую жидкость. Опухоль не имеет четких границ, с трудом смещается, при пальпации болезненна. Наблюдается быстрый рост опухоли и инфильтрация окружающих мышц и венозных сосудов (Рис.102 а, б. См. цветную вкладку).

В отличие от других мягкотканных злокачественных опухолей (фибросаркома, липосаркома и рабдиосаркома) ангиосаркома часто метастазирует в регионарные лимфатические узлы (45-50 % случаев).

Как и при других опухолях мягких тканей для ангиосаркомы также являются характерными гематогенные метастазы в легкие (в основном), а также внутренние органы и кости.

Диагностика ангиосаркомы в ранней стадии представляет определенные трудности. Развитие формы опухоли устанавливается за счет типично-

го расположения, усиленного роста и данных цитологического исследования пунктата.

Множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози). По своему гистогенезу саркома Капози относится к группе опухолей, исходящих из эндотелия кровеносных сосудов. Встречается часто у людей в возрасте 40-50 лет. Излюбленной локализацией саркомы Капози являются периферические отделы конечностей: кисти, стопы, причем часто выявляется их симметричное расположение. Клинически опухоль вначале проявляет себя в виде маленьких узлов, расположенных в коже. Эти узлы могут выступать над кожей и образовывать группы отечных, плоских, зудящих, плохо отграниченных уплотнений с геморрагическими пятнами фиолетового или черного цвета. С прогрессированием заболевания отмечается распространение процесса от периферии к центру - от кисти и стопы процесс переходит на бедро, туловище, лицо и внутренние органы. С генерализацией процесса у больного наступает истощение, кровотечение и смерть.

Метастазирование при саркоме Капози происходит гематогенным путем, в основном, в легкие.

Постановке правильного диагноза помогает характерная клиническая картина и гистологическое исследование одного из узелков. По схожести симптоматики заболевание следует дифференцировать от меланомы, склеродермии, красной волчанки, сифилитической гуммы.

Неврогенная саркома (злокачественная шваннома). Исходит из элементов шванновской оболочки периферических нервов. По сравнению с другими мягкотканными опухолями встречается редко и поражает в основном молодой и средний возрасты. Опухоль часто располагается на дистальных отделах конечностей (стопа, предплечье, кисти рук) в виде узлов различного размера, мягкоэластической консистенции, безболезненная, с нечеткими границами. Опухоль растет медленно. На разрезе напоминает «рыбье мясо». Распознавание саркомы облегчается при наличии болезни Реклингаузена (неврофиброматоз) и характерной симптоматики со стороны пораженного нерва. Диагноз ставится на основании типичного расположения опухоли, ее мягкой консистенции, эластичности и медленного роста. Окончательный диагноз верифицируется путем гистологического исследования одного из узлов, склонных к росту.

Особенности клинического течения опухолей мягких тканей. Необходимо отметить, что в начальных стадиях развития злокачественные опухоли в мягких тканях имеют весьма скудные клинические данные. Единственным проявлением болезни в ранней фазе является наличие припухлости или опухолевого узла в толще мягких тканей, без всякой видимой причины. Боли в начале болезни отсутствуют: они появляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров и оказывает давление на нервные ветви и стволы. Обычно боли тупые и непостоянные. Мягкотканные злокачественные опухоли в ранней стадии не переходят на кожу и ее не прорастают. В

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХнедостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0первичная опухоль не определяется.

Т1опухоль до 5 см в наибольшем измерении. Т2опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NXнедостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

МХнедостаточно данных для определения отдаленных метастазов. М0нет признаков отдаленных метастазов.

М1имеются отдаленные метастазы.

рTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

рT, pN и pM категории соответствуют T, N и M категориям.

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GХ - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3- 4 -низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание: после определения гистологического типа опухоли оценивается степень дифференцировки с учетом критериев клеточного полиморфизма, митатической активности, частоты некрозов. Количество межклеточного вещества, коллогена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ.

В общей структуре различных гистологических форм злокачественных новообразований мягких тканей первое место по частоте занимают саркомы сосудистого генеза (20-30 %), второе - синовиальная саркома (18-25 %), третье - фибросаркома (8-25%), четвертое - злокачественная гистиоцитома (12-20%) , шестое и седьмое места занимают липосаркомы и нейросаркомы (Странадко Е.Ф.; Рахманин Ю.А.). Часто встречаются не классифицируемые саркомы. По другим данным (Boher R.J), злокачественная фиброгистиоцитома обнаружена у 22% больных, леймиосаркома - у 20%, фибросаркома - у 16% больных.

Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей следует дифференцировать от:

1.Воспалительной опухоли (абсцессы, постиньекционные инфильтраты, тромбофлебиты и др);

2.Натечного абсцесса при туберкулезном поражении позвоночника;

3.Организовавшейся гематомы и травматической кисты;

4.Паразитарной (эхинококковой) кисты;

5.Актиномикоза мышц;

6.Мышечной грыжи;

7.Оссифицирующего миозита;

8.Доброкачественных опухолей мягких тканей.

Воспалительные опухоли можно отличить от злокачественных опухолей мягких тканей по следующим характерным признакам: острое начало, наличие входных ворот для инфекции, относительно быстрое развитие процесса, выраженная болезненность образования, местное, а возможно и общее повышение температуры, отечность и краснота кожи, тестоватая консистенция при нагноении воспалительной опухоли. Все эти признаки позволяют без труда исключить злокачественную опухоль.

Натечный абсцесс при туберкулезном поражении позвоночника или костей таза имеет сходную клиническую картину со злокачественной опухолью мягких тканей. Отличительными характерными признаками натеч- ного абсцесса являются: наличие тестоватого, бесформенного инфильтрата, определяемого при пальпации; по мере приближения к поверхности абсцесс увеличивается в размерах и принимает форму шаровидной припухлости, флюктуирует; температура кожи на этом участке повышена и имеет бледный оттенок, несколько напряжен. Постановке правильного диагноза помогает рентгенография позвоночника и костей таза, а также про-

ведение диагностической пункции, позволяющей распознать характер процесса.

Организовавшаяся гематома и травматическая киста нередко ошибочно принимаются за саркому мягких тканей или наооборот. Дифференцировать эти два заболевания позволяют следующие признаки. При организовавшейся гематоме или травматической кисте в анамнезе имеется указание на перенесенную травму в этой области; появление уплотнения и острых болей больной связывает с травмой; обнаруживается короткий период времени между появлением уплотнения и жалобами; выявляется наличие флюктуации. В динамике заболевания больной сообщает об уменьшении размеров уплотнения. Все эти признаки указывают в пользу организовавшейся гематомы. Здесь весьма важным является срок, отделяющий перенесенную травму от появления опухоли. При длительном сроке появления опухоли это говорит в пользу злокачественного процесса в мягких тканях. Недооценка этих моментов может привести врача к ошибочному диагнозу. По литературным данным, ошибочный диагноз ставится в 2025% случаев.

Эхинококковая киста мягких тканей встречается очень редко, но, тем не менее, врачи забывают о ее существовании, и поэтому этот диагноз часто является операционной находкой. Развиваясь глубоко в мышцах, эхинококковая киста растет медленно, имеет гладкую поверхность, флюктуирует. Кроме того, больной в анамнезе может указать на наличие эхинококка других локализаций. Диагноз ставится на основании лабораторных данных ( в крови имеется эозинофилия, положительная реакция Кацони), клинического течения и пункции (при последней удается получить прозрачную жидкость, «сколесы» или кручья).

Âслучае подозрения на эхинококковую кисту проведение пункции не рекомендуется в связи с возможностью диссеменации процесса.

Âто же время пункция считается ценным методом в диагностике с целью выявления характера процесса и определения тактики лечения больного.

Мышечные грыжи возникают в результате разрыва фасциальных влагалищ мышцы и, хотя они встречаются редко, могут быть поводом для постановки ошибочного диагноза при дифференциации со злокачественной опухолью мягких тканей. Следует помнить, что мышечные грыжи появляются при напряжении мышцы и исчезают при ее расслаблении. В то же время при злокачественных опухолях мягких тканей этот важный диагностический признак отсутствует; напряжение или расслабление мускулатуры не влияет на появление или исчезнование опухоли.

Актиномикоз мышц (изолированная форма) встречается редко. В литературе имеется сообщение о кожно-фасциальной форме актиномикоза, который чаще локализуется в шейно-лицевой области. Отличительными признаками актиномикоза мышц от злокачественных опухолей

мягких тканей является следующее: локализация процесса; узелки актиномикоза, разрастаясь, сливаются в сплошную массу и приобретают вид плотного , бугристого на поверхности кожи инфильтрата; кожа в области поражения имеет своеобразный, характерный темно-фиолетовый цвет; плотные, бугристые инфильтраты размягчаются и образуют свищевые ходы.

Оссифицирующий миозит существует в двух формах: ограниченная и прогрессирующая (генерализованная) формы. Последняя форма поражает постепенно всю мускулатуру. Причина пока остается не ясной. Что касается ограниченной формы, то она может ошибочно приниматься за злока- чественную опухоль, особенно в раннем периоде развития процесса. Ограниченный оссифицирующий миозит имеет свои характерные признаки: непродолжительность болезни и связь с травмой; болезнь поражает в основном мужчин молодого возраста; появившееся уплотнение увеличи- вается лишь короткое время и при ощупывании определяется сильная болезненность, хотя консистенция плотная, границы четкие. И последнее - наличие характерной рентгенологической картины (четкость изображения мягких тканей за счет оссификации).

Доброкачественные опухоли мягких тканей имеют схожие клинические картины со злокачественными опухолями, и потому распознавание их,

èдифференциация представляют определенные трудности. Отсутствие типических признаков и определенных клинико-диагностических ориентиров, позволяют делать отличия, приходится в дифференциальной диагностике этих заболеваний основываться на общих чертах, которые характеризуют те

èдругие клинические отношения и представляют возможность распознавать характер болезни.

Общими чертами для доброкачественных опухолей являются следующие: возникают они чаще чем злокачественные; подавляющее большинство их располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки; для доброкачественных опухолей характерно медленное и длительное развитие, затем растут отграниченно от окружающих тканей; создают четкие границы и обеспечивают развитие капсулы; не вызывают особых расстройств в общем состоянии организма.

Общими чертами для злокачественных опухолей являются следующие: короткий анамнез, характерен быстрый, неравномерный темп роста, зависящий от биологической особенности опухоли; для злокачественных опухолей характерен инфильтрирующий рост и свойственен отсутствием капсулы и отграниченности, четкости границ.

Лечение. На ранних этапах развития злокачественных опухолей мягких тканей хороший эффект, с длительностью выживания, достигается хирурги- ческим путем радикального удаления новообразования.

Необходимо отметить, что выбор оперативного вмешательства зависит от локализации, степени развития злокачественной опухоли, ее подвиж-

ности, первичного или рецидивного характера, наличия метастазов. Как правило, все злокачественные опухоли мягких тканей следует удалять широко в пределах здоровых тканей.

Однако при саркоме мягких тканей радикализма операции не всегда удается достичь. Это связано с частыми рецидивами и метастазами при этих новообразованиях. Хирургическое лечение не является адекватным методом, но решающим звеном всего комплекса лечебных мероприятий. Поэтому лечение сарком мягких тканей должно включать кроме хирурги- ческого метода и другие аспекты комбинированной или комплексной терапии.

При планировании лечения сарком мягких тканей необходимо придерживаться следующих правил (Странадко Е.Ф. с соавт.):

1.Морфологическая верификация процесса должна предшествовать не только лучевому, медикаментозному, но и хирургическому лече- нию;

2.При безуспешных попытках морфологической верификации диагноза до операции показана ножевая биопсия со срочным гистологическим исследованием;

3.Лечение больных с саркомами мягких тканей следует осуществлять только в специализированном онкологическом учреждении, в котором можно применить все необходимые методы диагностики и лечения;

4.При планировании хирургического вмешательства необходимо учитывать анатомические особенности распространения опухолевого процесса.

При саркоме мягких тканей проводят следующие виды хирургического вмешательства:

1.Простое иссечение или эксицизионная биопсия с целью верификации диагноза;

2.Широкое иссечение новообразования в пределах анатомической зоны, отступая при этом на 3-5 см от видимого края опухоли. Эту операцию можно произвести при небольших по размеру опухолях (Т1).

3.Радикальную сохранную операцию. Эта операция по радикализму приближается к ампутации конечности, но ее удается сохранить; вместе с опухолью удаляют единым блоком окружающую здоровую ткань (включая фасцию и неизмененную мышцу, а при необходимости резецируют сосуды, нервы и кости с последующим проведением на них реконструктивных пластических операций).

4.Ампутацию, экзартикуляцию конечности (вычленение в суставах при расположении опухоли больших размеров в проксимальных отделах конечности).

Необходимо отметить, что в настоящее время наиболее адекватным методом лечения первичной саркомы мягких тканей является комбинированный метод - сочетание радикального хирургического лечения с лучевой терапией. Проведение только хирургического лечения рекомен-

дуют при небольших опухолях (Т1), с учетом отсутствия метастазов в регионарных лимфатических узлах и инфильтрации опухоли в окружающие ткани.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с использованием классического режима фракционирования в суммарной дозе 30-70 Гр. (Тришкин В.А. с соавт; Leibel S.A et al). Рекомендуют применять предоперационную лучевую терапию в виде крупных фракций - 4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр.(30-35 Гр. суммарная доза). Противопоказаниями к предоперационной лучевой терапии являются:

1)распад опухоли с угрозой кровотечения;

2)сопутствующие заболевания;

3)отсутствие морфологического подтверждения диагноза. Операция проводится через 2-3 недели после предоперационной лу-

чевой терапии. Послеоперационную лучевую терапию рекомендуют в слу- чаях нерадикального удаления опухоли.

По сводным данным, 5- летняя выживаемость больных с саркомой мягких тканей составляет: после хирургического лечения от 34 до 45 % (Тришкин В.А., Столяров В.И.,Ruke W. И др.); после комбинированного лечения - от 35 до 66 % (Cordles J.N? et al; Abbatucci J.S et al; Dewar J.A и др.).

Показаниями к проведению химиотерапии являются:

1)подавления субклинических рецидивов и метастазов;

2)как дополнительное воздействие на первичную опухоль;

3)при выявлении отдаленных метастазов.

В целях профилактической и адьювантной терапии сарком мягких тканей применяют следующие схемы: ВОЦП (винбластин 10 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, оливомицин 10-15 мг внутривенно через день, циклофосфан 400 мг внутримышечно через день, преднизолон 30-40 мг ежедневно; продолжительность курса лечения 2-4 недели, интервал между курсами 3-6 недель);

Схема ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метатрексат и преднизолон); за рубежом в клинической практике используют схему CYVADJC (циклофосфан 500 мг/м2 внутривенно, винкристин 1,4 мг/м2 внутривенно, адриамицин 50 мг/м2 внутривенно - эти препараты вводят в 1-й день; имидазол - карбоксамид по 250 мг/м2 внутривенно с 1-го по 5 день. Курсы повторяют каждые 4 недели ). Последняя схема эффективна у 50-60 % больных. Таким образом , лечение больных саркомой мягких тканей должно быть не только комбинированным, но и комплексным, направленным на борьбу с рецидивами опухоли и отдаленными метастазами. Комплексное лечение проводят по следующей схеме:

1)лучевая терапия + операция + химиотерапия;

2)лучевая терапия + операция + лучевая терапия;

3)операция + лучевая и химиотерапия.

ГЛАВА VIII

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Заболеваемость и смертность. Первичные злокачественные опухоли кости встречаются относительно редко и составляют менее 1 % всех форм рака у мужчин, а у женщин в большинстве стран мира на эту форму приходится 0,3-0,4% . Первичные опухоли костей сравнительно чаще встречаются у детей и составляют около 3% всех злокачественных новообразований. Опухоли костей чаще поражают людей во втором десятилетии жизни, то есть наиболее часто поражают детей, подростков и лиц молодого возраста.

Необходимо отметить, что вторичные злокачественные опухоли костей (метастазы рака костей) регистрируются в 20 раз чаще, чем первичные новообразования (Чаклин А.В.).

Из первичных злокачественных опухолей костей наиболее часто встре- чаются остеогенная саркома (50-60%), хондрасаркома, опухоль Юинга и фибросаркома.

Территориальные особенности распространения заболеваемости злокачественными новообразованиями костей в странах мира показывают, что самая высокая заболеваемость отмечается в Европейских государствах (Испании, ФРГ, Румынии, Исландии, Венгрии). Низкая заболеваемость наблюдается в Америке, Норвегии, Швеции. Мужчины болеют злокачественными опухолями костей в 1,4 - 1,5 раза чаще, чем женщины.

Риск и профилактика. К факторам риска злокачественных новообразований костей относятся: ионизирующая радиация, канцерогены, изотопы радия, радиоактивный стронций и др. (М.К.Стуконис). Стимулирующими факторами в генезе опухолей костей могут быть различные травмы, металлические инородные тела, химические вещества (бериллий). Существует мнение, что лучевая терапия и радиоизотопная диагностика в детском возрасте может повышать риск возникновения опухолей костей. Некоторые болезни костей (болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, костно-хрящевые экзостазы) являются предрасполагающими факторами в возникновении остеогенных сарком и хондрасаркомы. Имеется генетическая предрасположенность к ретинобластомам костей, которые часто встречаются в семьях.

Патологическая анатомия. С точки зрения клинической диагностики наиболее удобно разделение опухолей костей на 4 главных группы:

1)первичные доброкачественные опухоли;

2)первичные злокачественные опухоли;

3)опухоли, врастающие в кость из соседних тканей и органов;

4)метастазы раковых и саркоматозных опухолей в кости.

Диагноз опухоли ставится с учетом данных, полученных путем клинического, рентгенологического, гистологического и других методов исследования.

Существует множество классификаций по поводу опухолей костей. Ниже приводим ряд наиболее распространенных классификаций, которые находят широкое применение на практике.

Классификация Коли (1960).

Заслуживает внимания классификация первичных опухолей костей, в основу которой положен эбриогенез тканей (Виноградова Т.В., 1960).

Широкое практическое применение находит французская номенкла-

Десмоидная фиброма (диаффизарная) Бенье - Бекашаумана

С клинической точки зрения лучше систематизированы злокачественные новообразования костей в классификации Шайвича и Мондольфо.

Опухоли с ретикулолимфацитарной дифференциацией.

В настоящее время как для практической, так и для научной деятельности наиболее удобна классификация опухолей костей, изданная ВОЗ в 1972 г.

Гистологическая классификация первичных опухолей костей и опухолеподобных поражений.

I. Костеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные

1.Остеома.

2.Остеоид-остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластома). Б. Злокачественные

1.Остеосаркома (остеогенная саркома)