5 курс / Онкология / Агаев И.Н. Онкология

pN РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ pN - категории соответствуют N категориям.

рМ ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

рМ. - категории соответствуют М категориям.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Диагностика. Вначале заболевание протекает бессимптомно: на ранних этапах развития опухоль безболезненно увеличивается, и по мере роста ее появляется уплотнение в яичке, неприятные ощущения, в последующем присоединяется умеренная болезненность. С увеличением опухоли яичко теряет свою обычную консистенцию и превращается в плотную бугристую опухоль. Постепенно в опухолевый процесс вовлекается и придаток, до этого неизмененный. Значительное увеличение яичка и распространение опухоли на семенной канатик вызывает болевой синдром. При этом боли отмечаются также в паху, а иногда иррадируют в ногу и поясничную область. В развитой форме болезни появляются общие симптомы. Среди них следует отметить лихорадку, общую слабость, боли в животе и пояснице. Подобная клиническая картина встречается при метастазах опухолей яичка в забрюшинные лимфати- ческие узлы. По мере роста опухоли и метастазов боли становятся постоянными и дальнейшая симптоматика определяется сдавливанием опухолевого узла:

1)нарушение оттока по нижней полой вене приводит к отекам нижних конечностей;

2)сдавление мочеточника вызывает олигурию, а затем анурию;

3)сдавление кишечника вызывает явление кишечной непроходимости и др.

При метастазах опухоли яичка в средостение появляются симптомы тяжести и боли за грудиной, одышка, кашель, слабость, повышение температуры.

Степень распространения опухолевого процесса существенно влияет на клиническое течение заболевания.

Представляют интерес опухоли яичка, задерживающиеся в брюшной полости. В подобных случаях яичко может достигать больших размеров, иногда заполняет половину брюшной полости и не причиняет больному какие-либо неудобства. Однако наличие опухоли в брюшной полости, а также других жалоб (иногда больной отмечает чувство тяжести или ноющие боли в животе) заставляет больного обратиться к врачу.

У больных с крипторхизмом опухоль и боли соответствуют расположению яичка.

Âнекоторых случаях опухоль яичка сопровождается двусторонней гинекомастией (гинекомастия наблюдается у 5-50% больных с опухолями яич- ка), которая обычно проходит после удаления опухоли. При опухолях яичка особую группу составляют больные с экстрагонадными опухолями тестикулярной ткани. Эти формы опухоли чаще располагаются забрюшинно и в средостении. В яичках даже при тщательном послеоперационном обследовании опухоль не находят.

Гистологически она соответствует герминогенным опухолям. В зависимости от величины и локализации опухоли клинические проявления могут быть: при забрюшинном расположении опухоли-появление болей в животе и пояснице, отек нижних конечностей, олигурия, а затем анурия за счет сдавления мочеточника опухолью; при локализации опухолевого узла в средостении - появление тяжести и боли за грудиной, одышка, кашель, повышение температуры и слабость.

Вышеуказанные клинические симптомы позволяют без труда поставить диагноз опухоли яичка.

Âдиагностике новообразований яичка важно помнить: о бессимптомном течении начала болезни, рано возникающих метастазах в забрюшинных лимфатических узлах; о крипторхизме. В пользу новообразования указывает постепенное увеличение выраженности клинических симптомов и данные пальпации опухоли (образование плотное, малоболезненное).

Из лабораторных методов диагностики важными являются определение уровня хорионического гонадотропина и a-фетопротеина.

На основании определения этих тестов у больных с опухолями яичка можно установить: а) диагноз в ранних стадиях заболевания; б) метастазы до их клинического проявления; в) эффективность проводимого лечения и прогноза заболевания; г) в отдельных случаях уточнить гистологическое строение опухоли.

Имеющиеся сведения в литературе показывают, что повышение уровня хорионического гонадотропина отмечается у 100% больных с хорионэпителимой яичка, у 60% больных эмбриональным раком (повышение уровня a- фетопротеина отмечается у 70%) и у 2-9% больных с семиномой.Одновременное повышение уровня a-фетопротеина и хорионического гонадотропина обнаруживается у 100% больных с хорионэпиталиомой, у 87% больных с эмбриональным раком и только у 9% больных с семиномой (Javadpour N).

Морфологическое исследование в диагностике заболеваний яичка занимает одно из ведущих мест. Кроме диагностического, значение уточнения морфологического строения опухоли является важным также при выборе метода лечения. Пункцию опухоли производят у первичных больных при отсутствии метастазов на предмет цитологического исследования. При этом в большинстве случаев удается поставить точный диагноз и провести дифференциацию от неопухолевых заболеваний яичка.

Учитывая, что злокачественные опухоли яичка дают метастазы в легкие, забрюшинные лимфатические узлы, печень, средостение, головной мозг и др., у этих больных обязательно проводят рентгеноскопию грудной клетки, а при наличии показаний-рентгенографию и томографию, ультразвуковое исследование печени. При забрюшинных метастазах для определения состояния функций почек и мочеточника производят экскреторную урографию, с целью определения смещения и сдавливания нижней полой вены опухолевым процессом -производят каваграфию. Для выявления забрюшинных метастазов в последнее время широко пользуются применением компьютерной томографии.

Дифференциальная диагностика. Опухоли яичка следует дифференцировать от водянки, полового туберкулеза, сифилиса и воспалительных его заболеваний.

Водянка яичка. В отличие от водянки при опухоли яичка пальпаторно опухоль определяется в части яичка, образование занимает все яичко, но придаток обычно удается прощупать неизмененным. Семенной канатик в целом бывает утолщен, но семевыводящий проток не меняется. Пальпаторно яичко при опухолевом поражении имеет каменистую плотность, при водянке-тугоэластическую. Диагностические трудности возникают при наличии выпота в оболочках яичка при опухолевом поражении. Поэтому с целью дифференциации у каждого больного с водянкой яичка мошонка должна быть осмотрена в проходящем свете (диафаноскопия). При водянке мошонка просвечивается, а при опухоли яичка подобная картина не наблюдается.

Половой туберкулез отличается от опухоли яичка следующими признаками: при туберкулезе вначале поражается придаток, а лишь затем в процесс вовлекается яичко (при опухоли яичка этот процесс идет наоборот); при туберкулезе обычно утолщен семевыводящий проток и обнаруживаются изменения со стороны предстательной железы и семенных пузырьков. При туберкулезе в последующем появляются свищи мошонки с гнойным выделением.

Сифилистическое поражение яичка пальпаторно мало отличается от его опухолевого поражения и может быть совершенно одинаковым. В пользу сифилиса указывает анамнез, положительная реакция Вассермана и обнаружение увеличенных паховых лимфатических узлов.

В сомнительных случаях рекомендуется проводить биопсию.

Воспалительные заболевания яичка в отличие от опухоли начинаются остро и сопровождаются клиническими симптомами, характерными для воспалительных процессов: резкая болезненность, опухание органа, местное и общее повышение температуры. Проведенная противовоспалительная терапия дает положительный эффект.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения опухолей яичка является хирургический в комбинации с лучевым или химиотерапией.

Прежде чем начать лечение необходимо установить:

1.С помощью объективных клинико-рентгенологических данных нали- чие или отсутствие метастазов в забрюшинных лимфатических узлах, куда довольно быстро метастазируют опухоли яичка.

2.Гистологическую структуру опухоли; от этого зависит чувствительность опухоли к химиолучевому лечению (среди опухолей яичка семинома

èее метастазы отличаются большей чувствительностью).

Лечение опухолей яичка начинают с операции-орхофуникулэктомии. Выполнение одной орхиэктомии недопустимо. Дальнейшее лечение зависит от результатов лабораторного и гистологического исследования опухоли. Операция показана в основном при I-II стадии заболевания.

С целью профилактики на области зон регионарного метастазирования проводят облучение или курсы химиотерапии. Из противоопухолевых препаратов наиболее эффективным при опухолях (особенно при семиномах) является сарколизин и циклофосфан. Сарколизин применяют обычно в дозе 50мг внутривенно один раз в неделю до суммарной дозы 200-ЗООмг; циклофосфан по 400 мг через день внутривенно или внутримышечно в суммарной дозе 6-8г. Курсы химиотерапии проводят I раз в 3-4 мес. в тече- ние 2-х лет. При I-II стадии заболевания путем химиотерапии и облучения достигается эффект в 100% случаев.

У больных с опухолями яичка III-IV стадии заболевания проводят комбинированное лечение (сочетают химиотерапию с лучевым методом). При семиномах нередко применяют ударные дозы сарколизина (1-1,5мг/кг) за одно введение.

Комбинированное лечение оказывает хороший эффект у больных с семиномой и при наличии забрюшинных метастазов, поэтому их удаление нецелесообразно, У больных с другими формами герминогенной опухоли без отдаленных метастазов после орхифуникулэктомии выполняют и забрюшинную лимфаденэктомию черезбрюшинно (операция Шевасю).

В последние годы из химиопрепаратов наиболее широкое применение получили также цисплатин, блеомицин, винбластин, адриамицин, актиномицин, оливомицин. Наиболее часто в полихимиотерапии используют такие сочетания: винбластин (из расчета 0,2мг/кг внутривенно), блеомицин (по 30 мг внутривенно через систему в течение 4 дней), цисплатин (из рас-

÷åòà 60ìã/ì2 внутривенно в 1-й день лечения). Курсы химиотерапии(4-6) повторяют каждые 3 нед, (Einchorn N; Prestayk L).

СХЕМА ХИМИОПРЕПАРАТОВ,ПРИМЕНЯЕМЫХ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛНЫХ С ОПУХОЛЯМИ ЯИЧКА.

По данным Cavalli F, эффективность от применения указанных препаратов составляет 60-70%,а потенциальная возможность излечения отмеча- ется у 45-60% больных.

По литературным данным, наиболее лучший прогноз наблюдается при семиномах яичка, хотя имеется определенная зависимость от степени распространения процесса. У больных с I, II, III стадиями заболевания с «чистой» семиномой пятилетняя выживаемость составляла соответственно 93,7;90 и 57,9% (Johnson D.et al).

При анапластической семиноме в I и II стадии 5-летняя выживаемость составляет 96 и 87% соответственно (Percaspio R.et al). При других формах герминогенной опухоли (не семиномах) прогноз значительно хуже.

ГЛАВА VI

ÐÀÊ ÊÎÆÈ

Заболеваемость и смертность. Среди других злокачественных новообразований рак кожи считается сравнительно распространенной формой заболевания. По данным Стукониса М.К., в 15 экономически развитых странах мира уровень и изменение заболеваемости раком кожи имеет широкую амплитуду колебания - от 1 % в Японии до 28% в Канаде (у мужчин). В большинстве стран мира отмечено увеличение заболеваемости раком кожи,

âсреднем на 2-3% в год. В двух географических зонах США Fears T.R; Scotto J, обнаружили рост частоты возникновения рака кожи, причем риск развития рака увеличивался на 3% в год. Особенно высокая заболеваемость раком кожи имеет место среди белых в США и Канаде. Средние показатели заболеваемости зарегистрированы в основном в странах Европы, низкие –

âАзии и Африке.

Âбывшем СССР рак кожи занимает 3-е место в общей структуре злока- чественных новообразований и к 1980 г. составил 11,3%(9,5% - у мужчин, 12,8% - у женщин), 23,3 случаев, исчисляемых на 100000 населения (Н.П. Напалков с соавт.). Заболеваемость злокачественными новообразованиями кожи с 1986 по 1989г. имела тенденцию к снижению. Однако в некоторых республиках, особенно в Киргизии, отмечается значительный ее рост. Наиболее часто эти опухоли встречаются в Киргизии (мужчины 42,9; женщины 31,5), на Украине (39,1 и 29,2), в Казахстане (35,8 и 28,9), реже в Закавказских республиках (13,0-24,1), Узбекистане (21,5 и 15,8).

Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще, чем женщины.

По частоте заболеваемости раком кожи Азербайджан среди всех республик СНГ занимает предпоследнее место, то есть относится к регионам, где население подвержено меньшему риску заболевания раком указанной локализации.

Как по удельному весу, так и по интенсивному показателю рак кожи среди городского населения, по сравнению с аналогичными показателями республик, встречается довольно часто (в 2 раза выше) и прочно занимает в течение многих лет 4-е место, уступая первенство раку желудка, легких и молочной железы.

Анализ заболеваемости раком кожи соответственно полового разли- чия показывает, что женское население города болеет чаще, чем мужское (соотношение 2:1,5:1). Возрастно-половой анализ заболеваемости рака кожи выявляет среди городских жителей наибольшую его частоту у мужчин и женщин старше 60 лет.

Риск и профилактика. В настоящее время известно много факторов, влияющих на возникновение рака кожных покровов: инсоляция, воздействие смолы и сажи, смазочных масел и различных углеводородов и т.д.

Экспериментальные исследования Wynder E и Hoffman показывают, что конденсат табачного дыма является канцерогенным по отношению ко многим видам животных и различным тканям, особенно, высокой канцерогенной активностью обладает конденсат сигаретного дыма по отношению к коже мышей.

Различные патологические состояния кожи относят к предраковым состояниям, на фоне которых в дальнейшем происходит трансформация нормальных клеток в злокачественные. Буряк Г., проводя гистологический анализ участков кожи больных, обнаружил в 3,2% случаев наличие различных патологических состояний кожи. На основе этого автор считает, что такие изменения следует считать предраковыми, ведущими к развитию базальноклеточного рака кожи.

Ультрафиолетовые лучи солнца являются основной причиной рака кожи (Daniels F; Carfielde.). Особое внимание акцентируется на фактор солнечного воздействия в сочетании с дегенеративным возрастанием изменений кожи, особенно у работников сельского хозяйства. По данным Шелешко П.А., удельный вес открытых локализаций рака составил 90,1%.На фоне видимых предраковых состояний (кератозы, гиперкератозы, язвы, изменения кожи травматического происхождения) рак развился у 42,7% больных. Установлено, что гиперкератозы, подвергавшиеся малигнизации, у подавляющего большинства больных располагаются на открытых для инсоляции участках кожи.

Из предраковых заболеваний важное место отводится в анамнезе травме (Крамчанников Н.Ф.). Среди множества факторов, влияющих на возникновение рака кожи, особое место отводится исследованию наследственных факторов. Отмечено, что значительное число кожных поражений является проявлением генетических нарушений. В настоящее время зарегистрировано около 50% генетических растройств, сопровождающихся изменением кожи. К генодерматозам, которые в последующем трансформируются в злокачественные новообразования, наиболее часто отно-

сят нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, туберкулезный склероз, пигментную ксеродерму. При последнем заболевании обнаружено,что фибробласты больного имеют способность к репарации поврежденной ДНК, возникающих при воздействии ионизирующего излучения и ультрафиолетовым лучом. По данным Lynch H.T. Frichot, у 3-10% больных пигментной ксеродермой развиваются меланомы. При этом заболевании, как и при других генодерматозах, возможную роль в канцерогенезе играют не только генетическая предрасположенность к раку, но и неустойчивость клеток к внешним воздействиям солнечной и ионизирующей радиации. Светлокожие люди обладают значительно большей предрасположенностью к раку кожи, чем люди с темной кожей (Scotto J et al). Это мнение подтверждается эпидемиологическими наблюдениями; высокие показатели заболеваемости рака кожи имеют место среди белого населения Америки, Канады.

Изучение наследственных дерматологических растройств, как и специфических наследственных опухолей кожи (Lynch H), показало, что у 5-15% больных с нейрофиброматозом отмечалась злокачественная трансформация опухоли. В ряде семей возникновение кожной злокачественной меланомы объясняется наследственными факторами. Lynch H считает, что родственники больного с наследственным раком или наследственными нарушениями, предрасполагающими к развитию рака, должны находиться под постоянным медицинским наблюдением. И, наконец, работники многих профессий, особенно соприкасающиеся со смолами, сажей, парафином, минеральными маслами, мышьяком, ионизирующей радиацией (лучи рентгена, радия и др.) подвержены повышенному риску рака кожи(Everall, Dowol).

Основу первичной профилактики рака кожи должны составлять больные с предраковыми заболеваниями, которые должны быть своевременно взяты на учет и подвергаться лечению. Успех будет зависеть от четко поставленной диспансеризации лиц с повышенным риском заболеть раком кожи. Больные с генетически предрасположенными заболеваниями кожи должны не только находиться под диспансерным наблюдением, но и беречь себя от длительной солнечной инсоляции. В этом отношении население г. Баку и всего Апшеронского полуострова оказывается под постоянным воздействием на прибрежных зонах Каспийского моря, палящих лучей солнца, следовательно, и ультрафиолетовых лучей. Вероятно, это и сказывается на высоком уровне заболеваемости раком кожных покровов у жителей Апшерона.

Анатомия. Кожа (Cutis) образует общий покров тела человека с площадью 1,5-2 м2 и, соприкасаясь с внешней средой, выполняет ряд функций: защищает тело от отрицательных влияний внешних воздействий в том числе и механических; участвует в терморегуляции организма и в обменных процессах; выделяет наружу пот, кожное сало, выполняет дыхательную функцию, содержит энергетические запасы (подкожный жир).

Кожа состоит из двух частей - эпителиальной и соединительнотканной. Эпителий кожи называется надкожицей, или эпидермисом. Соединительнотканная основа называется дермой, или собственно кожей.

С подлежащими частями организма кожа соединяется слоем жировой ткани-подкожной основой, или подкожной клетчаткой.

В различных отделах тела толщина кожи варьирует от 0,5 до 5 мм. Эпидермис (epidermis) представляет собой многослойный плоский ороговевающий эпителий. Толщина его колеблется от 0,09 до 1,5 мм и более. Наиболее толстый эпидермис на ладонях и подошвах. Он состоит из 5-и основных слоев: базальный, шиповатый, зернистый, блестящий и роговой.

Непосредственно на базальной мембране, отграничивающей в норме эпителий от дермы, лежат клетки, составляющие базальный слой (Stratum basale), который выполняет роль росткового слоя. За счет него эпидермис обновляется в различных участках кожи человека в течение 1030 дней.

Собственно кожа (corium), или дерма, имеет толщину от 0,5 до 5 мм, наибольшуюна спине, плечах, бедрах. Дерма делится на два слоя: сосочковый и сетчатый.

Сосочковый слой (Stratum papillare) располагается непосредственно под эпидермисом, состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани, выполняющей трофическую функцию.

Сетчатый слой (stratum reticulare) образован плотной неоформленной соединительной тканью, обеспечивает прочность кожи.

Цвет кожи зависит от наличия пигмента, который имеется в клетках базального слоя эпидермиса, а также встречается в дерме.

Производными кожи являются: сальные, потовые и молочные железы. Кровоснабжение кожи осуществляют ветви от поверхностных (кожных)

и мышечных артерий, которые в толще кожи образуют глубокую дермальную и поверхностную подсосочковую артериальные сети.

Лимфатические сосуды кожи образуют два сплетения: поверхностное, лежащее ниже подсосочковых венозных сплетений и глубокое, расположенное в подкожной клетчатке. Формирующиеся из глубокой сети лимфатические сосуды, соединяясь с сосудами фасций, мышц, направляются к регионарным лимфатическим узлам.

Предраковые заболевания кожи. Предраковые заболевания кожи делятся на 2 группы: факультативная группа заболеваний, которые могут, но не всегда переходят в рак. К ним относятся: а) хронические воспалительные процессы с патологической регенерацией кожи - хронические язвы, свищи, рубцы, волчанка, туберкулез и сифилис; б)дегенеративные процессы-мно- гочисленные желтовато-бурые пятна кожи телеангиоэктазии, бородавча- тые разрастания и др.; в)аномалии развития, фиброэпителиальные бородавки, дермоиды, эпидермиоды.

Облигатная группа заболеваний, как группа предраковых состояний, почти без исключения переходящих в рак. Эту группу опухолей относят к облигатным предраковым дерматозам.

По отношению к факультативной группе заболеваний облигатные предраки встречаются сравнительно редко.

По гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980) в группу предраковых состояний включены: актинический кератоз, радиационный дерматоз, пигментная ксеродерма, болезни Педжета и Боуэна, эритроплазия Кейра и верруциформная эпидермодисплазия ЛевандовскогоЛютца.

Актинический кератоз (keratosis actinica) чаще поражает открытые участки кожи (лицо, череп, шея, тыльная поверхность кистей, область предплечья), подвергающиеся длительной избыточной инсоляции. На коже появляются множественные очаги ограниченного гиперкератоза в виде плотных, сухих бляшек удлиненной или неправильной формы, покрытых сероватыми или коричневатыми корками.

Актинический кератоз необходимо дифференцировать от: старческой кератомы, себорейного кератоза, кожного рога, вульгарной бородавки, радиационного дерматоза, болезни Боуэна.

Радиационный дерматоз (radiodermatosis), После лучевой терапии (рентгеновские лучи, лучи радия и др.) на коже отмечается ранний или поздний рентгеновский дерматит. Последний характеризуется в клинической картине в виде очагов гипер- и депигментации, рубцовых изменений, участков ограниченного гиперкератоза на фоне рубцов и длительно незаживающих трофических язв, что может явиться источником злокачественного перерождения. Постановке правильного диагноза помогает анамнез и гистологическое исследование биопсии из язвы на предмет развития плоскоклеточного или базально - клеточного рака.

Пигментная ксеродерма (xeroderma pigmentosum). Характерным является возникновение ограниченных очагов кератоза на открытых участках покрова, с наличием множественных лентигинозных пятен. Пигментная ксеродерма возникает вскоре после рождения ребенка на открытых частях тела, чаще на лице. Проявляет она себя в виде покраснения кожи, пигментных пятен, бородавчатых разрастаний. При гистологическом исследовании является акантомами, из которых затем развивается рак кожи.

Пигментную ксеродерму следует дифференцировать от: актинического кератоза, базалиомы, плоскоклеточного рака, меланоза Дюбрея, злока- чественной меланомы. Лечение пигментных ксеродерм сугубо индивидуальное: одиночные, ограниченные бородавчатые разрастания иссекают ножом или производят электроэксцизию. За последнее время в их лечении стали успешно применять криодеструкцию и лазерные лучи. Что касается множественных поражений участков тела, применение с целью лечения близкофокусной рентгенотерапии является наиболее целесообразным.

Болезнь Пэджета - проявляется в виде экзематозно изъязвленной поверхности на коже тела, с последующим образованием язвы, поверхность последней покрывается корочками, имеет темновато-красную окраску, по характеру влажная. По своему внешнему виду она напоминает экзему, однако проведенная противоэкзематозная терапия не оказывает эффекта. Самоизлечение также не происходит. Правильной постановке диагноза помогает выявление при биопсии клеток Пэджета.

Следует отличать: болезнь Пэджета кожи от болезни Пэджета области соска молочной железы. Последняя относится к раковым заболеваниям молочной железы и имеет свою характерную клинику (см.рак молочной железы).

Лечение болезни Пэджета кожи заключается в широком иссечении пораженного участка.

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского Лютца (epider modisplasia verruciformis Lewandovsky-Lutz). Этиологическим фактором счи- тается вирус папилломы человека. В клинической картине характерным является возникновение бородавчатых разрастаний, их усиленный рост, слияние между собой в крупные инфильтрированные бляшки. Последние могут изъязвляться или характеризуются экзофитным ростом. Некоторые бляшки превращаются в одну из форм базалиомы. При этом очаги поражения становятся плотными, на их поверхности появляются серовато-коричневые корки, по перефирии образуется валикоподобный край, состоящий из отдельных узелков наподобие жемчужин.

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов цитологического и гистологического исследований.

Веррициформная эпидермодисплазия малигнизируется и может перейти в болезнь Боуэна или плоскоклеточного рака, от которых и следует ее дифференцировать.

Болезнь Боуэна (morbus Bowen) по своей сущности является внутриэпидермальным раком и отличается от других предраковых состояний тем, что обязательно переходит только в плоскоклеточный рак. Клинически растет медленно и в основном состоит из солитарных плоских бляшек с неправильными очертаниями или округлой формы, покрытых серозно-кро- вянистыми корками и выступает над поверхностью кожи и имеет более плотную консистенцию по сравнению с окружающей кожей. Отличительной особенностью заболевания является неравномерный рост очага поражения по периферии, его пестрота из-за наличия участков эрозии; последние сопровождаются мокнутием,что придает очагу поражения сходство с экземой.

В клинической картине из-за сходства с другими заболеваниями выделяют: экземоподобную, гиперкератическую и бородавчатую формы.

Дифференциальную диагностику следует проводить от: микробной экземы, псориаза, бородавчатого туберкулеза кожи или плоской формы вуль-

гарной волчанки, старческой кератомы, метастатического рака и базалиомы. Лечебные мероприятия включают:

1)Близкофокусную рентгенотерапию с дозировкой как при 1 стадии рака кожи;

2)хирургическое удаление дискератоза.

Эритроплазия Кейра (erytroplasia Queyra)-является одним из вариантов болезни Боуэна. Опухоль чаще локализуется на слизистой оболочке полового члена (может быть поражена вся головка), реже на женских половых органах и на слизистой оболочке полости рта. Очаг поражения имеет четкие границы, ярко-красную бархатистую или блестящую поверхность. Может воспаляться и образовать гнойные пленки или беловатый налет. Эритроплазия Кейра часто переходит в плоскоклеточный рак, что является следствием усиления пролифирации очага поражения и появлением поверхностных или глубоких изъязвлений, покрытых беловато-грязным налетом или кровянистыми корками. Эритроплазию Кейра следует дифференцировать от: твердого шанкра при сифилисе, лейкоплакии, красного плоского лишая, плоскоклеточного рака.

Доброкачественные опухоли кожи. Доброкачественные опухоли кожи по клинико-морфологическим признакам весьма разнообразны. Они выявляются в виде пятен, узелками, узлами, инфильтративно-язвенными очагами поражения или могут иметь характер рубцовой атрофии. Источником роста опухоли являются те или иные участки эпидермиса, придатки кожи (сальные и потовые железы, волосы), нейроэкдермальные структуры, элементы соединительной ткани и др. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике опухолей кожи важное значение, кроме клинических проявлений заболевания, имеют цитологическое и гистологическое исследования.

По данным гистологической классификации опухолей кожи ВОЗ (1980) с учетом клиникоморфологических критериев в дифференциальной диагностике следует рассматривать нижеследующие гистологические группы новообразований кожи: опухоли кожи эпителиального происхождения (исходящие из эпидермиса и его придатков - сальных, потовых желез, волос). К ним относятся:

1) Бородавки (Verrucae)-вызываются вирусом папилломы человека. Они чаще встречаются у детей и подростков. Различают: обыкновенные плоские (юношеские) и подошвенные бородавки. К бородавкам относят также остроконечную кондилому. Бородавки следует дифференцировать от: ангиокератомы Мибелли, красного плоского лишая, сирингомы, бородавчатого туберкулеза кожи, бородавчатого невуса, контагиозного моллюска, популезных сифилисов, гонорейного кератоза, базалиомы кожи.

Следует учесть, что базалиома в отличие от бородавки, как правило, развивается в пожилом возрасте: основание базалиомы имеет инфильтрацию, имеется типичный периферический валик, поверхность покрывается корочками, слегка изъязвляется.

Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна (condylema acuminate gigante Buschke Loewonstein). Это редкое заболевание. В начале развития клинически характеризуется появлением мелких бородавчатоподобных узелков или элементов типа папиллом, остроконечных кондилом. Элементы быстро растут, сливаются между собой, образуя очаг поражения с широким основанием, поверхность которого представлена ворсинчатоподобными разрастаниями, между которыми хорошо выражены бороздки. В дальнейшем поверхность покрывается роговыми чешуйками, мацерируется, с появлением отделяемого с неприятным запахом. Опухоль чаще локализуется в области венечной борозды, на теле полового члена или на внутреннем листке крайней плоти, на наружных половых органах женщин, в паховых складках, аноректальной области. Гигантскую остроконечную кондилому Бушке-Левенштейна следует дифференцировать от: обычной остроконеч- ной кондиломы, широких кондилом при сифилисе, цветущего орального папилломатоза и плоскоклеточного рака. Рак (бородавчатый и плоскоклеточный) кожи отличается следующими признаками: относительно более медленным ростом, наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах, отсутствием сателлитов по периферии очага поражения в виде элементов, характерных для типичной остроконечной кондиломы.

Контагиозный моллюск (molluscum contagiosum) - вирусное заболевание, возникающее в основном в детском и юношеском возрасте. Локализуется чаще на лице, шее, туловище. Клинически проявляется в виде единичных или множественных элементов округлой формы, розовой или серо-розовой, а иногда и перламутровой окраски, величиной от мелкого (просяного) зернышка до крупной горошины. Поверхность гладкая, при надавливании на элементы с боков из цетра выделяется творожистая масса.

Дифференцировать следует от: верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца, красного плоского лишая, вульгарных и плоских бородавок, кератоакантомы.

Папиллома (papilloma) - доброкачественное новообразование, возникающее у лиц пожилого возраста на лице или туловище, характеризуется медленным ростом в виде бородавчатоподобного образования, чаще единичного, возвышающегося над уровнем кожи (диаметр 0,3-1,5 см), с широким основанием или на ножке, сероватого или темно-коричневого цвета, округлой или неправильной формы. Поверхность его ворсинчатая или покрыта легко отделяемыми роговыми массами. Папиллому следует дифференцировать от: фибропапилломы, вульгарной бородавки, себорейного кератоза, старческой кератомы, кожного рога, фибромы.

Себорейный кератоз (keratosis seborrheis) - возникает у лиц пожилого и старческого возраста; опухоль доброкачественная, развивается очень медленно, чаще появляется на закрытых участках кожи, представляет пятно желтоватой или коричневатой окраски, увеличиваясь, достигает 4-6 см в диаметре. Поверхность покрыта жирными корками, которые легко снима-

ются. Толщина корок может достигать 1-2 см и становится более плотной. Очаги поражения могут быть солитарными, но чаще множественные.

Себорейный кератоз следует дифференцировать от: старческой кератомы, вульгарной бородавки, базиломы, меланомы.

Старческая кератома (keratoma sinilis) - возникает у лиц пожилого и старческого возраста на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, верхние конечности).

Вначале появляются участки ограниченного гиперкератоза и представляет собой плотные бляшки диаметром 1-1,5 см, округлой формы, покрытые плотно сидящими серыми корками. При длительном существовании может озлокачествляться.

Старческую кератому следует дифференцировать от: вульгарной бородавки, болезни Боуэна, себоройного кератоза, кожного рога, кератоакантомы, керато-папилломы и др.

Кожный рог (corni cutaneum). Различают истинный кожный рог (первичный) и вторичный (ложный), развивающийся на фоне предшествовавшего патологического процесса (туберкулез, красная волчанка, старческая кератома и др.). Очаги поражения появляются на открытых участках кожи, растут очень медленно в длину, при этом диаметр основания почти не меняется и имеет вид конусообразного образования, состоящего из роговых масс. Диагностика кожного рога не представляет особых трудностей. Следует дифференцировать от: керато-папилломы, вульгарной бородавки, стар- ческой кератомы.

Кератоакантома (keratoacantoma). Возникает на открытых участках кожного покрова (чаще на лице) у лиц обоего пола в среднем и пожилом возрасте, имеет склонность к самоизлечению. Различают солитарную и множественные формы, обычно округлой или овальной формы, плотной консистенции, диаметром 1-2 см и более, серовато-розовой окраски, не спаянную с подлежащими тканями. В центре видны роговые массы, окруженные валикообразной зоной. Кератоакантома может расти, стабилизироваться и самоизлечиваться. В период регресса опухоль начинает уплощаться, роговые массы отторгаются, образуя в ряде случаев дефекты ткани.

Кератоакантому необходимо дифференцировать от: высокодифференцированного плоскоклеточного рака кожи, вульгарной бородавки, гигантского контогиозного моллюска, старческой кератомы, кожного рога, базалиомы, болезни Кирле, фоликулярной кератомы.

Карциноидный папилламатоз кожи Готтрона (papillomatosis cutis carcinoides Gottron) - редкое заболевание, отличающееся симметрич- ным или односторонним расположением очагов поражения в основном на нижних конечностях в виде резко ограниченных плоских бляшек величиной с ладонь или больше, выступающих над уровнем кожи на 1-1,5 см. Поверхность имеет тестоватую консистенцию цвета свежего мяса и вегетациями, равномерной высоты, что придает им сходство с цветной капустой.

Определяются в нем также борозды, заполненные желтовато-белой массой. Поверхность покрыта густым липким секретом с неприятным запахом, ссыхающимся в желто-коричневые корки. В опухоли имеются участки с эрозивно-язвенными изменениями. Эту опухоль следует дифференцировать от: плоскоклеточного рака кожи, хронической язвенной вегетирующей пиодермии, бородавчатого туберкулеза кожи, хромомикоза.

Для бородавчатого туберкулеза кожи характерны очаги поражения имеются две зоны - гладкая цианотической окраски и периферическая - воспалительная, отличается неограниченностью поражения, на поверхности образования не содержится клейкой массы с неприятным запахом.

При хромомикозе имеют место крупные уплощенные бляшки, поверхность содержит узелки неравномерной высоты и между вегетациями нет клейкой массы с неприятным запахом.

Пороки развития эпидермиса и доброкачественные опухоли, развивающиеся из придатков кожи. К ним относятся:

Эпидермоидная киста (epiderraoidea cysta) - это опухолевидное образование округлой формы, мягкой консистенции, безболезненное при пальпации, диаметром 5-7 см. Над опухолью кожа не изменяется и часто локализуется в волосистой части головы, шеи и лица.

Эпидермоидную кисту следует дифференцировать от: дермоидной кисты, атеромы, липомы.

Дермоидная киста (dermoidea cysta)-образование врожденное, хотя встречается как у детей, так и у взрослых. Встречается в области смыкания эмбриональных шелей - периорбитальная область носогубные складки, волосистая часть головы, височная области. Опухоль имеет округлую форму, подвижная, поверхность кожи над кистой не изменена.

Кисту следует дифференцировать от: атеромы, эпидермоидной кисты, эккринной спираденомы, сосочковой гидроаденомы, трихоэпителиомы.

Атерома (ateroma) - она развивается из зрелого сально-волосяного аппарата и чаще локализуется на участках смыкания эмбриональных шелей и волосистой части головы. Образование округлой формы, размеры от 1 до 6 см и более, мягко-эластичной консистенции. Растет медленно, иногда воспаляется и потому поверхность кожи приобретает застойно-розовую окраску, болезненная и флюктуирует, кожа истончается. Самоизлечение не наступает (Рис. 97. См. цветную вкладку).

Атерому следует дифференцировать от: эпидермоидной кисты, дермоидной кисты, цилиндромы, базалиомы, абсцедирующего фурункула, обыкновенных угрей.

Сирингома (Syringoma) - доброкачественная опухоль потовых желез. Характеризуется симметричным расположением множественных узелковоподобных элементов, округлой, полушаровидной формы, диаметром 1-5 мм, цвета нормальной кожи или желтовато-коричневой окраски, плотной при пальпации, выступает или пальпируется в коже. Чаще возникает в пери-

орбитальной области, век, шеи, в области ключиц, груди, боковой поверхности туловища, половых органов. Болеют преимущественно лица женского пола, чаще с детского возраста.

Дифференциацию сирингомы следует проводить от: сосочковой сирингоцистаденомы, эккринной спираденомы, трихоэпителиомы, лейомиомы и др.

Сососчковая сирингоцистаденома (syringocycstadeno-ma papilliforum) - это доброкачественное образование потовых желез, возникает у молодых лиц обоего пола в раннем детском возрасте. Чаще появляется солитарный очаг поражения в виде бляшки на волосистой части головы, шее, паховых и подмышечных складках, возвышается над уровнем кожи, с неровной поверхностью, с папиллярными выростами, застойно-розовой окраски, нередко покрыты сероватыми чешуйками.

Эту опухоль следует дифференцировать от: невуса сальных желез, базалиомы, сирингомы, сосочковой гидроаденомы.

Для невуса сальных желез характерно: локализация не только на волосистой части головы, но и на шее и лице, бляшки отличаются мелкими узелками желтовато-коричневой окраски, сливающимися в очаге различ- ных очертаний.

Эккринная спираденома (spiradenoma eccrinicum) - доброкачественная опухоль эккринных потовых желез, чаще солитарный плотный узел, диаметром 3-5 см, округлой формы, залегающий глубоко в коже, выступающий над поверхностью кожи. Цвет кожи не изменен. При пальпации отме- чается ее болезненность. Опухоль чаще наблюдается у мужчин молодого возраста и локализуется на коже лица, туловища. Следует дифференцировать экринную спираденому от: эпидермоидной и дермоидной кист, липомы, сирингомы, цилиндромы, базалиомы, трихоэпителиомы.

Сососчковая гидраденома (hydradenoma papilliforum)-доброкаче- ственная опухоль апокриновых потовых желез. Развивается у женщин в области больших половых губ, промежности, реже на других участках кожного покрова, где имеются апокриновые потовые железы. Опухоль округлой формы, мягкой консистенции, подвижна, безболезненна, имеет различный размер от 1 см и до 6 см и заметно выступает над поверхностью кожи.

Эту опухоль следует дифференцировать от: дермоидной и эпидермоидной кист, сосочковой сирингоцистаденомы.

Фолликулярная кератома (keratoma follicularis) - доброкачественная опухоль, связанная с воронкой волосяного фолликула. Чаще возникает у мужчин на лице (верхняя губа, щеки) в виде одного или нескольких плотных узелков сероватого цвета, диаметром 0,3-1,5 см. В центре покрывается сероватой чешуйкой, а по периферии его отмечается зона эритемы.

Дифференциацию следует проводить от: старческой кератомы, кератоакантомы, вульгарной бородавки.

Трихоэпителиома (trichoepithelioma) - доброкачественная опухоль волосяного фолликула дизэмбриогенетического происхождения. Клинически различают: солитарную и множественную формы.

Солитарная форма обычно возникает в более поздний период жизни, и на любом участке кожного покрова наблюдается развитие крупного глубоко залегающего очага поражения с шелушащейся или гладкой поверхностью, иногда пронизанной телеангиоэктазиями. Эта форма может быть наследственной.

Множественная форма возникает в детском или юношеском возрасте, диаметром 3-6 мм, полушаровидной формы, плотной консистенции, цвет кожи не изменен или розоватой окраски, глубоко залегающая в коже и мало выступающая над ней. Чаще поражаются волосистая часть головы, шея, лицо.

Дифференцировать трихоэпителиому следует от: базалиомы, сирингомы, экринной спираденомы, дермоидной и эпидермоидной кист.

Цилиндрома (cylindroma) - доброкачественная опухоль, развивающаяся из придатков кожи. Развиваются чаще множественные, реже – солитарные образования, в основном у молодых женщин, иногда в детском возрасте. Чаще она возникает на лице и волосистой части головы. Опухоль имеет округлую форму, плотная на ощупь, заметно возвышается над уровнем кожи, достигает размеров 2-7 см. Множественные формы сливаются между собой, образуют конгломераты опухолей и в ряде случаев покрывают всю волосистую часть головы (тюрбанная опухоль). Кожа над опухолью лишена волос, имеет слабо - или ярко-розовую окраску. Цилиндрому следует дифференцировать от: базилиомы, узловатой дерматофибросаркомы Дарье-Феррона.

Патологическая анатомия рака кожи. По характеру развития и роста рака в коже различают три основные клинические формы:

1)поверхностная форма (поражение типа ulcus rodens);

2)первичный глубокопроникающий рак;

3)папиллярная, или фунгозная форма.

Поверхностная форма часто встречается в области век, крыльев носа, реже - в области щеки. Процесс развивается медленно и длительное время дает весьма незначительные субъективные ощущения. Вначале на коже появляются плотные белые узелки (или бляшки, пятна блестящие желтоватосероватого оттенка)на уровне кожи или слегка возвышающиеся над ним, нередко зудящие. В дальнейшем узелок начинает мокнуть, образуется эрозия и дефект на коже. Изъязвленный участок нередко кровоточит и покрывается легко снимаемыми корочками. Пальпаторно основание язвы имеет более плотную консистенцию по сравнению с нормальной кожей. Развитие опухоли приводит к углублению и расширению язвенного дефекта кожи, при этом прорастая в глубину, проникая в надкостницу и кость. Поверхностная форма рака кожи долгое время не метастазирует, хотя при распространении процесса может перейти на соседние области -глаз, ухо и др.

Первичный глубокопроникающий рак начинается в глубине кожи с включением в процесс волосяных мешочков и потовых желез. По внешнему виду напоминает подвижный, твердый, бугристый узелок, покрытый неизменным эпителием кожи. В последующем опухоль прорастает окружающие ткани, делая их неподвижными. Опухоль изъязвляется, принимая кратерообразную форму, дно которой содержит некротическую массу. При этой форме раковая язва поражает не только кожу, но и глубоколежащие ткани, довольно рано и часто давая метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Папиллярная или фунгозная форма рака кожи встречается сравнительно реже, и рост опухоли происходит не только в глубину, но и наружу, образуя бугристые выросты в виде множественных папиллом и грибовидных разрастаний. Рак кожи подобной формы растет довольно быстро, рано метастазирует и нередко приводит больных к кахексии.

Рак кожи часто метастазирует в ближайшие регионарные лимфатические узлы и крайне редково внутренние органы. Метастазы в регионарные лимфатические узлы чаще дают плоскоклеточные формы рака (особенно с ороговением),крайне редко базально-клеточный рак.

Различают следующие гистологические структуры рака кожи:

1.Плоскоклеточный рак - с ороговением и без ороговения. Последний развивается из многослойного плоского эпителия, причем клетки опухоли врастают в подлежащую ткань. Рак с ороговением является более зрелым, в раковых ячейках расположены сложные образования, состоящие из роговых чешуек (раковые жемчужины).

2.Базально-клеточный рак (базалиома) исходит из базальных слоев плоского эпителия кожи;

3.Аденокарцинома - исходит из эпителия сальных и потовых желез. Эта форма встречается редко.

ОПУХОЛИ КОЖИ

Классификация применима для рака кожи, исключая веко, пульпу и половой член, а также для меланомы кожи.

Анатомические области и части.

В этот раздел, согласно топографической рубрификации JCD-O, включаются:

1.Губа (исключая красную кайму)

2.Âåêî

3.Наружное ухо

4.Другие части лица

5.Скальп и шея

6.Туловище, включая анальный край и перианальную кожу

7.Предплечье и плечо

8.Голень и бедро

9.Мошонка

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Односторонние опухоли.

Анальный край и паховые лимфатические узлы на стороне поражения. перианальная кожа

Опухоли в пограничных зонах, между и выше. Лимфатические узлы, принадлежащие к областям с обеих сторон пограничной зоны, считаются регионарными лимфатическими узлами.

Пограничными зонами считаются следующие 4-х см полосы:

Метастазы в любых лимфатических узлах, не относящихся к указанным группам, обозначаются как Ml.

ОТДАЛЕННЫЕМЕТАСТАЗЫ

Определение категории М для всех опухолей кожи: М отдаленные метастазы

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО - нет признаков отдаленных метастазов Ml - имеются отдаленные метастазы

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО - первичная опухоль не определяется

Tis - прединвазивная карцинома (carcinoma un situ) Tl - опухоль до 2-х см в наибольшем измерении Т2 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении ТЗ - опухоль более 5 см в наибольшем измерении

Т 4 - опухоль, прорастающая в глубокие экстрадермальные структуры, хрящ, мышцы, кости

Примечание: в случае синхронного развития множественных опухолей классификация производится по наибольшей, а число опухолей указывается в скобках - Т2 (5).

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ pT, pN и рМ категории соответствуют T,N и М категориям.

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX - степень дифференцировки не может быть установлена. GI - высокая степень дифференцировки. G2 - средняя степень дифференцировки. G3 - низкая степень дифференцировки. G4 - недифференцированные опухоли.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ