Глава III

КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ КОНФИГУРАЦИОННЫХ АНОМАЛИЙ ПРЕЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

АСПЕКТЫ ПАТОФИЗИОЛОГИИ

Клиническое значение избыточной длины БЦА сложно оценивать по причине многообразности проявлений - от асимптомного течения до тяжелого неврологического дефицита [108]. Это обусловлено такими особенностями патогенетического механизма сосудисто-мозговой недостаточности, как интермиттирующий характер редукции кровотока, связанный с положением головы, возможными эмболическими эпизодами, комбинацией с атеросклеротическими поражениями на экстра-/интракраниальном уровне. Долихокаротид может манифестировать аномальной пульсацией на шее [127, 171, 183], возможна прогрессирующая дисфагия с трахеальной девиацией [145], паралич подъязычного нерва вследствие его компрессии и прочие симптомы, обусловленные аневризматическими образованиями на стенке kinking [194, 202]. Опасное соседство ВСА с боковой и задней стенкой глотки требует тщательной ревизии зоны предполагаемого оториноларингологического вмешательства [146, 150].

Клинические проявления долихокаротид

Внутренняя сонная артерия снабжает кровью большую часть полушарий - кору лобной, теменной, височной областей, подкорковое белое вещество, подкорковые узлы, внутреннюю капсулу. Во многих случаях ишемические изменения в бассейнах того или иного сосуда являются результирующей, зависящей от состояния магистральных и конечных сосудов. Иногда, однако, инфаркт мозга может возникнуть при отсутствии патологии конечного сосуда - в результате того, что определенный участок мозга оказывается в неблагоприятных условиях кровообращения при том или другом варианте

27

множественного поражения магистральных сосудов мозга. В некоторых случаях инфаркт возникает при этом даже не в зоне ирригации наиболее пораженного магистрального сосуда, а в другом бассейне в связи с неадекватным перераспределением крови и реализацией так называемого синдрома обкрадывания. При патологии конечных сосудов выраженность клинического синдрома в основном также зависит от возможностей коллатерального кровообращения [85], что представляется особенно важным с точки зрения диагностики множественных и комбинированных конфигурационных поражений БЦА.

Долихокаротид способствует развитию разнообразной дисциркуляторной симптоматики, включающей транзиторные или перманентные контрлатеральные моторные симптомы с (или без) ассоциированным сенсорным дефицитом [139, 153, 164, 186, 190]; расстройства зрения в виде ипсилатеральных монокулярных или гомонимных полевых дефектов [143, 153, 164, 186, 190]; головную боль [126, 143, 153, 198]; частичный или полный речевой дефицит (доминантная гемисфера) [164, 186, 198] , звон в ушах [153], внезапные головокружения [139, 153, 182, 201]; периодические головокружения [153, 164]; тошноту и обильное потоотделение [185]; потерю сознания [143, 153, 164, 183]; апоплексический удар [153, 190, 198]; изменения личности и прогрессирующие ментальные нарушения [153, 183, 186]. Головная боль - наиболее частый симптом у взрослых [198]. Спектр ишемических симптомов при каротидном kinking’e такой же, как при атеросклеротических стенозах/окклюзиях. Пациенты с монолатеральными поражениями могут иметь amaurosis fugax, интермиттирующий гемипарез афазию или инсульт. Билатеральные аномалии чаще ассоциированы с синкопе, головокружениями, симптомами глобальной ишемии, нарушениями задней циркуляции, соответственно [108]. Экспериментально-психологические методики выявляют у данного контингента нарушение мнестических функций, в частности, сужение объема кратковременной памяти; снижение интеллекта до пограничной зоны, снижение понимания логико-грамматических и смысловых структур;

28

признаки тревоги, депрессивной триады, фобии и другие проявления церебральной астении [25, 84].

Обкрадывание заднего мозга, обусловленное компенсаторными перетоками по виллизиеву кругу при долихокаротид и/или дисциркуляцией в бассейне позвоночных артерий, продуцирует чрезвычайно сложную и вариабельную клиническую картину, где головокружения являются наиболее общим, а иногда единственным симптомом [151, 198, 219, 220]. При пов оротах или экстензии головы возможны электрокардиографическая регистрация аритмий, а также снижение координации движений, нарушения зрения, слабость и парестезии в конечностях [119, 116, 143, 168, 196]. Остро наступающая ишемия ствола мозга и нарушение функционального состояния ретикулярной формации проявляются drop-атаками. При более выраженной и продолжительной ишемии выключается не только нисходящая, но и восходящая активация, что имеет исход в синкопальный синдром Унтернхарнштадта

[84].

Как уже отмечалось выше, степень выраженности очаговых изменений в мозге и клинические проявления при окклюзирующих процессах в сонных артериях зависят, главным образом, от состояния коллатерального кровообращения. Клинические симптомы и изменения в мозге при хорошем коллатеральном кровообращении могут отсутствовать (примерно в 15% случаев) даже при окклюзии внутренней сонной артерии. При поражениях экстракраниальных отделов внутренней сонной артерии залогом этого является, прежде всего, сохраненная проходимость артериального круга большого мозга, обеспечивающего полноценное заместительное кровообращение из контралатеральной сонной артерии. При недостаточности коллатерального кровообращения возникают обычно мелкие очаги инфаркта мозга в зонах смежного кровоснабжения в корково-подкорковых отделах полушария, преимущественно в бассейне средней мозговой артерии [85]. Между тем, до 35 - 90 % больных среднего и пожилого возраста [32, 100, 108, 177, 183, 216, 217] имеют комбинацию конфигурационных аномалий с атеросклеротическими и

29

аневризматическими поражениями, что в свою очередь свидетельствует о высокой вероятности наличия множественных фокусов редукции кровотока на протяжении одной зоны ирригации и уменьшает компенсирующую роль коллатералей. Следовательно, если патология экстракраниального отдела внутренней сонной артерии сопряжена с поражением интракраниальных артерий, то размеры инфаркта и его топика в значительной степени зависят от патологии конечных сосудов [85]. Наиболее показательной в этом аспекте является средняя мозговая артерия. Так как СМА больше, чем другие артерии мозга, подвержена атеросклеротическим изменениям, стенозированию, тромбозу и здесь чаще наблюдаются эмболии, как кардиогенные, так и арте- рио-артериальные, ее бассейн является областью, в которой инфаркт развивается особенно часто. Инфаркт мозга в здесь наиболее вероятен при множественном поражении экстракраниального отдела внутренней сонной и средней мозговой артерий, хотя возможен и как следствие патологии только сонной артерии.

С учетом того, что патофизиологические процессы, происходящие при нарушении кровообращения в каротидноцеребральном бассейне не имеют специфических отличий в зависимости от этиологии поражения (атеросклеротический стеноз/окклюзия или долихоартериопатия) и обращая внимание на возможность тромбоза прецеребральных артерий при их ПИ, а также рассматривая их как вероятный источник тромбоэмболий, ниже мы используем клиническое описание НМК в заинтересованных бассейнах приведенное в электронной версии классического справочника по неврологии под ред. акад. Е.В.Шмидта [85].

Клиническая картина при окклюзии или стенозе артерии зависит от размера инфаркта и его локализации, что, в свою очередь, связано с уровнем поражения и эффективностью коллатерального кровообращения. При поражении ствола СМА до отхождения глубоких ветвей может страдать весь ее бассейн (тотальный инфаркт), при поражении ствола артерии после отхождения глубоких ветвей страдает бассейн лишь корковых ветвей (кора и подле-

30

жащее белое вещество). Тотальный инфаркт охватывает задние отделы лобных извилин, нижние 2/3 передней и задней центральной извилин, значительную часть теменной и височной области, островок, полуовальный центр, внутреннюю капсулу (частично переднее бедро, колено, передние отделы заднего бедра), подкорковые узлы и часть зрительного бугра. Циркуляторные нарушения в бассейне задних ветвей артерии наиболее логичным будет связать с сопутствующим поражением вертебробазилярной системы, но нельзя исключать, как возможную причину, обкрадывание со стороны каротидного бассейна.

Клинический синдром при тотальном инфаркте в бассейне средней мозговой артерии складывается из контралатеральной гемиплегии, гемианестезии и гемианопсии. При левополушарных инфарктах, вместе с тем, возникает афазия смешанного типа или тотальная, при правополушарных – анозагнозия. Если бассейн задних корковых ветвей артерии не страдает, то гемианопсия отсутствует, нарушения чувствительности менее глубоки, речи - обычно по типу моторной афазии. При инфаркте в бассейне глубоких ветвей наблюдаются спастическая гемиплегия, непостоянно - нарушение чувствительности, при очагах в левом полушарии - кратковременная моторная афазия. При обширном инфаркте в бассейне корковых ветвей отмечаются гемиплегия или гемипарез с преимущественным поражением функции руки, нарушения всех видов чувствительности, гемианопсия, при левополушарных очагах, помимо этого, - афазия смешанного типа или тотальная, нарушение счета, письма, чтения, апраксия. При правополушарных очагах в острый период инсульта часто имеет место анозагнозия и аутотопагнозия.

Инфаркт в бассейне общего ствола восходящих ветвей артерии сопровождается гемиплегией или гемипарезом с преимущественным нарушением функции лица и руки (брахиофациальный тип пареза), гемигипестезией кортикального типа, при левополушарных очагах - моторной афазией.

Инфаркт в бассейне задних ветвей проявляется так называемым темен- но-височным угловым синдромом: гемианопсией (половинной или нижне-

31

квадратной) и гемигипестезией с астереогнозом; при тяжелом нарушении чувствительности, особенно глубокой, может развиться афферентный парез конечностей. При левополушарных очагах, помимо этих симптомов, отмечаются сенсорная и амнестическая афазия, апраксия, акалькулия, аграфия и пальцевая агнозия. При полушарных очагах могут возникнуть расстройства схемы тела.

Инфаркты в бассейне отдельных ветвей средней мозговой артерии протекают с более ограниченной симптоматикой.

При инфаркте в бассейне прецентральной артерии наблюдается паралич преимущественно нижней части лица, языка и жевательной мускулатуры; при левосторонних очагах возникает моторная афазия. При двусторонних очагах в этой области развивается псевдобульбарный синдром с нарушением артикуляции, глотания и фонации.

При инфаркте в бассейне центральной артерии наблюдается гемиплегия или гемипарез с преобладанием пареза в руке (без афазии). При инфаркте в бассейне задней теменной артерии отмечается гемигипестезия или гемианестезия на все виды чувствительности, порой с "афферентным" парезом. Этот синдром называют псевдоталамическим, однако при нем отсутствуют боли, столь характерные при поражении зрительного бугра. Инфаркты, возникающие в глубоких отделах полушарий, часто бывают, невелики по размерам, связаны с ишемией в бассейне отдельных стриарных ветвей и нередко относятся к так называемым лакунарным инфарктам; в большинстве случаев они возникают у больных артериальной гипертензией, но могут иметь место и у больных атеросклерозом. Обычным местом этих инфарктов является лентикулярное ядро, снабжаемое латеральными ветвями средней мозговой артерии. Единичные лакунарные инфаркты в этой области клинически могут проходить незаметно или сопровождаться очень легким преходящим гемипарезом. Двусторонние лакунарные инфаркты в лентикулярных ядрах способствуют формированию status lacunaris. Лакунарные изменения в заднем бедре внутренней капсулы сопровождаются обычно развитием ограниченной симп-

32

томатики, представленной либо монопарезом, гемипарезом или гемиплегией, либо только чувствительными нарушениями. Двустороннее мелкое очаговое поражение мозга (лакунарное состояние) может обусловить развитие псевдобульбарного синдрома, акинетико-ригидного синдрома, снижение интеллекта

[85].

Клинические проявления элонгации позвоночных артерий

Элонгация позвоночной артерии, из-за девиации ее сегментов на интракраниальном и атлантоаксиальном уровнях, иногда проявляется корешковым синдромом, невралгией тройничного нерва, гемифасциальным спазмом, дисфункцией VIII пары черепно-мозговых нервов, спазматической кривошеей и, наконец, стволовой симптоматикой. Клиника часто может быть обусловлена компрессионным воздействием [111, 119, 116, 168, 112, 221. Кроме того, подобные аномалии являются фактором риска при вмешательствах на шейном отделе позвоночника [119, 168].

Так как позвоночные артерии, кровоснабжающие продолговатый мозг, частично шейный отдел спинного мозга (передняя спинальная артерия), мозжечок, а также задняя мозговая и основная артерии являются компонентами единой вертебробазилярной системы, ишемическая симптоматика может развиваться не только в продолговатом мозге и мозжечке, но и на отдалении.

Поражения сегментов артерии V1-V3 характеризуются симптомами, соответствующими различным отделам ВББ: вестибулярные нарушения, расстройства статики и координации, зрительные и глазодвигательные нарушения, дизартрия; drop атаки, нарушения памяти (преимущественно в виде корсаковского синдрома и транзиторных амнезий), возможны также выраженные двигательные и чувствительные расстройства.

Окклюзирующий процесс в интракраниальном отделе позвоночной артерии обычно проявляется клиникой сочетающей альтернирующие синдромы поражения продолговатого мозга и симптомы приходящей ишемии оральных отделов мозгового ствола, затылочных и височных долей. До 75%

33

случаев манифестирует синдромами Валленберга - Захарченко, Бабинского – Нажотта и другими синдромами одностороннего поражения нижних отделов мозгового ствола. Двусторонние окклюзии позвоночных артерий влекут за собой тяжелые расстройства глотания, фонации, нарушения дыхания и сердечной деятельности (бульбарный паралич).

Корковые ветви задней мозговой артерии снабжают кровью кору и подлежащее белое вещество затылочно-теменной области, задние и медиаль- но-базальные отделы височной области. Центральные (глубокие) ветви (таламоперфорирующие, таламоколенчатые, премамиллярные) обеспечивают кровью значительную часть зрительного бугра, задний отдел гипоталамической области, утолщение мозолистого тела, зрительный венец и подбугорное ядро (люисово тело); от артерии отходят также веточки к среднему мозгу. Инфаркты в бассейне артерии возникают как в связи с окклюзией артерии или ее ветви, так и с поражением основной или позвоночных артерий. Нередко отмечается их множественное поражение. Ветви задней мозговой артерии анастомозируют с другими артериями - средней, передней, артериями сосудистого сплетения, ветвями основной артерии; в связи с этим тотальные мозговые инфаркты в бассейне задней мозговой артерии почти не встречаются.

Инфаркт в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии может захватить всю затылочную долю, третью и отчасти вторую височные извилины, базальные и медиально-базальные извилины височной доли (в частности, парагиппокампальную извилину).

При таком поражении наблюдается гомонимная гемианопсия, реже - морфопсия и зрительная агнозия. При левополушарных инфарктах могут наблюдаться алексия и не резко выраженная сенсорная афазия. Иногда им предшествуют транзиторные амнезии.

Двусторонние инфаркты в области затылочной коры могут сопровождаться "трубчатым" зрением, обусловленным двусторонней гемианопсией с сохранностью макулярного зрения. Если анастомозы между корковыми вет-

34

вями средних и задних мозговых артерий в отделах затылочной коры, ответственных за макулярное зрение, недостаточны, то возникает "корковая" слепота. Для последней характерна сохранность реакций зрачков на свет, так как зрительные пути от сетчатки к мозговому стволу не повреждены.

При распространении инфаркта на медиально-базальные отделы височной области возникают выраженные расстройства памяти типа корсаковского синдрома с преимущественным нарушением кратковременной (оперативной) памяти, эмоционально-аффективные нарушения.

Инфаркт в бассейне таламоколенчатой артерии охватывает наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние 2/3 каудального ядра, большую часть подушки зрительного бугра и латеральное коленчатое тело. При поражении этой области возникает классический таламический синдром Дежерина - Русси, включающий гемигипестезию или гемианестезию, а также гиперпатию и дизестезию, таламические боли в противоположной очагу половине тела, преходящий контралатеральный гемипарез; непостоянно наблюдаются гемианопсия, гиперкинезы атетозного или хореоатетозного характера, гемиатаксия, трофические и вегетативные нарушения.

Инфаркт в бассейне таламоперфорирующей артерии разрушает заднюю часть гипоталамической области, дорсомедиальное ядро зрительного бугра срединное ядро Льюиса, тело Льюиса, денторуброталамический путь. Клинический синдром характеризуется тяжелой атаксией и интенционным тремором в контралатеральных конечностях. Иногда вместо тремора в руке возникает гиперкинез хореоатетозного типа или гемибаллизм. Может также наблюдаться своеобразная тоническая постановка руки - таламическая рука: предплечье согнуто и пронировано, кисть также находится в положении сгибания, пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, средние и концевые фаланги разогнуты.

Основная артерия дает ветви к мосту мозга, мозжечку и продолжается двумя задними мозговыми артериями. У 70% больных полной окклюзии ар-

35

терии предшествуют многократные преходящие нарушения кровообращения в вертебробазилярной системе - приступы головокружения, дизартрия, преходящие парезы и параличи конечностей, черепных нервов и другие симптомы. Острая окклюзия (эмболия, тромбоз) артерии сопровождается симптомами преимущественного поражения моста мозга с расстройством сознания вплоть до комы. В течение нескольких часов или 2-5 дней нарастают двусторонние параличи черепных нервов (II, IV, V, VI, VII), параличи конечностей (геми-, параили тетраплегии), нарушения мышечного тонуса (кратковременные судороги, децеребрационная ригидность сменяются мышечной гипо- и атонией), иногда развивается "корковая" слепота. Часто отмечаются двусторонние патологические рефлексы, симптомы орального автоматизма, тризмы. Наблюдаются узкие (с булавочную головку) зрачки, вегетативновисцеральные кризы, гипертермия, расстройство жизненно важных функций

[85].

Кроме преходящих или стойких нарушений мозгового кровообращения, при изменении угла перегиба извитого сосуда или извитой позвоночной артерии могут быть и такие проявления, как преходящее повышение артериального давления (41,9%), преходящие сердцебиение и боли в сердце (51,2%), нарушения сердечного ритма (60,5%), обусловленные, повидимому, рефлекторной сосудистой реакцией в ответ на внезапную острую ишемию ствола головного мозга [44].

Патофизиология и естественное течение долихоартериопатии

В головной мозг по сонным и позвоночным артериям в норме поступает от 750 до 1000 мл крови в минуту. При этом средняя величина мозгового кровотока составляет 550 мл/кг в минуту. По позвоночным артериям поступает от 10 до 30% от минутного объема притекающей в мозг крови [13, 110, 181]. Уменьшение притока крови по сонным и позвоночным артериям приводит к снижению насыщения ткани головного мозга кислородом. Внезапное прекращение кровоснабжения мозга вследствие поражения артерий, питаю-

36

щих мозг, может привести к необратимым некротическим поражениям мозговой ткани. Уровень РО2 в среднем составляет 10-20 мм рт.ст. Активация нейронов коры головного мозга сопровождается значимым увеличением мозгового кровотока и РО2. К примеру, при чтении кровоток в затылочной области может увеличиваться в несколько раз [13].

Избыточная длина артерии, лежащая в основе различных конфигурационных аномалий, проявляется прежде всего гидродинамическими изменениями. При резком повороте потока крови в сосуде постоянного диаметра локальный коэффициент гидродинамического сопротивления (Rloc) можно определить по формуле:

f - угол поворота сосуда для 15 < f < 80

При плавном повороте потока крови в сосуде постоянного диаметра

(D) с радиусом поворота r на угол f локальный коэффициент гидродинамического сопротивления определяется по формуле:

Rloc = [0,131 + 0,163(D/r)3,5] f/90

Рассмотренные выше локальные коэффициенты сопротивления имеют преимущественное значение при ламинарном типе течения крови (Re < 200). При увеличении числа Re к существующему локальному сопротивлению крови присоединяется дополнительное сопротивление, обусловленное и пропорциональное степени турбулентности. В самом изгибе локальное давление крови на срезе артерии минимально на внутренней стенке изгиба, прогрессивно увеличивается и достигает максимума на наружной стенке изгиба артерии. Обратно пропорционально локальному давлению изменяется и локальная скорость потоков крови (минимальная у наружного и максимальная

увнутреннего радиуса). При этом за счет градиента давления (у наружного и

увнутреннего радиуса) возникают стабильные вторичные потоки поперечной циркуляции крови, имеющие турбулентный характер [43].

37

Значительное увеличение скорости крови в пограничном слое внутреннего радиуса извитой артерии вызывает существенные потери энергии из-за наличия вязкости. Суммарные потери энергии при долихоартериопатии значительны и, соответственно, увеличиваются при эшелонированных извитостях (преимущественно в виде kinking’а). Еще большие потери энергии происходят, если расстояние между коленами извитости меньше так называемого "входного участка" - зоны стабилизации турбулентного потока. Величина его достаточно вариабельна и колеблется от 3 до 15 диаметров непораженного сосуда [71].

Ангуляция в комбинации с атеросклеротическим стенозом в еще большей степени способствует расстройству мозгового кровообращения [177, 202, 211, 214], вдобавок атерома может играть роль точки опоры для kinking во время ротации головы [153, 177, 217]. Кроме того, атеросклеротическое поражение является причиной ослабления и истончения артериальной стенки, которая затем может трансформироваться в патологическую извитость. Выраженные формы долихоартериопатии нарушают локальную гемодинамику и, усиливая турбулентность потока, создают предпосылки к развитию атеросклеротических поражений в проксимальных сосудах [178, 192]. Потенциально взаимодействие между атеросклеротической бляшкой и kinking особенно выражено там, где поперечное сечение артерии составляет 2 - 5 мм

[153, 211].

В 30-х годах прошлого столетия A. DeKleyn [118], используя на трупах перфузионную технику, показал, что переразгибание и поворот головы в одну сторону вызывает компрессию оппозиционной позвоночной артерии с редукцией кровотока в зоне поперечного отростка атланта. Двадцать лет спустя W. Tatlow и H. Bammer [206], продемонстрировали тот же феномен на ангиографии. Компрессионное воздействие паравазальных тканей и, особенно, поперечного отростка атланта, как причину тромбоза в верхних отделах экстракраниальной порции ВСА, рассматривает Е. Boldrey [106]. В серии бол ь-

38

ных с ангуляцией ВСА он выявил 40 % больных со спонтанной каротидной окклюзией.

Описанные выше морфологические и динамические компоненты реализуются в клинических проявлениях данной патологии. Классической манифестацией долихоартериопатии является недостаточность мозгового кровообращения при внезапной ротации, флексии и гиперэкстензии шеи [108, 124, 173, 198], а также более грубая симптоматика вследствие позиционного длительного нарушения кровотока (поворот головы) во время сна [100, 106, 108, 164, 182, 202, 211], или выпадения фибрина и тромбоцитов в зоне ангуляции, что приводит к тромбозу или микроэмболиям [21, 108, 143, 173, 183, 190]. В работе Vollmer’a обращается особое внимание на то, что долихоартериопатия является важным источником церебральных и ретинальных эмболий. Он ссылается на наблюдения 173 больных, у 66 из которых эмболы поднимались из ангулированных артерий. С другой стороны, З.К. Мацкевичус и П.А. Паулюкас [46] в 50 резекционных препаратах kinking ВСА и ПА не выявили ни одного случая тромбообразования, даже в микроаневризматических формациях, но выполненные ими гидравлические расчеты и экспериментальные измерения показали снижение кинетической энергии осевого потока во время пассажа по извитому участку [53].

Исследователи, подвергавшие сомнению роль конфигурационных аномалий в генезе цереброваскулярной симптоматики [144, 171, 177], мотивировали свою позицию невозможностью выявить истинную причину элонгации: «Элонгация артерии может быть приобретена вследствие гемодинамических перегрузок, гипертензии и атеросклероза. Обычно эти состояния ответственны за неадекватную перфузию мозга». G. Perdu [177] также считал маловероятной возможность манифестации врожденной долихоартериопатии в зрелом возрасте. J. Weibel [217], не отрицая вклада патологической извитости БЦА в развитие дисциркуляторной симптоматики, утверждал, что степень выр а- женности конфигурационных аномалий не может оказывать влияния на яркость клинических проявлений. Основным аргументом сторонников «без-

39

вредности» долихоартериопатии является наличие у пациентов с клиникой недостаточности мозгового кровообращения ассоциированного атеросклероза на экстраили интракраниальном уровне [176]. Конфигурационные аномалии в 35 - 90 % случаев сопровождаются атеросклеротическими бляшками, изъязвлениями интимы и аневризматическими изменениями [100, 108, 177, 183, 216, 217]. У 52 пациентов с унилатеральными и у 88 - с билатеральными coiling ВСА, представленными в исследовании J. Weibel и W. Fields, при наличии сосудисто-мозговой симптоматики только 11% (10 чел.) имели кл и- нические проявления как результат собственно coiling, и лишь у 9 больных не выявлено стенотических поражений. В серии из 65 пациентов с уни- и билатеральным kinking ВСА цереброваскулярная симптоматика выявлена у 33

(51%).

Рис. 7. Градация kinking’a ВСА

(Из Metz H. Kinking of the internal carotid artery. The Lancet 1961; I: 424-6.)

В 1965 году J. R. Derrick [123] опубликовал данные экспериментальной работы, в которой, основываясь на градации ангуляций по H. Metz (рис. 7), моделируя in vivo на сонных артериях собак kinking с углом > 90°, > 60° и > 30°, показал прямую зависимость редукции кровотока и артериального

40

давления от выраженности углообразования (рис. 8). Позднее эти факты были подтверждены в клинических наблюдениях [124, 173].

Рис. 8. Корреляция степени ангуляции и потока.

(Из Derrik JR. Circulatory dynamics in kinking of the carotid artery. Surgery, 1965; 58: 381-3.)

Методом интраоперационной электромагнитной флоуметрии Р. Stanton [203] установил, что у индивидов с патологической извитостью сонных арте-

41

рий в зависимости от позиции головы кровоток редуцируется от 30 % до 80 %. Поскольку сонные артерии обеспечивают до 90 % интракраниальной перфузии [187], и, вследствие наличия у 50 % популяции аномалии виллизиева круга, у многих больных с подобными поражениями невозможна адекватная компенсация мозгового кровотока [173].

Широко внедряющиеся в последнее время ультразвуковые методы исследования подтверждают гемодинамическую значимость конфигурационных аномалий в естественных (что особенно важно!) условиях кровообращения. Так, цветное дуплексное сканирование при всех видах патологической извитости внутренних сонных артерий непосредственно в зоне поражения выявляет дезорганизацию потока в виде турбулентности и элайзинг-эффекта, наличие внутрисосудистого градиента скорости кровотока по оси извитой артерии с увеличением пиковой систолической скорости и спектрального расширения в участке наибольшего изгиба. Дистальнее пораженного сегмента фиксируется частичная стабилизация потока со снижением контрольных показателей [17].

Следствием локального расстройства гемодинамики является нарушение мозгового кровообращения в бассейне извитой артерии. Транскраниальное цветное дуплексное сканирование выявляет локальное нарушение гемодинамики в виде снижения реактивности мозговых сосудов на гипер капнию на стороне поражения, наличие межполушарной асимметрии скорости кровотока в СМА со снижением в компрометированном бассейне.

Компрессионные пробы выявляют удовлетворительный резерв коллатерального мозгового кровообращения у больных с односторонним поражением и снижение этого показателя у пациентов с билатеральной патологической извитостью сонных артерий [17, 38, 39].

В последние годы наиболее адекватным методом оценки функционального состояния мозга считается метод церебральных вызванных потенциалов. Использование транскраниальной магнитной стимуляции, зрительных и

42

эндогенных вызванных потенциалов, а также электоэнцефалографии, подтверждают значимость патологии, выявляя изменения функционального состояния мозга. По данным Алтайского диагностического центра (г. Барнаул) более чем в 70% наблюдений у детей с патологической извитостью ВСА на ЭЭГ регистрируются изменения биоэлектрической активности мозга в виде эпилептиформной активности и различные по степени выраженности диффузные изменения корковой ритмики, сочетающиеся со снижением порога судорожной готовности и функциональной незрелостью. Также выявлена дисфункция зрительных нервов при регистрации зрительных вызванных потенциалов на шахматный паттерн; снижение объема оперативной памяти и нарушения процессов направленного внимания по данным ЭВП. При проведении магнитной стимуляции пирамидного тракта, отмечалось снижение возбудимости моторной коры к магнитному стимулу. При этом отмечается тот факт, что при односторонней патологической извитости ВСА очаговая эпилептиформная активность и дисфункция зрительного нерва регистрируются на стороне поражения [67, 70].

Очень интересной и весьма уникальной является работа Е. Ballotta [98], затрагивающая естественное течение долихоартериопатии. Он описывает наблюдения за 2 группами больных с долихокаротид: I группа – больные, подвергшиеся хирургической коррекции аномалии (n=55) и II группа – больные, лечившиеся медикаментозно (n=58). В I группе после операции не было послеоперационного рецидива неврологической симптоматики, не было также ни одного рестеноза в сроки до 39 месяцев. Операциям были подвергнуты только больные с персистирующей симптоматикой при билатеральном поражении, после чего неврологический дефицит был купирован.

Во II группе 3 пациента перенесли инсульт с гемиплегией, обусловленный окклюзией извитой ВСА, спустя 6, 10 и 11 месяцев после первого обследования. Двое из них до этого были асимптомными, третий имел ТИА.

Один больной, благодаря сотрудничеству с невропатологом, был экстренно

43

доставлен в госпиталь, где была сделана ангиография (рис. 9): ранее извитая артерия была окклюзирована спустя 11 месяцев.

Рис. 9. Естественное анатомическое течение долихоартериопатии ВСА: 11 месяцев спустя после первой ангиографии (слева) неоперированный пациент перенес большой инсульт с гемиплегией, обусловленной каротидной окклюзией (справа).

(Из Ballota E., Elongation of internal carotid artery. Ann Vasc Surg 1997; 11:120-8).

Мы в своей практике также встречали случаи односторонней окклюзии ВСА при наличии выраженной извитости с другой стороны, что дает право предполагать наличие предсуществующей билатеральной долихокаротид, и считаем, что выше приведенное наблюдение является очень весомым камнем в фундамент более агрессивного подхода к лечению конфигурационных аномалий БЦА.

Еще на ранних этапах развития хирургии позвоночных артерий была отмечена связь деформаций ПА с сосудисто-мозговой недостаточностью в вертебро-базилярном бассейне. Во многих работах [104, 120, 165] проводится попытка классификаций видов деформации позвоночных артерий в аспекте их гемодинамической значимости в нарушении кровоснабжения ВББ, но до

44

сих пор нет единой классификации, отражающей возможные виды поражения позвоночных артерий.

Необходимость хирургической коррекции позвоночных kinking и coiling до настоящего времени остается спорной. Тем не менее, известно, что даже одна ангуляция ПА может продуцировать вертебробазилярные симптомы в случае отсутствия задней соединительной артерии, особенно, когда контрлатеральная ПА гипоплазирована. Наиболее типичными для этих пациентов являются транзиторные ишемические атаки с длительным анамнезом. Когда имеется поли-/моноэтиологичное поражение обеих позвоночных артерий, риск развития вертебробазилярного инсульта доходит до 16 % [198] .

Таким образом, на основании изучения литературных данных и личного опыта, можно обоснованно судить, что патологическая извитость прецеребральных артерий является гемодинамически значимой аномалией, влекущей за собой функциональные и органические изменения состояния головного мозга и, по-видимому, реализующая себя в механизме нарушения мозгового кровообращения через взаимодействие ряда факторов, основными из которых являются: 1) интермиттирующая механическая окклюзия (стеноз), связанная с изменением положения головы; 2) микроэмболизация из сегмента стагнации кровотока в фокусе ангуляции; 3) тромбоз магистраль-

ных цервикальных сосудов [100, 106, 108, 143, 153, 164, 183, 190, 202] и

собственно снижение объема перфузии в пораженном бассейне.

45

Глава IV

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ СТЕНКИ ПРИ ДОЛИХОАРТЕРИОПАТИИ

В ходе развития тактических подходов к хирургической коррекции долихоартериопатии БЦА перед хирургами неизменно вставал вопрос: достаточно ли выпрямить извитую артерию или необходимо удаление пораженного участка сосуда? Иногда во время операции выявляются такие макроскопические изменения, что становится очевидной бесперспективность попыток выпрямления артерии с использованием техники артериолиза и низведения, и что только резекция всей зоны извитости с последующей ее заменой трансплантатом является наиболее приемлемой процедурой [46].

Порой морфологические изменения в виде разрушения эластических

Аволокон в пограничных мембранах, гемодинамические перегрузки, ведущие к образованию микроаневризм (рис. 10А), а так же дистрофия эндотелия с возможной его десквамацией и последующим тромбообразованием бывают столь выражены, что любая попытка выпрямления извитой артерии может привести к дислокации тромба в микроаневризме или перфорации ее стенки, потенциально угрожать отрывом артерии и, наконец, не дает уверенности, что выпрямленный участок артерии не вернется в исходную форму (kinking или coiling) в ближайшей или отдаленной перспективе (рис. 10Б).

Исследуя операционный материал, ряд авторов пришли к выводу, что патологически извитые артерии у детей до 5 лет морфологически не подвержены глубоким дистрофическим изменениям, а потому могут быть реконструированы артериолизом с последующей резекцией избытка проксимального отдела артерии и ее реимплантацией [46].

Гораздо более обширный материал, накопленный к настоящему времени, о морфологических изменениях в пораженном участке артерии у взрослых пациентов свидетельствует о наличии весьма выраженной дистрофии. По-видимому, это связано с тем, что в поле зрения хирургов и невропатоло-

46

гов попадают преимущественно симптоматичные пациенты, среди которых основную массу составляют лица в возрасте старше 40 лет [32]. Долихоартериопатия в этой возрастной группе часто характеризуется большими изменениями хода артерии в фокусе поражения, наличием наслаивающихся атеросклеротических и гипертонических изменений в стенке сосуда.

В наших исследованиях по данным морфометрии во всех резецированных сегментах артерии диаметр просвета приводящего отдела больше диаметра отводящего в 1,3±0,2 раза. В полюсах петель имеются выраженные перегибы сосуда с сужением его просвета. Приводящий и отводящий сегменты перегиба фиксированы между собой соединительнотканным тяжом. При выраженных формах долихоартериопатии дупликатура сосудистой стенки со стороны внутреннего контура извитости внедряется в просвет сосуда, в значительной степени способствуя редукции кровотока. В зоне малого периметра артериальная стенка может быть утолщена за счет всех ее слоев, по периметру большой кривизны наблюдается истончение стенки сосуда вплоть до формирования микроаневризматических образований. Изменения периваскулярной ткани в основном представлены склерозом различной степени выраженности и пролиферативным васкулитом vasa vasorum, преимущественно локализованным по малой кривизне извитости. Стенки vasa vasorum отечны, в них и околососудистом пространстве имеет место различной степени инфильтрация лимфоцитами и лаброцитами. Причем, признаки воспаления ограничиваются только vasa vasorum и не распространяется на стенку самого сосуда. Круглоклеточная инфильтрация более выражена в местах, кровоснабжающих малую кривизну извитого участка. Мацкевичус З.К., анализируя свои данные, делает вывод о возможном травматическом генезе воспалительных изменений периваскулярных тканей, обусловленном маятникообразной пульсацией артерии в области перегиба и последующим асептическим воспалением как vasa vasorum, так и соединительной ткани с нарастающим фиброзом.

47

Спаечный процесс всегда более выражен по малой кривизне, что ведет к жесткой фиксации сегментов артерии в гемодинамически неблагоприятном положении. Фиксирующие тяжи в зоне патологической извитости наблюдаются и у детей. При окраске резорцин-фуксин-орсеином (рис. 11) нам удалось обнаружить в них эластические волокна, подтверждающие дисэмбригенетическую природу долихоартериопатии. Периваскулярные дистрофические и склеротические процессы (рис.12) в области малой кривизны с исходом в фиброз ведут к снижению эластичности тяжа и соответственно к еще более жесткой фиксации сегментов артерии в пораженном участке. При выраженных проявлениях периваскулярных поствоспалительных изменений, различия между приобретенным и врожденным генезом фиксирующего тяжа стираются.

Гемодинамические перегрузки в фокусе извитости приводят к грубым изменениям эластических компонентов артериальной стенки, варьирующим от гиперэластоза и гофрированности пограничных мембран до фрагментации эластических волокон в них (рис. 13, 14) [14, 32, 46, 98].

Изменения в пограничных мембранах, интиме, дистрофия эндотелия с его пролиферацией и десквамацией эндотелиальной выстилки делают высокой вероятность пристеночного тромбообразования и отслоение интимы (возможно спонтанного).

В меди наблюдаются фибропластические процессы различных стадий. Наряду с процессом фиброзирования встречаются очаги биодеградации коллагена и ремоделирования гиперплазированного соединительнотканного остова. Были обнаружены очаги частичной минерализации коллагенновых фибрилл. Непосредственно в пораженном участке артерии обнаруживается прорастание меди густой сетью соединительнотканных тяжей, исходящих из склерозированной адвентиции и проникающих на различную глубину в медию, деля ее на множество ячеек (радиальный и сетчатый фиброз). В отдельных местах соединительнотканные тяжи достигают интимы. Такой динамически инертный каркас замещает сократительный компонент мышечной

50

оболочки и создает устойчивую ее деформацию. Морфологические изменения выражены тем сильнее, чем больше крутизна изменения направления артерии в полюсах перегибов (петель) [46].

Ригидность и аневризматические изменения артерии, обусловленные дистрофическими и склерозирующими процессами в стенке, несущие в себе угрозу интра-/послеоперационных осложнений, делают более предпочтительным использование резекционного метода операции в отношении фокуса извитости.

51

Глава V

ДИАГНОСТИКА И ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ ЗНАЧИМОСТИ ДОЛИХОАРТЕРИОПАТИИ ПРЕЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Диагностика патологической извитости брахиоцефальных артерий как причины недостаточности мозгового кровообращения должна осуществляться комплексно. Основной задачей диагностического поиска является выявление ПИ на доклиническом этапе с целью определения ее гемодинамической значимости и предупреждения перехода состояния в манифестную форму. При этом следует учитывать, что в группу повышенного интереса врачей должны войти дети, наблюдающиеся с диагнозами вегето-сосудистая и ангиоцеребральная дистония, различными признаками соединительнотканных дисплазий, возможно с врожденными пупочными и пахово-мошоночными грыжами, тем более дети с жалобами на головокружения, боли в сердце.

Для выработки адекватной лечебной тактики необходимо:

•определить локализацию, форму и выраженность конфигурационной аномалии,

•установить или исключить факт наличия комбинированного и/или множественого поражения (атеросклероз и т.д.);

•определить состояние резервов компенсации и ауторегуляции;

•исследовать морфологическое и функциональное состояние головного мозга;

•определиться с наличием и выраженностью других заболеваний, способных давать неврологическую симптоматику (гипертоническая болезнь, нарушения ритма сердца, клапанные поражения сердца и т.д.)

52

Между тем, долихоартериопатия цервикальных артерий не имеет выявляемых при физикальном обследовании патогномоничных симптомов. Обнаружение аномальной пульсации на шее скорее свидетельствует о наличии каротидной аневризмы. Пульсирующие образования лучше выявляются при повороте головы и часто (при поражении ВСА) посредством трансоральной пальпации в тонзилярной ямке [108, 150, 153, 173, 192]. Шумовая симптоматика для ПИ не характерна [143, 153, 157, 164, 173, 211] и, вероятно, является следствием атеросклеротического поражения.

Ультразвуковая доплерография

Первые сообщения применения принципа Допплера для измерения скорости кровотока принадлежат S. Satomura (1959) [191], D. Franclin (1961) [140]. Применение детектора направления кровотока значительно расширило возможности диагностики. На сегодняшний день ультразвуковая доплерография является наиболее простым и безопасным методом неинвазивной диагностики поражений сонных и позвоночных артерий. Признаками извитости внутренних сонных артерий являются [48]:

1)снижение (иногда до 0) скорости кровотока по надблоковой артерии;

2)умеренное снижение ЛСК в общей сонной артерии на стороне деформации с повышением индекса циркуляторного сопротивления (отношение разности максимальной систолической и конечной диастолической скоростей к максимальной систолической скорости) по сравнению с контралатеральной артерией;

3)частичное или полное закрытие спектрального окна в сочетании с разбросом систолического пика на спектрограммах внутренней сонной артерии;

4)четкая асимметрия реакции на компрессию контрлатеральной общей сонной артерии при регистрации кровотока по надблоковой артерии:

-при компрессии ОСА на стороне изгиба отмечают явное, иногда резко выраженное, увеличение ЛСК по контрлатеральной НБА;

53

- отсутствие увеличения или небольшое увеличение ЛСК по гомолатеральной НБА при пережатии противоположной ОСА.

При исследовании ВББ для определения нормальных величин скорости кровотока по позвоночным артериям нами проведены допплероангиографические сопоставления у 168 пациентов. Средняя скорость кровотока по ПА у пациентов с нормально проходимыми позвоночными артериями (без стенотических поражений) составила более 18 см/сек.

Допплеро-ангиографические сопоставления показали, что специфичность метода составляет около 70%, а чувствительность колеблется в зависимости от вида патологии: наибольшей, до 95%, она была при окклюзии позвоночных артерий, 75% - при стенозе, а при аномалиях и извитостях ПА чувствительность метода составила примерно 50%. Расхождения в выявляемости патологии позвоночных артерий при стенозах и деформациях ПА наблюдаются за счет гиподиагностики. При этом наличие критериев нормы

(!) по данным УЗДГ еще не означает отсутствие патологии позвоночных артерий. Проведенные исследования показали недостаточно высокую диагностическую ценность УЗДГ, и невозможность дифференциации видов поражения ПА только по результатам этого метода (рис. 15).

Рис.15. Диагностическая ценность УЗДГ.

54

Транскраниальная доплерография

В 1982 г R. Aaslid [87, 88] были опубликованы первые результаты транскраниальной допплерографии. Данный метод позволил диагностировать интракраниальные поражения сосудов, до этого считавшихся недоступными для ультразвукового исследования. Транскраниальная доплерография в диагностике патологической извитости позволяет выявить демпферированную скорость кровотока на стороне поражения, асимметрию скоростей на контралатеральных СМА и оценить динамические изменения скоростей на высоте проб с задержкой дыхания и гипервентиляцией, изменения скоростных показателей по СМА в зависимости от положения головы. По аналогии с атеросклеротическими стенозами вероятно можно определить состояние гемодинамического резерва заданного бассейна с использованием показателей реактивности и ауторегуляторных возможностей [62], что особенно важно для прогнозирования течения сосудисто-мозговой недостаточности. Представляется интересной возможность объективной оценки гемодинамического резерва мозгового кровотока с использованием показателей коэффициента овершунта и реактивности на гиперкапническую пробу [69] после первого этапа реконструкции извитых артерий при билатеральном поражении.

Основным условием получения адекватных результатов при транскраниальной допплерографии является определение расположения оптимального акустического окна для локации внутричерепных отделов сонных и позвоночных артерий. Описаны три основные пути локации внутричерепных артерий:

1.Темпоральное окно (исследование СМА, ПМА, ЗМА, передней и задней соединительных артерий, внутричерепных отделов ВСА) расположено над скуловой дугой, при этом различают три положения окна - переднее

(AW), среднее (MW) и заднее (PW).

2.Орбитальное окно (исследование глазничной артерии, сифона ВСА)

-на глубине 25-45 мм лоцируется глазничная артерия и на глубине 55-65 мм - сифон внутренней сонной артерии.

55

3. Субокципитальное окно (исследование основной артерии, внутричерепных сегментов позвоночных артерий) - сигнал на глубине 75-100 мм направлен от датчика. Компрессия любой общей сонной артерии приводит к компенсаторному усилению кровотока в основной артерии.

При локации ЗМА используются следующие критерии идентифика-

ции:

1.Сигнал фиксируют сзади ВСА и СМА на глубине более 45 мм.

2.Кровоток в проксимальном сегменте направлен к датчику и может иметь двунаправленный спектр. В дистальных сегментах задней мозговой артерии регистрируется кровоток с направлением от датчика. Скорость кровотока в ЗМА в норме ниже, чем в средней мозговой артерии.

3.Компрессия соименной ОСА приводит к усилению кровотока по ЗМА при состоятельности ЗСА либо не изменяется.

Учитывая вероятность эмболического генеза ТИА при долихоартериопатии ВСА (пристеночный тромбоз, гиподенситивные гетерогенные атеросклеротические бляшки), использование ультразвуковых методов весьма интересно непосредственно в момент ишемической атаки. Первенство в регистрации эмболов в сосудах при помощи доплеровского ультразвукового исследования принадлежит M.P. Spenser’у и S.D. Campbell’у, опубликовавшими в 1968 году сообщение о регистрации высокоинтенсивных транзиторных сигналов у водолазов при декомпрессии. [18]. С введением технологии транскраниальной доплерографии данный феномен приобрел важное клиническое значение. В частности, при локализации потока по глазничной артерии во время эпизода монокулярной слепоты удается регистрировать необычный звуковой феномен, напоминающий скрежет. Другой локализацией специфического всплеска "клика" являются повторяющиеся штрихообразные пики при мониторировании потока по средней мозговой артерии гомолатеральной пораженной сонной артерии. В сочетании с дуплексом экстракраниальных сегментов магистральных артерий головы, показывающим строение, консистенцию и динамику стенозирующего субстрата, ультразвуковая до-

56

пплерография и транскраниальная допплеросонография могут визуализировать как источник эмбологенного материала, так и его темп, частоту и локализацию (рис. 16). Некоторые исследователи при этом резонно полагают, что указанный комплекс неинвазивных ультразвуковых приемов, альтернативных церебральной ангиографии, к настоящему времени является основным в диагностике этиопатогенеза ТИА [73].

Рис. 16. Доплерограммы, отражающие момент прохождения микроэмболов с поверхности атеросклеротической бляшки.

(Из Свистов Д.В., Хирургическое лечение атеросклеротических поражений артерий каротидного бассейна. http://www.neuro.neva.ru/Russian/Issues/Articles_2_2001/svistov.htm)

Между тем, отсутствие визуального контроля за точностью наведения датчика и зависимость результатов метода от конкретного оператора создают определенные ограничения в использовании данного метода для скринингового обследования в условиях поликлинической сети и тем более для точной предоперационной диагностики. Q. Shen изучал воспроизводимость и вариабельность ТКД информации. Они нашли превосходным (> 90 %) совпадения в скоростных показателях среди группы опытных специалистов по эхографии. Однако подчеркнули, что низкая дисперсия и высокая воспроизводимость результатов требовали регулярной практики. После восьминедельного перерыва, деятельность операторов заметно ухудшилась заметно. Их заключения были обусловлены недостатком регулярной практики, неблагоприятно воздействовавшим на точность в измеренных и расчетных индексах скорости потока[197].

57

Другое важное препятствие к широкому использованию TКД - увеличенная плотность височной кости у пожилых пациентов, в 15% случаев делающая невозможным лоцирование СМА [99].

Дуплексное сканирование

Дальнейшее развитие ультразвуковых технологий позволило комбинировать B-режим, который может обнаруживать анатомические аномалии, и допплеровский режим для оценки функциональной информации относительно тока крови, что обеспечило прорыв в «новую эру» в диагностике сосудистых поражений [38]. Ангиосканирование позволяет выявлять дистально локализованные атеросклеротические поражения ВСА, высокое расположение каротидной бифуркации, ее положение относительно угла нижней челюсти и, что наиболее интересно в рамках заданной темы, – удлинения и прочие конфигурационные аномалии сонных артерий [215] с оценкой их гемодинамического значения. Использование возможности одновременно получать двухмерное изображение, меняющееся во времени и доплеровского сигнала со спектральным анализом и / или цветными картированием скорости потока пошатнуло позицию ангиографии как «золотого стандарта» при поражениях брахиоцефальных артерий. И хотя эта концепция остается спорной, многие ангиохирурги отказались от ангиографии как обязательной процедуры перед каротидной реконструкцией. Они считают, что неинвазивное исследование артерий дуги аорты, когда-то служившее, прежде всего как инструмент скрининга, теперь имеет право служить в большинстве случаев как единственный диагностический метод. Даже не учитывая того факта, что дуплексное сканирование является экономически менее затратным, этот метод привлекает к себе внимание, прежде всего тем, что позволяет минимизировать риск осложнений, связанных с проведением ангиографии. По данным из разных источников неврологические осложнения, связанные с ангиографией составляют от 0,4 до 4,4%. Кроме того, возможны еще такие осложнения как гематомы, расслоения стенки артерий, дистальные эмболизации, аллергические реакции и почечная недостаточность. [128, 132, 135].

58

В отношении стенозов чувствительность дуплексного сканирования достигает 97% и специфичность 86%. Пиковая систолическая скорость, достигающая 210 см/сек и более свидетельствует о 70% стенозе [210, 159, 161]. Информативность ДС (рис. 17, 18) в диагностике долихокаротид составляет 96% [30]. Совпадение заключений ЦДС и ангиографии о наличии патологической извитости отмечается в 100% случаев. Более того, возможности, предоставленные ЦДС, позволили выявить ряд характерных признаков доли-

хокаротид – так называемый «ультразвуковой синдром патологической извитости ВСА», который во многом ставит точку в диск уссии о гемодинамической значимости конфигурационных аномалий сонных артерий и необходимости их хирургической коррекции [40]. В рамках этого синдрома В. П. Куликов и соавт. выделяют:

•изменение пиковой систолической скорости в зоне извитости с возрастанием по отношению к проксимальному сегменту;

•снижение пиковой скорости кровотока в дистальном участке от 20% до 40% (в зависимости от формы извитости) по сравнению с проксимальным.

•дезорганизация потока с увеличением спектрального расширения и появлением элайзинг-эффекта в участке наибольшего изгиба. В дистальных отделах пораженного сегмента наблюдается частичная стабилизация потока.

Нельзя не отметить, что ДС, являясь оптимальным выбором для изуче-

ния сонных артерий, менее эффективно при изучении позвоночных артерий - анатомо-топографические особенности вертебро-базилярного бассейна ограничивают возможности данного метода. При использовании ДС возможно затруднение визуализации устья ПА при ее расположении глубоко в грудной клетке, при локализации поражений в позвоночном канале и интракраниально. Несмотря на это, внедрение ДС в диагностическую практику позволяет визуализировать позвоночные артерии в проксимальном отделе, в костном канале и в III-IV сегментах, выявлять причину редукции кровотока – стеноз, деформацию или аномалию хода артерии (рис. 19, 20, 21, 22).

59

Оценка влияния конфигурационных аномалий на мозговую гемодинамику осуществляется с использованием ТКД или транскраниальным ЦДК с измерением пиковой систолической, конечной диастолической скоростей, средней по времени максимальной скорости кровотока.

Пробы с гиперкапнией указывают на снижение функционального резерва мозгового кровообращения на стороне поражения. При двустороннем поражении выявляется билатеральное снижение реактивности сосудов головного мозга.

Компрессионные пробы выявляют снижение коллатерального резерва при двустороннем поражении.

При этом замечено, что преимущественно критерии гемодинамической значимости поражения выявляются при ангуляциях сонных артерий <90° и петлеобразованиях.

Сравнительное исследование информативности режимов цветного и энергетического доплеровского картирования показало, что энергетическое картирование значительно улучшат визуализацию формы извитости. Так, в режиме ЦДК все сегменты извитости ВСА лоцируются в одном скане в среднем в 66,4+3,1% случаев при С-образной, в 69,1+3,3% - при S-образной и в 69,8+3,1% наблюдений при петлеобразной деформации. ЭДК значимо повышает визуализацию деформаций артерий в среднем на 21,8+3,7% (р<0,05)

[17].

Возможности неинвазивной диагностики ПИ БЦА позволяет акце н- тировать профилактическую направленность сосудистой хирургии как отрасли хирургии в целом. В частности, даже при скрининговом выявлении асимптомных пациентов с каротидной долихоартериопатией, увеличение степени стеноза в зоне kinking’a более чем на 60% при функциональных поворотах головы с редукцией средней скорости кровотока по СМА на ≥50% следует считать показанием к оперативному лечению [152].

60

Однако не следует забывать, что дуплексные ультразвуковые технологии имеют свои ограничения, которые в ряде случаев не позволяют получить исчерпывающую информацию об анатомических и гемодинамических чертах пораженного участка сосудистого русла. В их числе присутствуют такие, как протяженная атеросклеротическая бляшка в ВСА (длина > 3см от бифуркации и персистирующая пиковая систолическая скорость > 125 см/сек в дистальном отделе ВСА), малый диаметр артерии (просвет ВСА ≤ 3 мм), дистально расположенные фокусы извитости ВСА [97], анатомические особенности позвоночных артерий. При наличии каких либо сомнений в адекватности ультразвуковых результатов, пациент нуждается в проведении магнитнорезонансной или рентгенконтрастной ангиографии. Это удовлетворяет уровню комфорта хирурга и позволяет ему принимать соответствующее решение, что является относительным стандартом, несложной, быстрой и безопасной работы [141, 159, 160, 210, 215].

Оценка функционального состояния головного мозга и его сосудистого русла при ПИ прецеребральных артерий

Изучение мозговой гемодинамики в статическом состоянии позволяет диагностировать только анатомический субстрат - наличие тромбоза, стеноза сосудов или извитости питающих головной мозг. Но полученные данные не всегда позволяют оценить всю картину сосудисто-мозговой недостаточности. Применение дополнительных нагрузочных проб позволяют имитировать срывы мозговой гемодинамики и фиксировать возможности сосудистого русла в процессе саморегуляции деятельности мозга.

Наряду с обеспечением адекватного мозгового кровообращения и достаточного транспорта кислорода в покое, прецеребральные артерии дают возможность существенного увеличения этих показателей при нагрузке. Если в покое уровень МК составляет в среднем 50-60 мл на 100г ткани мозга в минуту, то при стрессовых состояниях возможно его увеличение до 180 мл/100г/мин. Изменение кровотока в ответ на раздражитель получило

63

название реактивности, величина прироста кровотока - резерва мозгового кровообращения, а относительное числовое выражение его - индекса церебрального перфузионного резерва [42, 43, 71, 72].

Одним из методов исследования интракраниальной гемодинамики и функциональной оценки ее метаболической активации является метод транскраниальной допплерографии с функциональной гиперкапнической нагрузочной пробой СО2. 4-5% СО2 является мощным вазодилятатором и в норме вызывает увеличение скорости кровотока в 2-2.5 раза по ветвям СМА 2-3 порядка. Естественно, прирост скорости кровотока будет также зависеть от парциального давления СО2 в крови. Нормальным считается прирост в 2.5- 3.0 мл в минуту на изменение парциального давления (р) СО2 в крови в 1 мм рт. ст. (мл/мин/мм рт.ст. СО2). Индекс церебрального перфузионного резерва вычисляется по формуле определения прироста скорости кровотока на единицу изменения рСО2 в крови.

ИЦПР = (ЛСКCO2 - ЛСК') / (рСО2" - рСО2')

Физическим смыслом индекса церебрального перфузионного резерва (ИЦПР) является уровень потенциальной возможности существующих на момент исследования путей кровообращения увеличить кровоток в бассейне исследуемой (обычно средней мозговой) артерии при нагрузке.

Определение ИЦПР при функциональной гиперкапнической пробе получило в настоящее время широкое распространение. ИЦПР является одним из основных критериев в оценке функционального нарушения мозговой гемодинамики и адекватности реваскуляризации головного мозга [71, 147].

Однако этот достаточно объективный показатель применим лишь при патологии каротидного бассейна, так как для этого требуется устойчивая локация верифицированных ветвей 2-3 порядка пораженного бассейна кровообращения мозга (СМА). Локация же проксимальных, интракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий в 35-50% случаев дает ложноотрицательный результат исследования. Это связано с исходно большим диамет-

64

ром артерий, при метаболической стимуляции которых и последующей системной реактивной гиперемии сосудов мозга, увеличение объемной скорости кровотока происходит без достоверных изменений линейной скорости

[72].

Применение иных методов исследования функционального состояния вертебрально-базилярного бассейна также затруднительно; изотопное определение регионарного мозгового кровотока не позволяет верифицировать вертебро-базилярный бассейн, динамическая рентгеновская компьютерная и магниторезонансная томография являются достаточно трудоемкими и дорогими методами исследования, что не позволяет применять их для скрининга и периоперационного обследования больных [43]. В то же время точность существующих диагностических методов оценки функционального состояния кровообращения в вертебробазилярном бассейне недостаточно высока

[82].

При такой ситуации теоретически оптимальным будет применение нейросенсорной фотостимуляции, вызывающей феномен локальной рабочей гиперемии, дилятацию дистальных отделов мозговых артерий, снижение периферического сопротивления и, соответственно, увеличение кровотока в проксимальных отделах задней мозговой артерии [72].

Фотореактивная проба

Впервые этот метод был описан R. Aaslid в 1985 году, однако до настоящего времени мы обнаружили лишь единичные работы по применению и оценке чувствительности этого метода [82, 83].

Расположение в бассейне кровоснабжения основной и задней мозговых артерий практически всего зрительного тракта и внутримозговых отделов зрительного анализатора (верхние бугорки четверохолмия, латеральное коленчатое тело, претекальная область и 17-19 поля зрительной коры), а также высочайшая чувствительность и сложность организации органа зрения позволяют ожидать функциональные изменения различной степени выраженно-

65

сти при наличии гемодинамически значимого поражения магистральных артерий головного мозга. Уже определено, что нарушение кровообращения в этих сосудах может привести к развитию ряда глазных заболеваний: передней ишемической нейропатии зрительного нерва, атрофии зрительного нерва, макулопатии, глаукомы и т.д. [6, 43, 71].

Для изучения информативности различных вариантов определения индекса фотореактивности (ИФР) методом ТКД с фотонагрузкой была обследована контрольная группа из 21 здорового добровольца в отделении хирургического лечения нарушений мозгового кровообращения НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева на базе отделения сосудистой хирургии ГКБ № 15 г. Москвы. Среди обследованных было 19 мужчин и 2 женщины в возрасте от 21 до 37 лет (средний возраст 26±3.8 лет)

С целью определения оптимальной методики проведения ТКД с фото-

66

стимуляцией всем добровольцам проведено исследование кровотока в 7 выбранных точках заднего бассейна кровообращения из 3-х стандартных ультразвуковых окон с применением адекватного и надпорогового фотораздражителя (табл. 1).

Исследование проводилось в темной комнате без посторонних раздражителей транскраниальным допплерографом ЕМЕ (Германия) ТК-64-2 с частотой датчика 2 МГц. Адекватным раздражителем являлась лампа накаливания 60 вт на расстоянии 0.5 м от глаз испытуемого. Надпороговым раздражителем служила стробоскопическая лампа-вспышка с частотой блика 2 раза в секунду и расстоянием до глаз испытуемого 0.5 метра. Повторные исследования проводились троекратно через 1-2 минуты после окончания фотостимуляции и нормализации кровотока по исследуемому сосуду до исходных величин (рис. 23).

Рис. 23. Динамика скорости кровотока по ЗМА в ходе определения ИФР.

Индекс фотореактивности определялся как прирост скорости кровотока по исследуемым артериям по отношению к исходному уровню, выраженный в процентах.

ИФР = [(ЛСК''ЗМА - ЛСК'ЗМА) / ЛСК'ЗМА ] * 100% По результатам исследования было определено, что наиболее чувстви-

тельной (90-92%) является транстемпоральная и парамастоидальная локация первого и второго сегментов задней мозговой артерии с применением надпорогового раздражителя. В дальнейшем, при обследовании больных с патологией брахиоцефальных артерий использовалась только эта методика.

67

Рис. 24. Средние величины ИФР у больных в дооперационном периоде.

Как видно из таблицы, среднее значение ИФР на стороне операции (наибольшее поражение позвоночных артерий) составило 9,5±0.5% и 12.9±0.4% на противоположной стороне при положительных величинах индекса фотореактивности. А при отрицательных величинах среднее значение ИФР на стороне операции составило -18.5±1.4%, на противоположной стороне – -13.3±1.2%. У 3 больных ИФР=0 (ЛСК по ЗМА не реагировала на фотостимуляцию), и у 8 больных отрицательные значения ИФР отмечались с обеих сторон. Соответственно, средние величины ИФР у всех оперированных больных были значительно ниже нормальных величин.

В ходе работы проведено сопоставление результатов нейросенсорной фотостимуляции с данными ангиографии и с неврологическими проявлениями. Если нами не было найдено четкой взаимосвязи между величиной ИФР и степенью неврологического дефицита, то была отмечена четкая корреляция между величиной ИФР и степенью поражения позвоночных артерий. Так при гемодинамически значимых атеросклеротических стенозах устья ПА, особенно при сочетании с поражением противоположной позвоночной артерии или со стенозами сонных артерий, ИФР имел минимальные значения или отмечалась парадоксальная реакция - вместо прироста величины ЛСК по ЗМА в ответ на фотостимуляцию регистрировалось ее уменьшение.

Окулоплетизмография

Более специфичный для каротидно-церебрального бассейна метод окулоплетизмографии был предложен M. Kartchner и P. Stanton [202, 203]. Помимо специфичности, он имел такие преимущества как простота в исполнении, дешевизна и атравматичность. Метод применялся на этапе до ангиографического обследования, при этом подчеркивался высокий уровень корреляции с результатами последующей ангиографии и интраоперационной электомагнитной флоуметрии, выполненной у пациентов с патологической извитостью без атеросклеротических поражений [148, 149, 153, 203]. Осо-

69

бенностью техники обследования при ПИ цервикарльных артерий является возможность и необходимость проведения функциональных проб с позиционными маневрами головы. В исследуемой группе больных, оперированных по поводу долихокаротид, 18 из 20 на предоперационной ОПГ имели снижение показателей пульсации в ипсилатеральном глазном яблоке (как маркер кровотока по ВСА). Однако, на сегодняшний день этот метод скорее пригоден для скринингового обследования.

Особый интерес представляет выявление функциональных расстройств у пациентов на этапе доклинических проявлений. Чаще эту группу составляют дети [67, 70, 79]. Комплексная диагностика патологической извитости ВСА, предложенная специалистами Алтайского диагностического центра, включает в себя помимо ультразвуковых такие методики, как электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция, зрительные и эндогенные вызванные потенциалы, что позволяет детально охарактеризовать гемодинамическую значимость конфигурационных аномалий ВСА, выявить возможные субклинические поражения сенсорных путей, объективизировать клинические проявления сенсорных расстройств и определить уровень поражения ЦНС [11, 19, 47]. Вызванные потенциалы используются для объективной оценки канала аферентации, его поражения, оценки функционального состояния различных подсистем мозга и степени их перестройки в результате патологического процесса [19, 20, 47].

Нейроэлектрофизиологические исследования

Электорэнцефалография

В 70 годы прошлого столетия ценность электроэнцефалографии при конфигурационных аномалиях сонных артерий подвергалась сомнению [54, 190, 214], хотя признавалось, что электрическая активность мозга реагирует на ротацию головы. На сегодняшний день отмечается, что более чем в 75% случаев выявляются изменения биоэлектрической активности мозга в основном в виде регистрации эпилептиформной активности и различными по сте-

70

пени выраженности изменениями корковой ритмики, которые сочетались со снижением порога судорожной готовности и функциональной незрелостью.

Вызванные потенциалы

В работе Смирновой Ю.В. [67] показано, что для большинства детей (89%) с ПИ ВСА, обследованных на базе Алтайского диагностического центра, было характерно снижение возбудимости мотонейронов коры в ходе проведения магнитной стимуляции в проекции моторной коры, что является отражением ее ишемии [37].

При проведении ТКМС отмечалось увеличение времени центрального моторного проведения в среднем на 10%. При регистрации ЗВП на шахматный паттерн у детей с ПИ ВСА в 73% случаев отмечалась дисфункция зрительного пути в виде увеличения латентного периода пика Р100 на стороне поражения в среднем на 10% и снижение амплитуды позитивного пика в среднем на 60%.

При объективной оценке когнитивных функций (ЭВП) имело место снижение амплитуды и увеличение латентного периода пика Р300, выявлено снижение объема оперативной памяти и направленного внимания у 80% детей с ПИ ВСА. Гемодинамически незначимые деформации ВСА не сопровождались изменениями параметров пика Р300 (рис. 25).

Авторы подчеркивают тот факт, что регистрировали очаговую эпилептиформную активность и дисфункцию зрительного нерва на стороне измененной артерии. При двустороннем поражении изменения регистрировались с обеих сторон. Статистический анализ доказал наличие корреляции между локальными гемодинамическими сдвигами в зоне извитости, связанными с этим изменениями регионарного кровообращения и изменениями функционального состояния мозга.

Таким образом, к закономерным следствиям гемодинамически значимой патологической извитости ВСА были отнесены следующие параметры функционального состояния мозга [67, 70]:

71

•наличие эпилептиформной активности, умеренные или выраженные изменения корковой ритмики;

•снижение возбудимости мотонейронов коры головного мозга, замедление проведения возбуждения по пирамидному тракту;

•дисфункция зрительного пути и снижение объема оперативной памяти.

Реоэнцефалография

Являясь неинвазивным и не дорогим методом, реоэцефалография позволяет получить достаточно точную оценку состояния регионарного кровотока. Возможность использования различных функциональных проб (нитроглицериновая, эуфиллиновая, папавериновая, орто- и антиортостатическая, ротационные и др.) значительно расширяют диагностические возможности метода. Для патологической извитости ВСА характерно значительное увеличение кровенаполнения одноименного полушария [64]. Поворотные пробы при конфигурационных аномалиях ВСА давали картину увеличения амплитуды кривой при повороте головы в противоположную патологии сторону. При этом отмечается, что признаки уменьшения кровотока менее выражены, чем при окклюзии сосуда [54].

Дифференциация с поражениями вестибулярного аппарата

Ишемические поражения мозга, вызванные дисциркуляцией в вертебробазилярной системе, в основном проявляются головокружениями и часто не сопровождаются другими симптомами, что затрудняет диагностику между центральной и периферической патологией [151, 219, 220]. Электронистагмография, включающая в себя калибрационный и смотровой тест

(gaze), глазной tracking test, saccade test, caloric test, а так же оптокинетиче-

ский тест и наблюдение за позиционным спонтанным и позиционирующим нистагмом могут использоваться как дифференциальный маркер [113, 170,

73

219], демонстрирующий центральные вестибулярные аномалии, обусловленные лакунарными инфарктами нижних отделов ствола мозга.

Радиоизотопная сцинтиграфия.

R. Trackler в 1974 году привел пример количественной оценки мозгового кровотока на высоте ТИА при kinking ВСА, оцененной по накоплению радионуклида 99 mTe-pertechnetate и показавшей снижение церебральной перфузии, как причины неврологического расстройства. Спустя 2 часа, после редукции симптоматики, выполненное исследование не показало асимметрии мозговой перфузии [209]. По-видимому, исследование после восстановления неврологического дефицита отражало только потребность мозга в состоянии покоя. Следовательно, оценка адекватности мозгового кровотока и степени его ауторегуляции радиоизотопными методами будет более информативна с использованием функциональных проб (гиперкапническая; гипотензивная, достигаемая наложением жгутов на нижние конечности). При этом Лясс С.Ф. и соавт. рекомендуют раздельную оценку по артериальным бассейнам, что позволит выявить регионарные различия, скрадываемые при оценке полушарного кровотока.

Методы лучевой визуализации

Рентгенография

Метод позволяет визуализировать расширение интравертебральных отверстий, обусловленных аномалиями позвоночных артерий, а также может показать эрозию структур, примыкающих к патологически измененным сосудам (костей с острыми и склерозированными краями) [146, 196].

Аномалия длины ВСА часто связана с высотой стояния дуги аорты, и визуализация аортальной выпуклости на уровне ключицы на переднезаднем рентгеновском снимке будет свидетельствовать в пользу этого диагноза

[153].

74

жения при планируемом вмешательстве на прецеребральном участке БЦА

(рис. 26).

Рис. 26. КТ-ангиография сосудов Виллизиева круга.

Оптимальным методом представления данных СПКТА при стенозирующих поражениях сонных артерий является проекция максимальной интенсивности, которая дает возможность оценить сонные артерии на значительном протяжении. Получение 8-12 проекций под различным углом позволяет оценить протяженность зоны поражения, определить степень сужения сосуда. Признаками атеросклеротического поражения являются неровность контура сосуда, "дефект наполнения" на одной или нескольких корректно построенных проекциях. При наличии "дефекта наполнения" на нескольких последовательных реконструкциях расчет процента стеноза осуществляют по наибольшему сужению.

При сравнении СПКТА с «золотым стандартом» - рентгенконтрастной ангиографией следует отметить, что неинвазивность метода исключает риск осложнений, связанных с катетеризацией, а стоимость процедуры намного ниже. Поперечные срезы сосудов позволяют видеть как просвет артерии, так и ее стенку. Чувствительность СПКТА в диагностике степени стеноза составляет 100%, специфичность 87,5% [63, 75].

76

Магнитнорезонансное исследование также как и СПКТА позволяет выявить отношение между конфигурационной аномалией ВСА и окружающими структурами [207]. В тоже время возможности магнитнорезонансной ангиографии в диагностике стенозов сонных артерий несколько ниже за счет ограничения разрешения метода в силу негативного влияния высокой линейной скорости кровотока, пульсации артерий, дыхательных движений пациента. Артефакты от турбулентного кровотока, видимые в областях выраженных стенозов при МРА могут приводить к завышению их степени, что практически не встречается при СПКТА и ЦДК. Однако, по данным П.О. Казанчана, при сравнении результатов магниторезонансной ангиографии и интраоперационных находок у пациентов с ПИ БЦА установлено, что совпадение результатов имеет место в 98% случаев [30].

Рис. 27. Магнитнорезонансная ангиография:

Kinking BCA справа, tortuosity BCA слева.

Преимущество МРА выявляется в диагностике стенозов и окклюзий внутричерепных ветвей сонных артерий. МРА артериального круга преследует цель изучения коллатерального кровотока. Если имеется замкнутый артериальный круг, то визуализируются передняя и задние соединительные артерии. При гипоплазии соединительных артерий или их вторичном запустевании при артериолосклерозе, они не видны на типичных трехмерных время-

77