Глава II

ЭТИОЛОГИЯ И МОРФОГЕНЕЗ КОНФИГУРАЦИОННЫХ АНОМАЛИЙ.

Различные формы конфигурационных аномалий брахиоцефальных артерий имеют неоднородную этиологию. Поэтому для более детального обсуждения различных форм патологической извитости приводим, на наш взгляд, наиболее удачную классификацию, предложенную J. Weibel и W. Fields [216].

•Tortuosity - любые C- или S- образные элонгации или ундуляции в направлении артерии (рис. 5А ВСА справа, рис. 5Б);

•Coiling - элонгация артерии образующая утрированную S- образную кривую или циркулярную (петлеобазование) конфигурацию (рис. 5А ВСА слева, 5В);

•Kinking - ангуляция одного или нескольких сегментов артерии, ассоциируемые с фокусами стенотических поражений (рис. 6А ВСА справа, 6Б).

Обработав 1438 ангиограмм, авторы выявили в 43% случаев патологическую извитость БЦА: из них в 31 % tortuosity, в 7 % - coiling и в 5 % - kinking.

Kinking ОСА в 4 раза чаще встречается у женщин, преимущественно в ассоциации с преклонным возрастом, тучностью, гипертензией, кифозом и цервикальным спондилёзом. Kinking ВСА, напротив, в равной степени встречается у мужчин и женщин, и выше перечисленные факторы не являются обязательными [173]. В общей популяции kinking и coiling встречаются у 10-20 % [3, 41, 216] пациентов перенесших ангиографию, из них на детей приходится 0,4 % [216].

Таким образом, выше приведенное наблюдение свидетельствует о существенной роли таких факторов как атеросклероз и гипертензия в развитии патологической извитости [100, 127, 145, 171, 182, 214, 216, 217]. С другой

21

стороны, выявление coiling и kinking у детей свидетельствует об их конгени-

тальном происхождении [89, 172, 178, 190, 214].

Рис. 5. А. Tortuosity ВСА справа, Б. схема tortuosity; A. Cоiling ВСА слева, В. cхема coiling’a.

Рис. 6. А. Kinking ВСА справа, Б. схема kinking’a.

22

J. Cairney [109] на секции плодов демонстрировал извитость шейного отдела внутренней сонной артерии би-/унилатеральной локализации. Quain в «The Anatomy of the arteries» объясняет извитость ВСА следующим образом (цит. Kelly [150]): «... эта артерия берет начало из третьей аортальной дуги и дорсальной аорты. Место их соединения образует изгиб, хорошо видимый у пятинедельного эмбриона. В этом месте артерия пересекается IX черепно-мозговым нервом. По мере того как осуществляется развитие, артерия расправляется вследствие опущения сердца в грудную полость. Вероятно, в некоторых случаях это расправление происходит не полностью и эмбриональный изгиб персистирует и продуцирует различной степени ундуляции, ангуляции и извитости. Дополнительный фактор, способствующий такому изгибу и влияющий на уровень образования извитости у стенки глотки, - это усиленный рост части артерии, происходящей из аортальной дуги. Если это так, то здесь будет меньшая тракция на изгиб в процессе каудального движения сердца и более вероятна персистенция извитости».

Доказательством дисэмбриогенеза, как причины конфигурационных аномалий, является и то, что при долихоартериопатии, по данным материалов вскрытий, первый изгиб направлен медиально, и это соответствует направлению эмбриональных сосудов. IX черепно-мозговой нерв у эмбриона пересекает артерию в месте изгиба, как у взрослых, а именно в тонзилярной ямке [216]. Около 50 % детей с каротидными элонгациями имеют билатеральные локализации, и в то же время ассоциируются с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы [108]. J. Weibel [216] приводит следующие факты в пользу конгенитальной теории происхождения coiling: а) уни- и билатеральные поражения выявляются у детей и молодых людей, не имеющих атеросклероза; б) в большинстве случаев при билатеральных поражениях внутренних сонных артерий, расстояние от бифуркации до них одинаково с обеих сторон и достаточно постоянно у различных пациентов (чаще 6 - 8 см); в) контуры coiling симметричны по форме у одного пациента и похожи друг на друга у разных больных. Что касается kinking, то эта морфологиче-

23

ская форма, по-видимому, развивается из предшествующих tortuosity, coiling или дилятации артерий [216]. В серии больных с kinking внутренней сонной артерии, представленных H. Metz [157], отсутствует прочная связь с возрастом и артериальным давлением, что, по мнению авторов, свидетельствует о врожденности процесса. Образованию ангуляции может способствовать наличие продольно расположенного врожденного фиброзного тяжа снаружи артерии [52, 143, 153, 172, 190, 201], который каждую систолу вызывает перегиб артерии и редукцию кровотока [153, 214]. Результаты гистологических исследований показали отсутствие и разрывы эластических волокон в медии извитых артерий, что скорее указывает на врожденный характер патологии. Причем диспластические изменения локализованы непосредственно в фокусе поражения, а дистальные и проксимальные сегменты резецированных препаратов имели нормальное строение стенки [15, 52, 53, 89, 167].

Kreyer Ruth в 1999 году опубликовал данные анатомических исследований 186 трупов с данной патологией, где указывается на частое сосуществование множественной извитости цервикальных артерий и извитость ствола легочной артерии, множественных конфигурационных аномалий интракраниальных артерий. С точки зрения макроскопической анатомии автор обращает внимание на поразительную мягкость и эластичность извитых артерий, без признаков атеросклероза. При этом автор выдвигает предположение о наличии локального дефекта соединительной ткани [188].

Ряд исследователей считают, что наиболее существенным фактором в развитии конфигурационных аномалий является потеря эластичности артериальной стенки в процессе артериосклероза [14, 173, 183]. Однако, эластическая дисплазия медии не характерна для гистологической картины атеросклероза. Возможно, развитие соединительной ткани и ломка архитектуры гладкомышечных волокон в фокусе извитости являются ответом на пульсовое механическое воздействие в отсутствии эластических волокон [89].

24

Вероятно, в ряде случаев в формировании долихоартериопатии ВСА принимают участие как атеросклеротические и гемодинамические факторы, так и дисэмбриогенез. Незначительно выраженные врожденные извитости клинически заявляют о себе в пожилом или зрелом возрасте на фоне развития атеросклеротических бляшек и снижения эластичности сосудистой стенки. Если подобные изменения имеют место в сосудах диаметром от 0,5 до 1 см, то извитость (часто на границе с бляшкой) дополнительно усиливается благодаря систолической турбулентности и гемодинамической перегрузке

[153, 178, 216].

Удлинение общей сонной артерии имеет в основном приобретенную этиологию. Чаще ангуляции подвержена правая ОСА, так как апроксимирует своей осью с осью восходящей аорты и непосредственным образом подвергается воздействию систолического импульса. Кроме того, она жестче фиксирована: дистально - фасциальными тяжами и наружной сонной артерией, проксимально - безымянной артерией [127]. Артериальная гипертензия и атеросклероз вызывают удлинение БЦА и способствуют подъему аортальной дуги, что приводит к сокращению дистанции между дистальными и проксимальными концами ОСА, а следовательно, к перегибу артерии [127, 161, 171]. J. Parkinson [171] отметил артериальную гипертензию у 75% больных с перегибом ОСА, R. Deterling [127] выявил в 95% случаев гипертонию и в 40% - атеросклеротические поражения. Важность гемодинамического вклада доказана патологоанатомическими исследованиями, показавшими на ряде вскрытий наличие коарктации аорты и признаки высокого системного давле-

ния [106, 108].

Анатомические варианты извитости позвоночных артерий объясняются их эмбриональным развитием. ПА развиваются из поперечных анастомозов шейных сегментарных артерий, имеющих метамерическое устройство. Проксимальный (аортальный) конец этих артерий окклюзируется. В 35 дней развития плода примитивные позвоночные артерии сформированы, но он и все еще поднимаются из примитивной аорты и не питают базилярную арте-

25

рию; в 40 дней ПА сначала сдвигаются (левая – к артериальному протоку) вплотную к началу подключичных артерий, которые появляются на этом этапе. Некоторые ветви ПА идут между корешками IX, X , XI черепномозговых нервов. В это время ПА захватывают заднюю циркуляцию. В 44 дня цервикальные метамерические артерии превращаются в радикулярные [169, 212]. Таким образом, будущие компрессионные и гемодинамические расстройства могут быть следствием удлиненных анастомозов между примитивными цервикальными артериями.

К факторам, способствующим приобретению аномального удлинения позвоночной артерии (преимущественно в сегменте V2), относят спондилотические изменения шейного отдела позвоночника, сужение дискового пространства, остеофиты и эрозивные изменения костных структур под воздействием пульсации позвоночной артерии, особенно при остеоартритических изменениях позвоночника, что влечет за собой разрушение поперечных отростков [100, 168]. Ангуляции в V1 усиливаются во время поворота головы в противоположную сторону [100].

Вероятный механизм патологического удлинения и расширения артерий представлен в исследованиях P.B. Dobrin’a. [129, 130, 131]. Воздействуя in vitro на сосуды собак и человека деградативными ферментами (коллагеназа и эластаза) авторы пришли к выводу, что деградация артериального эластина приводит к дилятации, снижению сосудистой растяжимости и удлинению артерии; деградация коллагена, напротив, увеличивает сосудистую растяжимость и хрупкость. Таким образом, появление дефектов в структуре эластина и коллагена, обусловленных эндогенными (возможно наследственными) механизмами увеличения активности деградативных энзимов, может способствовать развитию конфигурационных сосудистых аномалий.

26