3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Сосудистая_хирургия_по_Хаймовичу_Том_2_Ашер_А_,_Покровский_А_В_2012

Рис. 75.11. КТ-сканирование, представляющее большую аневризму верхней брыжеечной артерии. (С разрешения из Kopatsis A, D’Anna JA, et al. Superior mesenteric artery aneurysm: 45 years later. Am Surg 1998; 64: 263–266.)

вания аневризмы [54]. Основной трудностью для выполнения транскатетерной терапии является невозможность интраоперационно оценить жизнеспособность кишечника. Все же при некоторых аневризмах верхней брыжеечной артерии оправдано применение чрескожного метода.

Аневризмы чревного ствола

Среди наиболее часто встречаемых аневризм висцеральных артерий, насчитывающих до 4% от общего числа [2, 10], за период с 1985 по 1995 г. было отмечено лишь 29 случаев аневризм чревного ствола [32]. Среди этого количества две трети пациентов были мужчины в возрасте старше 56 лет. Исходя из исторических данных, развитие аневризм чревного ствола ассоциировалось в основном с сифилисом и другой инфекционной этиологией, однако в настоящее время причиной возникновения истинных аневризм чревного ствола чаще всего является атеросклероз, с дисплазией медии в большинстве случаев [55, 56].

Ранее разрывы аневризм чревного ствола являлись первыми клиническими признаками, но в настоящее время все чаще удается провести диагностику и лечение до разрыва. Летальность при разрывах достигает 100%. Неопределенная боль в животе служит симптомом для диагностики у одной трети пациентов, с более редкими проявлениями желудочно-кишечного кровотечения, желтухи, кровохарканья, пальпируемого образования в животе [33].

Несмотря на то что лечение при аневризмах чревного ствола с использованием реваскуляризационных техник встречается лишь в 25% сообщений [57], эта методика является, вероятно, более обоснованной. При наличие инфекции, препятствующей проведению реваскуляризации, возможно выполнение перевязки при сохранности верхней брыжеечной артерии и нижней полой вены. Эндоваскулярное лечение аневризм чревного ствола возможно, но представляется более технически сложным по сравнению с другими локализациями аневризм из-за раннего отхождения ветвей к другим сосудам. В целом из-за хорошего коллатерального кровообращения при эндоваскулярном

лечении аневризм висцеральных артерий возможна эмболизация чревного ствола, но при этом часто происходит реканализация аневризм (рис. 75.5).

Аневризмы гастродуоденальных и панкреатодуоденальных артерий

Гастродуоденальные и панкреатодуоденальные артериальные аневризмы очень редки; их насчитывается около 3,5% от всех аневризм висцеральных артерий [10]. За период с 1970 по 1995 г. отмечено менее 100 случаев. По более современным данным, псевдоаневризмы встречаются чаще истинных и ассоциируются с острым или хроническим панкреатитом или заболеванием желчевыводящих путей в более чем половине случаев. Для истинных аневризм основной причиной остается атеросклероз, наблюдаемый в 58% случаев [51, 58]. Мужчины страдают более чем в 2 раза чаще женщин. Большинство пациентов в возрасте старше 40 лет [10].

Наиболее распространенным симптомом является боль в животе, однако чаще аневризмы данной локализации проявляются разрывом, который сопровождается желудочно-кишечным кровотечением более чем в 50% случаев [59]. Желудочно-кишечное кровотечение является вторичным при эрозии желудка или двенадцатиперстной кишки, или при вовлечении протока поджелудочной железы (геморрагический панкреатит), или желчных путей (гемобилия). Случаев забрюшинного кровотечения насчитывается вполовину меньше по сравнению с желудочно-кишечными, а кровотечения в свободную брюшную полость еще в два раза реже.

Желтуха может сопровождать аневризмы данной локализации в случае заболевания желчевыводящих путей или при закрытии общего желчного протока. В некоторых случаях у пациентов имеются проявления хронической мезентериальной ишемии, такие как потеря веса или боли после приема пищи [58]. Это может развиваться в результате сдавления верхней брыжеечной артерии аневризмой (рис. 75.12).

Диагноз может быть выставлен с использованием КТ с контрастированием, но артериография является в этом случае более чувствительным методом для определения тактики лечения.

Благодаря хорошо развитому коллатеральному кровообращению в области поджелудочной железы, аблация является методом выбора для лечения при аневризмах гастродуоденальной и панкреатодуоденальной артерий. Наиболее часто выполняются хирургическая перевязка или иссечение аневризм. Реваскуляризация выполнялась лишь в некоторых случаях, и насчитывалась примерно в 5% случаев по всем отчетам [51]. Хотя хирургическая аблация эффективна, уровень заболеваемости все-таки возрастает, особенно при сопутствующем воспалении поджелудочной железы. По более современным данным, катетерные методики лечения являются более предпочтительными. Наилучшие результаты достигаются эмболизацией питающего сосуда с использованием микроспиралей. Размещение спиралей как проксимальнее, так и дистальнее аневризмы, а также в других питающих сосудах помогает достигнуть более вероятного успеха. Gelfoam наиболее успешно используется для псевдоаневризм. Прямая доставка Gelfoam (а иногда — тромбина) в полость аневризмы является достаточным при псевдоаневризмах. Успешность эндоваскулярного лечения при перипанкреатических аневризмах висцеральных артерий достигает 80% [46, 60].

Общая печеночная артерия

Задняя нижняя поджелудочнодвенадцатиперстная артерия

Передняя нижняя поджелудочнодвенадцатиперстная артерия

Нижняя поджелудочнодвенадцатиперстная артерия

Верхняя брыжеечная артерия

Аневризмы желудочных и желудочно-сальниковых артерий

В более ранних сообщениях таких редких аневризм насчитывалось в среднем до 4% (от всех висцеральных аневризм), по последним данным, аневризмы подобных локализаций встречаются намного реже [2, 34].

Причинами развития чаще является дегенерация медии, воспалительная дегенерация медии и гистологические изменения, характерные для атеросклероза, в большинстве случаев вторичного [2].

Наиболее часто аневризмы проявляются у мужчин старшей возрастной группы. По ранним данным, аневризмы желудочных артерий встречаются чаще аневризм желудочно-сальниковых артерий. В большинстве отчетов имеются указания на разрывы, чаще приводящие к желудочно-кишечным кровотечениям. Летальность достигает 70% [12].

Лечение чаще всего хирургическое, с иссечением аневризмы, нередко сопровождающееся иссечением пораженной стенки желудка. Как и в случае с аневризмами гастродуоденальных и панкреатодуоденальных артерий, в будущем возможно развитие методов эндоваскулярной терапии.

Редкие аневризмы висцеральных артерий

Хотя все аневризмы висцеральных артерий довольно редки, наименее встречающимися из них являются аневризмы тощекишечной, ободочной и других ветвей верхней брыжеечной артерии, а также аневризмы нижней брыжеечной артерии, представленные лишь в 23 случаях по отчетам за период с 1970 по 1995 гг. [51]. В большинстве случаев это были ложные аневризмы, с приблизительно равным распределением между представителями обоих полов. В большинстве случаев отмечалось поражение срединной ободочной артерии (21 из 23).

В качестве причин развития аневризм данной локализации указываются врожденные и приобретенные поражения медии, септический или иммуногенетический эндартериит (узелковый по-

лиартериит) и атеросклероз [2, 10]. У большинства пациентов имелся разрыв аневризмы, а лечение производилось перевязкой, иссечением или эмболизацией.

Аневризмы нижней брыжеечной артерии являются чрезвычайно редкими, и упоминаются лишь в нескольких отчетах. Истинных аневризм насчитывается больше, чем ложных. В большинстве случаев производилась перевязка, а также шунтирование при необходимости сохранения перфузии кишечника [51].

Литература

1.Beaussier M. Sur un aneurisme de l’artere splinique don’t les parroie se sont ossifiees. Journal Medical Toulose l770; 32: 157.

2.Zeienock GB, Stanley JC. Splanchnic Artery Aneurysms. In: Rutherford RB, ed. Vascular Surgery. 5th edn. Philadelphia: WB Saunders, 2000; 1369–1382.

3.Trastek VF, Pairolero PC, et al. Splenic artery aneurysms. Surgery 1982; 91: 694.

4.Lumsden AB, Riley JD, Skandalakis JE. Splenic artery aneurysms. Probi Gen Surg 1990; 7(1): 113–121.

5.Stanley JC, Fry WJ. Pathogenesis and clinical significance of splenic artery aneurysms. Surgery 1974; 76: 898.

6.Lee PC, Rhee RY, et al. Management of splenic artery aneurysms: the significance of portal and essential hypertension. JAm Coil Surg 1999; 189(5): 483–490.

7.Moore SW, Guida PM, Schumacher HW Splenic artery aneurysm. Bull Soc Int Chir 1970; 29: 210.

8.Bedford PD, Lodge B. Aneurysm of the splenic artery. Gut 1960; 1: 312–320.

9.Stanley JC, Gewertz BL, et al. Arterial fibrodysplasia: histopathologic character and current etiologic concepts. Arch Surg 1975; 110: 561.

10.Messina LM, Shanley CJ. Visceral artery aneurysms. Surg Clin North Am 1997; 77: 425–442.

11.Carmeci C, McClenathan J. Visceral artery aneurysms as seen in a community hospital. Am J Surg 2000; 179: 486–489.

12.Stanley JC, Thompson NW, Fry WJ. Splanchnic artery aneurysms. Arch Surg 1970; 101: 689.

13.Mattar SG, Lumsden AB. The management of splenic artery aneurysms: experience with 23 cases. Am J Surg 1995; 169: 580–584.

14.Brems JJ, HiattJR, Klein AS. Splenic artery aneurysm rupture following orthotopic liver transplantation. Transplantation 1988; 45: 1136–1137.

15.Ayalon A, Wiesner RH, et al. Splenic artery aneurysms in liver transplant patients. Transplantation 1988; 45: 386.

16.Puttini M, Aseni P, et al. Splenic artery aneurysms in portal hypertension. J Cardiovasc Surg 1982; 23: 490–493.

17.Hossain A, Reis ED, er al. Visceral artery aneurysms: experience in a tertiary-care center. American Surgeon 2001; 67: 432–437.

18.Bronsther O, Merhhav H, et al. Splenic artery aneurysms occurring in liver transplant patients. Transplantation 1991; 52: 723–724.

19.Pomerantz RA, Eckhauser FE, et al. Splenic aneurysm rupture in cirrhotic patients [letter]. Arch Surg 1986; 121: 2095.

20.Ohta M, Hashizume M, et al. Hemodynamic study of splenic artery aneurysm in portal hypertension. Hepatogastroenterology 1994; 41: 181.

21.Boisjen E, Efsing HO. Aneurysm of the splenic artery. Acta Radiol (Stockh) 1969; 8: 29.

22.Spittel JA, Fairbairn JE, et al. Aneurysm of the splenic artery. J Am Med Assoc 1961; 175: 452.

23.Holds-worth RJ, Gunn A. Ruptured splenic artery aneurysm in pregnancy: a review. Br J Obstet Gynecol 1992; 99: 595–597.

24.O’Grady JP, Day EJ, et al. Splenic artery aneurysm rupture in pregnancy: a review and case report. Obstet Gynecol 1977; 50: 627.

25.Kolmannskog EJakobsenJA, et al. Duplex doppler sonography and angiography in the evaluation of liver transplants. Acta Radiol 1994; 35: 1–5.

26.Hashizume M, Ohta M, et al. Laparoscopic ligation of splenic artery aneurysm. Surgery 1993; 113: 352–354.

27.McDermott VG, ShIansky-Goldberg R, Cope C. Endovascular management of splenic artery aneurysms and pseudoaneurysms. Cardiovasc Intervent Radiol 1994; 17: 179–184.

28.Salam TA, Lumsden AB, et al. Nonoperative management of visceral aneurysms and pseudoaneurysms. Am J Surg 1992; 164: 215–219.

29.ReidyJF, Rowe PH, Ellis EG. Splenic artery embolisation: the preferred technique to surgery. Clin Radiol 1990; 41: 281–282.

30.Guida PM, Moore SW. Aneurysms of the hepatic artery: report of five cases with a brief review of the previousl reported cases. Surgery 1966; 60: 299–310.

31.Lumsden AB, Mattar SG, et al. Hepatic artery aneurysms: the management of 22 patients. J Surg Res 1996; 60: 345–350.

32.Shanley CJ, Shah NL, Messina LM. Common splanchnic artery aneurysms: splenic, hepatic and celiac. Ann Vasc Surg 1996; 10(3): 315–322.

33.Miani S, Arpesani A, et al. Splanchnic artery aneurysms. J Cardiovasc Surg 1993; 34: 221–228.

34.Rokke O, Sondenaa K, et al. Review; the diagnosis and management of splanchnic artery aneurysms. Scan J Gastroenterol 1996; 31: 737–743.

35.Dougherty MJ, Gloviczki P, et al. Hepatic artery aneurysms. Int Angiol 1993; 12: 178–184.

36.Busuttil RW, Brin BJ. The diagnosis and management of visceral artery aneurysms. Surgery 1980; 88: 619–624.

37.Welling TH, Williams DM, Stanley JC. Excessive oral amphetamine use as a possible cause of renal and splanchnic arterial aneurysms: a report of two cases. J Vasc Surg 1998; 28: 727–731.

38.Tarazov PG, Polysalov VN, Ryzhkov VK. Transcatheter treatment of splenic artery aneurysms. J Cardiovasc Surg 1991; 32: 128–131.

39.Tarazov PG, Ryzhkov VK, et al. Extraorganic hepatic artery aneurysm: failure of transcatheter embolization. HPB Surgery 1998; 11: 55–60.

40.Noah EM, Psathakis D, et al. Perforated aneurysm of the left hepatic artery. Zentralbl Chir 1992; 117: 556–560.

41.Stouffer JT, Weinman MD, Bynum TE. Hemobilia in a patient with multiple artery aneurysms: a case report and review of the literature. Am J Gastroenter 1989; 84: 59.

42.Reber PU, Baer HU, et al. Superselective microcoil embolization: treatment of choice in high-risk patients with extraheparic pseudoaneurysms of the hepatic arteries. J Am Coil Surg 1998; 186(3): 325–330.

43.Kasirajan K, Greenberg R, et al. Endovascular management of visceral artery aneurysm. J Endovasc Ther 2001; 8: 150–155.

44.Carr SC, Pearce WH, et al. Current management of visceral artery aneurysms. Surgery 1996; 120: 627–634.

45.Araoz PA, Andrews JC. Direct percutaneous embolization of visceral artery aneurysms: techniques and pitfalls. J Vasc Intervention Radiol 2000; 11: 1195–1200.

46.Mandel SR, Jaques PF, et al. Nonoperarive management ofperipancreatic arterial aneurysms: a 10-year experience. Ann Surg 1987; 205: 126–128.

47.Burger T, Halloul Z, et al. Emergency stent-graft repair of a ruptured hepatic artery secondary to local postoperative peritonitis. J Endovasc Ther 2000; 7(4): 324–327.

48.Kopatsis A, D’Anna JA, et al. Superior mesenteric artery aneurysm: 45 years later. Am Surg 1998; 64: 263–266.

49.Cormier F, Ferry J, et al. Dissecting aneurysms of the main trunk of the superior mesenteric artery. J Vasc Surg 1992; 15: 424–430.

50.Mitchell MB, McAnena OJ, Rutherford RB. Ruptured mesenteric artery aneurysm in a patient with alpha 1-antititrypsin deficiency: etiologic implications. J Vasc Surg 1993; 17: 420–424.

51.Shanley CJ, Shah NL, Messina LM. Uncommon splanchnic artery aneurysms: pancreaticoduodenal, gastroduodenal, superior mesenteric, inferior mesenteric and colic. Ann Vasc Surg 1996; 10(5): 506–515.

52.DeBakey ME, Cooley DA. Successful resection of mycotic aneurysm of superior mesenteric artery. Am Surg 1953; 19: 202–212.

53.Tan BS, ReidyJF. Case report: transcatheter embolization of a superior mesenteric artery pseudoaneurysm with interlocking detachable coils. Clin Radiol 1998; 53(6): 455–457.

54.Bindman DJ, Rogoff PA, et al. Transcatheter embolization of a ruptured superior mesenteric aneurysm with Gianturco coils: a case report. Cardiovasc Intervene Radiol 1990; 13: 289–290.

55.Graham LM, Stanley JC, et al. Celiac artery aneurysms: historic (1745–1949) vs contemporary (1950–84) differences in etiology and clinical importance. J Vasc Surg 1985; 2: 757–764.

56.Baily RW, Riles TS, et al. Celiacomesenteric anomaly and aneurysm: clinical and etiologic features. J Vasc Surg 1991; 14: 229–234.

57.Risher WH, Hollier LH, et al. Celiac artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1991; 5: 392–395.

58.Chiou AC, Josephs LG, Menzoian JO. Inferior pancreaticoduodenal artery aneurysms: report of a case and review of the literature. J Vasc Surg 1993; 17: 784–789.

59.Iyomasa S, Matsuzaki Y, et al. Pancreaticoduodenal artery aneurysm: a case report and review of the literature. J Vasc Surg 1995; 22: 161–166.

60.Waltman AC, Luers PR, et al. Massive arterial hemorrhage in patients with pancreatitis: complementary roles of surgery and transcatheter occlusive techniques. Arch Surg 1986; 121: 439–443.

Понятие «вазоспастические заболевания верхних конечностей» объединяет множество различных патологических процессов. Клинические проявления этих состояний вариабельны и состоят из эпизодических спазмов пальцевых артерий кисти, которые иногда могут пpиводить к гангрене пальцев. Вазоспазм пальцевых артерий провоцируют холодовые раздражители или эмоциональный стресс. При отсутствии окклюзии артерий конечности у пациентов между эпизодами вазоспазмов ишемии конечности, как правило, не наблюдается.

У небольшой части пациентов с эпизодическими спазмами в отдаленном периоде развивается диффузная окклюзия пальцевых артерий кисти. Только небольшой процент пациентов с синдромом Рейно поддается хирургическому лечению. Поэтому приоритет в лечении вазоспастических заболеваний верхних конечностей отдается консервативным методам лечения.

В отделении сосудистой хирургии Орегонского университета проведен анализ более 1300 пациентов с вазоспастическими и/или окклюзирующими заболеваниями верхних конечностей за 30-летний период [1–3]. Содержание этой главы основано на наблюдениях и анализе клинического материала патофизиологии, диагностики и лечения вазоспастических заболеваний верхних конечностей.

Синдром Рейно

Синдром Рейно — это общее клиническое состояние, характеризующееся эпизодами ишемии пальцев в результате действия холодового или эмоционального раздражителя.

Ишемия возникает в результате спазма ладонных и пальцевых артерий. Различают вазоспастический и обструктивный синдром Рейно. У пациентов с вазоспастической формой наблюдает-

ся только спазм артерий с нормальной артериальной перфузией между приступами вазоспазма. Пациенты с обструктивной формой синдрома Рейно характеризуются постоянной окклюзией артерий верхних конечностей и иногда нижних конечностей. Очень редко встречаются пациенты с вазоспастической формой синдрома Рейно, проявляющейся ишемической язвой пальцев. Наличие язвенных дефектов как правило связано с окклюзией артерий кисти и пальцев [4].

Морис Рейно описал ишемию пальцев кисти у 25 пациентов и впервые связал данные изменения с вазоспазмом [5]. Он предположил, что патофизиологические изменения являются вторичными на фоне симпатической гиперактивности. Развитие трофических изменений у многих описываемых пациентов, вероятно, было вызвано окклюзией артерий, а не связано с вазоспазмом.

Allen и Brown были первыми, кто установил, что у многих пациентов с эпизодическими симптомами пальцевого вазоспазма наблюдаютсясопутствующиезаболевания.Ониразличалипациентовсидиопатическим заболеванием Рейно и пациентов с феноменом Рейно, у которых наблюдались соответствующие системные нарушения [6]. Большинство авторов сталкиваются с изолированными идиопатическими атаками синдрома Рейно, которые, как выясняется в последующем, являются системными заболеваниями [7–9].

На наш взгляд, предпочтение следует отдавать пациентам с вазоспастическим синдромом Рейно или в ассоциации с обструкцией.

В этой главе мы рассмотрим пациентов с первичным вазоспастическим и обструктивным синдромом Рейно.

Эпидемиология

Общепринятые данные эпидемиологии синдрома Рейно, вероятно, являются неточными из-за того, что многие пациенты с неявно выраженными симптомами реакции на холод не обращались

за лечением. Эпидемиологические данные о распространении синдрома Рейно среди населения в целом, по-видимому, не точны и, скорее всего, занижены. Многие пациенты с легкой/умеренной индуцируемой симптоматикой за медицинской помощью не обращаются. Имеющиеся данные дают основание полагать, что чаще этот синдром встречается в регионах с более низкой среднегодовой температурой. Распространенность синдрома Рейно в Испании составила у 2,8% мужчин и 3,4% женщин [10]. Подобные результаты поступили из Чарлстона (Южная Каролина), при этом симптомы синдрома Рейно наблюдались у 4,7% мужчин и 5,7% женщин [11]. В отличие от вышеупомянутых регионов, в Таренсии (Франция) преобладание синдрома Рейно наблюдалось у 20,1% женщин и 13,5% мужчин. В группе из случайно отобранных 150 пациентов (Портленд, штат Орегон) проявление заболевания наблюдалось у 30% [4, 11].

Приблизительно 70–90% пациентов с синдромом Рейно — женщины [12]. Вазоспазм наиболее характерен для молодых женщин, однако этот синдром может наблюдаться в постменопаузальном периоде у женщин, получающих заместительную терапию эстрогенами [13]. Пожилые мужчины с симптомами синдрома Рейно обычно имеют окклюзирующее поражение пальцевых артерий, атеросклеротического или эмбологенного характера.

Одним из предрасполагающих факторов синдрома Рейно является работа с вибрирующим оборудованием [14, 15], таким как бензопила, пневматический отбойный молоток и т. д.; использование их в течение продолжительного времени приводило к синдрому Рейно у более 50% рабочих [14–16]. Проявление симптомов и степень артериальной недостаточности зависит от частотных характеристик инструментов (пороговая частота около 125 Гц) и продолжительности использования.

Патофизиология

Классический синдром Рейно состоит из трех фаз: внезапное побледнение кожи пальцев после холодового или эмоционального раздражителя, цианоз и покраснение с потеплением пальцев. Обычное время приступа синдрома Рейно составляет 15–45 мин. Побледнение связано со спазмом и закрытием пальцевых артерий и артериол в результате прекращения капиллярного кровотока. Пациент может испытывать парестезии или боль с побледнением. Спустя некоторое время капилляры и венулы расширяются в ответ на гипоксию и действие продуктов анаэробного метаболизма. После спазма небольшое количество крови возвращается в капилляры, что приводит к цианозу пальцев. Увеличивающийся кровоток в расширенных капиллярах приводит к гиперемии

ипокраснению пальцев. В конечном итоге диаметр капилляров

иих кровоток нормализуется.

Не у всех пациентов отмечается классическое трехцветное изменение во время приступов Рейно. У некоторых наблюдается только побледнение и цианоз в сочетании с повышенной чувствительностью к холоду. У других возникает только повышенная чувствительность к холоду без изменения цвета кожи пальцев. Несмотря на различные клинические проявления, у этих пациентов выявляются одинаковые ангиографические и гемодинамические изменения, характерные для синдрома Рейно.

В 1888 г. Морис Рейно предположил, что симптомы заболевания его пациентов связаны только с обычным спазмом [5]. Теперь, однако, известно, что патофизиология синдрома Рейно включает значительно больше, чем просто спазм артерий пальцев. Обычный спазм сосудов на холоде у здоровых людей не является проявлением синдрома Рейно. Пациенты с синдромом Рейно име-

ют период полного прекращения кровотока пальцевых артерий, что является началом обструкции артерий. У здоровых пациентов, несмотря на вазоспазм, не наблюдается прекращения кровотока.

Необходимо разграничивать обструктивную и вазоспастическую формы синдрома Рейно. У пациентов с обструктивной формой синдрома Рейно обструкция пальцевых артерий и артерий кисти вызывает уменьшение давления внутри сосудов, которое совместно с вазоконстрикцией на холод приводит к артериальной окклюзии. Обструкция может быть вызвана многими причинами. Наиболее распространенными являются атеросклероз и артерииты с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани [18].

У пациентов с вазоспастической формой синдрома Рейно наблюдается нормальное артериальное пальцевое давление в сочетании с нормальной перфузией при комнатной температуре. Холодовое воздействие вызывает чрезмерный вазоспазм, приводящий к прекращению кровотока по артерии. Krahebuhl и другие проводили измерение давления в артериях пальцев у пациентов с вазоспастической формой синдрома Рейно после холодового воздействия на пальцы [19]. Они доказали, что при снижении температуры до 28°С отмечается полное закрытие пальцевых артерий с отсутствием кровяного давления пальцев (рис. 76.1).

Ранее считалось, что основной причиной вазоспазма при синдроме Рейно является просто избыточная активность симпатической системы. В 1920 г. Thomas Lewis попытался опровергнуть эту гипотезу [7], продемонстрировав, что блокада пальцевых нервов при помощи местных анестетиков не предотвращает вазоспазм артерий. Он сделал вывод, что «локальная сосудистая недостаточность» была причиной повышенной реакции на холод у пациентов с вазоспастической формой синдрома Рейно.

Пальцевое кровяное давление (мм рт. ст.)

Tемпература пальцев (°С)

Рис. 76.1. Изменение пальцевого давления с уменьшением температуры. Верхняя (черная) кривая отображает уменьшение пальцевого давления при снижении температуры в норме. Средняя (серая) кривая отображает пальцевое давление при снижении внешней температуры у пациентов с вазоспастическим синдромом Рейно. При этом сохраняется параллельность хода кривых до критической температуры с резким падением давления до 0 °С. Нижняя кривая отображает больных с обструктивным синдромом Рейно. У этих пациентов базовое давление ниже нормального, и отмечается плавное уменьшение пальцевого давления до вазоспастического компонента, что на графике отражено параллельностью хода кривых.

Последние данные дают основания полагать, что причиной вазоспастических реакций, наблюдаемых у пациентов во время приступа, являются нарушения адренергических рецепторов. Coffman и Cohen продемонстрировали уменьшение кровотока у пациентов с синдромом Рейно по сравнению с пациентами контрольной группы после введения резерпина (блокатор симпатических каналов) [20]. Rosch и соавторы также подтвердили уменьшение спазма пальцевых артерий пациентов с вазоспастическим синдромом Рейно после интраартериального введения резерпина [21].

Различное действия α1- и α2-адренергических рецепторов объясняет патофизиологию вазоспазма. α2-адренергические рецепторы преобладают в конечностях и отвечают за периферическую иннервацию и вазоспазм. Keenan и Porter показали, что циркулирующие тромбоциты у пациентов с вазоспастической формой синдрома Рейно имеют более высокий уровень α2-адре- нергических рецепторов по сравнению с контрольной группой и пациентами с обструктивной формой синдрома Рейно [22]. Edvards и др. продемонстрировали, что происходит уменьшение α2-рецепторов в нормальных тромбоцитах при введении сыворотки от пациентов с вазоспастическим синдромом Рейно [23]. Они предположили, что уменьшение уровня адренорецепторов может объясняться наличием циркулирующих антител, появляющихся в качестве основных патофизиологических изменений у пациентов с синдромом Рейно. Однако эти антитела до сих пор еще не выделены.

Факторы сократимости эндотелиальной клетки также играет существенную роль в патогенезе синдрома Рейно. Эндотелин (21-амино-ацид пептид) обладает констриктивным эффектом на стенку сосуда, усиливающимся при охлаждении [24, 25]. Другие авторы не связывают усиление эффекта этого пептида с холодом [26]. Уровень кальцитонина ген-связанного пептида (CGRP) в кожных нейронах уменьшается у пациентов с синдромом Рейно, в особенности, у пациентов со склеродермией [27–29].

Сопутствующие заболевания

Многие заболевания сопровождаются синдромом Рейно (табл. 76.1) и дистальной артериальной окклюзией. Представленная окклюзия пальцевых артерий лежит в основе ишемического изъязвления пальцев. Развитие ишемии верхней конечности начинается либо с проксимальной обструкции артерий, либо эмболии. Эмбол из полости сердца является слишком большим, чтобы вызвать обструкцию пальцевых артерий. Наиболее вероятный источник эмболии мелких артерий — агреганты тромбоцитов при аутоиммунном поражении соединительной ткани. Наши более ранние исследования больных с синдромом Рейно свидетельствовали о наличии одного из вышеперечисленных сопутствующих заболеваний у 70% обследуемых пациентов. Последние данные свидетельствуют о менее частой (до 30%) встречаемости сопутствующих синдрому Рейно заболеваний.

Поражения пальцевых артерий, сопровождаемые изъязвлением пальцев, наиболее часто встречаются при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани. При этом отмечается прогрессирующая окклюзия артерий кистей малого и среднего диаметров. Наиболее распространенным заболеванием является склеродермия или CREST-синдром. Почти у всех пациентов со склеродермией развивается синдром Рейно, симптомы которого могут проявляться в течение многих лет [30].

Болезнь Бюргера, или облитерирующий тромбангиит, представляет собой окклюзирующее заболевание артерий дисталь-

Таблица 76.1. Заболевания, сопровождающиеся синдромом Рейно

Аутоиммунные заболевания соединительное ткани:

Склеродермия Ревматоидный артрит Дерматомиозит Системная красная волчанка Полимиозит

Смешанные заболевания соединительной ткани Синдром Шегрена

Васкулит индуцированный антигеном гепатита B Лекарство-индуцированные васкулиты Недифференцированные заболевания соединительной

ткани

Обструктивные заболевания артерий

Атеросклероз Облитерирующий тромбангиит

Синдром выхода из грудной клетки

Факторы, связанные с воздействием окружающей среды

Воздействие вибрации Воздействие холода Общая травма артерий

Влияние лекарственных препаратов без наличия васкулитов Эрготизм Цитотоксины

Противозачаточные препараты

Другие

Заболевание, связанное с воздействием винил-хлорида Хроническая почечная недостаточность Холодовые агглютинины Криоглобулинемия Неоплазмы Неврологические состояния:

центрального и периферического генеза Эндокринологические заболевания

ного русла, приводящее к гангрене. Встречается у молодых курящих мужчин и сопровождается тромботической окклюзией дистальных артерий верхних и нижних конечностей.

Термин «гиперчувствительный васкулит» был предложен для группы пациентов, у которых ишемия пальцев развивается остро и достаточно тяжела для того, чтобы вызвать изъязвление или гангрену, с отсутствием в анамнезе признаков вазоспазма [21]. У этих пациентов не наблюдается серологических нарушений в иммунологии. При ангиографии обнаруживается окклюзия артерий пальцев, которая сохраняется, несмотря на регресс симптомов при консервативной терапии. Обследования этих пациентов в отдаленные сроки не выявили иммунологических сдвигов, характерных для заболеваний соединительной ткани.

Пациенты с окклюзией пальцевых артерий (с или без изъязвления) с отрицательной серологической реакцией должны относиться к пациентам со злокачественными заболеваниями. В таких случаях обструкция пальцевых артерий наблюдается в результате первичного тромбоза за счет гиперкоагуляции или воспаления артерий [32, 33].

Диагностика

Обследование больных с подозрением на синдром Рейно следует начинать с изучения истории заболевания и физикального осмотра, который может выявить изменения со стороны соединительной ткани (артрит, склеродактилия, телеангиэктозия, миалгия, кожная сыпь, ксеростомия, ксеропталмия, дисфагия, ротоглоточное изъязвление, отечность верхних конечностей). В анамнезе встречаются заболевания коронарных и мозговых артерий, перемежающаяся хромота или исчезновение периферического пульса при атеросклеротическом поражении. Необходимо различать спазм пальцевых артерий, кистевой туннельный синдром и синдром выхода из грудной клетки. В анамнезе следует выявлять обморожение, использование вибрационных инструментов, прием спорыньи, длительное воздействие винил-хлорида или тяжелых металлов. Физикальный осмотр включает определение пульса на всех артериях с определением артериального давления на плече и предплечье с обеих сторон, а также пальпацию шейного ребра или очевидные изменения в области ключицы.

Лабораторное исследование

В табл. 76.2 и 76.3 представлена последовательность диагностики с помощью серологических и иммунологических тестов, которые должны применяться у пациентов с симптомами синдрома Рейно. Диагностику синдрома Рейно с пальцевой ишемией, вызванной холодовым или эмоциональным раздражителем, необходимо начинать с определения степени ишемии и выявления сопутствующих заболеваний.

Основная лабораторная диагностика включает общий анализ крови на наличие анемии, которая может обострить индуцируемый вазоспазм и встречается у одной трети пациентов со склеродермией; скрининг-тест на вирусный гепатит; скорость оседания эритроцитов, повышение которой является неспецифическим признаком при артериитах. Положительный ревматоидный фактор плазмы, или повышение титра антиядерных антител (ANA), встречается у пациентов с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, склеродермией и смешанным или недиффе-

Таблица 76.3. Иммунологические тесты

Обязательный Антинуклеарные антитела Ревматоидный фактор

Второстепенный Криоглобулины Электрофорез белка плазмы Холодовые агглютинины Антитела к DNA

SSA

SSB

VDRL

Антиклеточные антитела к Hep-2 Концентрированный клеточный антиген Исследование на гепатиты

ренцированным заболеванием соединительной ткани. Повышение титра (ANA), или положительный серологический анализ на ревматоидный фактор, является поводом обращения к ревматологу. Ревматолог определяет, какой из специфических тестов, представленных в табл. 76.3, необходимо провести.

Неинвазивные методы диагностики

С помощью неинвазивных методов исследования можно разграничить обструктивный и вазоспастический синдром Рейно. Данные исследования позволяют выявить пациентов с синдромом Рейно, у которых не наблюдается классического трехцветного изменения кожи пальцев, а также пациентов с обструктивным синдромом Рейно и пациентов без трофических нарушений на пальцах. Эти методы исследования также используют при освидетельствовании трудовой деятельности у пациентов с синдромом Рейно.

0,2 с

Рис. 76.2. Фотоплетизмографическая кривая артерии пальца объективно документирует наличие окклюзионного заболевания артерии и снимает необходимость в ангиографии. (А) Норма. (Б) Кривая пациента с вазоспастическим синдромом Рейно показывает пиковый пульс. (В) Кривая пациента с обструктивным синдромом Рейно.

Рис. 76.4. Проведение Nielsen-теста. Исследование второго и четвертого пальцев правой руки с помощью пневматических манжет.

будет описано в гл. 80 «Оперативные вмешательства на артериях верхних конечностей». Ангиография также применяется для раннего выявления заболеваний соединительной ткани при двустороннем поражении. Однако Nielsen-тест является более точным и экономичным методом по сравнению с ангиографией, которую нецелесообразно выполнять у пациентов с вазоспастическим синдромом Рейно. Поэтому ангиографию выполняют при исчезновении пульса либо при односторонних симптомах синдрома Рейно.

Лечение и результаты

Вазоспазм

Способы лечения синдрома Рейно до сих пор окончательно не разработаны, и поэтому лечение является паллиативным. Течение заболевания в основном доброкачественное и у большинства пациентов волнообразное, с периодами обострений и полного исчезновения симптомов. Критическая ишемия при синдроме Рейно встречается редко и, как правило, сопровождается окклюзией пальцевых артерий.

При лечении вазоспастического синдрома Рейно в первую очередь необходимо исключить курение и воздействие холода на конечности. Лекарственная терапия малоэффективна при лечении обструктивного синдрома Рейно. Существуют различные исследования лекарственного лечения вазоспастического синдрома Рейно, такие как двойное слепое исследование, плацебо контролируемое. Исторически основными в лечении синдрома Рейно были вазодилятаторы, особенно блокаторы α-адренергических каналов. Позднее появились блокаторы кальциевых каналов, являющиеся более эффективными [41]. При обострении для некоторых пациентов может быть полезен ежедневный прием нифедипина в дозе 30 мг/сут. Согласно данным двойного слепого исследования, применение нифедепина приводит к улучшению состояния и уменьшению атак у двух третей пациентов по сравнению с пациентами, получавшими плацебо [41–43]. Многие пациенты прерывают применение блокаторов кальциевых каналов

из-за таких побочных явлений как слабость, сонливость, головные боли. В этом случае возможно применение другой группы препаратов — ангиотензин-1-превращающего фермента или ангио- тензин-2-блокирующего фермента, таких как каптоприл или лозартан [44–46]. Pancera и др. продемонстрировали значительное уменьшение атак и изменение их характера после применения лозартана по сравнению с тромбоксаном А2 или плацебо [45]. Недавно проведенное рандомизированное исследование показало преимущество лозартана над нифедипином в лечении вазоспастического синдрома Рейно [46]. Использование α-адренергических блокаторов, таких как празозин, иногда оказывается более эффективным, чем блокаторы кальциевых каналов [2]. В других исследованиях показана эффективность ингибиторов серотонина, проявляющаяся в сокращении количества и характера вазоспастических атак [47].

Оральные аналоги простагландина Е (PGЕ1) и простагландина I (простациклина) являются ингибиторами агрегации тромбоцитов и мощными вазодилататорами. В некоторых исследованиях отмечено незначительное улучшение состояния пальцев при изъязвлении, однако двойное слепое рандомизированное исследование не подтверждает этих данных [48, 49]. Симпатические блокаторы, такие как резерпин, при внутриартериальном введении ослабляют вазоспазм, доказанный ангиографически и клинически, однако в настоящее время резерпин не используется из-за побочных эффектов [50]. Оральный прием резерпина при лечении синдрома Рейно не эффективен.

Изъязвление и гангрена пальцев

Большинство пациентов с гангреной пальцев и синдромом Рейно не поддаются хирургической коррекции. Как было отмечено выше, причиной окклюзии дистальнее предплечья являются склеродермия, болезнь Бюргера или CREST-синдром. У пациентов с язвами и гангреной пальцев при окклюзирующем синдроме Рейно в основном осуществляется местное лечение язв или ампутация пальцев. Основу лечения гангрены пальцев составляет некрэктомия или ампутация нежизнеспособных тканей, а также специфическая антибиотикотерапия (рис. 76.5). Принципиальным моментом является выполнение ампутации после адекватного консервативного лечения.

Пентоксифилин, гемореологические препараты, которые уменьшают вязкость крови и расслабляют гладкую мускулатуру сосудов, могут быть эффективны в лечении этого заболевания, хотя практических данных нет. Соответствующая терапия при гангрене или изъязвлении должна быть согласована с ревматологами или иммунологами [51, 52].

Хирургическое лечение

Существует ограниченное число хирургических вмешательств при спазме пальцевых артерий. Исторически основным хирургическим лечением была симпатэктомия. При вазоспастических заболеваниях нижних конечностей продолжительный положительный эффект оказывала поясничная симпатэктомия [53]. Выполнение шейной и грудной симпатэктомии при вазоспастических заболеваниях верхних конечностей также эффективно, но носит кратковременный характер [54–55]. Возврат симптомов повышен и, вероятно, обусловлен либо недостаточной симпатэктомией, либо рецепторной гиперчувствительно-