Глава XX витамины

Витамины, подобно белкам, углеводам и липидам, представ­ляют собой органические соединения, являющиеся необходимыми компонентами пищи. Термин «витамины» был предложен перво­начально для обозначения аминов, необходимых для жизни. В от­личие от других компонентов диеты витамины требуются лишь в очень небольших количествах. Они должны быть представлены в диете, поскольку наш организм либо совершенно не может их синтезировать, либо в обычных условиях не может синтезировать витамины в количествах, достаточных для удовлетворения его по­требностей. Так, например, витамин D может синтезироваться в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей, но в странах с уме­ренным климатом количество солнечного света может быть недо­статочным для обеспечения требуемого количества витамина.

Обычно пища содержит адекватное количество витаминов, и в экономически развитых странах недостаточность витаминов от­мечают редко. Исключение составляют больные с нарушением всасывания в кишечнике, лица на искусственном питании пли па­рентеральном без добавления витаминов, лица, умышленно при­держивающиеся необычной диеты. Добавление витаминов к нор­мальной диете не является необходимым. Избыток некоторых ви­таминов (например, А и D) оказывает токсическое действие.

В настоящее время изучены биохимические функции многих витаминов, но не всегда легко связать эти представления с клинической картиной, наблюдаемой при недостаточности ви­тамина.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТАМИНОВ

В 1913 г. Мак Коллум и Дэвис впервые показали, что для сохранения здоровья необходимы два фактора роста, один из ко­торых жирорастворим, а другой — водорастворим. С тех пор по­казано, что каждая из этих групп состоит из многих соединений, но их классификация может попрежнему быть основана на этих особенностях их растворимости, имеющих важное значение для клиники, например, стеаторея сопровождается недостаточностью жирорастворимых витаминов, хотя существует относительно не­много клинических доказательств недостаточности большинства водорастворимых витаминов (исключение составляют витамины. Bis и фолиевая кислота).

ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ

Жирорастворимыми являются следующие витамины: А (ретинол), D (кальциферол), К (2метил1,4нафтохинон), Е (токоферол). Каждый из них имеет более одной активной химической формы; но вариации структуры очень малы, и в последующем из­ложении мы будем говорить о каждом витамине как об одном веществе.

Витамин А.

Источник витамина А. Предшественники витамина А (каротины) находят в желтых и зеленых частях растений, особенно в моркови. Считают поэтому, что морковь повышает остроту зре­ния в вечерние часы. Сомнительно, однако, чтобы подобный эф­фект был возможен на фоне обычного питания. При гидролизе молекулы ркаротина образуется 2 молекулы витамина А. В ор­ганизме этот гидрелиэ происходит в слизистой оболочке кишечни­ка, но выход витамина значительно ниже теоретического, особен­но у детей, для которых диета, содержащая витамин А, необходи­ма. Запасы витамина А образуются в печени и в других животных тканях, которые являются единственным источником преформированного витамина А.

Стабильность витамина А. Витамин А быстро разрушается под влиянием ультрафиолетовых лучей; его следует хранить без доступа света.

Функции витамина А. Пигмент сетчатой оболочки глаза ро­допсин (зрительный пурпур) необходим для зрения при тусклом освещении (скотопическое зрение). Родопсин состоит из белка (опсина), соединенного с витамином А. При ярком освещении происходит распад родопсина. Он частично регенерируется в тем­ноте, но, поскольку эта регенерация количественно неполная, витамин А необходим для поддержания его уровней в слизистой оболочке.

Витамин А необходим также для обеспечения нормального синтеза мукополисахаридов и секреции слизи; недостаточность витамина А приводит к высыханию эпителия, секретирующего слизь.

Клинические симптомы недостаточности витамина А

Клиническими симптомами недостаточности витамина А явля­ются: куриная слепота, высыхание и метаплазия эктодермальных тканей (фолликулярный гиперкератоз, ксероз конъюнктивы, ксерофтальмия и кератомаляция), анемия.

Куриная слепота. Недостаточность витамина А сопровождается понижением остроты зрения при тусклом свете, особенно если накануне глаза подвергались воздействию яркого света. Обычно пациенты не предъявляют жалоб, связанных с этими симптомами.

Сквамозная метаплазия имеет место в эпителиальных тканях.

Фолликулярный гиперкератоз. Понижается секреция кожных желез и может быть гиперкератоз волосяных фолликулов. Преи­мущественно на разгибательных поверхностях бедер и предпле­чий обнаруживают сухие ороговевшие папулы диаметром от бу­лавочной головки до приблизительно 5 мм.

Сообщалось также о сквамозной метаплазии бронхиального эпителия, которая может сопровождаться инфекционными забо­леваниями органов дыхания.

Ксероз конъюнктивы и ксерофтальмия. Конъюнктива и рого­вая оболочка глаза становятся сухими и сморщенными в резуль­тате сквамозной метаплазии эпителия и кератинизация ткани, развивающихся на основе недостаточности секреции слизи. Пятна Бито, отмеченные в особенно тяжелых случаях, представляют со­бой выпуклые белью образования, находимые на конъюнктиве и •состоящие из обломков кератина. Длительная недостаточность ви­тамина А приводит к кератомаляции с образованием язв, инфипированием и последующим рубцоньш перерождением роговой обо­лочки, что вызывает слепоту. Кератомаляция — важная причина слепоты в мире в целом, ио в экономически развитых странах встречается редко.

Анемия реагирует на лечение витамином А, но не препаратами железа.

Причины недостаточности витамина А

Запасы витамина А в печени настолько велики, что клиниче­ские симптомы развиваются только через много месяцев или да­же лет существования алиментарной недостаточности вита­мина А.

В экономически развитых странах недостаточность витами­на А встречается очень редко. При стеаторее клинические симп­томы недостаточности витамина А развиваются редко, несмотря на его низкие уровни в плазме. В развивающихся странах, на­оборот, недостаточность витамина А встречается относительно часто, особенно у детей, и является обычной причиной слепоты.

Лабораторная диагностика недостаточности витамина А. Осно­вана на обнаружении низких уровней витамина А в плазме крови. Пробы следует хранить в темных сосудах, чтобы предотвратить разрушение витамина А под действием ультрафиолетового света.

Лечение при недостаточности витамина А. При лечении ксерофтальмии следует назначать дозы от 50 000 до 75 000 междуна­родных единиц витамина А в масле из печени рыб. Лечебный эф­фект по устранению «куриной слепоты» и ранних изменений сетчатой и роговой оболочек наблюдается очень быстро. Рубповые изменения роговой оболочки глаза необратимы.

Гипервитаминоз А. В высоких дозах витамин А токсичен. Сообщалось об острых отравлениях в Арктике при употреблении в пищу печени полярного медведя, в которой содержание вита­мина А очень высокое. Но более обычная причина — передози­ровка витаминных препаратов; симптомы острого отравления — тошнота и рвота, боль в области живота, головокружение и го­ловная боль. При хроническом гипервитаминозе А отмечают утом­ляемость, бессонницу, боли в костях, выпадение волос, десквамапию и обесцвечивание кожи.

Витамин D (кальциферол]

Метаболизм и функции витамина D, его действие и лечение недостаточности мы обсуждали в гл. XI.

Передозировка витамина D вызывает гиперкальциемию со все­ми последствиями. При хронической передозировке запасы холекальциферола велики, и гиперкальциемия может сохраняться и даже прогрессировать в течение нескольких недель после отме­ны витамина.

Витамин К

Витамин К не может синтезироваться в организме человека, по, подобно многим витамшшм группы В, он может вырабаты­ваться бактериальной флорой толстого кишечника. В отличие от витаминов группы В витамин К, по-видимому, может всасываться из толстого кишечника, благодаря чему его отсутствие в диете не приводит к развитию признаков его недостаточности. При стеаторее витамин К, поступающий в организм с пищей или синтези­руемый бактериями, не может нормально всасываться, в резуль­тате чего развивается его недостаточность.

Через плаценту транспортируется очень мало витаминов К и у новорожденного может быть недостаточность этого витамина. Бактерии, обладающие свойством синтезировать витамин К, ко­лонизируют кишечник новорожденного лишь постепенно. Его де­фицит может быть выражен в достаточной степени для того, чтобы привести к геморрагическому заболеванию новорожден­ного.

Витамин К необходим для синтеза в печени протромбнна и VII, IX, Х факторов свертывания крови. Его недостаточность со­провождается нарушениями свертывания крови и удлинением протромбинового времени. Если эти явления обусловлены недо­статочностью витамина К, их можно лечить путем его паренте­рального введения.

Витамин Е (токоферол)

Недостаточность витамина Е у недоношенных детей может вы­зывать гемолитическую анемию, тромбоцитоз, отек и повышен­ную раздражительность. Возможность развития какихлибо кли­нических симптомов при уменьшении поступления в организм витамина Е после периода новорожденности не доказана.

ВОДОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ

Водорастворимыми являются витамины комплекса В, а имен­но: тиамин (анейрин: Bi); рибофлавин (В2), пикотинампд [пре­дупреждающий пеллагру (РР) фактор: ниапин]; пиридоксин (Be); биотин и пантотеновая кислота (по-видимому, не имеющие клинического значения); фолиевая кислота (птероилглутамат), вита.мины комплекса Biz (кобаламины), а также аскорбиновая кис­лота (витамин С).

В комплекс

Согласно первоначальной классификации, все эти пищевые факторы отнесены к группе В (за исключением витамина в₁₂ и фолиевой кислоты, открытых позже). Большинство нз них функ­ционирует в качестве кофакторов ферментов, но связать клиниче­ские наблюдения с биохимическими нарушениями, составляющи­ми их основу, нелегко.

Многие вптамппы комплекса В синтезируются бактериями толстого кишечника. По вопросу о важности этого источника ви­таминов для человека существуют различные мнения. Но, по­скольку из толстого кишечника всасывается небольшое количе­ство водорастворимых витаминов, витамины, синтезируемые здесь, видимо, в организм преимущественно не попадают.

В экономически развитых странах клинические симптомы недостаточности витаминов комплекса В встречаются редко. Если же она есть, то она обычно множественная, вовлекающая боль­шинство витаминов группы В и белка. По этой причине может быть трудно решить, какие признаки или симптомы специфич­ны для недостаточности какоголибо одного витамина, а какие представляют собой часть общего синдрома нарушения питания.

Тиамин (B₁)

Источник тиамина и причина недостаточности. Тиамин не мо­жет синтезироваться в организме животных и человека. Он содер­жится в большинстве продуктов питания. Наиболее богаты этим витамином проростки пшеницы, овсяная мука и дрожжи. Обычная диета содержит адекватные количества тиамина. Но среди насе­ления, потребляющего в пищу рис, все еще встречается синдром его недостаточности: при полировке риса происходит удаление оболочки зерна, в которой находится весь тиамин. В других ре­гионах недостаточность тиамина чаще всего встречается у алко­голиков и лиц, страдающих anorexia nervosa.

Функция тиамина. Тиамин представляет собой компонент тиаминпирофосфата (тиаминдифосфат), являющегося необходи­мым кофактором декарбоксилировапия аоксокислот (кокарбоксилаза): одна из важных реакций этого типа заключается в превра­щении пирувата в ацетилкоэнзим А (ацетил КоА). При недоста­точности тиамина нарушается метаболизм пирувата, и он накапливается в крови. Тиаминпирофосфат является также необ­ходимым кофактором транскетолазных реакций. Транскетолаза катализирует одну из таких реакций пентозофосфатного пути;

происходит перенос кето (оксо)группы от ксилулозо5фосфата к

рибозо5фосфату с образованием глицеральдегид3фосфата и седогептулезо7фосфата.

Клинические симптомы недостаточности тиамина. Недостаточ­ность тиамина вызывает синдром, называемый берибери и вклю­чающий анорексию и истощение, нейрологические поражения (моторная и сенсорная полинейропатия, энцефалопатия Вернике) и сердечные аритмии (сухая берибери). При так называемой влажной форме этого заболевания развиваются отеки и иногда сердечная недостаточность. Некоторые из этих явлений могут быть обусловлены сопутствующей недостаточностью белки, ио не тиамина.

Явления, наблюдаемые при берибери, может усугубить дие­та, богатая углеводами, возможно, потому, что при этих условиях повышается скорость гликолиза и, следовательно, образования пттруватз.

Лабораторная диагностика недостаточности тиамина. Наиболее надежным тестом, по-видимому, является определение активно­сти транскетолазы эритроцитов с добавлением и без добавления тиаминпирофосфата. Пониженная активность, если уменьшение тиамина обусловлено его недостаточностью, нормализуется после добавления кофактора.

Лечение при недостаточности тиамина. При истинной берибе­ри терапевтического эффекта достигают после назначения 5— 10 мг тиамина в сутки, хотя в некоторых случаях могут потре­боваться более высокие дозы. Если предполагают множествен­ную недостаточность, следует назначить смесь витаминов — Вкомплекс.

Рибофлавин (В₂)

Источник рибофлавина. Рибофлавин содержится в больших ко­личествах в дрожжах, в проростках таких растений, как горох и фасоль, а также (в меньших количествах) в рыбе, птице, мясе (особенно в потрохах).

Функция рибофлавина. Существует приблизительно 15 флавопротеинов, преимущественно ферментов, в состав которых вхо­дит рибофлавин в виде флавинмононуклеотида (ФМН) и флавинадениндинуклеотида (ФАД). ФМН и ФАД—обратимо функцио­нирующие переносчики электронов в биологических окислитель­ных системах и в свою очередь окисляются цитохромами.

Клинические симптомы недостаточности рибофлавина. Для арибофлавиноза характерны грубая, чешуйчатая кожа (особен­но на лице), кейлоз (красные, отечные, покрытые трещинами гу­бы), ангулярный стоматит и аналогичные поражения анальной и вагинальной областей, соединения слизистых оболочек п кожи, набухший, болезненный, красный язык (его цвет обозначают как фуксиновый). Переполненные кровью сосуды конъюнктивы вид­ны при осмотре глаз щелевой лампой.

Лабораторная диагностика недостаточности рибофлавина. Ри­бофлавин функционирует как кофактор глутатионредуктазы, по­вышая ее активность. Обнаружение в эритроцитах пониженной активности глутатионредуктазы, повышающейся приблизительно яа 30% после добавления ФАД, свидетельствует о недостаточно­сти рибофлавина.

Никотинамид

Источник никотинамида. Никотинамид может образоваться в организме из никотиновой кислоты. Оба эти вещества встречают­ся в больших количествах в пищевых продуктах животного и рас­тительного происхождения, хотя в тканях растений указанные соединения в значительной степени представлены в связанной, не подвергающейся всасыванию, форме. В организме млекопитаю­щих некоторое количество никотиновой кислоты может также синтезироваться из триптофана. Для удовлетворения потребно­стей реакций обмена веществ в достаточном количестве никоти­намида в обычных условиях, по-видимому, необходимы как алиментарные, так и эндогенные источники.

Функция никотинамида. Никотинамид является активным компонентом важного кофактора окислительновосстановительных реакций никотинамидадениндинуклеотида (NAD) и его фосфата (NADP). Восстановленные NAD и NADP в свою очередь вновь окисляются флавопротеинами; функции рибофлавина и никоти­намида тесно взаимосвязаны. NAD, NADP и их восстановленные формы необходимы, в частности, для гликолиза, окислительного фосфорилирования, многих синтетических и других процессов.

Клинические симптомы недостаточности никотпнамида. Не всегда легко отличить клинические симптомы, обусловленные со­путствующей недостаточностью (особенно пиридоксипа), от симп­томов, специфичных для недостаточности пикотинамида. Недо­статочность никотинамида является, по-видимому, наиболее важ­ным фактором, вызывающим клинический синдром пеллагры (слово буквально означает «грубая кожа»), и никотиновая кис­лота названа «фактором, предотвращающим пеллагру (РР)». Симптомы пеллагры часто запоминают, используя мнемоническое правило «трех D» — дерматит, диарея и деменция. Дерматит пред­ставляет собой напоминающую солнечный ожог эритему, особен­но отчетливо выраженную на открытых для солнечньхх лучей частях тела; постепенно усиливается пигментация и происходит утолщение кожи. Развитию истинной деменции с бредом предше­ствуют повышенная раздражительность, депрессивное состояние и анорексия с уменьшением массы тела.

Причины недостаточности никотинамида

В экономически развитых странах алиментарная недостаточ­ность никотинамида, как и других витаминов группы В, встре­чается редко.

Болезнь Хартнапа обусловлена редким врожденным наруше­нием почечного, кишечного и других клеточных механизмов транспорта мопоаминомонокарбоновых кислот, в частности триптофана.

При этой болезни может появляться сыпь, подобная харак­терной для пеллагры. Лечение никотинамидом (от 20 до 200 мг в день) позволяет устранить этот симптом. По-видимому, если поступление в организм трпптофапа для процессов синтеза уменьшепо, алиментарные источники никотиновой кислоты не могут в точение длительного периода времени обеспечить потребности в ней; при этих обстоятельствах даже небольшое уменьшение содержания никотиновой кислоты в диете может привести к раз­витию пеллагры. Аналогичная клиническая картина описана как редкое осложнение карциноидного синдрома, когда трпптофан использовался для синтеза в организме больших количеств серотонина.

Никотиновая кислота (но не никотинамид) может понижать печеночную секрецию ЛПОНП и, следовательно, содержание ЛПОНП и ЛПНП в плазме крови.

Лабораторная диагностика недостаточности никотинамнда. В настоящее время существуют химические и микробиологиче­ские методы определения концентрации никотиновой кислоты в биологических жидкостях.

Пиридоксин (B₆).

Источник пиридоксина п причина недостаточности. Пиридок­син (пиридоксол), его альдегид (пиридоксаль) и амин (пирпдоксамин) содержатся во многих пищевых продуктах, п алпментарная недостаточность витамина Вб встречается очень редко. Сооб­щалось, что противотуберкулезное лекарственное средство изониазид (гндразид изоникотиновой кислоты) и LДОФА вызывают явления недостаточности пиридоксина, по-видимому, конкурируя с ним в реакциях обмена веществ.

Функция пиридоксина. Пирндоксальфосфат, образуемый в пе­чени из пиридоксина, пиридоксаля и пиридоксамипа, является кофактором, главным образом для ампнотрансфераз, а также для декарбоксилирования аминокислот.

Клинические симптомы недостаточности пиридоксшш. Недос­таточность пиридоксипа может вызывать огрубение кожп, нару­шение периферических нервов; язык становится болезненным. Очень редко встречающаяся гипохромпая микроцитарная анемия излечивается большими дозами пиридоксина, даже в тех случаях, когда недостаточность этого витамина не доказана (пиридоксинчувствительпая анемия).

Лабораторная диагностика недостаточности пиридокспна. Пиридоксальфосфат необходим для превращения триптофана в никотиновую кислоту. При недостаточности пиридоксина это пре» вращение нарушается. Ксантуреновая кислота является экскретируемым (конечным) продуктом обмена 3оксикинуреновой кислоты — метаболита, локализованного перед местом блокирования. При недостаточности пиридоксина в условиях нагрузки триптофаном, назначаемым внутрь, в моче обнаруживают большие количества 3оксикинуреновой кислоты.

Можно также определять экскретируемый с мочой продукт обмена пирпдоксальфосфата — 4пиридоксовую кислоту.

После добавления пиридоксина можно рассчитать увеличение активности аспартатаминотрансферазы в эритроцитах. Чем более тяжелой была недостаточность пирпдокспна, тем в большей сте­пени выявляется нарастание ферментативной активности после добавления витамина.

Биотин и пантотеновая кислота

Повиднмому, отсутствие этих двух витаминов группы В ни­когда не приводит к развитию синдромов их недостаточности в клинике.

Биотин содержится в куриных яйцах, но ввсдеино в экспери­ментальные диеты больших количеств белка сырых куриных яиц приводит к выпадению волос и развитию дерматита, которые счи­тают следствием недостаточности биотина. По-видимому, белок авпдин, имеющийся в куриных яйцах, взаимодействует с биотином и препятствует его всасыванию. Биотин — это кофактор ре­акций карбоксилирования.

Пантотеновая кислота — компонент кофермента А (КоА), не­обходимого для обмена жиров и углеводов. Он содержится во многих продуктах питания.

На рис. 49 представлены в обобщенной форме некоторые био­химические взаимосвязи витаминов группы В, которые мы обсуж­дали. Отметим, что, как правило, недостаточность витаминов этой группы приводит к поражениям кожи, слизистых оболочек и нервной системы.

Фолиевая кислота и витамин В :

Эти два витамина, относящиеся к группе В, необходимы для нормального созревания эритроцитов: недостаточность любого из них вызывает мегалобластическую анемию. Обычно эти ви­тамины рассматривают одновременно, настолько тесно взаимо­связаны их эффекты.

Фолиевая кислота содержится в зеленых овощах п некоторых сортах мяса. При варке она легко разрушается. В редких случаях может развиться алиментарная недостаточность. Фолиевая кис­лота всасывается па всем протяжении тонкого кишечника. В про­тивоположность большинству других витаминов группы В (кроме Bis) клинические признаки недостаточности фолиевой кислоты наблюдаются относительно часто при синдроме нарушения вса­сывания в кишечнике. При этом синдроме, а также во время бе

Рис. 49. Некоторые биохимические взаимосвязи витаминов группы В.

ременности и лактации низкое содержание фолиевой кислоты в эритроцитах может сопровождаться развитием мегалобластической анемии. Активной формой данного витамина является тетрагидрофолат, который необходим для переноса одноуглеродного остатка, что имеет особенно важное значение при синтезе пури­нов и пиримидинов (и, следовательно, ДНК и РНК). Производное фолиевой кислоты метотрексат конкурирует с ней в процессах метаболизма, ингибируя поэтому синтез ДНК и оказывая цитотоксическое действие.

К числу витаминов группы Bi2 относятся несколько кобаламинов, имеющихся в продуктах животного происхождения, но не взеленых овощах. Алиментарная недостаточность встречается ред­ко. Специфический белокпереносчик транскобаламин II осущест­вляет транспорт кобаламинов в плазме крови. Подобно фолиевой кислоте, дезоксиадепозил и метилкобаламин выполняют функции коферментов при синтезе нуклеиновых кислот. Для лечебных це­лей обычно применяют оксикобаламин. Это соединение, а также цианокобаламин в организме превращаются в коферментные фор­мы витамина Bi2. Все эти вещества всасываются преимущест­венно в дистальных отделах подвздошной кишки, соединяясь с внутренним фактором. В главе XII мы обсуждали взаимосвязь между нарушениями функций кишечника и недостаточностью ви­тамина Biz.

Всасывание этого витамина зависит от его связывания с внут­ренним фактором, секретируемым в желудке. При истинной пернипиозпой aliciiiiii нарушение всасывания вптамппа Bi2 обуслов­лено воздействием антител к внутреннему фактору.

Недостаточность витамина Bi2, как и фолиевой кислоты, вы­зывает мегалобластическую анемию. В отличие от фолиевой кис­лоты при недостаточности витамина Big возможна подострая комбинированная дегенерация спинного мозга. Хотя проявления мегалобластической анемии при недостаточности витамина Bi2

Таблица 33. Витамины комплекса В

Название	Синонимы	Биохимическая функция	Клинический синдром недостаточ­ности
Тиамип	Анейрин Витамин Bi	Кокарбоксилаза (как тиаминпирофосфат)	Берибери (нейропатия) Энцефалопатия В ернике
Рибофлавин	Витамин Вз	В флавопротеинах (пе­ реносчики электронов ФАД и ФМН)	Арибофлавиноз (поражения кожи и глаз)
Никотинамид	Фактор РР Ниацин	В NAD и NADP (пере­ носчики электронов)	Пеллагра (дерма­ тит, диарея, де менцпя)
Пиридоксин	Адермин Витамин Be	Кофактор декарбоксили рования и дезаминиро вания (как фосфат)	? Пиридоксинчув ствнтельная ане­ мия ? Дерматит
Биотин		Кофактор карбоксилиро вания	По-видимому, не имеют клиничес­ кого значения
Пантотеновая кислота		В коэнзиме А
Фолиевая кислота	Птероилглута мат	Метаболизм пуринов и пиримидинов	Мегалобластиче ская анемия
Витамины группы Biz	Кобаламины	Кофактор при синтезе нуклеиновых кислот	Мегалобластиче ская анемия Подострая комби­ нированная деге­ нерация спинного мозга

могут быть устранены фолиевой кислотой, этот препарат никогда не следует назначать при нернициозной анемии, поскольку он не только не улучшает состояние больных с нейрологическими расстройствами, но даже может его усугублять.

В табл. 33 перечислены синонимы витаминов группы В, дан­ные об их биохимических эффектах и клинических синдромах, сопровождающих недостаточность каждого из этих витаминов.

Аскорбиновая кислота (С)

Источник аскорбиновой кислоты. Аскорбиновая кислота содер­жится в овощах и_ фруктах, особенно в цитрусовых. Ее добавляют в продукты питания в качестве консерванта, благодаря чему эти продукты становятся количественно существенным источником.

Функции аскорбиновой кислоты. В биологических системах ас­корбиновая кислота может быть обратимо окислена до дегидроаскорбпновой, которая, по-видимому, функционирует как перенос­чик водорода (однако ее функции в организме человека еще мало изучены). Аскорбиновая кислота, вероятно, необходима для нор­мального коллагопообразования.

Причины недостаточности аскорбиновой кислоты. Недостаточ­ность аскорбиновой кислоты вызывает цингу.

В присутствии кислорода дегидроаскорбиновая кислота легко подвергается дальнейшему необратимому окислению с потерей биологической активности; скорость этого процесса возрастает ирн нагревании. Поскольку при приготовлении пищи аскорби­новая кислота разрушается, цинга в прошлом встречалась доволь­но часто среди новорожденных, получавших искусственное пита­ние. В настоящее время это заболевание благодаря нашим зна­ниям его этиологии и витаминизированию продуктов питания в данной возрастной группе стало редким. Оно чаще всего встреча­ется среди пожилых людей (особенно мужчин), живущих на ограниченные средства и не имеющих возможности покупать све­жие фрукты и овощи. При кулинарной обработке продуктов соче­тание нагревания и большой площади контакта пищевых продук­тов с воздухом способствует необратимому окислению витамина. Недостаточность аскорбиновой кислоты может быть при пере­грузке железом.

Клинические симптомы недостаточности аскорбиновой кислоты. Многие признаки и симптомы цинги можно связать с наруше­нием коллагенообразования.

Поражения сосудистых стенок способствуют кровоизлияниям. Тест Хесса часто бывает положительным, наблюдаются петехии, экхимозы (большие разноцветные пятна), набухшие, болезненные. губкообразпые, кровоточащие десны (гнилые десны) и в ряде случаев гематурия, носовые кровотечения, кровоизлияния в сет­чатую оболочку глаза.

У детей крайне болезненны субпериостальные кровоизлияния и гемартрозы, которые могут приводить к необратимым деформа­циям суставов.

Нарушаются процессы заживления всех ран.

Поражение матрицы костной ткани приводит к остеопорозу и нарушению заживления переломов. У детей нарушается фор­мирование костей в пограничных между эпифизами и днафизами областях, которые при рентгенологическом исследовании пред­ставляются «расщепленными».

Возможна анемия, видимо, отчасти обусловленная нарушением эритропоэза. В некоторых случаях ее удается излечить назначе­нием только аскорбата. Проявления анемии усугубляются кро­воизлияниями.

Такая ярко выраженная форма цинги встречается редко; ча­ще всего больные жалуются на появление синяков даже при небольших травмах.

Введение аскорбиновой кислоты весьма эффективно устра­няет все эти признаки и симптомы.

Диагностика цинги. Подтверждение лабораторными методами установленного клиницистом диагноза цинги возможно только до начала лечения. После приема аскорбиновой кислоты доказать, что ранее была ее недостаточность, трудно.

Ранее считали, что результаты определения аскорбиновой кис­лоты в лейкоцитах более надежны как способ подтверждения се недостаточности, чем результаты аналогичных определений в плазме крови. Доказано, что изменения концентраций аскорби­новой кислоты в лейкоцитах и плазме крови параллельны. Тест определения аскорбиновой кислоты в плазме крови технически наиболее удовлетворителен.

ЗАКЛЮЧ Е Н И Е

1. Витамины выполняют важные биохимические функции, многие из которых в настоящее время хорошо изучены. К сожа­лению, не всегда очевидна их взаимосвязь с клиническими спндромами.

2. Возможно развитие недостаточности жирорастворимых ви­таминов (особенно витамина D) при стеаторее. Как витамин А, так и витамин D накапливаются в организме; для развития их недостаточности требуется некоторое время.

3. Витамин А необходим для образования зрительного пурпура и нормального синтеза мукополисахаридов. Недостаточность со­провождается понижением остроты зрения при тусклом свете, высыханием и метаплазией эпителиальных поверхностей, особен­но поверхностей конъюнктивы и роговой оболочки глаза.

4. Витамин D в виде 1,25диоксихолекальциферола необходим для нормального обмена кальция; недостаточность вызывает ра­хит у детей и остеомаляцию у взрослых.

5. В чрезмерных дозах витамин А и D токсичны.

6. Витамин К необходим для синтеза протромбина; недостаточ­ность связана с тенденцией к кровоизлияниям.

7. Недостаточность тиамина вызывает берибери.

8. Недостаточность рибофлавина вызывает арибофлавиноз.

9. Никотинамид может синтезироваться в организме из трипто­фана, но алиментарная недостаточность вызывает пеллагроподобный синдром, который возможен также при болезни Хартнапа, когда нарушено всасывание триптофана, и при карпиноидном синдроме, когда значительная доля триптофана используется для синтеза серотонина.

10. Возможно развитие пиридоксинчувствительной анемии.

11. Недостаточность фолиевой кислоты и витамина Biz вызы­вает мегалобластическую анемию. Дефицит витамина Biz может также вызвать подострую комбинированную дегенерацию спин­ного мозга. 11о сравнению с недостаточностью других витаминов группы В дефицит фолиевой кислоты и витамина Biz встречается относительно часто при синдроме нарушения всасывания. Недо­статочность витамина Biz может быть одним из проявлений синд­рома инфицированного кишечника. Классическая пернициозная анемия обусловлена дефицитом внутреннего фактора, вследствие чего нарушается всасывание витамина Biz.

12. Недостаточность аскорбиновой кислоты вызывает цингу.