- •«Кардиомиопати
- •Кардио-
- •В2006 г. была опубликована новая
- •В данной классификации были выделены:
- •Клиническая
- •Новая
- •ВТОРИЧНЫЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дилатационная
- •Дилатационная
- •Статистика
- •Статистика
- •Этиология
- •Этиология вторичных ДКМП разнообразна. Их частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина
- •Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
- •Патофизиология ДКМП
- •Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией
- •Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что способствует
- •Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина
- •В дальнейшем нейроэндокринные
- •Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают:
- •Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые
- •Ведущие клинические симптомы
- •ДКМП проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, —
- •Объективные данные
- •Объективные данные
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Лабораторная диагностика
- •Иммунологические
- •Холтеровское мониторирование ЭКГ:
- •ЭКГ: фибрилляция предсердий у ребенка 10 лет с ДКМП.
- •Стресс-ЭХО-КГ с добутамином
- •Эхокардиография
- •Двухмерная эхокардиограмма больного ДКМП: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП —
- •Рентгенографи
- •Радионуклидная
- •Катетеризация сердца и
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Сцинтиграфия миокарда с таллием−201
- •Критерии диагностики
- •Критерии исключения:
- •ДКМП
- •Принципы лечения
- •Принципы лечения
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Хирургические и электрофизиологические методы лечения
- •Операция окутывания сердца
- •Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка)
- •Трансплантация
- •Трансплантация
- •Лечение стволовыми
- •Критерии эффективного лечения ДКМП:
- •Прогноз
- •ЛИТЕРАТУРА
Критерии диагностики
БОЛЬШИЕ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
• фракция выброса левого желудочка менее 45% и/или фракция укорочения менее 25%, оцененные с помощью ЭхоКГ, радионуклидного сканирования или ангиографии;
• конечно-диастолический размер левого желудочка более 117% от должного, скорректированного в зависимости от возраста и площади поверхности тела (> 2,7 см/м2 поверхности тела).
Критерии исключения:
•АГ (АД > 160 и 100 мм рт.ст.);
•ИБС (обструкция более 50% диаметра главной коронарной артерии);
•хроническое употребление алкоголя (ежедневно более 40 г этанола в сутки женщинами и более 80 г мужчинами в течение 5 лет и более);
•системные заболевания;
•перикардиты;
•легочная гипертензия;
•врожденные пороки сердца;
•пароксизмальные суправентрикулярные аритмии.
|
Дифференциальная диагностика |
|
|
ДКМП |
ИКМП |
Анамнез |
Начало заболевания с СН (92%), без |
"Коронарный анамнез" с наличием |
|
видимой причины (76%); после |
стенокардии или перенесенным ИМ. |
|
респираторной вирусной инфекции, |
Наличие факторов риска ИБС: |
|
пневмонии и др. (24%) |
отягощенная наследственность, АГ, |
|
|
гиперлипидемия. Периодичность |
|
|
формирования лево-, |
|
|
правожелудочковой СН |
Физикальное |
Выраженная СН III–IV ФК (94%), |
Меньшая выраженность СН II–IV |
обследование нарушения ритма и проводимости |
ФК, ритма галопа, реже митральная |
|
|
(88%), тромбоэмболии (32%), ритм |
и митрально-трикуспидальная |
|
галопа (82%), систолический шум |
регургитация, на одном уровне – |
|
митральной или митрально- |
нарушения ритма и проводимости, |
|
трикуспидальной недостаточности |
тромбоэмболии |
|
(82%) |
|
ЭКГ |
Дилатация и гипертрофия ЛЖ, ЛП |
Гипертрофия ЛЖ, изменения |
|
(84%), изменения интервала ST–T (78%),интервала ST–T, прямые признаки |
|
|
очаговоподобные изменения комплекса |
перенесенных крупно- и |
|
QRS (24%), желудочковые аритмии на |
мелкоочаговых |
|
фоне синусового ритма (44%), |
повреждений,желудочковые аритмии |
|
постоянная форма мерцательной |
на фоне синусового ритма, чаще |
|
аритмии (29%), блокада левой ножки |
постоянная форма мерцательной |
|
пучка Гиса (27%) |
аритмии (42%), блокады левой и |
|
ДКМП |
ИКМП |
ЭКГ |
Дилатация и гипертрофия ЛЖ, ЛП (84%), |
Гипертрофия ЛЖ, изменения |
|
изменения интервала ST–T (78%), |
интервала ST–T, прямые признаки |
|
очаговоподобные изменения комплекса |
перенесенных крупно- и |
|
QRS (24%), желудочковые аритмии на фоне мелкоочаговых |
|
|
синусового ритма (44%), постоянная форма повреждений,желудочковые |
|
|
мерцательной аритмии (29%), блокада левойаритмии на фоне синусового |
|
|
ножки пучка Гиса (27%) |
ритма, чаще постоянная форма |
|
|
мерцательной аритмии (42%), |
|
|
блокады левой и правой ножек |
|
|
пучка Гиса |
Рентгеноло- |
Кардиомегалия (КТИ>0,5%), |
В целом меньшая кардиомегалия |
гические |
преимущественно желудочков, больше ЛЖ |
(КТИ<0,55) желудочков, больше |
данные |
(100%); шаровидная форма сердца (76%) в |
ЛЖ в сочетании с признаками |
|
сочетании с признаками венозного застоя в |
венозного застоя в легких |
|
легких |
|
ЭхоКГ (1) |
Дилатация полостей сердца, |
Более умеренная дилатация |
|
преимущественно желудочков, больше |
полостей сердца, |
|
левого – КДР>6,5–7 см, КДО (см3/м2) – 158, |
преимущественно желудочков, |
|
КСО (см3/м2) – 112, ФВ (%) <30; признаки |
больше левого – КДР<6,5 см, КДО |
|
диффузной гипокинезии |
(см3/м2) – 138, КСО (см3/м2) – 86, |
|
|
ФВ (%) >35; признаки умеренной |
|
|
диффузной гипокинезии |
|
ДКМП |
ИКМП |
Коронаро- |
Отсутствие коронарных стенозов, иногда |
Наличие окклюзионных |
графия |
наличие дилатации коронарных артерий |
изменений в магистральных и |
|
|
эндокардиальных коронарных |
|
|
артериях, выраженное развитие |
|
|
коллатералей – |
|
|
гиперваскуляризация |
Субэндомио- |
Дистрофические изменения |
– |
кардиальная |
кардиомиоцитов вплоть до некроза, |
|
биопсия |
интерстициальный фиброз, |
|
|
заместительный склероз, иногда |
|
|
небольшие лимфогистиоцитарные |
|
|
инфильтраты |
|
Сцинтиграфия Отсутствие дефектов перфузии миокарда |
Дефекты перфузии миокарда, |
|
с 201Tl |
(ценность признака по S.Tauberg и соавт., |
превышающие 40% периметра |
|
1993, – 94%) |
ЛЖ(ценность признака – 97%) |
ЭхоКГ (2) |
Резко измененная систолическая |
Относительно более сохранная |
|
дисфункция ПЖ (коэффициент отношения систолическая функция ПЖ |
|
|
значений КДО ПЖ и ЛЖ – 1,1). Более |
(коэффициент отношения |
|
выраженное снижение общей глобальной |
значений КДО ПЖ и ЛЖ – 0,6). |
|
сократимости миокарда и дилатации |
Менее выраженное снижение |
|
полостей сердца |
общей глобальной сократимости |
|
|
миокарда и дилатации полостей |
|
|
сердца |
ДКМП |
ИКМП |
ЭхоКГ (3) Прогрессирующий характер |
Менее выраженный характер |
ремоделирования миокарда, увеличение |
ремоделирования миокарда, |
размеров полостей ЛЖ по мере |
умеренное увеличение размеров |
прогрессирования СН, небольшое |
полости ЛЖ по мере |
наличие или отсутствие гипертрофии |
прогрессирования СН, наличие |
стенок ЛЖ, уменьшение индекса |
гипертрофии стенок ЛЖ, меньшее |
эксцентричности с изменением формы |
уменьшение индекса |
ЛЖ от эллипсоидной к более |
эксцентричности. Преобладание |
сферической. Дилатация ПЖ с развитием |
гипертрофии и дилатации ЛЖ |
СН по правожелудочковому типу |
способствует выраженности |
|
симптомов левожелудочковой СН |
ЭхоКГ (4) Отсутствие прироста и даже уменьшение |
При проведении активной терапии |
ФВ по мере активной терапии |
возможно увеличение ФВ и |
(выраженное преобладание дилатации наднекоторое нарастание гипертрофии |
|
гипертрофией). Уменьшение ТМЛЖ и |
ЛЖ. Увеличение ТМЛЖ. |
увеличение показателя КДО/ММЛЖ. |
Уменьшение показателя |
Большая степень дилатации полости |
КДО/ММЛЖ. Меньшая степень |
ЛЖ(увеличение ИКСО и ИКДО) |
дилатации полости ЛЖ (уменьшение |
|
ИКСО и ИКДО) |
Принципы лечения
Немедикаментозное
•Устранение факторов, способных усугублять дисфункцию миокарда.
(Ограничение потребления соли до 3 г/сутки, жидкости до 1 л/сутки, физической активности, устранение вредных привычек, исключение использования кардиодепрессивных препаратов, снижение калорийности рациона при ожирении, контроль АД).
Принципы лечения
Медикаментозное
1. Объемная, гемодинамическая и нейрогуморальная
разгрузка сердца. (Диуретики, иАПФ, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, нитраты).
2. Инотропная стимуляция. (Сердечные гликозиды,
стимуляторы адренорецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы).
3. Лечение/профилактика аритмий. (Амиодарон, бета-
блокаторы, сердечные гликозиды, имплантация ЭКС).
4. Профилактика тромбоэмболий. (Непрямые антикоагулянты
при мерцательной аритмии, внутрисердечных тромбах, тромбоэмболиях в анамнезе и ХСН IV ФК по NYHA. Нефракционированный гепарин или НМГ при декомпенсации на фоне активной диуретической терапии, длительном постельном режиме).
Хирургическое - трансплантация сердца.
Медикаментозная терапия
•Бета-блокаторы:
-только селективные препараты (карведилол, бисопролол).
-доказано положительное влияние на выживаемость.
Медикаментозная терапия
•Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.
•Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.
•Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью