Дилатационная

кардиомиопатия

•Диффузное заболевание миокарда. Проявляется расширением полостей сердца с резким снижением сократительной способности и уменьшения количества жизнеспособных миоцитов.

•Распространенность ДКМП не изучена. Определенно эта форма встречается чаще остальных.

•Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости

левого желудочка в диастолу более

Статистика

•Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год.

•ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет.

•Ежегодная встречаемость ДКМП составляет 5–8 случаев на 100000 населения. Однако поскольку у части больных нет клинических проявлений, распространенность этого заболевания, вероятно, выше.

Статистика

•В США встречаемость ДКМП составляет 36 случаев на 100000 населения, это заболевание приводит к летальному исходу 10000 человек в год.

•Частота ДКМП среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин.

•Прогноз заболевания у лиц негроидной расы также менее благоприятен: из-за более позднего клинического манифестирования заболевания выживаемость более низка.

Этиология

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35 % случаев.

Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна.

Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х- сцепленные аутосомно-рецессивные и

митохондриальные формы.

Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (α- актин, α-тропомиозин, тропонины Т и I и др.).

Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С

ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию —

развитие систолической дисфункции на фоне

дилатации полостей сердца у больных ИБС без

Этиология вторичных ДКМП разнообразна. Их частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина сердечной недостаточности. В число причин ДКМП входят:

Инфекционные причины (как исход миокардита,

либо развитие на фоне миокардита) — вирусные, бактериальные, грибковые, риккетсиозные, паразитарные (например, при болезни Шагаса).

Токсические причины — алкогольное поражение

сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических

Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.

Феохромоцитома.

Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна/Беккера и Эмери- Дрейфуса).

Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией двух компенсаторных механизмов:

1)механизма Франка—Старлинга (согласно которому, сила сокращений волокон миокарда усиливается пропорционально увеличению конечно-диастолического объема ЛЖ);

2)стимуляции нейроэндокринных систем, которая первоначально обусловлена активацией симпатической нервной системы.

Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что способствует поддержанию СВ.

Благодаря этим компенсаторным механизмам на начальных стадиях дисфункции желудочков заболевание может протекать бессимптомно, однако по мере дегенерации кардиомиоцитов и увеличения перегрузки объемом у больных возникают клинические симптомы СН.

Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина юкстагломерулярными клетками.

При активации ренин-ангиотензиновой системы повышается ОПСС (под действием ангиотензина II) и увеличивается ОЦК (в связи с повышением уровня альдостерона).

Как отмечалось, эти эффекты первоначально противодействуют снижению СВ.