- •«Кардиомиопати
- •Кардио-
- •В2006 г. была опубликована новая
- •В данной классификации были выделены:
- •Клиническая
- •Новая
- •ВТОРИЧНЫЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дилатационная
- •Дилатационная
- •Статистика
- •Статистика
- •Этиология
- •Этиология вторичных ДКМП разнообразна. Их частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина
- •Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
- •Патофизиология ДКМП
- •Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией
- •Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что способствует
- •Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина
- •В дальнейшем нейроэндокринные
- •Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают:
- •Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые
- •Ведущие клинические симптомы
- •ДКМП проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, —
- •Объективные данные
- •Объективные данные
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Лабораторная диагностика
- •Иммунологические
- •Холтеровское мониторирование ЭКГ:
- •ЭКГ: фибрилляция предсердий у ребенка 10 лет с ДКМП.
- •Стресс-ЭХО-КГ с добутамином
- •Эхокардиография
- •Двухмерная эхокардиограмма больного ДКМП: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП —
- •Рентгенографи
- •Радионуклидная
- •Катетеризация сердца и
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Сцинтиграфия миокарда с таллием−201
- •Критерии диагностики
- •Критерии исключения:
- •ДКМП
- •Принципы лечения
- •Принципы лечения
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Хирургические и электрофизиологические методы лечения
- •Операция окутывания сердца
- •Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка)
- •Трансплантация
- •Трансплантация
- •Лечение стволовыми
- •Критерии эффективного лечения ДКМП:
- •Прогноз
- •ЛИТЕРАТУРА
Холтеровское мониторирование ЭКГ:
• 90% – желудочковая экстрасистолия;
• 10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии;
• 25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий;
• 30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени.
ЭКГ: фибрилляция предсердий у ребенка 10 лет с ДКМП.
Регистрируются нерегулярные F-волны, различные по морфологии и амплитуде с частотой до 600 в минуту. Ритм желудочков нерегулярный с частотой 130-90 в минуту.
Стресс-ЭХО-КГ с добутамином
позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения,
проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП.
Эхокардиография
дилатация всех полостей сердца;
диффузная гипокинезия миокарда;
снижение ФВ (35% и ниже);
увеличение КСР и КДР ЛЖ;
увеличение КДР ПЖ;
митральная и трикуспидальная регургитация;
наличие
внутрипредсердных
тромбов;
повышение давления в
Двухмерная эхокардиограмма больного ДКМП: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП — межжелудочковая перегородка, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МК — митральный клапан, АК — аортальный клапан; пунктир — масштаб длины: расстояние между точками 1 см. Расширены все полости сердца (размеры ПЖ — 4,8 см, ЛЖ
— 6,1 см, ЛП — 6 см); толщина МЖП менее 1 см, имеются признаки ее дискинезии; расстояние z между передней створкой митрального клапана и МЖП увеличено до 2 см (митрально-септальная сепарация); отмечается симптом малого выброса: сближение створок аортального клапана в систолу от расстояния Х до расстояния Y.
Рентгенографи
я
- кардиомегалия;
•признаки венозного застоя в легких;
•признаки
легочной
гипертензии.
Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП: значительное увеличение тени сердца за счет
Радионуклидная |
вентрикулография |
o основана на регистрации с помощью
гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек;
o позволяет оценить сократительную
функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда.
Катетеризация сердца и |
ангиография |
oрекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением КДД в ЛЖ и ЛП, давления заклинивания ЛА и уровня систолического давления в ЛА;
oдля исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
Эндомиокардиальная биопсия
в биоптатах - выраженные
дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности;
характерно отсутствие активной
воспалительной реакции;
нерезко выраженные лимфоцитарные
инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно
Сцинтиграфия миокарда с таллием−201
- для диф/диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа).
Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков (дистрофина, LJM, белка, связывающегося с АМФ и др.)