- •«Кардиомиопати
- •Кардио-
- •В2006 г. была опубликована новая
- •В данной классификации были выделены:
- •Клиническая
- •Новая
- •ВТОРИЧНЫЕ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дилатационная
- •Дилатационная
- •Статистика
- •Статистика
- •Этиология
- •Этиология вторичных ДКМП разнообразна. Их частота достигает 1:2500, это третья по частоте причина
- •Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.
- •Патофизиология ДКМП
- •Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией
- •Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что способствует
- •Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина
- •В дальнейшем нейроэндокринные
- •Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают:
- •Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые
- •Ведущие клинические симптомы
- •ДКМП проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, —
- •Объективные данные
- •Объективные данные
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Лабораторная диагностика
- •Иммунологические
- •Холтеровское мониторирование ЭКГ:
- •ЭКГ: фибрилляция предсердий у ребенка 10 лет с ДКМП.
- •Стресс-ЭХО-КГ с добутамином
- •Эхокардиография
- •Двухмерная эхокардиограмма больного ДКМП: ПЖ — правый желудочек, Ао — аорта, МЖП —
- •Рентгенографи
- •Радионуклидная
- •Катетеризация сердца и
- •Эндомиокардиальная биопсия
- •Сцинтиграфия миокарда с таллием−201
- •Критерии диагностики
- •Критерии исключения:
- •ДКМП
- •Принципы лечения
- •Принципы лечения
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Хирургические и электрофизиологические методы лечения
- •Операция окутывания сердца
- •Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка)
- •Трансплантация
- •Трансплантация
- •Лечение стволовыми
- •Критерии эффективного лечения ДКМП:
- •Прогноз
- •ЛИТЕРАТУРА
В дальнейшем нейроэндокринные
«компенсаторные» реакции неизбежно приводят к ухудшению состояния больных. Так, при сужении артериолярного русла и повышении ОПСС ЛЖ должен создавать большее усилие для выброса крови во время систолы. Увеличение ОЦК также приводит к усилению нагрузки на ЛЖ и увеличению венозного возврата, что может сопровождаться застоем в малом и большом круге кровообращения.
Более того, дилатация полостей желудочков, усиливающаяся по мере прогрессирования кардиомиопатии, может быть причиной неполного захлопывания трикуспидального и митрального клапанов во время систолы и возникновения клапанной регургитации.
Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают:
1)перегрузку предсердий давлением и объемом, что сопровождается дилатацией предсердий и увеличением риска мерцательной аритмии;
2)уменьшение объема крови, выбрасываемой в аорту и поступающей в системную циркуляцию за счет регургитации части крови в левое предсердие.
Морфологические признаки ДКМП — эксцентрическая гипертрофия и дилатация камер сердца. Обычно поражаются левые отделы, при наследственных формах в 1,7 % случаев поражается и правый желудочек. Гистология показывает наличие распространенного склероза и гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности среза), без воспалительных изменений. Не менее 50 % кардиомиоцитов затронуты атрофией. Ядра клеток полиморфны, митохондриальный матрикс кальцифицирован. Следует отметить, что воспалительные очаги могут обнаруживаться в том случае, если причиной заболевания был миокардит. Склероз миокарда обычно распространенный, но возможны и очаговые изменения. Данные критерии в основном пригодны только для диагностики идиопатической
Макропрепарат сердца при ДКМП. Имеет место дилатация всех полостей сердца с одновременной гипертрофией миокарда (масса сердца увеличена в 3 раза).
Обращает на себя внимание хорошее состояние коронарных артерий. В области верхушки левого желудочка имеются небольшие пристеночные тромбы (которые при ДКМП становятся источником
Ведущие клинические симптомы
1.Синдром ХСН - одышка, тахикардия, отеки.
2.Кардиалгии.
3.Нарушения ритма и проводимости (часто возникает
мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии высоких градаций).
4. Тромбоэмболии из полостей (ТЭЛА, ОНМК)
ДКМП проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, —
это слабость, головокружение, одышка при нагрузке вследствие недостаточной перфузии тканей. Застой в легких приводит к одышке,
ортопноэ, ночным приступам сердечной астмы, а застой в большом круге кровообращения — к появлению периферических отеков. Эти симптомы могут развиваться незаметно, и больные нередко жалуются только на увеличение
массы тела (вследствие
Объективные данные
1.Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; верхушечный толчок разлитой, смещен влево; тахипноэ, ортопоэ; отеки, анасарка.
2.Появление влажных хрипов указывает на застой в легочных венах, а притупление перкуторного звука в базальных отделах
легких — на
Объективные данные
3. Размеры сердца увеличены, ПАЛЬПАТОРНО определяется ослабленный смещенный влево, разлитой верхушечный толчок.
При АУСКУЛЬТАЦИИ выслушивается протодиастолический галоп, указывающий на систолическую дисфункцию ЛЖ. Шум митральной недостаточности.
Правожелудочковая недостаточность
характеризуется симптомами застоя в системных венах, набуханием шейных вен, гепатомегалией, асцитом и периферическими отеками. Увеличение полости ПЖ и нарушение сократимости миокарда часто сопровождаются
Лабораторная диагностика |
Повышение содержания в
крови КФК и МВ-КФК - обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов;
Повышение свертывающей
активности крови (в частности,
высокий уровень в крови
плазменного D-димера).
Иммунологические
исследования:
•снижение количества и функциональной активности Т- лимфоцитов-супрессоров;
•повышение количества Т-хелперов;
•увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов.
Примечание: эти изменения очень вариабельны и не имеют большого диагностического значения.
ЭКГ
•наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III;
•отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с ДКМП);
•патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при ДКМП;
•полная блокада левой ножки пучка Гиса;
•признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.