На долю ВПС приходится в настоящее время 30% всех заболеваний ССС у детей. Известно более 90 вариантов ВПС,наиболее часто:
ДМЖП – 10-40% ДМПП – 5-15% ОАП – 9-20%
Тетрада Фалло – 11-15% Стеноз аорты – 2-12% Коарктация аорты – 7,5-16% Стеноз легочной артерии 4-9% ТМС – 2,3-6,2% ТАДЛВ 2-3%
Ежегодно в России регистрируется около 20000-22000 |
детей с ВПС ( на 1000 родившихся приходится |
от 7-17 ВПС,из них 30-40% появляются на свет в крити- |
ческом состоянии и требуют немедленного оператив- |
ного вмешательства, а получают не более 15%) |
Своевременная диагностика и коррекция порока позво- |
ляет улучшить прогноз и качества жизни детей |
Прогресс в диагностике и хирургии сделал возможным |
устранение большинства пороков, даже тех, которые |
раннее считались невозможными |
Необходимость в неотложных операциях- 25-30%, в ос- |
новном при ВПС с обедненным легочным кровотоком, |
летальность в 4,5 раза выше, чем после плановых, где |
операцию можно отложить на 3-6 месяцев. |
До настоящего времени летальность остается высокой |
около 50% детей с ВПС умирают на 1-м году жизни, в |
том числе 50% в течение первого месяца жизни. |
Наибольшей причиной летального исхода с ВПС явля- |
ется сердечная недостаточность |
В 2008г. В РФ зарегистрировано почти 250 тыс. детей с пороками сердца.
Операции на сердца детям выполняются в 73 кардиоцентрах, но из них 49 выполняют меньше 50 операций в год и лишь 15 центров делаю больше 200 операций в год.
Но к сожалению в настоящее время количество кардио- хирургических центров еще недостаточно.По данным Л.А. 
Бокерия в нашей стране должно выполняться 105тыс кар- диохирургических операций ежегодно, а выполняется 4-4.5 тыс в год .т.е 23% при ВПС а при приобр. пороках всего лишь 7%.
До 40-годов не существовало эффективного хирургического лечения ВПС (в1944г. впервые был прооперирован ребенок с ТФ), то в 2009г. разработано лечение практически всех видов ВПС
В настоящее время большие хирургические операции на открытом сердце уступили место катетерным методам, так называемой минимальной
инвазивной хирургии (транскатетерное закрытие дефектов).
Открытый артериальный проток
(ОАП) составляет 9-20% всех врожденных пороков сердца
В настоящее время для закрытия ОАП используются:
а) медикаментозное закрытие;
б) эндоваскулярная окклюзия; в) открытые операции (85-90%);
г) торакоскопическое клипирование ОАП
Эдоваскулярные методы окклюзии ОАП при помощи специальных окклюдеров
Отсутствие сброса контрастного вещества в просвет легочной артерии. В проекции ОАП стоит система «Flipper». Закрытие ОАП системой «Amplatzer».
Хирургическое лечение пороков аортального клапана заключается в его
замене на искусственный протез клапана сердца.
Существует 2вида протезов клапана сердца:
биологические
механические
Механические протезы клапанов сердца
Биологический протез клапана сердца
Механический протез в аортальной позиции.
С января 1998 по декабрь 2008 года в отделении хирургического лечения детей старшего возраста с врожденными пороками сердца НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН 376 пациентам в возрасте от 3 до 15 лет было выполнено протезирование аортального или митрального клапанов. Протезирование аортального клапана (АК) выполнено 271 больным, протезирование митрального (МК) – 94 и системного трикуспидального клапана – 11 пациентам.