9 Прогноз

Клиническая картина представлена не только различными клиническими симптомами, но и, что очень важно, различной степенью их выраженности. Подчас один из симптомов приобретает настолько выраженный характер, что затмевает другие проявления миокардита и затрудняет диагностику. Например, доминирование болевого синдрома при миокардитах обусловленных вирусом В-19 воспринимаются врачом как дебют ОИМ.

Не существует четкой прямой связи:

• между выраженностью клинической картины и отдаленным прогнозом;

• между гистопатологическим вариантом миокардита и отдаленным прогнозом (кроме случаев гигантоклеточного миокардита).

Достаточно вспомнить, что выраженный клинический дебют молниеносного миокардита кончается, как правило, выздоровлением.

Даже дебют миокардита с проявлениями недостаточности кровообращения в типичных случаях, как правило, выявляется умеренное снижение ФВ, которое не оказывает существенного влияния на последующую жизнь пациента, т.к. симптомы недостаточности кровообращения исчезают через 2-3 месяца. Даже дебют миокардита с выраженным ухудшением в гемодинамики, когда ФВ снижается за короткий временной интервал ниже 30% - лишь у половины больных в последующие недели будет отмечаться выраженная дисфункция ЛЖ, и только у 25% из них процент будет тяжелым. Т.о. у 3/4 больных произойдет восстановление функции ЛЖ.

С другой стороны по данным исследования Myocarditis Treatment Trial в случаях подтверждения активного миокардита в биоптатах выживаемость через 4,3 года составила 44%. Существенно лучший прогноз наблюдается при пограничном миокардите. Описанная выше ситуация свидетельствует о том, что клинические проявления болезни не могут использоваться в прогнозе выживаемости. В доступной нам литературе мы нашли лишь несколько работ посвященых прогностическому значению симптомов и показателей выявляемых у больных миокардитами. Так установлено, что ФВ ЛЖ ниже 40%, синкопальные состояния, блокада любой ножки пучка Гисса, уровнем среднего давления в легочной артерии(повышения на 5 мм.рт.ст. повышает риск смерти на 23%) имеют четкую прямую связь с тяжелым течением болезни и летальным исходом. Таким образом в случае типичного течения болезни в ближайшие 1-3месяца спонтанное восстановление функции ЛЖ произойдет у 40-60% больных. Прогноз становиться тяжелым, если в эти сроки не происходит восстановления функции ЛЖ, в этой ситуации смертность за 18 месяцев может достигать 60%. Неблагоприятный прогноз у этих пациентов во многом объясняет выраженность апоптоза, интенсивность которого продолжает нарастать, а не нормализоваться.

В реальной клинической практики вариабельность симптомов в остром периоде ставит на повестку дня трудный вопрос дифференциального диагноза.

10.Дифференциальный диагноз миокардитов.

10.1 Дифференциальный диагноз с ОИМ

Сочетание выраженных болей в грудной клетке, снижение систолического АД, изменений на ЭКГ(зубец Т, сегмент ST, нарушение проводимости и ритма), повышение уровня тропонинов Т и I, нарушение локальной сократимости, выявляемые при ЭХО КГ- требуют в первую очередь исключить или подтвердить диагноз ОИМ.

В последние годы в качестве основного метода для проведения дифференциального диагноза предлагались различные лабораторные методы, однако ни один из них не стал "золотым стандартом".

Таблица №3

Как видно из таблицы 3 - абсолютных признаков позволяющих отличить эти заболевания нет. Но комплексный анализ конкретной клинической ситуации, типичность анализа и клинической картины позволяют решить эту проблему достаточно просто для большинстава ситуаций.

10.2 Дифференциальный диагноз с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ).

Возникновение стойких желудочковых нарушений ритма, сопровождающимися выявленными при ЭХО КГ участками с нарушенной сократительной способностью (преимущественно в правом желудочке, но в поздних стадиях возможно образование таких зон и в левом желудочке), отсутствие патологических изменений на коронарограммах - потребует проведение дифференциального диагноза между миокардитом и аритмогенной дисплазией правого желудочка. Этот дифференциальный диагноз становится особо актуальным у лиц без четкого наследственного анамнеза (известно, что при АДПЖ в 50% можно проследить наследственный характер заболевания). Долгие годы вопрос ор проведении такого дифференциального диагноза даже не ставился, т.к. считалось, что прогрессирующая потеря массы правого желудочка, замещаемая фиброзно-жировой тканью - надежный ЭХО КГ признак болезни. Было известно, что болезнь начинается в зонах приносящего и выносящего трактов правого желудочка, и верхушки правого желудочка. Уже в начальных стадиях болезни отмечалось образование аневризмы правого желудочка и дилятация. Однако в ходе изучения болезни было установлено, что в патологический процесс может вовлекаться и левый желудочек, как правило, зоны поражения локализуются в задней стенке, реже боковой и в перегородке. В зонах поражения всегда имеется воспалительная инфильтрация, а при ЭХО КГ исследовании в них выявляется нарушение сократительной способности.

Кроме этого было установлено, что при проведении ПЦР в биоптатах выявляются геномы энтеро- и аденовирусов. Т.о., стойкие нарушения ритма, изменения геометрии правого желудочка, вовлеченность левого желудочка, нарушение локальной сократимости, делают вопрос дифференциального диагноза жизненно важным, т.к. ответ на вопрос "чем болеет пациент?" определяет тактику ведения:

. либо установка кардиовертера-дефибриллятора;

. либо традиционная терапия миокардита.

Современный клинический опыт решения этого вопроса основан, по-сути, всего лишь на одном исследовании, в которое включено всего 30 пациентов. Параллельное выполнение ЯМРТ и эндомиокардиальной биопсии выявило, что для больных миокардитом и АДПЖ характерно наличие сигналов повышенной интенсивности, что не позволило найти различий по данным этого метода исследования (аналогично не различались результаты ЭХО КГ, коронарографии и характер аритмий, зафиксированный на ЭКГ). Единственным различием между группами больных была морфологическая картина в полученных биоптатах (зоны забора биоптатов: выносной тракт ПЖ, верхушка ПЖ, задняя и боковая стенки ЛЖ).

Т.о., с позиции современных знаний, единственной возможностью различить миокардит и АДПЖ - является биоптат миокарда. Такая нацеленность врача на максимально раннее проведение биопсии миокарда особенно важно, т.к. частота выявления миокардита при проведении этого дифференциального диагноза достигает 70%.

10.3 Дифференциальный диагноз ревматического миокардита с миокардитами другого генеза.

В реальной клинической практике этот диагноз не вызывает затруднений. Хорошо известно, что острая ревматическая лихорадка возникает и в молодом возрасте (появление схожей клинической картины в возрасте старше 25 лет вызывает диагностические вопросы) и ее дебюту всегда предшествует инфекция, вызванная .-гемолитическим стрептококком группы А.

Второй отличительной чертой является обязательная полиорганность поражения: сердце - ревмокардит; суставы - ревматический артрит; кожа - кольцевидная эритем; и в раннем детском возрасте головной мозг - малая хорея.

Третьей отличительной чертой является - проявление ревматического миокардита обязательно в рамках ревматического кардита, когда в процесс вовлекает эндокард, перикард и миокард.

И, наконец, для ревмокардита характерно возвратное течение (рецидивы, повторные атаки).

При лабораторном исследовании пациента удается отметить повышение уровней антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

Т.о., выявление миокардита при ревматизме, несмотря на то, что он имеет абсолютно схожую клиническую картину с другими миокардитами, не представляет большого труда.

10.4 Дифференциальный диагноз миокардита и приобретенных пороков сердца.

В руководствах по кардиологии еще в 70-х годах XX века этому разделу уделялось большое внимание. Дифференциальный диагноз опирался на профессиональное умение осуществить аускультацию сердца. Появление патологических шумов в сочетании с изменениями объема камер сердца (кардиоторокальный индекс в тот период развития кардиологии) и клинических признаков недостаточности кровообращения, позволили врачу склониться к мысли о пороке сердца.

С появлением ЭХО кардиографов эта проблема стала легко решаться, по-сути она свелась к одной клинической ситуации, когда дифференциальный диагноз остается актуальным - изолированная митральная регургитация. очевидные причины митральной недостаточности- поражение капиллярных мышц, ревматизм, пролапс, эндокардит и т.д. - легко устанавливается. Однако изолированная митральная регургитация может развиться в первые дни молниеносного миокардита при тяжелом течении миокардита (гигантоклеточный миокардит) и у пациентов с ДКМП.

Если при ДКМП митральная регургитация развивается не сразу, а существенно позже, когда разовьется ремоделирование ЛЖ, то в ситуации острого миокардита предшествующего анамнеза, как правило, нет. Регургитация развивается параллельно с манифестом клинической картины. ЭХО кардиограмма выявит утончение стенок ЛЖ при ДКМП и снижение глобальной сократимости, в то время как при остром миокардите истончение стенок не будет отмечаться.

Существенную помощь оказывает изучение размеров левого предсердия. При ДКМП его размеры существенно больше, чем при остром миокардите (ремоделирование левого предсердия не успевает развиться).

Выполнения ЯМРТ позволяет четко выявить очаги воспалительной инфильтрации характерные для миокардита.

Как правило, этих рассуждений и процедур хватает, чтобы определить генез изолированной митральной недостаточности.

В крайне редких случаях (молодой возраст, высокая вероятность гигантоклеточного миокардита и т.д.) возможно проведение эндокардиальной биопсии.

10.5 Дифференциальный диагноз миокардита с подострым инфекционным эндокардитом.

Подострый эндокардит имеет, как правило, очевидную связь с инфекцией, сопровождается:

. клинической картиной недостаточности кровоображения;

. ремоделированием сердца;

. нарушениями ритма;

. лабораторными признаками воспаления.

Кроме этого при эндокардитах всегда развивается эндокардит. Ведущим в отличие миокардита при подостром инфекционном эндокардите от миокардита любой другой этиологии является обязательная полиорганная патология, характерная для подострого инфекционного эндокардита. У пациента с подострым инфекционным эндокардитом помимо кардиальной патологии выявляется картина гломерулонефрита, гепатомегалия, увеличение селезенки, анемия, васкулиты и, что очень важно, картина "отсевов", т.е. появление новых очагов - абсцессов в любом органе. Не перспективно дифференциальный диагноз основывать на результатах посева крови, т.к. в абсолютном большинстве ситуаций рост бактерий не отмечается. Приведенные выше данные показывают, что комплексный подход к пациенту, основанный на инструментальных (ЭХО КГ, ЭКГ, ЯМРТ), физикальных и лабораторных данных минимизируют сложности для проведения этого дифференциального диагноза.

10.6 Дифференциальный диагноз миокардита при саркоидозе с миокардитом другой этиологии.

Поражение сердца у больных саркоидозом отмечается в среднем у каждого 25-го пациента. Выраженность поражения варьирует от неощущаемых пациентом проявлений, выявляемых только лабораторно, до картины тяжелой недостаточности кровообращения и фатальных нарушений ритма.

Самым простым методом выявления вовлеченности миокарда в патологический процесс является регистрация ЭКГ. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Т, нарушение проводимости, надежно свидетельствует о вовлечении в процесс миокарда. Стандартная ЭХО ГК позволяет выявить (особенно важно в динамике ремоделирования сердца и появления зон гипокинезии), снижение ФВ и вовлеченность перикарда. В типичных ситуациях долгий период ФВ остается сохраненным. Превалирует диастолическая недостаточность. Двухмерное ЭХО КГ позволяет выявить синдром "крайчатого" миокарда - участки повышенной яркости, соответствующие зонам гранулематозного воспаления.

Важно подчеркнуть, что ни ЯМРТ, ни эндокардиальная биопсия, ни обладают преимуществами перед простыми методами ЭКГ и ЭХО КГ. Т.о., первоначальное подтверждение диагноза саркоидоз, а затем выявление вовлеченности миокарда в процесс, позволяет с высокой степенью вероятности предполагать миокардит при саркоидозе.

10.7 Дифференциальный диагноз миокардита с амилоидозом и гемохроматозом.

Поражение сердца характерно для первичного амилоидоза. Этот факт может оказать решающее значение уже на этапе сбора анамнеза и, как правило, молодых пациентов с картиной недостаточности кровообращения, нарушения ритма и интактными коронарными артериями. Важнейшей отличительной чертой амилоидоза сердца является полиорганность болезни - поражение нервной системы, ЖКТ, лимфатических узлов.

Для окончательного суждения о природе поражения миокарда (на ЭХО КГ выявляется снижение сократимости миокарда) необходимо выполнение биопсии слизистой прямой кишки (десна менее информативна) и миокарда. Важно подчеркнуть крайнюю редкость этого заболевания. При гемохроматозе появление клинической картины недостаточности кровообращения при интактных коронарных артериях, как правило происходит на этапе манифеста вне сердечных проявлений этой болезни (Сд, цирроз печени, артрит и характерной бронзовой пигментации кожи). В соответствии с Согласованной Позицией Экспертов - определение железа амилоида должно проводиться в любом биоптате миокарда, что и позволяет принять окончательное решение о характере болезни. В современных рекомендациях не комментируются общепринятые положения об обязательности пункционной биопсии печени и сердца, выполняемых содружественно. Однако, выполнение простых лабораторных методик позволяет с высокой степенью вероятности прийти к заключению по поводу наличия гемохроматоза:

. повышение уровня железа в крови и моче;

. увеличение насыщения железом трансферина;

. уровень сывороточного ферритина.