7.5 Форма миокардита не предусмотренная классификациями (Миокардит Абрамова-Фидлера).
Анализ истории болезни пациентов с ХСН позволяет отметить, что еще не редко в историях болезни встречаются диагностические заключения, использующие термин миокардит Абрамова-Фидлера. Это не удивительно, так как значительное число врачей старшего поколения в период обучения в институте изучало эту нозоологическую форму как самостоятельное заболевание. К сожалению, этот диагноз относится к числу укоренившихся врачебных заблуждений:
. во-первых Абрамов и Fiedler никогда не имели совместных работ. Fiedler опубликовал в 1900 г. работу, где описал картину острого воспаления в миокарде (воспалительная инфильтрация, отек, некротические изменения кардиомиоцитов). Абрамов С.А., цитирую по клинике А.В. Виноградова Ошибки в диагностике болезней сердца" - описал смерть пациента с симптомами ХСН и выраженной дилятацией полостей сердца, поступившей через 4 месяца от начала заболевания. Таким образом, термин миокардит Абрамова-Фидлера подразумевает тяжелое течение болезни.
. во-вторых: применяя термин "миокардит Абрамова-Фидлера" - врач упрощает ситуацию, исключая из рассмотрения клинические формы, которые приводят к тяжелому течению
миокардитов - молниеносную форму, гигантоклеточный миокардит и т.д.
Таким образом, в современной клинике целесообразно воздержаться от вынесения в диагноз форм не предусмотренных классификациями.
8 Диагностика миокардитов.
8.1 Эндомиокардиальная биопсия.
Даллаские критерии позволили стандартизировать морфологические признаки, лежащие в основе диагностики миокардита. Для полноценной диагностики заболевания необходимо получить большое количество биоптатов, в связи с невозможностью выполнить в большинстве случаев прицельную биопсию - ценность метода снижается, кроме этого различия в интерпретации препаратов вносит существенное негативное влияние на полученные результаты. Однозначность трактовки микропрепарата по данным Myocarditis Treatment Trial составляет 64%. Следует помнить, что наиболее информативны биоптfты полученные в течении нескольких недель от начала развития заболевания. До 2007 года при решении вопроса о целесообразности проведения биопсии миокарда кардиологи руководствовались рекомендациями Американской коллегии кардиологов. В соответствии с этими рекомендациями биопсию миокарда следует проводить при быстро прогрессирующей кардиомиопатии, рефрактерной к стандартному лечения, а так же при кардиомиопатиях при которых отличаются прогрессирующие поражения проводящей системы или желудочковые нарушения ритма высоких градаций.
Кроме этого в рекомендациях, разработанных на основе опыта клиники Liayo, среди причин, требовавших проведение биопсии миокарда отмечались следующие:
значительное снижение ФВ ЛЖ, возникающие на фоне индивидуально подобранной терапии;
развитие СН на фоне развития кожной сыпи, повышение температуры и (или) выраженной эозинофиллии в периферической крови;
развитие симптомов СН у лиц страдающих системной красной волчанкой, склеродермией, узелковым периартериитом, саркоидозом, амилоидозом и гемохроматозом;
предполагаемый диагноз "гигантокллеточный миокардит" (клиническая картина выраженной сердечной недостаточности у молодых людей, не болевших ранее, сопровождающаяся прогрессирующим поражением проводящей системы и нарушениями ритма высоких градаций).
В 2007 году были разработаны согласованные критерии проведения эндомиокардиальной биопсии экспертами Американской ассоциации кардиологов, Американской коллегии кардиологов и Европейского общества кардиологов.
Эксперты считают что забор биоптата должен осуществляться одноразовыми шприцами при доступе через правую и левую яремные вены, подключичную вену, правую и левую бедренные вены, а так же правую и левую бедренные артерии.
Стандартная процедура забора биоптата требует рентгенологический или двухмерный ультразвуковой контроль за проведением процедуры.
Риски развития осложнений при выполнении этой процедуры достигают 6%, при этом частота возникновения перворации миокарда составляет 0,5%.
Анализ полученных биоптатов подразумевает:
. выполнение исследований в световом микроскопе при окраске биоптатов гемотоксилин-эозином и по Movat;
. выявление биоптатов вирусного генома количественной полимеразной цепной реакцией;
. у женщин в период постменопаузы и мужчин любого возраста целесообразно окрашивать микропрепараты на содержание железа и амилоид (окраска конго-красным).
В согласованных позициях экспертов разработаны 14 клинических ситуаций, когда забор биоптатов целесообразен.
Перед постановкой вопроса о целесообразности забора биоптата миокарда необходимо выполнить обязательные стандартные процедуры (ЭКГ, рентренологическое исследование грудной клетки, ЭХО КГ, коронарографию, в ряде случаев КТ или МРТ). Если в ходе анализа и интерпретации результатов этих исследований, причина недостаточности кровообращения не будет установлена правомочно сформулировать диагностическую концепцию - "неустановленная причина сердечной недостаточности" и поставить не повестку вопрос о заборе биоптатов миокарда.
Каждая из 14 клинических ситуаций имеет свой класс рекомендаций и уровень доказательности. Класс I, означает что о выгодности процедуры свидетельствуют убедительные данные, класс II означает, что имеются противоречивые данные о пользе процедуры. Так класс IIа означает в целом пользу манипуляции, класс IIb-означает, что имеющиеся данные менее убедительны, класс III -свидетельствует о том, что процедура не является полезной и может принести вред.
Уровень доказательности А-данные полученны во многих рандомизированных контролируемых исследованиях(РККИ); В- данные полученны в небольшом количестве РККИ(возможно также, что данные получены в нерандомизированных исследованиях); С-наличие согласованного мнения экспертов.
Как видно из таблицы 2 уровня доказательности А нет не для одной из ситуаций, кроме этого клиническая ситуация 14 имеет класс рекомендаций III и уровень доказательности С, что означает неизученная опасная процедура. В условиях недостаточно полной изученности показаний к проведению биопсии миокарда-ряд ситуаций требует клинических пояснений:
клиническая ситуация 3- можно, с высокой вероятностью предполагать что у пациента развивается саркоидоз сердца или идиопатический гранулематозный миокардит(5% больных с саркоидозом и 50% больных идиопатическим гранулематозным миокардитом имеют манифест миокардита). Неоднородное распределение саркоидной ткани в миокарде является частой причиной неинформативности эндокардиальной биопсии. С учетом тяжелого прогноза относительно жизни и малой информативности биоптатов вопрос о раннем применении кортикостероидов и установки кардиовертеров, дифибриляторов должен обсуждаться максимально рано;
клиническая ситуация 4. Несмотря на редкость этой клинической ситуации необходим тщательный расспрос пациента на предмет выяснения недавно начатого приема нового препарата или начала использования комбинации препаратов. По сути эта реакция гиперчувствительности, связанная с применением лекарственных средств;
клиническая ситуация 6- как правило у этих пациентов ЭХО КГ выявляет очевидные приизнаки диастолической дисфункции левого желудочка. В этих ситуациях следует подразумевать болезнь накопления, склеродермию, диабетическую кардиомиопатию, амилоидоз, болезнь Гоше, эндокардиальный фиброз, карцинойд сердца, последствия лучевой терапии, токсические воздействия антрациклина;
клиническая ситуация 7- требует осторожности, поскольку при заборе биоптата миксомы, локализующейся в правых отделах сердца возможно спровоцировать эмболический синдром. В этой связи предостаточно информации полученной рутинными методами, от биопсии лучше воздержаться. Обсуждая вопрос о целесообразности биопсии следует ответить на вопрос может ли гистологическая характеристика опухоли оказать влияние на характер лечения. Если специалисты считают, что такого влияния нет, то от биопсии следует воздержаться;
клиническая ситуация 12. В этой ситуации поражается в основном правый желудочек. Происходит прогрессирующая гибель кардиомиоцитов и их замещение фиброзно-жировой тканью, что порождает тяжелые желудочковые нарушения ритма.
С учетом толщины стенки правого желудочка существует высокий риск его перфорации при проведении биопсии, что требует контроль в ходе выполнения процедуры и врача, обладающего опытом выполнения этой манипуляции.
Несмотря на все сложности выполнения процедуры биопсии миокарда - этот метод является "золотым стандартом диагностики".
8.2 ЭКГ диагностика миокардитов
Специфических изменений на ЭКГ, характерных для миокардитов нет. Чувствительность ЭКГ метода при миокардитах составляет 47%. Самым частым изменением является формирование отрицательного зубца Т, одна неспецифичность этого изменения делает этот феномен малоинформативным. Возможны изменения сегмента ST, что ставит на первое место проведение дифференциального диагноза с острым инфарктом миокарда.
ЭКГ метод важен для выявления у больных острым миокардитом нарушений ритма и проводимости, мерцательной аритмии и блокад ножек.
8.3 Рентгенограммма грудной клетки.
Этим методом нельзя выявить какие-либо специфические изменения, характерные для миокардитов. Однако метод дает ценную информацию о конфигурации сердца, кардиоторакальном индексе и выраженности легочной гипертенззи.
8.4 Рутинные лабораторные показатели.
В клиническом анализе крови возможно появление значений СОЭ - выше нормы, увеличения числа лейкоцитов (сдвиг влево не характерен), важен мониторинг числа эозинофилов, т.о., специфические изменения, характерные для миокардитов отсутствуют в клиническом анализе крови (кроме роста числа эозинофилов).
8.5 Исследование уровня кардиоспецифических ферментов.
Уровень тропонина повышается при значительном количестве клинических состояний (ТЭЛА, сепсис, миокардиты, ОИМ, травмы сердца, развитие тахиаритмий, а так же, как это стало известно, в последнее время, при обратимой систолической дисфункции левого желудочка, обусловленной выраженным эмоциональным напряжением). Любое воспаление, развившееся в миокарде приводит к развитию некроза, а, следовательно, к росту уровня тропонина. Следует помнить, что и в случае нормального значения тропонина эндомиокардиальная биопсия может выявить признаки миокардита. При анализе уровня тропонина Т выше 0,1 нгм/мл чувствительность метода для выявления миокардита составляет 53%, а специфичность 94%. Для тропонина 9 чувствительность составляет 34%, а специфичность 89%.
8.6 Исследование уровня цитокинов.
В ходе исследования миокардитов было выявлено, что уровни интерлейкина-10, интерлейкина-12, фактор некроза опухоли ., интеферона . - значимо повышается. Однако прогностическая роль этого повышения была не ясна. В настоящее время принято считать, что в случаях острого миокардита интерлейкин-10 и фактор некроза опухоли . достигают значений статически более высоких, чем у больных ОИМ; кроме этого уровень интерлейкина-10 обладает прогностическим значением: чем выше уровень, тем более вероятен неблагоприятный прогноз.
8.7 Аускультация сердца.
Для миокардитов характерно ослабление первого тона. Амплитуда первого тона всегда обратно пропорциональна объему крови в левом желудочке, следовательно уменьшение амплитуды первого тона свидетельствует о начавшемся ремоделировании левого желудочка.
8.8 Эхокардиографические исследования
Оценка размеров полостей сердца, ФВ, нарушений локальной сократимости не может явиться основанием для дифференциального диагноза миокардита и других форм поражения миокарда. Сегментарные нарушения сократимости стенок левого желудочка выявляется у 64% больных и включает в себя гипокинез или акинез.
ЭХО КГ может рассматриваться как эффективный метод мониторинга полостей сердца, ФВ и других показателей в ходе проводимого лечения. Т.о. не существует специфических изменений миокарда, выявляемых при ЭХО КГ исследованиях, характерных для миокардита.
8.9 Магнито-резонансная томография сердца.
Метод ЯМРТ является самым информативным методов визуализации очагов воспаления в миокарде и повреждения некроза миоцитов. Точный анализ состояния миокарда позволяет сформировать четкие рекомендации из каких зон необходимо получить биоптаты. Т.о. в реальной клинической практике существуют две диагностические процедуры, которые позволяют высказаться определенно о наличии миокардита: это эндомиокардиальная биопсия с последующим исследованием тканей миокарда в том числе и с помощью ПЦР и ЯМРТ.