6 курс / Кардиология / Клинические_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными

нях одновременно. Пиковое систолическое давление в правом желудочке, определенное с помощью допплер-эхокардиогра- фии по потоку трикуспидальной регургитации, может быть результатом более чем одного уровня обструкции, и в этом случае анатомия стеноза должна быть тщательно изучена до хирургического вмешательства. Это особенно актуально для взрослых пациентов, у которых выполненные ранее хирургические процедуры либо другие причины, связанные с легочной гипертензией, могут осложнить клиническую картину.

7.17.Принципы ведения пациентов

7.17.1.Рекомендации по выбору метода лечения пациентов с двухкамерным правым желудочком

Класс I

Хирургическое вмешательство рекомендовано пациентам с пиковым внутрижелудочковым градиентом давления (по Допплеру) более 60 мм рт. ст. либо средним градиентом давления (по Допплеру) более 40 мм рт. ст. независимо от клинической симптоматики (уровень доказательности В).

Класс IIb

Пациенты с симптомным течением и пиковым внутрижелудочковым градиентом давления (по Допплеру) более 50 мм рт. ст. либо средним градиентом давления (по Допплеру) более 30 мм рт. ст. также могут готовиться для «открытой» оперативной коррекции, если не выявлены какие-либо иные причины клинической симптоматики (уровень доказательности С).

Для оценки результатов в отдаленном периоде информативны эхокардиография и магнитно-резонансная томография. У пациентов с ангинозными болями для исключения поражения коронарного русла может понадобиться коронарография. Для исключения динамической обструкции, ставшей причиной высокого градиента давления, целесообразно попробовать фармакотерапию β-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов. Тем не менее ряд исследований свидетельствуют о необходимости хирургического вмешательства при величине пикового градиента давления свыше 60 мм рт. ст.

201

В литературе можно встретить отдельные описания клинических случаев чрескожной баллонной ангипластики, стентирования и спиртовой аблации у пациентов с подклапанным фиброзно-мышечным стенозом с различной степенью успеха. Одним из предложенных методов устранения градиента давления является спиртовая аблация конусных ветвей, питающих миокард выводного тракта правого желудочка. Стентирование также имеет доказанную эффективность, однако описанные случаи перелома стентов ставят под сомнение целесообразность имплантации стента в сокращающийся выводной отдел правого желудочка. В настоящее время нет убедительных отдаленных результатов и данных сравнительного анализа, которые позиционировали бы одну из вышеперечисленных эндоваскулярных методик как методику выбора для хирургического лечения данной группы пациентов.

Хирургическая резекция стенозирующих образований с последующей пластикой пути оттока в легочную артерию у пациентов с двухкамерным правым желудочком является эффективной процедурой с отличными отдаленными результатами. Наличие сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки также склоняет чашу весов в пользу «открытой» хирургической коррекции.

7.18. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения

Большинство пациентов после оперативного вмешательства по поводу внутрижелудочкового стеноза чувствуют себя хорошо и имеют незначительные ограничения к физическим нагрузкам. Рестеноз после адекватной хирургической коррекции довольно редок. Чаще причиной повторных обследований в отдаленном послеоперационном периоде становятся сопутствующие врожденные пороки сердца. Описаны клинические случая формирования внутрижелудочкового стеноза после радикальной коррекции тетрады Фалло и закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Активность пациентов в послеоперационном периоде, как правило, ничем не ограничена. Показаний к профилактике инфекционного эндокардита у таких пациентов нет (см. раздел 1.6).

202

8.АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

8.1.Определение и сопутствующие пороки

Данный раздел включает обсуждение пациентов с приобретенной патологией коронарного русла в результате хирургической коррекции врожденного порока сердца, а также пациентов с врожденной аномалией отхождения коронарных артерий.

8.1.1.Общие рекомендации по обследованию

ихирургическому лечению

Класс I

1.Любой пациент с врожденным пороком сердца, оперативная коррекция которого включала манипуляции с коронарными артериями, должен быть как минимум один раз обследован во взрослом состоянии на предмет анатомической целостности, проходимости и функционального состояния коронарных артерий (уровень доказательности С).

2.Хирурги, специализирующиеся в области врожденных пороков сердца, должны обладать опытом оперативной коррекции патологии коронарного русла (уровень доказательности C).

8.2. Рекомендации по тактике ведения пациентов

спатологией коронарных артерий в сочетании

снадклапанным аортальным стенозом

Класс I

1.Пациенты с надклапанным аортальным стенозом (как оперированным, так и нет) должны проходить диагностику состояния коронарного русла каждые 1–2 года (уровень доказательности С).

2.Эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях у пациентов с надклапанным аортальным стенозом должны выполняться в специализированных центрах, имеющих опыт эндоваскулярного хирургического лечения взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (уровень доказательности С).

203

Несмотря на то что надклапанный стеноз аорты – редко встречающийся порок пути оттока из левого желудочка, патологические изменения коронарного русла на фоне частичной или полной облитерации устьев коронарных артерий могут привести к формированию эктазии либо аневризмы коронарного сосуда. Патоморфологические изменения в виде диффузного или локального фиброза интимы либо медии, гиперплазии, дисплазии, адвентициального фиброэластоза и редко встречающейся диссекции медии чаще наблюдаются у взрослых пациентов, чем у детей.

8.2.1. Естественное течение

(неоперированные пациенты)

Описанная клиническая манифестация с ишемической симптоматикой на фоне недостаточности коронарного кровотока обусловлена как анатомической обструкцией сосудов, так и прогрессирующей гипертрофией миокарда с развитием дефицита миокардиального (не эпикардиального) коронарного кровотока.

8.2.2. Клинические проявления

На сегодняшний день нет определенных данных о частоте выявления симптомов коронарной патологии либо ее исходов у взрослых пациентов с надклапанным стенозом аорты. Тем не менее, поскольку описанная патология стоит в одном ряду с другими диффузными коронарными артериопатиями, рекомендуется проводить неинвазивный скрининг на предмет миокардиальной ишемии у всех пациентов с надклапанным аортальным стенозом независимо от выбранной тактики его коррекции. При принятии решения о дальнейшей диагностике состояния коронарного русла такие графические диагностические методы, как коронарография, КТ-ангиография, эндоваскулярная ультрасонография, помогают лучше понять анатомию и функциональное состояние пораженных сосудов до планирования хирургического вмешательства.

204

8.3. Рекомендации по тактике ведения пациентов

спатологией коронарных артерий в сочетании

стетрадой Фалло

Класс I

Анатомия коронарного русла должна быть изучена перед любым вмешательством на выводном тракте правого желудочка (уровень доказательности С).

Аномалии коронарных сосудов, сопутствующие врожденным порокам сердца: единственная коронарная артерия, коронарная артериовенозная фистула, интрамуральная коронарная артерия, надклапанная петля коронарной артерии, добавочная левая передняя нисходящая артерия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Наиболее частым и значимым является вариант, когда передняя нисходящая артерия отходит от правой коронарной артерии и пересекает выводной отдел правого желудочка, что встречается у 3–7% пациентов с тетрадой Фалло, особенно при выраженном переднеправом смещении корня аорты.

Учитывая высокую выживаемость пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло, описание клинических случаев атеросклероза коронарных артерий у взрослых пациентов этой группы уже не вызывает удивления.

8.3.1. Предоперационная диагностика

Анатомия коронарного русла (отхождение, ход сосудов) должна быть тщательно изучена перед любым «открытым» или эндоваскулярным хирургическим вмешательством из-за потенциального риска повреждения коронарных артерий при кардиолизе, пластике либо стентировании выводного отдела правого желудочка.

8.3.2. Хирургические и эндоваскулярные

вмешательства

Описаны случаи коронарного шунтирования и чрескожной ангиопластики у взрослых пациентов после коррекции тетрады Фалло с атеросклеротическим поражением коронарного русла.

205

8.4. Рекомендации по тактике ведения пациентов

спатологией коронарных артерий в сочетании

сD-транспозицией магистральных артерий после операции артериального переключения

Класс I

Взрослые пациенты с D-транспозицией магистральных артерий, перенесшие в детстве операцию артериального переключения, должны проходить неинвазивную диагностику состояния коронарного русла каждые 3–5 лет (уровень доказательности С).

8.4.1. Определение и сопутствующие пороки

Анатомия коронарных артерий играет существенную роль в хирургической коррекции D-ТМА. Наиболее распространенный анатомический вариант, встречающийся практически у 2/3 пациентов, представляет собой отхождение левой коронарной артерии от первого (переднего) лицевого синуса, а правой коронарной артерии – от второго (заднего) лицевого синуса. У 16% пациентов наблюдается отхождение огибающей артерии от правой коронарной артерии, а у оставшихся пациентов – инвертированное коронарное русло, единственная коронарная артерия либо интрамуральный ход артерий.

Повреждение артерии синусного узла во время хирургического либо эндоваскулярного вмешательства, как правило, приводит к развитию предсердной аритмии или слабости синусного узла.

8.4.2. Естественное течение

После переключения магистральных артерий и транслокации устьев коронарных артерий в раннем и отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие ишемии миокарда, причиной которой может явиться «перекрут», внешняя компрессия артерии, локальное или диффузное фиброзно-клеточ- ное утолщение интимы, функциональный блок на уровне артериол дистального коронарного русла. Выживаемость без коронарных осложнений за год и 15-летний период после операции составила 93 и 88% соответственно, при этом множество публикаций свидетельствуют о пропорциональном увеличении смертности с ростом числа ишемических осложнений.

206

8.4.3. Клиническая симптоматика и диагностика после операции артериального переключения

Так как единый тест, провоцирующий ишемию, который был бы достаточно чувствительным и специфичным для скрининга пациентов после операции артериального переключения, отсутствует, используется определенный набор исследований, включающих эхокардиографию, ядерную сцинтиграфию, тесты толерантности к физической нагрузке, который обеспечивает искомую чувствительность и специфичность. Поскольку течение отдаленного послеоперационного периода у взрослых пациентов с D-ТМА после операции Jatane непредсказуемо, рекомендуется проводить неинвазивные тесты для выявления скрытой ишемии каждые 3-5 лет. При положительном результате следует провести коронарографию с измерением резерва коронарного кровотока и внутрисосудистую ультрасонографию.

8.4.4. Хирургические и эндоваскулярные

вмешательства

В литературе описаны успешные случаи хирургической реваскуляризации и баллонной ангиопластики со стентированием у взрослых пациентов после артериального переключения. Мы рекомендуем проводить реваскуляризацию при обструктивной патологии коронарного русла с сопутствующей редукцией кровотока в соответствии со сроками выявления и объемом поражения коронарных артерий.

8.5. Рекомендации по тактике ведения пациентов с врожденной патологией коронарного русла – аномальным отхождением коронарных артерий

Класс I

1.Диагностика пациентов, перенесших успешную реанимацию после необъяснимой внезапной сердечной смерти либо с необъяснимыми жизнеугрожающими нарушениями ритма, симптоматикой коронарной ишемии, дисфункцией левого желудочка, должна включать исследование отхождения и анатомии коронарных артерий (уровень доказательности В).

207

2.КТ-ангиографию или МРТ целесообразно использовать в качестве первичного скринингового диагностического метода в центрах, имеющих соответствующее оборудование и опыт в томографической диагностике (уровень доказательности В).

3.Хирургическое коронарное шунтирование должно быть выполнено пациентам со следующими показаниями:

1)аберрантный ствол левой коронарной артерии, проходящий между восходящей аортой и стволом легочной артерии (уровень доказательности В);

2)документированная ишемия миокарда, обусловленная внешней компрессией коронарных артерий (располагающихся между магистральными сосудами либо интрамурально) (уровень доказательности В);

3)аномальное отхождение правой коронарной артерии между аортой и стволом легочной артерии с симптомами ишемии.

Класс IIa

1.Хирургическая реваскуляризация миокарда целесообразна при документированной гипоплазии сосудистой стенки, компрессии коронарных артерий, нарушении кровотока вне зависимости от наличия документально подтвержденной ишемии миокарда (уровень доказательности С).

2.Анализ потенциального механизма редукции кровотока с помощью эндоваскулярной ультрасонографии может быть полезен у пациентов с документированным отхождением коронарной артерии от противоположного синуса (уровень доказательности С).

Класс IIb

Хирургическая реваскуляризация миокарда целесообразна у пациентов с аномальным ходом передней нисходящей артерии между восходящей аортой и стволом легочной артерии (уровень доказательности С).

208

8.5.1. Определение, сопутствующие пороки, естественное течение

Врожденные аномалии отхождения коронарных артерий определяются во время коронографии у 1–1,2% пациентов, при этом у 0,5% из них эти аномалии сопряжены с высоким риском нарушений коронарного кровообращения, обусловленным отхождением ствола левой коронарной артерии либо передней нисходящей артерии от противоположного синуса Вальсальвы. Аномалии коронарных артерий являются причиной примерно 15% внезапных остановок сердца у спортсменов (главным образом за счет перекрута или щелевой компрессии проксимального сегмента артерии, компрессии гипертрофированным миокардом, вазоспазма либо ишемической или рубец-индуцированной желудочковой аритмии). При исследовании аутопсийных макропрепаратов спортсменов с аномальным отхождением коронарной артерии после внезапной остановки сердца выявлено, что в 80% случаев пораженная артерия проходила между восходящей аортой и стволом легочной артерии.

8.5.2. Клиническая симптоматика и диагностика

неоперированных пациентов

8.5.2.1. Дооперационная диагностика

Часть пациентов данной группы в прошлом перенесли успешную реанимацию по поводу внезапной остановки сердца, у других клинические проявления разнообразны: ангинозные боли, нарушения ритма, дисфункция левого желудочка, спровоцированные физической нагрузкой пресинкопальные и синкопальные состояния. До последнего времени скрининг с помощью клинических тестов, провоцирующих ишемию, считался методом борьбы с внезапной остановкой сердца в группе высокого риска – участвующих в соревнованиях профессиональных спортсменов. Несмотря на это, описанные клинические случаи невыявления с помощью используемых тестов патологии отхождения коронарных артерий у спортсменов, умерших впоследствии от внезапной остановки сердца, свидетельствуют о необходимости дальнейшего совершенствования существующей стратегии скрининга. В качестве графических методов диагностики предлагаются КТ и МРТ.

209

На сегодняшний день коронарограмма, демонстрирующая ход коронарной артерии между восходящей аортой и стволом легочной артерии у молодых (в возрасте до 50 лет) пациентов, является свидетельством высокого риска неблагоприятного исхода, даже если отсутствуют клинические проявления. Инвазивное измерение резерва кровотока и эндоваскулярная ультрасонография – подающие надежды методы выявления потенциального риска нарушений коронарного кровотока, а их роль в диагностических и терапевтических алгоритмах неуклонно растет. В настоящее время коронарная КТ и МРТ рекомендованы как наиболее достоверные методы диагностики аномального отхождения коронарных артерий, особенно у пациентов в возрасте до 50 лет.

8.5.3.Общие принципы ведения пациентов

8.5.3.1.Хирургические и эндоваскулярные

вмешательства

Хирургическая реваскуляризация должна выполняться в центрах с достаточным опытом хирургического лечения аномалий коронарного русла. Оперативная коррекция показана

вследующих случаях: отхождение левой коронарной артерии от противоположного синуса и ее ход между восходящей аортой и стволом легочной артерии, отхождение правой коронарной артерии от противоположного синуса либо ее ход между восходящей аортой и стволом легочной артерии на фоне соответствующей симптоматики либо симптомов ишемии

вуказанных бассейнах, причина которых неизвестна. Спорной является ситуация, когда у пациента аномальная правая коронарная артерия без признаков ишемии. В данном случае тактика диаметрально противоположна и склоняется в сторону консервативной терапии. При учете довольно частой встречаемости аномального отхождения коронарных артерий с высоким риском неблагоприятного исхода нет сомнения в получении более хороших результатов на основе достоверных данных диагностики и наблюдения в отдаленном периоде.

210